Tromboembolismo pulmonar en paciente afectado de nefropatía lúpica
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348 CARTAS AL EDITOR Tromboembolismo pulmonar en paciente afectado de nefropatía lúpica Pulmonary thromboembolism in a child with lupus nephropathy Sr. Editor: El tromboembolismo pulmonar (TEP) es la obstruc- ción del lecho vascular arterial pulmonar con reper- cusiones derivadas del grado de obstrucción y de la liberación de sustancias vasoactivas. El lupus eritematoso sistémico pediátrico (LESp) es un desorden autoinmunitario crónico con múltiples manifestaciones, las cuales, junto con la afectación de diferentes órganos, varían según la edad de presentación, sexo y raza 1,2 . En el LESp la afectación renal representa la primera mani- festación de la enfermedad en el 60-80% de las ocasiones 3 . La afectación pulmonar es variable, siendo las formas más frecuentes: pleuritis, neumonitis, neumonía, neumotórax, enfermedad intersticial difusa, hipertensión pulmonar y hemorragia pulmonar 1 . El TEP es una manifestación infre- cuente del LESp, encontrándose raramente como primera manifestación del LESp 4,5 . Se presenta un varón de 13 a˜ nos con LESp y nefropatía lúpica de un a˜ no de evolución que presenta un TEP. Consulta por tos y disnea súbitas, acompa˜ nadas de dolor pleurítico y fiebre. Presenta taquicardia, taquipnea, tiraje universal, hipoventilación bibasal y saturación de oxígeno del 95%. Con la sospecha de TEP, ingresa en la UCIP y se determina el dímero-D, encontrándose elevado (1872 g/l), confir- mándose mediante TC helicoidal trombosis pulmonar en ambas arterias lobares inferiores (figs. 1 y 2). La radiografía muestra una elevación diafragmática derecha. Cardiológi- camente, se evidencia peque˜ no derrame pericárdico y el característico patrón S1Q3T3 en el electrocardiograma. Se descarta trombosis venosa profunda. Se inicia precozmente tratamiento anticoagulante con heparina de bajo peso mole- cular, sustituyéndose a las 48 h por anticoagulante oral (dicumarínicos). Precisa ventilación mecánica no invasiva, mejorando a las 6 h la sintomatología. El TEP tiene una incidencia desconocida en Pediatría, ya que raramente se piensa en él y muchos casos son Figura 1 TC torácica. Figura 2 TC torácica. diagnosticados mediante necropsia 6 . En Pediatría, los prin- cipales factores de riesgo son: catéter venoso central, inmovilización, cardiopatía, cirugía mayor y coagulopatías, secundarias a diversas afecciones, como las infecciones osteoarticulares, que causan alteraciones de la coagulación, y, secundariamente, trombosis venosas profundas y TEP 7 , o primarias 8 . Estas últimas son especialmente frecuentes en el LESp, donde el 75% de los pacientes presentan anticuer- pos antifosfolípido (AAF). Los pacientes pediátricos con LES y AAF, específicamente anticoagulante lúpico (AL), corren riesgo de desarrollar tromboembolismos. La incidencia de estos en pacientes con AL positivo es del 54% 9 . Debe consi- derarse la anticoagulación crónica. Aunque un prerrequisito para el diagnóstico de TEP es la sospecha clínica, la ausencia de factores de riesgo no lo descarta. Sin embargo, la probabilidad de este aumenta con el número de factores predisponentes 10 . El caso des- crito presenta un AL positivo moderado y la mutación C677T del gen MTHFR para la metilen-tetrahidrofolato- reductasa, aumentándose el riesgo de presentar un tromboembolismo. La estimación de la probabilidad clínica de TEP esta- blece una probabilidad alta (80-100%) de presentarlo en los casos que presentan todos los siguientes: factores de riesgo; disnea, taquipnea o dolor pleurítico no explicables; anoma- lías radiológicas o gasométricas no explicables y dímero-D elevado (> 500 g/l) 10 , presentes todos en el caso des- crito. Infrecuente en Pediatría, el TEP debe plantearse ante pacientes con factores de riesgo que presenten la conjun- ción de disnea, dolor pleurítico y tos súbitos. Un alto índice de sospecha ayuda al adecuado diagnóstico y tratamiento precoz, mejorando el pronóstico. Bibliografía 1. Stichweh D, Pascual V. Lupus eritematoso sistémico pediátrico. An Pediatr (Barc). 2005;63:321---9. 2. Klein-Gitelman M, Reiff A, Silverman ED. Systemic lupus erythematosus in childhood. Rheum Dis Clin North Am. 2002;28:561---77. 3. Bogdanovic R, Nikolic V, Pasic S, Dimitrijevic J, Lipkovska- Markovic J, Eric-Marinkovic J, et al. Lupus nephritis in
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348 CARTAS AL EDITOTromboembolismo pulmonar en pacienteafectado de nefropatía lúpica
Pulmonary thromboembolism in a childwith lupus nephropathy
Sr. Editor:
El tromboembolismo pulmonar (TEP) es la obstruc-ción del lecho vascular arterial pulmonar con reper-cusiones derivadas del grado de obstrucción y de laliberación de sustancias vasoactivas. El lupus eritematososistémico pediátrico (LESp) es un desorden autoinmunitariocrónico con múltiples manifestaciones, las cuales, junto con
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la afectación de diferentes órganos, varían según la edad dpresentación, sexo y raza1,2.
