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Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013
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Inciensa, Tres Ríos, Cartago, Costa Rica. Tel. 2279-9911 Ext. 145
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Informe de vigilancia trimestral de defectos congénitos
Unidad de Enfermedades Congénitas
Período: II trimestre 2013
Fecha elaboración: 30/09/2013
Contenidos
1. Introducción
2. Resultados
a. Prevalencia de defectos congénitos más frecuentes en el ámbito
nacional. II trimestre 2013
b. Prevalencia de casos de defectos congénitos por establecimiento de
salud. II trimestre 2013
c. Defectos congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños.
II trimestre 2013
3. Resumen y Recomendaciones
4. Anexo: Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10
Unidad de Vigilancia Especializada
de Defectos Congénitos
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1. INTRODUCCIÓN
El Centro de Registro de Enfermedades Congénitas (CREC), es un sistema de
vigilancia de las malformaciones congénitas con cobertura nacional, fue creado
en 1985 mediante decreto ejecutivo 16488-S y su sede está en el Instituto
Costarricense de Investigación y Enseñanza en Nutrición y Salud (INCIENSA).
La fuente de información del registro la constituyen los 25 hospitales con servicio
materno-infantil de la CCSS, actualmente tiene una cobertura de más del 95%
del total de nacimientos del país. Incorpora además los cinco hospitales privados
con mayor cantidad de nacimientos del país y desde el segundo semestre del
año 2008, al Hospital Nacional de Niños.
El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de
los defectos congénitos registrados al nacimiento. El registro es parte de los
informes de declaración obligatoria que se reciben en el Ministerio de Salud
según normas establecidas. Es un registro pasivo y de base poblacional.
Se ha logrado establecer un esquema estandarizado del flujo del proceso de
registro y producción de la información, la boleta de reporte tiene que pasar por
múltiples etapas para llegar al CREC, donde se realiza la última validación y se
codifican los diagnósticos mediante el uso de la Clasificación Internacional de
Enfermedades (CIE-10).
En el registro se incluyen todos los recién nacidos malformados, vivos o
muertos de 500 gramos o más de peso que nazcan en maternidades de los
centros de salud. La captura de la información se obtiene mediante la boleta
física del registro de malformaciones congénitas y de la información de
nacimientos y defunciones fetales y neonatales suministrada por medio del
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cuadro 78 por los servicios de gineco - obstetricia de cada hospital, al CREC. A
partir del año 2008 según la actualización del decreto ejecutivo No. 16488-S
publicado en la gaceta el 25 de marzo del 2008, se deben reportar todas las
malformaciones detectadas no solo al nacimiento sino durante todo el primer año
de vida. (Decreto No 34398-S).
2. RESULTADOS
Durante el segundo trimestre del año 2013 se registraron al CREC 16654
nacimientos, 645 defectos congénitos y 485 niños con defectos congénitos, para
una prevalencia al nacimiento de defectos congénitos de 3,9% y una prevalencia
de 2,9% de niños con defectos congénitos. Es importante aclarar que durante el
año 2008, el Hospital Nacional de Niños, inició el reporte de malformaciones
detectadas durante el primer año de vida; de los 661 recién nacidos con
malformaciones reportadas, 64 (10%) corresponden a malformaciones
reportadas después del período neonatal. Durante el trimestre, algunos
hospitales como el Hospital de Upala, Hospital La Anexión, Hospital de los
Chiles, y Clínica Santa Rita no reportaron defectos congénitos.
Entre las malformaciones más frecuentes reportadas durante el tercer trimestre a
nivel nacional (cuadro adjunto), predominan la luxación y subluxación congénita
de cadera (Q650, 652, 653, 654 y 655) con una prevalencia de 31 por 10000, las
malformaciones de los tabiques cardiacos (Q210, 211 y 212) con una
prevalencia de 68 por 10000 nacimientos, seno y quiste preauricular (Q181) con
una prevalencia de 22 por 10000 nacimientos, y apéndices preauriculares con
una prevalencia de 22 por 10000 nacimientos.
