Tumores productores de inmunoglobulinas. Mieloma múltiple IgA en ...
Tumores inmunohematopoyéticos mieloma múltiple linfoma...
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Tumores inmunohematopoyéticosmieloma múltiplelinfoma Hodgkin
linfoma no Hodgkin
Curso de Ortopedia Oncológica y Salvamento de Extremidades
Asesor: Dr. Carlos CuervoPonente: Dr. Alejandro Treviño R4
Mieloma múltiple
Definción
• Proliferación neoplásica de células plasmáticas (linfocitos B), monoclonal
• Se origina de la médula ósea
• Se conoce como mieloma múltiple, mieloma de células plasmáticas o plasmocitoma
Epidemiología
• Neoplasia maligna primaria más frecuente del hueso
• Ocupa el 2do lugar en los tumores malignos hematopoyéticos
Epidemiología
• Aparecen en pacientes mayores de 40 años
• Mayor frecuencia es entre la 5ta y 7ma (64 a)
• Edades menores raro
Epidemiología
• Relación varón:mujer (3:2)
Localización
• Esqueleto axil: cráneo , cuerpos vertebrales y pelvis
• Esqueleto apendicular: regiones proximales
Síntomas
• Dolor (75%)
• Malestar general
• Fiebre
• Dolor óseo
• Fractura patológica
Síntomas
• Anemia
• Hipercalcemia
• Falla renal
• Proteinuria
• Historia de infecciones
Laboratorio
• Inmunoelectroforesis
• Proporción sérica albúmina/globulina
• Orina: proteínas de Bence-Jones
Inmunoelectroforesis
• Se observa una alta concentración de inmunoglobulina monoclonal producidas por las células del mieloma.
• Mayor frecuencia IgG (65%), IgA (20%), más raras IgM
Criterios diagnósticos
Radiología
• Gran variedad de patrones
Radiología• Mayor frecuencia: lesión osteolítica de tipo
geográfico o como múltiples lesiones pequeñas de destrucción ósea
Radiología
• Cráneo: lesiones en “sacabocados”
• Columna vertebral: múltiples lesiones líticas dispersas a lo largo de toda la columna
• Costillas: lesiones osteolíticas en forma de cordón acompañado de masas de tejidos blandos
Radiología
• Huesos planos y largos: áreas de destrucción ósea en la médula con extensión hacia la cortical, con un festoneado del borde interno (mordiscos de rata)
• No hay esclerosis ni reacción perióstica
Gammagrafía
• Suele ser normal
• A veces se detectan zonas de hipocaptación (focos fríos)
TC
• Muestra la extensión del tumor, la destrucción cortical y la afectación extraósea
RM
• Más sensible para la detección de las alteraciones esqueléticas.
• Particular en las lesiones vertebrales
Histología
• Presencia de extensas capas de población de células plasmáticas atípicas.
• Alto grado de diferenciación, aspecto es casi normal.
Diagnóstico diferencial
• Enfermedad metastásica
• Tumor pardo del hiperparatiroidismo
• Enfermedad de Gaucher
• Osteoporosis severa
• Hiperparatiroidismo
• Enfermedad de Gaucher
Metástasis
Pronóstico
Pronóstico
• Arizona Cancer Center
• Estadio I > 5 años
• Estadio II > 3 años
• Estadio III > 2 años
Tratamiento
• Quimioterapia
• Radioterapia
• Cirugía
Linfomas
• Grupo de neoplasias formadas por células linfoides o histiocitarias de distintos tipos en varios estadios de maduración
• El primario de hueso es muy infrecuente
• Se subdividen en linfoma no Hodgkin y linfoma de Hodgkin ( como neoplasia ósea primaria o parte de una enfermedad metastásica)
Linfoma no Hodgkin
• Tumor raro (entre el 3% y el 4%)
• Se consideran de origen óseo primario sólo si después de un rastreo completo, no muestran pruebas de afectación extraósea
• El sistema esquelético se puede afectar hasta en un 30% de los linfomas
• Espectro heterogéneo
Epidemiología
• Entre la 2da y 7ma década
• Relación H:M 3:2
Localización
• Huesos largos
• Pelvis
• Costillas
• Vértebras
Síntomas
• Dolor
• Tumefacción
• Fiebre
• Pérdida de peso
• Síntomas neurológicos
Radiología
• Diáfisis
• Afecta gran porción del hueso
• Patrón variable
• No reacción perióstica
Radiología
• Vértebras
Gammagrafía
• En este tumor es positiva
TC
• Muestra destrucción ósea y afectación de partes blandas.
• Detectan los secuestros óseos (11%)
Histología
• Aspecto variable
• Compone de agregados de células linfoides malignas
• Reabsorción de las trabéculas de hueso esponjoso
Diagnóstico diferencial
• Neoplasias hematopoyéticas
• Sarcoma de Ewing
• Rabdomiosarcoma
• Metástasis
Tratamiento
• Radioterapia
• Quimioterapia
• Resección tumoral
Linfoma de Hodgkin
• O enfermedad de Hodgkin es un tumor maligno de los ganglios linfáticos
• Afección mayor en los varones
• Entre los 20 y 60 años de edad
• Afección ósea se detecta entre el 5% y el 21%
Localización
• Afectación de las vértebras
• Costillas
• Pélvis
• Fémur
Síntomas
• Dolor
• Tumefacción
Radiología
• Patrón esclerótico o mixto ( no geográfico)
• A menudo se observa reacción perióstica
Histología
• Presencia de las células de Reed-Stemberg
• Marcador inmunoquímico Leu-1
Diagnóstico diferencial
• Neuroblastoma metastásico
• Sarcoma de Ewing
• Osteosarcoma
• Enfermedad de Paget
• Metástasis