En el LESp la afectación renal representa la primera manfestación de la enfermedad en el 60-80% de las ocasionesLa afectación pulmonar es variable, siendo las formas máfrecuentes: pleuritis, neumonitis, neumonía, neumotóraenfermedad intersticial difusa, hipertensión pulmonar
hemorragia pulmonar1. El TEP es una manifestación infrecuente del LESp, encontrándose raramente como primermanifestación del LESp4,5.
Se presenta un varón de 13 anos con LESp y nefropatlúpica de un ano de evolución que presenta un TEP. Consultpor tos y disnea súbitas, acompanadas de dolor pleuríticy fiebre. Presenta taquicardia, taquipnea, tiraje universahipoventilación bibasal y saturación de oxígeno del 95%Con la sospecha de TEP, ingresa en la UCIP y se determinel dímero-D, encontrándose elevado (1872 �g/l), confimándose mediante TC helicoidal trombosis pulmonar eambas arterias lobares inferiores (figs. 1 y 2). La radiografmuestra una elevación diafragmática derecha. Cardiológcamente, se evidencia pequeno derrame pericárdico y
característico patrón S1Q3T3 en el electrocardiograma. Sdescarta trombosis venosa profunda. Se inicia precozmenttratamiento anticoagulante con heparina de bajo peso molecular, sustituyéndose a las 48 h por anticoagulante or(dicumarínicos). Precisa ventilación mecánica no invasivmejorando a las 6 h la sintomatología.
El TEP tiene una incidencia desconocida en Pediatríya que raramente se piensa en él y muchos casos so
Figura 1 TC torácica.
Figura 2 TC torácica.
diagnosticados mediante necropsia6. En Pediatría, los principales factores de riesgo son: catéter venoso centrainmovilización, cardiopatía, cirugía mayor y coagulopatíasecundarias a diversas afecciones, como las infeccioneosteoarticulares, que causan alteraciones de la coagulacióny, secundariamente, trombosis venosas profundas y TEP7,primarias8. Estas últimas son especialmente frecuentes eel LESp, donde el 75% de los pacientes presentan anticuepos antifosfolípido (AAF). Los pacientes pediátricos con LEy AAF, específicamente anticoagulante lúpico (AL), correriesgo de desarrollar tromboembolismos. La incidencia destos en pacientes con AL positivo es del 54%9. Debe consderarse la anticoagulación crónica.
Aunque un prerrequisito para el diagnóstico de TEP ela sospecha clínica, la ausencia de factores de riesgo nlo descarta. Sin embargo, la probabilidad de este aumentcon el número de factores predisponentes10. El caso decrito presenta un AL positivo moderado y la mutacióC677T del gen MTHFR para la metilen-tetrahidrofolatoreductasa, aumentándose el riesgo de presentar utromboembolismo.
La estimación de la probabilidad clínica de TEP estblece una probabilidad alta (80-100%) de presentarlo en locasos que presentan todos los siguientes: factores de riesgodisnea, taquipnea o dolor pleurítico no explicables; anomlías radiológicas o gasométricas no explicables y dímero-elevado (> 500 �g/l)10, presentes todos en el caso decrito.
Infrecuente en Pediatría, el TEP debe plantearse antpacientes con factores de riesgo que presenten la conjunción de disnea, dolor pleurítico y tos súbitos. Un alto índicde sospecha ayuda al adecuado diagnóstico y tratamientprecoz, mejorando el pronóstico.
Bibliografía
1. Stichweh D, Pascual V. Lupus eritematoso sistémico pediátrico.An Pediatr (Barc). 2005;63:321---9.
2. Klein-Gitelman M, Reiff A, Silverman ED. Systemic lupuserythematosus in childhood. Rheum Dis Clin North Am.2002;28:561---77.
3. Bogdanovic R, Nikolic V, Pasic S, Dimitrijevic J, Lipkovska-Markovic J, Eric-Marinkovic J, et al. Lupus nephritis in
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childhood: a review of 53 patients followed at a single center.Pediatr Nephrol. 2004;19:36---44.
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5. Skalova S, Minxova L, Lukes A, Dedek P, Tousovska K, Pod-hola M. Renal vein thrombosis with pulmonary embolism: firstmanifestation of lupus nephritis. J Paediatr Child Health.2011;47:315---6.
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7. Vergara-Amador E, Ardila Buitrago K, Medina González F, Salva-tierra Varela J. Trombosis venosa profunda asociada a infecciónosteoarticular en dos hermanos con deficiencia de antitrombinaiii. An Pediatr (Barc). 2008;68:45---8.
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10. Bonillo Perales A, Batlles Garrido J, Rubí Ruiz T, González Jimé-nez Y, Aguirre Rodríguez J, Munoz Hoyos A. Tromboembolismopulmonar. An Pediatr. 2003;58 Supl. 1:22---9.
A. Cabrejas Lalmoldaa, C. Orden Ruedaa,J.P. García Iniguezb,∗, P. Madurga Revillab,E. Janer Subíasa e M.L. Justa Roldána
a Nefrología Pediátrica, Hospital Universitario MiguelServet, Zaragoza, Espanab Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos, HospitalUniversitario Miguel Servet, Zaragoza, Espana
∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: dr [email protected](J.P. García Iniguez).http://dx.doi.org/10.1016/j.anpedi.2012.11.012