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La prevalencia de disrafias del tubo neural (Q00, Q05 y Q01) durante el
primer trimestre fue de 3 por 10000 nacimientos, la prevalencia de labio leporino
con o sin fisura del paladar (Q36 y 37) fue de 7,2 por 10000 nacimientos.
En el cuadro 2 se describe la prevalencia de casos de defectos
congénitos por establecimiento de salud, nótese que esta es una prevalencia por
caso y no por defecto como se había estado realizando hasta ahora. En este
cuadro se incluyen los establecimientos con servicio de maternidad, los casos
del resto de establecimientos (que no tienen servicio de maternidad, para este
trimestre, el Hospital Nacional de Niños), se describen en otro cuadro (4).
Dentro de la CIE-10, el capítulo XVII “Malformaciones congénitas,
deformidades y anomalías cromosómicas” clasifica los defectos congénitos
dentro de la letra Q, y lo hace en grupos, categorías (equivalentes a órganos o
grupos diagnósticos, dos dígitos) y diagnósticos (diagnósticos individuales o
específicos, tres dígitos). En el presente informe se hace referencia a grupos
sujetos a vigilancia, creados por el CREC por ser defectos congénitos de mayor
impacto. Se incluyen grupos de defectos congénitos mayores y relativamente
frecuentes, y aquellos que pueden ser mayores o menores dependiendo de su
severidad (ejemplo microtia, hipospadia, microcefalia), pero que además son
vigilados internacionalmente. El cuadro 1 describe los defectos congénitos y su
código según la CIE-10 incluidos en cada Grupo bajo vigilancia por el CREC. El
cuadro 3 describe la prevalencia de estos grupos de defectos congénitos
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Cuadro 1. Grupo de Defectos Congénitos bajo vigilancia en el CREC
Grupo CREC CODIGO CIE_DECIMA
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL
Q00.0 a Q00.2 Q01.0 a Q01.9 Q05.0 a Q05.9
MICROCEFALIA Q02.0
HIDROCEFALIA CONGÉNITA Q03.0 a Q03.9
HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA Q04.1-Q04.2
ANOFTALMIA/MICROFTALMIA Q11.0 a Q11.2
CATARATA CONGÉNITA Q12.0
GLAUCOMA CONGÉNITO Q15.0
ANOTIA/MICROTIA
Q16.0 Q17.2
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS SEVERAS
Q20.0,Q20.1 a Q20.5 Q21.2, Q21.3 Q22.0; Q22.4 a Q22.6 Q23.4,Q25.2,Q26.2,,Q26.3,Q26.4, Q25.1,
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS NO SEVERAS Y OTRAS
Q20.2,Q20.6,Q20.8,Q20.9, Q21.0, Q21.1, Q21.4,Q21.8, Q21.9, Q22.1,Q22.2,Q22.3,Q22.8,Q22.9 Q23.0,Q23.1,Q23.2,Q23.3,Q23.8,Q23.9, Q24.2 a Q24.9 Q25.0,Q25.3,Q25.4, Q25.5 a Q25.9
ATRESIA DE LAS COANAS Q30.0
FISURA DE PALADAR
Q35.0 a Q35.9
LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO Q36.0 a Q37.9
ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO
Q39.0 a Q39.3
ESTENOSIS HIPERTROFICA CONGENITA DEL PILORO Q40.0
ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO Q41.0 a Q41.9
ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO Q42.0 a Q42.9
ENFERMEDAD DE HIRSCHPRUNG Q43.1
ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES Q44.2
AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.0
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AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL Q60.1 a Q60.6
EXTROFIA VESICAL Q64.1
DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS
Q62.0, Q62.1 Q62.2, Q62.3 Q64.2, Q64.3
HIPOSPADIAS Q54
EPISPADIAS Q64.0
SEXO INDETERMINADO Q56.0 a Q56.4
LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA Q65.0 a Q65.8
POLIDACTILIA Q69
SINDACTILIA Q70
DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR Q71
DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR Q72
HERNIA DIAFRAGMATICA Q79.0
ONFALOCELE Q79.2
GASTROSQUISIS Q79.3
SINDROME DE DOWN Q90
SINDROME DE EDWARDS Q91.0 a Q91.3
SINDROME DE PATAU Q91.4 a Q91.7
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Cuadro 2. Prevalencia de casos de defectos congénitos según establecimiento de salud. Costa Rica, segundo trimestre 2013.
