TRASTORNOS VASOPRESINA
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TRASTORNOS DE LA TRASTORNOS DE LA VASOPRESINAVASOPRESINA
ENDOCRINOLOGÍA CLÍNICA
DR. MARCO GAMARRA
UNSAAC
CASO CLINICOCASO CLINICO
– Varón 35 añosVarón 35 años– TEC moderadoTEC moderado– Glasgow 15Glasgow 15– Diuresis de 10 litros al díaDiuresis de 10 litros al día
¿Diagnostico?¿Diagnostico?
¿Qué tratamiento darías?¿Qué tratamiento darías?
¿Cómo manejarías el medio interno si ¿Cómo manejarías el medio interno si el paciente está comatoso?el paciente está comatoso?
Osmolaridad entre 282 y 298mOsm/KgOsmolaridad entre 282 y 298mOsm/Kg
Cromosoma 20
Subtipos de Receptor de VasopresinaSubtipos de Receptor de Vasopresina
Receptor de vasopresinaReceptor de vasopresina
V1V1 V2V2 V3V3
ExpresiónExpresión Músculo liso Músculo liso vascularvascularHígadoHígadoPlaquetasPlaquetasSNCSNC
Membrana Membrana Basolateral de Basolateral de túbulo colectortúbulo colector
CorticotroposCorticotropos
Efectos Efectos FisiológicosFisiológicos
Contracción Contracción muscular lisa muscular lisa vascular vascular Glucogenólisis Glucogenólisis Adhesión Adhesión plaquetariaplaquetaria
Neuro modulaciónNeuro modulación
Incrementa acción Incrementa acción y producción de y producción de Acuoporina - 2Acuoporina - 2
Incrementa Incrementa liberación de ACTHliberación de ACTH
Control de secreción de Control de secreción de ADHADH
Osmolaridad plasmática (1% de aumento)Osmolaridad plasmática (1% de aumento) Infrallenado arterialInfrallenado arterial
– 5 a 10% de reducción de volumen5 a 10% de reducción de volumen– Hasta 92pmol/LHasta 92pmol/L
No osmóticosNo osmóticos– NaúseasNaúseas
100 – 1000 veces100 – 1000 veces
– IL6IL6
Drogas que modifican Drogas que modifican secreción de ADHsecreción de ADH
(+)(+)
AcetilcolinaAcetilcolina
AnestésicosAnestésicos
Angiotensina IIAngiotensina II
BarbitúricosBarbitúricos
Beta agonistasBeta agonistas
CarbamacepinaCarbamacepina
ClofibratoClofibrato
CiclofosfamidaCiclofosfamida
HistaminaHistamina
HipercapneaHipercapnea
HipoxiaHipoxia
MetoclopramidaMetoclopramida
OpiáceosOpiáceos
NicotinaNicotina
PG E2PG E2
VincristinaVincristina
(-)(-) AlcoholAlcohol
Alfa agonistasAlfa agonistasPNAPNA
FenitoínaFenitoína
DIABETES INSIPIDADIABETES INSIPIDA
Orina diluidaOrina diluida– 30ml/Kg en 24 horas30ml/Kg en 24 horas– Osmolaridad urinaria < 300mOsm/Kg. Osmolaridad urinaria < 300mOsm/Kg. – Densidad urinaria < 1.010Densidad urinaria < 1.010– Densidad urinaria < 1.010Densidad urinaria < 1.010– Osmolaridad plasmática > 290mOsm/KgOsmolaridad plasmática > 290mOsm/Kg
DI CentralDI Central– 75% reducción de capacidad secretora75% reducción de capacidad secretora
Si el mecanismo de la sed está intacto:Si el mecanismo de la sed está intacto:– Osmolaridad plasmática normal.Osmolaridad plasmática normal.
DM2?
