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VENTRICULO IZQUIERDO AISLADO NO CONSOLIDADO.
UN TIPO POCO FRECUENTE DE MIOCARDIOPATIA
Drs. Juan Valiente Mustelier, Manuel Madrazo Raúl Díaz-Padrón, Mireya Amoedo Mon, Fidel Cáceres Loriga,
Instituto de Cardiología y Cirugía CardiovascularHabana, Cuba
2004
Trabajo publicado en www.ilustrados.com
La mayor Comunidad de difusión del conocimiento
Ventriculo Izquierdo no consolidado. I
“El Ventriculo izquierdo no consolidado ( VINC) fue por primera vez descrito en 1932 en la autopsia a una recien nacida.”“VINC sin otras anomalias fue diagnosticado por Eco por primera vez en 1984.”Actualmente se han reportado en la literatura 223 casos entre 1997-2002 ..
Miocardio en panal Miocardio espongiformeMiocardio por persistencia de sinusoideVentriculo izq no compactoTrabeculacion aislada de VIVI Hipertrabeculado
Ventriculo Izquierdo no consolidado. IIVentriculo Izquierdo no consolidado. II
Anatomia Patológica:Anatomia Patológica:Se caracteriza por prominentes trabeculaciones miocardicas, Se caracteriza por prominentes trabeculaciones miocardicas, distribuidas no uniformemente en el VI o VD.distribuidas no uniformemente en el VI o VD.
Se describen tres formas anatomopatologicas:Se describen tres formas anatomopatologicas:1- Transformación esponjosa del miocardio.1- Transformación esponjosa del miocardio.2- Forma hipertrofica de excesivas trabeculaciones del miocardio.2- Forma hipertrofica de excesivas trabeculaciones del miocardio.3- Forma displastica del miocardio .3- Forma displastica del miocardio .
HIPOTESIS EN LA HIPERTRABECULACION DEL VI
1- Detención del desarrollo embriológico.2- Mecanismo miocardico de superar un defecto heredado. - Ocurre en el apex frecuentemente - Se asocia a enfermedades neuromusculares.3- Adaptación a condiciones hemodinámicas especiales.4- Cambios en los patrones espacio-temporales de las uniones intracelulares.5- Neuropatia cardiaca.
Ventriculo Izquierdo no consolidado. IIIVentriculo Izquierdo no consolidado. III
Cuadro Clinico:Cuadro Clinico:
Disfunción ventricular izquierda sisto-diastólica.Disfunción ventricular izquierda sisto-diastólica.Arritmias frecuentes y graves. Arritmias frecuentes y graves. Fenómenos tromboembólicos.Fenómenos tromboembólicos.
♥ Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas.Dificil distinguir del resto de las miocardiopatias dilatadas.♥ Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de Necesidad del diagnóstico temprano para la prevención de las complicaciones.las complicaciones.♥ Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de Necesario el pesquizaje en familiares de 1er grado de consanguinidad.consanguinidad.♥ La enfermedad tiene una herencia en su transmisión.La enfermedad tiene una herencia en su transmisión.
Criterios Ecocardiográficos del VINC
1- Ausencia de enfermedad cardiaca subyacente.2- Numerosas y excesivas trabeculaciones.3- Profundos recesos intratrabeculares.4- Definidas zonas no consolidada ( ZNC) y consolidada en el ventriculo( ZC)5- Relación ZNC/ZC > 2 al final de la sístole en eje corto6- Llenado de los recesos con Doppler color.
Oechslin EN. J Am Coll Cardiol 2000;36:493–500
Pronóstico de la Enfermedad.
- Se asocia a alta mortalidad por ICC y MSC.
- Se han reportado casos de alta supervivencia. (18 años )
- Su pronóstico ha mejorado con el tratamiento médico, resincronización, y quirúrgico. ( IECA, ARA2, B BLOQUEADORES, ect)
VI HIPERTRABECULADOExperiencia en el ICCCV. Cuba
Hallazgos fundamerntales en este grupo de pacientes
Edad- 57 +/- 16 años H- 8 M- 3
0
1
2
3
4
5
Disnea Fatiga EPA TE
Motivo de consulta
Motivo de Consulta
#Forma de
presentaciónVTS RM
Localización de las trabeculas
Estado actual
1 Disnea de Esfuerzo 163 M Lateral., Apical e Inferior. AS
2 Disnea de Esfuerzo 139 L Lateral y Apical AS
3Edemas, disnea
reposo145 S Lateral, Apical e Inferior S
4 Disnea de reposo 312 S Apical e Inferior S
5 Disnea de Esfuerzo 120 L Apical e Inferior AS
6 Dolor precordial 70 L Lateral y Apical S
7Disnea de esfuerzo y
Arritmias120 S Lateral y Apical S
8 A. V. E 100 M Apical e Inferior S
9Disnea reposo y
Arritmias110 L Lateral y apical S
10 Asintomático 40 - Lateral y septal AS
11Edema agudo del
pulmón322 S Lateral ,septal e inferior F
VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .II ICCCV
Casos
Edad
Sexo
NYHA DdVI DsVI FAC FEVI ZNC/ZCComplicaciones
1 69 F III 75 63 11 22 2 -
2 35 M I 75 60 15 29 2,3 -
3 60 M III 74 64 13 21 1,9 TEP
4 64 M IV 93 79 9 15 2 BGC
5 47 M I 74 65 14 30 2 -
6 32 F II 58 46 20 45 1,9 -
7 55 M II 66 58 12 26 2,1 TEP
8 46 F IV 64 52 19 40 2,4 TEP
9 22 M III 65 54 17 35 2,2 Sincope, TV
10 35 M I 54 39 28 53 1,9 -
11 39 M IV 75 57 16 35 2,2 BGC
VENTRICULO NO CONSOLIDADDO .I ICCCV
PARAMETROS ECOCARDIOGRAFICOS DEL
GRUPO• FEVI - 31 +/- 12,7 %• Fac - 15 +/- 5.6 %• DdVI - 69 +/- 7,7 mm• DsVI - 59 +/- 9,9 mm• VTD - 287 +/- 126 ml• VTS - 131 +/- 45 ml• ZNC/ZC - 2,06
0
1
2
3
4
5
6
7
8
Lateral Apical Inferior Septal
Distribución de la trabeculación en el VI
Severa
37% Moderada
25%
Ligera
25%
Sin RM
13%
Severa
37% Moderada
25%
Ligera
25%
Sin RM
13%
Presencia y Severidad de la Regurgitacion Mitral
ECOCADIOGRAMAS, EJEMPLOS
CONCLUSIONES:
• El diagnóstico de Miocardiopatia por no compactación ventricular es factible, aplicando los criterios ecocardiograficos diagnósticos de manera rápida y barata teniendo en cuenta las implicaciones pronósticas y terapéuticas diferentes al resto de las miocardiopatías.
• La forma de presentación más frecuente fue la disnea de esfuerzo, el patrón ecocardiográfico fue el dilatado y la complicación los fenómenos tromboembólicos.