Establecimiento de salud #Niños con
malformaciones #Nacimientos Prevalencia AREA DE SALUD BUENOS AIRES 7 50 14,00%
CLINICA BIBLICA 9 318 2,83%
HOSPITAL CIMA 3 175 1,71%
HOSPITAL CIUDAD NEILY 1 174 0,57%
HOSPITAL DE LAS MUJERES DR. ADOLFO CARIT 157 1.501 10,46%
HOSPITAL DR. CARLOS LUIS VALVERDE VEGA 2 401 0,50%
HOSPITAL DR. ENRIQUE BALTODANO BRICEÑO 3 954 0,31%
HOSPITAL DR. FERNANDO ESCALANTE PRADILLA 1 675 0,15%
HOSPITAL DR. MAX PERALTA JIMENEZ 23 1.213 1,90%
HOSPITAL DR. MAX TERAN VALLS 1 153 0,65%
HOSPITAL DR. RAFAEL A. CALDERON GUARDIA 46 1.393 3,30%
HOSPITAL DR. TONY FACIO CASTRO 20 941 2,13%
HOSPITAL DR. WILLIAM ALLEN 19 286 6,64%
HOSPITAL GOLFITO 3 123 2,44%
HOSPITAL GUAPILES 13 748 1,74%
HOSPITAL LA ANEXION 3 449 0,67%
HOSPITAL LOS CHILES 6 128 4,69%
HOSPITAL MEXICO 10 1.112 0,90%
HOSPITAL MONSEÑOR SANABRIA 4 513 0,78%
HOSPITAL SAN CARLOS 3 959 0,31%
HOSPITAL SAN FRANCISCO DE ASIS 1 238 0,42%
HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS 13 1.225 1,06%
HOSPITAL SAN RAFAEL DE ALAJUELA 38 1.063 3,57%
HOSPITAL SAN VICENTE DE PAUL 22 1.125 1,96%
HOSPITAL SAN VITO DE COTO BRUS 1 134 0,75%
HOSPITAL UPALA 3 180 1,67%
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Cuadro 3. Informe trimestral de prevalencias de grupos de defectos congénitos bajo vigilancia. Costa Rica, segundo trimestre 2013.
Defectos congénitos más frecuentes # Defectos Prevalencia %
CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 152 0,92
LUXACION, SUBLUXACION Y DISPLASIA DE CADERA 49 0,3
SINDROME DE DOWN 29 0,18
CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 20 0,12
POLIDACTILIA 19 0,11
HIPOSPADIAS 12 0,07
LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 12 0,07
MICROCEFALIA 11 0,07
DEFECTOS OBSTRUCTIVOS URINARIOS 10 0,06
SINDACTILIA 9 0,05
ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 8 0,05
FISURA DE PALADAR 7 0,04
HIDROCEFALIA CONGENITA 7 0,04
ANOTIA/MICROTIA 6 0,04
HERNIA DIAFRAGMATICA 6 0,04
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 5 0,03
DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR 5 0,03
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DEFECTOS POR REDUCCION DEL MIEMBRO SUPERIOR 5 0,03
GASTROSQUISIS 5 0,03
ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO DELGADO 4 0,02
SINDROME DE PATAU 4 0,02
AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 3 0,02
ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 3 0,02
CATARATA CONGENITA 3 0,02
ONFALOCELE 3 0,02
SINDROME DE EDWARDS 3 0,02
ANOFTALMIA/MICROFTALMIA 2 0,01
ATRESIA DE LAS COANAS 2 0,01
SEXO INDETERMINADO 2 0,01
ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1 0,01
HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1 0,01
OTROS 245 1,48
TOTAL 653 3,95
Nota: un mismo niño podría presentar varios defectos, del mismo o diferente grupo,
es por eso que la prevalencia en este cuadro es por defectos y no por casos.