Clasificación de la Diabetes InsípidaClasificación de la Diabetes Insípida
A. DI Hipotalámica o CentralA. DI Hipotalámica o Central
PrimariaPrimaria
GenéticaGenética Autosómico dominanteAutosómico dominanteRecesivo ligado a XRecesivo ligado a XDIDMAOS (Síndrome de Wolfram) DIDMAOS (Síndrome de Wolfram)
Asociado a Asociado a síndromes genéticossíndromes genéticos
Displasia Septo – ópticaDisplasia Septo – ópticaSíndrome de Lawrence-Moon-Biedel Síndrome de Lawrence-Moon-Biedel
IdiopáticaIdiopática
Secundaria o Secundaria o AdquiridaAdquirida
TraumaTrauma Injuria cerebralInjuria cerebralPost Cirugía (transcraneal o transesfenoidal)Post Cirugía (transcraneal o transesfenoidal)
TumorTumor Craneofaringioma, pinealoma, germinoma, Craneofaringioma, pinealoma, germinoma, macroadenoma pituitario, metástasis.macroadenoma pituitario, metástasis.
InflamatoriaInflamatoria Granulomatosas, Sarcoidosis, Histiocitosis.Granulomatosas, Sarcoidosis, Histiocitosis.InfeccionesInfeccionesMeningitis, encefalitis.Meningitis, encefalitis.Neurohipofisitis. Sindrome de Guillan-BarréNeurohipofisitis. Sindrome de Guillan-BarréSindromes Autoinmunes (anti-VP neuronSindromes Autoinmunes (anti-VP neuron anti-neuronales) anti-neuronales)
VascularVascular AneurismasAneurismasInfartos Infartos Sindrome de Shehan Sindrome de Shehan Drepanocitosis Drepanocitosis
Gestacional (Asociada a vasopresinasa)Gestacional (Asociada a vasopresinasa)
DI CENTRAL: CLINICADI CENTRAL: CLINICA
PoliuriaPoliuria PolidipsiaPolidipsia Hasta 20 litros por díaHasta 20 litros por día Respuesta trifásica (lesión QX)Respuesta trifásica (lesión QX)
– DI TransitoriaDI Transitoria 24h24h– SIHADSIHAD 5 – 7 días5 – 7 días– DI Transitoria?DI Transitoria?
DIAGNÓSTICO DI CENTRALDIAGNÓSTICO DI CENTRAL
Descartar otras causas de poliuria – Descartar otras causas de poliuria – polidipsiapolidipsia– Polidipsia, poliuriaPolidipsia, poliuria– Osmolaridad plasmática normal o algo altaOsmolaridad plasmática normal o algo alta– Osmolaridad urinaria baja (<300mOsm/kg)Osmolaridad urinaria baja (<300mOsm/kg)– Densidad urinaria baja (<1.010)Densidad urinaria baja (<1.010)
ADH baja ADH baja
> osmU (x2) al administrar AVP ó > osmU (x2) al administrar AVP ó DDAVPDDAVP
DI NEFROGÉNICA DI NEFROGÉNICA
Insensibilidad renal a la ADHInsensibilidad renal a la ADH Concentraciones de ADH normales o altasConcentraciones de ADH normales o altas No respuesta a AVPNo respuesta a AVP TiposTipos
– CompletaCompleta : No respuesta a AVP: No respuesta a AVP– ParcialParcial : Respuesta a AVP a dosis : Respuesta a AVP a dosis
farmacológicas farmacológicas De las causas primarias, la forma De las causas primarias, la forma
genética es la más frecuente (recesiva genética es la más frecuente (recesiva ligada a X)ligada a X)
DI NEFROGÉNICA DI NEFROGÉNICA
AdquiridaAdquirida– Menor síntesis de AMPcMenor síntesis de AMPc– Menor gradiente de concentración en Menor gradiente de concentración en
intersticio medular renalintersticio medular renal
