TUMOR DE WILMS EN NIÑOS

El tumor de Wilms es una enfermedad curable en la mayoría de los niños afectados. El tumor de Wilms normalmente se desarrolla en niños en cierto sentido saludables en un 10% se presenta en niños con malformaciones conocidas.

El tumor de Wilms (hereditario o esporádico) parece resultar de cambios en uno o más de varios genes, Aproximadamente un tercio de los tumores de Wilms padecen una pérdida de material genético en las células tumorales del brazo corto del cromosoma 11,

Se incluye una o ambas regiones del gen del tumor de Wilms en este cromosoma. Los genes en otros cromosomas también pueden tener una función etiológica en el tumor de Wilms, y en algunos tumores aparece pérdida de material genético del cromosoma 16,

A pesar del número de genes que parecen estar implicados en el desarrollo del tumor de Wilms, el tumor hereditario de Wilms no es común.

Tumor de wilms

Histología favorable - histológicamente imita el desarrollo del riñón normal y consiste de tres componentes: blastema, epitelio, y estroma. No existe anaplasia.

Histología no favorable - caracterizada por anaplasia anaplásico (pleomorfismo celular y atipia extremos, difusos

Etapas del tumor de wilms

Etapa I: Se define como un tumor limitado al

riñón y completamente extirpado. La superficie de la cápsula renal está intacta y el tumor no se rompe ni antes de la escisión ni durante la misma. Los vasos del seno renal no están complicados y no hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de escisión.

Etapa II Se define como un tumor que se

extiende más allá del riñón pero que se extirpa completamente. No hay tumor residual evidente más allá de los márgenes de escisión.

penetración a través de la superficieexterna de la cápsula renal en el tejido blando perirenal o más de 1 a 2 mm de invasión tumoral en el seno renal.

Los vasos fuera del riñón están infiltrados o contienen trombo tumoral.

Se realiza una biopsia del tumor o hubo derramamiento local del tumor limitado alcostado.

Etapa III Se define como un tumor residual que

está limitado al abdomen. Los ganglios linfáticos del hilio renal,

de las cadenas periaórticas, o másallá resultan con tumores en la biopsia.

Ha habido contaminación peritoneal difusa por parte del tumor.

El tumor se extiende más allá de los márgenes quirúrgicos microscópicos omacroscópicos.

El tumor no se puede resecar completamente debido a infiltración local enestructuras vitales.

Etapa IV se define como la presencia de metástasis hematógena.

Etapa V se define como complicación renal bilateral en el momento del diagnóstico inicial.

Tratamiento Se requiere planificación de tratamiento

enun equipo de especialistas en cáncer,con experiencia en tratar el tumor de Wilms para determinar e implementar el tratamiento óptimo.

Consiste en terapia, cirugía seguida de quimioterapia y en algunos pacientes, radioterapia.