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Cuadro 4. Defectos Congénitos reportados por el Hospital Nacional de Niños. Segundo Trimestre 2012.
Grupo FRECUENTE #Malformaciones
CARDIOPATIAS CONGENITAS NO SEVERAS 51
CARDIOPATIAS CONGENITAS SEVERAS 12
SINDROME DE DOWN 6
HERNIA DIAFRAGMATICA 4
ATRESIA/ESTENOSIS INTESTINO GRUESO 3
HIDROCEFALIA CONGENITA 3
MICROCEFALIA 2
LABIO LEPORINO CON O SIN PALADAR HENDIDO 1
AGENESIA/HIPOPLASIA RENAL 1
ATRESIA DE LAS COANAS 1
ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1
ATRESIA O ESTENOSIS DEL ESOFAGO 1
CATARATA CONGENITA 1
DEFECTOS DEL TUBO NEURAL 1
GASTROSQUISIS 1
HOLOPROSENCEFALIA/ARRINENCEFALIA 1
ONFALOCELE 1
OTROS 1
TOTAL 92
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Resumen y recomendaciones
El principal objetivo del CREC es la identificación y caracterización temprana de
los defectos congénitos detectados al nacimiento y durante el primer año de
vida. Con esta información se pueden identificar grupos de población y factores
de riesgo y aportar insumos para la prevención de este evento, el cual es la
segunda causa de mortalidad infantil en Costa Rica.
A la fecha tanto las maternidades públicas del país, como las maternidades
privadas con mayor número de nacimientos, reportan al CREC los defectos
congénitos detectados al nacimiento. Desde el año 2008 el Hospital Nacional de
Niños se ha sumado al reporte desde los servicios especializados que han sido
inducidos (Servicio de Cardiología, Servicio de Genética y recientemente
Servicio de Neonatología). A partir del 2011 el departamento de Vigilancia de
este centro se ha abocado a inducir en el registro a los diferentes servicios del
hospital para lograr incorporarlos a la red del CREC. Aun los servicios de
atención primaria pediátrica no se han sumado, con algunas excepciones, al
registro, por tanto es indispensable que los encargados de vigilancia de cada
centro de salud, área y región se avoquen a insistir en el reporte de casos antes
del primer año de vida.
La prevalencia de defectos congénitos en el II trimestre del 2013 fue 3,9%,
similar a la reportada durante el año 2011, 3,7% y a la del trimestre anterior, 4%.
La prevalencia de casos con defectos congénitos fue de 2,9%, igual a la
reportada durante el año 2012. Durante el trimestre, algunos hospitales
presentaron prevalencias altas como el Hospital de la Mujer y la Clínica de
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Buenos Aires, otros presentaron prevalencias bajas como el Hospital Carlos
Luis Valverde Vega, el Hospital de los Chiles y el Hospital de la Anexión.
Para mejorar el registro de los defectos congénitos en el país se recomienda:
1. Que los establecimientos de salud que cuentan con servicio de
maternidad y que hayan reportado prevalencias menores a 1,5% de sus
nacimientos, revisen que no exista sub-reporte de los defectos
congénitos, tanto menores como mayores, ya que la prevalencia nacional
de casos de defectos congénitos es actualmente del 2,9%.
2. A aquellas maternidades con prevalencias iguales o superiores al 6%, o
con prevalencia de algún defecto congénito específico mucho mayor a la
reportada a nivel nacional, se les recomienda acudir a su equipo regional
de epidemiología para realizar estudios, con el objetivo de verificar en un
periodo más largo de tiempo esta observación y realizar investigaciones
analíticas. Para este fin el equipo de epidemiólogas del CREC esta
disponible para cualquier asesoría o apoyo.
3. Que los encargados de vigilancia epidemiológica de cada región,
capaciten a las diferentes áreas de salud en donde se atienden niños
menores de un año para la detección y reporte de las malformaciones
congénitas.