Clasificación de la Diabetes InsípidaClasificación de la Diabetes Insípida
B. DI NefrogénicaB. DI Nefrogénica
PrimariaPrimaria
SecundariaSecundaria
GeneticaGenetica Recesiva ligada a X (defecto V2-R)Recesiva ligada a X (defecto V2-R)Autosomica recesiva (defecto AQP2)Autosomica recesiva (defecto AQP2)Autosómica dominante (defecto AQP2)Autosómica dominante (defecto AQP2)
IdiopaticaIdiopatica
Enfermedad Renal crónicaEnfermedad Renal crónica Riñones poliquísticosRiñones poliquísticosUropatía ObstructivaUropatía Obstructiva
Enfermedad MetabólicaEnfermedad Metabólica HipercalcemiaHipercalcemiaHipokalemiaHipokalemia
DrogasDrogas Litio, Demeclociclina, colchicinaLitio, Demeclociclina, colchicina
Diuréticos osmóticosDiuréticos osmóticos Glucosa ManitolGlucosa Manitol
Enfermedades SistémicasEnfermedades Sistémicas Amiloidosis Mielomatosis. S SjögrenAmiloidosis Mielomatosis. S Sjögren
EmbarazoEmbarazo
C. DI DipsogénicaC. DI Dipsogénica
Polidipsia primariaPolidipsia primaria
Desórdenes afectivosDesórdenes afectivos
Inducida por drogasInducida por drogas
Enf. HipotalámicaEnf. Hipotalámica Sarcoidosis, Tumores Hipotalámicas, Injuria cerebralSarcoidosis, Tumores Hipotalámicas, Injuria cerebral
Protocolo Test de Deprivación de Agua y Desmopresina
Preparación Acceso libre a líquidos previo al test.Evitar consumo de café o tabacoPesar al paciente
Fase de Deshidratación
Medir osmolaridad plasmática y urinaria – volumen urinario cada 2 horas
Restringir líquidos por 18 horasPesar al paciente cada 2 horasDetener prueba si se perdió 5% del peso corporal
o si la sed es intensa. Supervisar al paciente y evitar consumo de agua
Si luego que tres osmolaridades varían en menos de 30mOsm/kg o existe reducción del peso en 5% y la Osm. Urinaria no es mayor que la plasmática, entonces …….
Fase DDAVP AVP 5U o DDAVP 1mcg SC y medir Osm. Urinaria a los 30’, 60’, 120’.
Medir Osm. Plasmática antes y después.
DESCARTAR ENFERMEDAD TIROIDEA Y SUPRARRENAL
DIAGNOSTICO DIFERENCIALDIAGNOSTICO DIFERENCIAL
OSMOLARIDAOSMOLARIDAD D
PLASMÁTICAPLASMÁTICA
OSMOLARIDAOSMOLARIDAD URINARIAD URINARIA
ADHADH
DI CENTRALDI CENTRAL (+)(+) (-)(-) (-)(-)
DI NEFROG.DI NEFROG. (+)(+) (-)(-) (+) N(+) N
POLIDIPSIA POLIDIPSIA PRIMARIAPRIMARIA
(-)(-) (-)(-) (-) N(-) N
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
AGUA A DISPOSICIONAGUA A DISPOSICION
SI ESTA DESPIERTO
TRATAMIENTOTRATAMIENTO
Agonistas ADHAgonistas ADH– L - AVP. Subcutánea. Inicio de acción 1 – 2h. EV L - AVP. Subcutánea. Inicio de acción 1 – 2h. EV
produce vasopresiónproduce vasopresión– DDAVP – DesmopresinaDDAVP – Desmopresina
([1-(3ácido mercaptopropiónico)8-D-AVP]([1-(3ácido mercaptopropiónico)8-D-AVP] Sintético.Sintético. Vida media prolongadaVida media prolongada Menor efecto vasopresorMenor efecto vasopresor Resistencia a vasopresinasa.Resistencia a vasopresinasa. VO, VO, NasalNasal, parenteral., parenteral.
– Efecto por 6 - 24 horasEfecto por 6 - 24 horas– Preparado 0.1mg/ml. Dosis de 0.1ml (10mcg). 1 a 4 Preparado 0.1mg/ml. Dosis de 0.1ml (10mcg). 1 a 4
veces/día.veces/día.
OTROS FARMACOSOTROS FARMACOS ClorpropamidaClorpropamida
– 100 – 500mg/día VO. Efecto máximo en 4 días100 – 500mg/día VO. Efecto máximo en 4 días– Efecto hipoglicémicoEfecto hipoglicémico
CarbamacepinaCarbamacepina– 200 – 600mg VO. Día200 – 600mg VO. Día
ClofibratoClofibrato– 500 mg c/6h. VO.500 mg c/6h. VO.
Diuréticos Tiazídicos.Diuréticos Tiazídicos.– NatriuréticosNatriuréticos– Reducen ultrafiltrado glomerularReducen ultrafiltrado glomerular– DI NefrogénicaDI Nefrogénica– 50 – 100gm/día50 – 100gm/día
IndometacinaIndometacina– Reduce PG E Medular.Reduce PG E Medular.
DIN(Restricción de sal)
SITUACIONES ESPECIALESSITUACIONES ESPECIALES
Trastorno del estado de concienciaTrastorno del estado de conciencia No disponibilidad del fármacoNo disponibilidad del fármaco
– UCIUCI– Estabilización de signos vitalesEstabilización de signos vitales– Monitoreo horario de Osmolaridad Monitoreo horario de Osmolaridad
Plasmática y UrinariaPlasmática y Urinaria– Monitoreo horario de sodioMonitoreo horario de sodio– BH cero.BH cero.– Monitoreo neurológicoMonitoreo neurológico
SIADHSIADH Hiponatremia euvolémica con orinas concentradasHiponatremia euvolémica con orinas concentradas ADH no reguladaADH no regulada Por ADH o análogos (tejidos tumorales o Por ADH o análogos (tejidos tumorales o
inflamados)inflamados) Excluir presencia de estímulos no osmóticos de Excluir presencia de estímulos no osmóticos de
liberación de ADHliberación de ADH Excluir situaciones que limitan clearance de aguaExcluir situaciones que limitan clearance de agua
HipotiroidismoHipotiroidismo Insuficiencia adrenal.Insuficiencia adrenal.
Hiponatremia con natriuresis (PNA)Hiponatremia con natriuresis (PNA) HipouricemiaHipouricemia
ETIOLOGIAETIOLOGIA
ENFERMEDADES ENFERMEDADES SCNSCNTEC InfeccionesTEC Infecciones
DCV Trombosis SCDCV Trombosis SC
NM SNC S. Guillain-NM SNC S. Guillain-BarréBarré
Epilepsia PorfiriaEpilepsia Porfiria
Hidrocefalia S. Shy-DragerHidrocefalia S. Shy-Drager
Esclerosis Múltiple Delirium Esclerosis Múltiple Delirium TremensTremens
NEUMOPATIASNEUMOPATIASInfeccionesInfecciones
AsmaAsma
NeumotóraxNeumotórax
CavitaciónCavitación
Ventilación a presión positivaVentilación a presión positiva
Fibrosis QuísticaFibrosis Quística
NEOPLASIASNEOPLASIASCarcinoma pulmonar (Células Carcinoma pulmonar (Células pequeñas)pequeñas)
CA Pancreático CA DuodenoCA Pancreático CA Duodeno
CA Vejiga CA PróstataCA Vejiga CA Próstata
Leucemia LinfomaLeucemia Linfoma
Sarcoma de Ewing MesoteliomaSarcoma de Ewing Mesotelioma
Timoma CarcinoideTimoma Carcinoide
FÁRMACOSFÁRMACOSCarbamacepina ClorpropamidaCarbamacepina Clorpropamida
Clofibrato CiclofosfamidaClofibrato Ciclofosfamida
Desmopresina HaloperidolDesmopresina Haloperidol
Inhibidores MAO NicotinaInhibidores MAO Nicotina
Fenotiacinas D. TiacídicosFenotiacinas D. Tiacídicos
Antidepresivos tricíclicosAntidepresivos tricíclicos
Inhibidores de recaptación de Inhibidores de recaptación de serotoninaserotonina
IL6
CLINICACLINICA
Edema cerebralEdema cerebral Velocidad del cuadroVelocidad del cuadro Na+ plasmático >110 mEq/L: anorexia, náuseas, Na+ plasmático >110 mEq/L: anorexia, náuseas,
vómitos, irritabilidad.vómitos, irritabilidad. Na+ plasmático <110 mEq/L: hiporreflexia, Na+ plasmático <110 mEq/L: hiporreflexia,
debilidad muscular, convulsiones, estupordebilidad muscular, convulsiones, estupor Ausencia de hipotiroidismo o insuficiencia Ausencia de hipotiroidismo o insuficiencia
suprerrenal. Enf. Renal, hepática o suprerrenal. Enf. Renal, hepática o cardíaca.cardíaca.