4. Para el proceso de registro de defectos congénitos consultar el manual
operativo siguiendo el link :
http://www.inciensa.sa.cr/contenido/descargas/manuales/manual_crec.pdf
5. Para obtener el instrumento o boleta de reporte, así como el flujo de
información se debe seguir el link:
http://www.inciensa.sa.cr/index.php?option=com_content&task=view&id=3
0&Itemid=234
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3. ANEXO
Prevalencia de defectos congénitos específicos según código CIE-10. Costa Rica. Período 1-04-2013 al 30-06-2013.
Segundo Trimestre CASOS LIMITES
Código
CIE-10
Descripción Nacimiento Posterior Total Prevalencia Inferior Superior
Q019 ENCEFALOCELE, NO ESPECIFICADO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q020 MICROCEFALIA 11 0 11 6,6050 2,7030 10,5070
Q030 MALFORMACIONES DEL ACUEDUCTO DE SILVIO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q039 HIDROCEFALO CONGENITO, NO ESPECIFICADO 4 2 6 3,6027 0,7205 6,4850
Q040 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CUERPO CALLOSO 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q042 HOLOPROSENCEFALIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q043 OTRAS ANOMALIAS HIPOPLASICAS DEL ENCEFALO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q046 QUISTES CEREBRALES CONGENITOS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q050 ESPINA BIFIDA CERVICAL CON HIDROCEFALO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q052 ESPINA BIFIDA LUMBAR CON HIDROCEFALO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q057 ESPINA BIFIDA LUMBAR SIN HIDROCEFALO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q059 ESPINA BIFIDA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q068 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE
LA MEDULA ESPINAL
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q070 SINDROME DE ARNOLD-CHIARI 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q111 OTRAS ANOFTALMIAS 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q112 MICROFTALMIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q120 CATARATA CONGENITA 2 1 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q160 AUSENCIA CONGENITA DEL PABELLON (DE LA OREJA) 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q161 AUSENCIA CONGENITA, ATRESIA O ESTRECHEZ DEL
CONDUCTO AUDITIVO (EXTERNO)
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q170 OREJA SUPERNUMERARIA 35 2 37 22,2169 15,0661 29,3677
Q172 MICROTIA 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335
Q174 ANOMALIA DE LA POSICION DE LA OREJA 6 0 6 3,6027 0,7205 6,4850
Q181 SENO Y QUISTE PREAURICULAR 37 0 37 22,2169 15,0661 29,3677
Q188 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS DE
CARA Y CUELLO
1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q200 TRONCO ARTERIOSO COMUN 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q203 DISCORDANCIA DE LA CONEXIÓN VENTRICULOARTERIAL 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q206 ISOMERISMO DE LOS APENDICES AURICULARES 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q208 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS CAMARAS
CARDIACAS Y SUS CONEXIONES
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q210 DEFECTO DEL TABIQUE VENTRICULAR 38 11 49 29,4224 21,1962 37,6485
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Q211 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULAR 46 11 57 34,2260 25,3559 43,0962
Q212 DEFECTO DEL TABIQUE AURICULOVENTRICULAR 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q213 TETRALOGIA DE FALLOT 4 1 5 3,0023 0,3711 5,6335
Q220 ATRESIA DE LA VALVULA PULMONAR 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q221 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA PULMONAR 3 1 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q224 ESTENOSIS CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q225 ANOMALIA DE EBSTEIN 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q228 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA VALVULA
TRICUSPIDE
3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q229 MALFORMACION CONGENITA DE LA VALVULA TRICUSPIDE,
NO ESPECIFICADA
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q233 INSUFIENCIA MITRAL CONGENITA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q234 SINDROME DE HIPOPLASIA DEL CORAZON IZQUIERDO 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q238 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS VALVULAS
AORTICA Y MITRAL
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q246 BLOQUEO CARDIACO CONGENITO 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q248 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL CORAZON,
ESPECIFICADAS
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q249 MALFORMACION CONGENITA DEL CORAZON, NO
ESPECIFICADA
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q250 CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE 21 7 28 16,8128 10,5905 23,0351