ADH anormalmente alta o normal para ADH anormalmente alta o normal para osmolaridad.osmolaridad.
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DIFERENCIALDIFERENCIAL
DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO VolumenVolumen Natriuria Natriuria (mEq/L)(mEq/L)
Excreción Excreción fracc. de fracc. de
sodiosodio
SIADHSIADH NormovoléNormovolémicomico
>20>20 >1>1
PERDIDA DE PERDIDA DE SALSAL-RENALRENAL
HipovolémicHipovolémicoo
>20>20 >1>1
-EXTRARRENALEXTRARRENAL HipovolémicHipovolémicoo
<10<10 <1<1
HIPONATREMIA HIPONATREMIA POR DILUCIONPOR DILUCION
HipovolémicHipovolémicoo
<10<10 <1<1
DIAGNOSTICODIAGNOSTICO Hiponatremia (Na <130 mEq/l)
Hipoosmolar (Osm plasma <275 mOsm/Kg) Normovolemia (ausencia de edemas o datos de deshidratación).
Osmolalidad y sodio urinarios inadecuadamente elevados (>100 mOsm/kg y >20 mmol/l) Ingesta normal de sodio y agua
Ausencia de insuficiencia renal, hipotiroidismo e insuficiencia suprarrenal.
La determinación de los niveles de ADH es de poca utilidad. El SIADH no puede ser diagnosticado con seguridad en
presencia de Estrés importante Dolor Hipovolemia Hipotensión Otros estímulos capaces de inducir una liberación de ADH.
Si hay duda diagnósticaSi hay duda diagnósticaTEST DE SOBRECARGA TEST DE SOBRECARGA
HIDRICAHIDRICA Siempre con Na>125 mEq/L Se administran 20 mL de agua por kg peso
durante 20 minutos y se controla la diuresis durante 5 horas:
Individuos sanos Excretan al menos 80% del agua ingerida en las 5
horas. Osm urinaria <100 mmol/kg en al menos de una de las muestras.
SIADH Eliminan <40% del agua ingerida. Orina no hipotónica.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO Tratamiento de la enfermedad de base. Restricción de líquidos (800-1000 mL/día),
pudiendo asociar con diuréticos de asa (furosemida).
Fármacos que bloqueen la acción de la ADH, indicados en SIADH paraneoplásico: Demeclociclina. Litio (nefrotóxico).
Tratamiento de hiponatremias graves o agudas: suero salino 0,9% o hipertónico 3% + diurético de asa como furosemida.
TRATAMIENTO IITRATAMIENTO II
Hiponatremia Sintomática AgudaHiponatremia Sintomática Aguda Elevar natremia velocidad < Elevar natremia velocidad <
0.5mEq/L/h hasta 125 mEq/L0.5mEq/L/h hasta 125 mEq/L Corrección menor de 15 mEq/L/díaCorrección menor de 15 mEq/L/día Con ClNa 3% a 1 a 2 ml/Kg/hCon ClNa 3% a 1 a 2 ml/Kg/h Diurético de asa (natriuresis)Diurético de asa (natriuresis)
Hiponatremia crónica AsintomáticaHiponatremia crónica Asintomática Restricción de agua 800 – 1000ml/díaRestricción de agua 800 – 1000ml/día
¿Alguna pregunta?¿Alguna pregunta?