Q251 COARTACION DE LA AORTA 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q256 ESTENOSIS DE LA ARTERIA PULMONAR 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q262 CONEXIÓN ANOMALA TOTAL DE LAS VENAS PULMONARES 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q269 MALFORMACION CONGENITA DE LAS GRANDES VENAS, NO
ESPECIFICADA
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q270 AUSENCIA E HIPOLASIA CONGENITA DE LA ARTERIA
UMBILICAL
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q300 ATRESIA DE LAS COANAS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q314 ESTRIDOR LARINGEO CONGENITO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q336 HIPOPLASIA Y DISPLASIA PULMONAR 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q353 FISURA DEL PALADAR BLANDO, UNILATERAL 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q359 FISURA DEL PALADAR UNILATERAL, SIN OTRA
ESPECIFICACION
4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q369 LABIO LEPORINO, UNILATERAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q378 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO BILATERAL, SIN
OTRA ESPECIFICACION
3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q379 FISURA DEL PALADAR CON LABIO LEPORINO UNILATERAL,
SIN OTRA ESPECIFICACION
5 2 7 4,2032 1,0901 7,3163
Q380 MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS LABIOS, NO
CLASIFICADAS EN OTRA PARTE
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q385 MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PALADAR, NO
CLASIFICADAS EN OTRA PARTE
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q390 ATRESIA DEL ESOFAGO SIN MENCION DE FISTULA 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q392 FISTULA TRAQUEOESOFAGICA CONGENITA SIN MENCION DE
ATRESIA
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
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Q410 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL
DUODENO
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q411 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL YEYUNO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q412 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ILEON 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q422 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO,
CON FISTULA
2 1 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q423 AUSENCIA, ATRESIA Y ESTENOSIS CONGENITA DEL ANO, SIN
FISTULA
4 1 5 3,0023 0,3711 5,6335
Q435 ANO ECTOPICO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q438 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL INTESTINO,
ESPECIFICADAS
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q439 MALFORMACION CONGENITA DEL INTESTINO, NO
ESPECIFICADA
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q442 ATRESIA DE LOS CONDUCTOS BILIARES 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q451 PANCREAS ANULAR 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q501 QUISTE EN DESARROLLO DEL OVARIO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q530 ECTOPIA TESTICULAR 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q531 TESTICULO NO DESCENDIDO, UNILATERAL 16 1 17 10,2078 5,3578 15,0577
Q532 TESTICULO NO DESCENDIDO, BILATERAL 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q539 TESTICULO NO DESCENDIDO, SIN OTRA ESPECIFICACION 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q549 HIPOSPADIAS, NO ESPECIFICADA 11 1 12 7,2055 3,1301 11,2809
Q552 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LOS
TESTICULOS Y DEL ESCROTO
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q556 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL PENE 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q564 SEXO INTETERMINADO, SIN OTRA ESPECIFICACIO0N 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q600 AGENESIA RENAL, UNILATERAL 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q604 HIPOPLASIA RENAL, BILATERAL 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q606 SINDROME DE POTTER 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q613 RIÑON POLIQUISTICO, TIPO NO ESPECIFICADO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q614 DISPLASIA RENAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q620 HIDRONEFROSIS CONGENITA 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q621 ATRESIA Y ESTENOSIS DEL URETER 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q623 OTROS DEFECTOS OBSTRUCTIVOS DE LA PELVIS RENAL Y
DEL URETER
4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q632 RIÑON ECTOPICO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q650 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q651 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q652 LUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q653 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, UNILATERAL 22 0 22 13,2100 7,6936 18,7265
Q654 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, BILATERAL 8 0 8 4,8037 1,4757 8,1316
Q655 SUBLUXACION CONGENITA DE LA CADERA, NO
ESPECIFICADA
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q658 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LA CADERA 12 0 12 7,2055 3,1301 11,2809
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Q659 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA CADERA, NO ESPECIFICADA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q660 TALIPES EQUINOVARUS 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q663 OTRAS DEFORMIDADES VARUS CONGENITAS DE LOS PIES 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q664 TALIPES CALCANEOVALGUS 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q668 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS DE LOS PIEL 18 0 18 10,8082 5,8178 15,7987
Q669 DEFORMIDAD CONGENITA DE LOS PIES, NO ESPECIFICADA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q672 DOLICOCEFALIA 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335
Q681 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA MANO 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q682 DEFORMIDAD CONGENITA DE LA RODILLA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q688 OTRAS DEFORMIDADES CONGENITAS OSTEOMUSCULARES,
ESPECIFICADAS
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q690 DEDO(S) SUPERNUMERARIO(S) DE LA MANO 13 0 13 7,8059 3,5642 12,0476
Q692 DEDO(S) SUPERNUMERIO(S) DEL PIE 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q699 POLIDACTILIA, NO ESPECIFICADA 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q700 FUSION DE LOS DEDOS DE LA MANO 1 1 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q702 FUSION DE LOS DEDOS DEL PIE 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q704 POLISINDACTILIA 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q709 SINDACTILIA, NO ESPECIFICADA 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q713 AUSENCIA CONGENITA DE LA MANO Y EL (LOS) DEDOS(S) 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q714 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL RADIO 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q715 DEFECTO POR REDUCCION LONGITUDINAL DEL CUBITO 0 1 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q720 AUSENCIA CONGENITA COMPLETA DEL (DE LOS) MIEMBROS
(S) INFERIOR (ES)
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q723 AUSENCIA CONGENITA DEL PIE Y DEDO (S) DEL PIE 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q728 OTROS DEFECTOS POR REDUCCION DEL (DE LOS)
MIEMBROS (S) INFERIOR (ES)
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q729 DEFECTO POR REDUCCION DEL MIEMBRO INFERIOR, NO
ESPECIFICADO
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q742 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL (DE LOS)
MIEMBROS (S) INFERIOR (ES), INCLUIDA LA CINTURA
PELVIANA
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q743 ARTROGRIPOSIS MULTIPLE CONGENITA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q748 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS
DEL (DE LOS) MIEMBROS (S)
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q750 CRANEOSINOSTOSIS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q753 MACROCEFALIA 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q754 DISOSTOSIS MAXILOFACIAL 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q768 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DEL TORAX OSEO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q771 ENANISMO TANATOFORICO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q774 ACONDROPLASIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q790 HERNIA DIAFRAGMATICA CONGENITA 5 1 6 3,6027 0,7205 6,4850
Q792 EXONFALOS 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q793 GASTROSQUISIS 5 0 5 3,0023 0,3711 5,6335
Informe de Vigilancia Trimestral de Defectos Congénitos 2013
Disponible en: http://www.inciensa.sa.cr
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Q795 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PARED
ABDOMINAL
3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q825 NEVO NO NEOPLASICO, CONGENITO 13 1 14 8,4064 4,0047 12,8081
Q828 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA PIEL,
ESPECIFICADAS
21 0 21 12,6096 7,2198 17,9994
Q831 MAMA SUPERNUMERARIA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q833 PEZON SUPERNUMERARIO 6 1 7 4,2032 1,0901 7,3163
Q838 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LA MAMA 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q839 MALFORMACION CONGENITA DE LA MAMA, NO
ESPECIFICADA
3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q848 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS DE LAS FANERAS,
ESPECIFICADAS
1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
Q870 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE
AFECTAN PRINCIPALMENTE LA APARIENCIA FACIAL
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q872 SINDROMES DE MALFORMACIONES CONGENITAS QUE
AFECTAN PRINCIPALMENTE LOS MIEMBROS
2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q898 OTRAS MALFORMACIONES CONGENITAS ESPECIFICADAS 2 0 2 1,2009 0,0000 2,8652
Q909 SINDROME DE DOWN, NO ESPECIFICADO 24 5 29 17,4132 11,0810 23,7455
Q913 SINDROME DE EDWARDS, NO ESPECIFICADO 3 0 3 1,8014 0,0000 3,8396
Q917 SINDROME DE PATAU, NO ESPECIFICADO 4 0 4 2,4018 0,0483 4,7553
Q969 SINDROME DE TURNER, N O ESPECIFICADO 1 0 1 0,6005 0,0000 1,7773
TOTAL DE NACIMIENTOS: 16654