Trastornos plaquetarios
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IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO
TRASTORNOS PLAQUETARIOSDR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ
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Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
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CAUSAS DE PTT PROLONGADO DE FORMA AISLADA
Anticoagulante Lúpico Hipercoagulabilidad
Deficiencia Factor XII Nunca sangran
Deficiencia Factor XI Sangrado muy raro Judíos Askenazi
von Willebrand Purpura y sangrado superficial
Hemofilia (A o B)Sangrados profundos, no
provocados en niños sangrado diferido
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PIEL
MUCOSA ORAL
MUCOSA NASAL
ÚTERO
SANGRADO PLAQUETARIO
TEJIDOS SUPERFICIALES
SANGRADO DE FACTOR
TEJIDOS PROFUNDOS
ARTICULACIONES
MÚSCULOS
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METALOPROTEINASA
TAPÓN PLAQUETARIO
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PIEL
MUCOSA ORAL
MUCOSA NASAL
ÚTERO
SANGRADO PLAQUETARIO
TEJIDOS SUPERFICIALES
SANGRADO DE FACTOR
TEJIDOS PROFUNDOS
ARTICULACIONES
MÚSCULOS
SANGRADO DIFERIDO HEMOSTASIA PRIMARIA ES POR
PLAQUETAS
![Page 7: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/7.jpg)
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 193.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
Sangrado plaquetario
Recuento normal
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SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA
POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE
PLAQUETAS
POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS
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Enfermedad de von Willebrand
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TAPÓN PLAQUETARIO
Deficiencia de factor von Willebrand, el tapon plaquetario desaparece antes de que sea estabilizado por la fibrina.
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ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND
SANGRADO PLAQUETARIO +
PLAQUETAS NORMALES +
PROLONGACIÓN DEL PTT
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TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS
DISMINUÍDO
CUANTIFICACIÓN DE NIVELES DE FACTOR VON WILLEBRAND
NORMAL (ACTIVIDAD REDUCIDA)
ESTUDIO DE COFACTOR DE RISTOCETINA
DIAGNOSTICO ENFERMEDAD VON
WILLEBRAND
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TIEMPO DE SANGRÍA PROLONGADO NORMAL: 2 A 9 MINUTOS
Enfermedad de von Willebrand Elevación de PTT
Uremia Nitrogeno Ureico y Creatinina Elevados
Tromboastenia de Glanzmann Deficiencia Congénita de Glicoproteína IIb/IIIa Enfermedades Rarísimas
Sospechar con Niveles de FvW y estudio de Ristocetina normales Sindrome de Bernard Soulier
Deficiencia Congénita de Glicoproteína Ib
![Page 14: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/14.jpg)
TRATAMIENTO ENFERMEDAD DE VON VILLEBRAND
DEAMINO-D-ARGININA-VASOPRESINA =
DESMOPRESINA =
DDAVP Liberación de depósitos subendoteliales de factor
VIII y Factor von Willebrand.
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Trastornos Funcionales Adquiridos
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Inhibición de la acción plaquetaria: !
Ácido Acetilsalicílico Clopidogrel
Abciximab / Eptifibatide !
Anti-inflamatorios en General
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SANGRADO POR ALTERACIÓN PLAQUETARIA
POR DISMINUCIÓN DEL NÚMERO DE
PLAQUETAS
POR DISMINUCIÓN DE LA FUNCIÓN DE LAS PLAQUETAS
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Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
![Page 19: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/19.jpg)
Púrpura Trombocitopénico Inmune
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FROTIS SANGUÍNEO NORMALTRASTORNOS DE LA FUNCIÓN PLAQUETARIA
![Page 21: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/21.jpg)
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNETROMBOCITOPENIA SEVERA
![Page 22: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/22.jpg)
PSEUDOTROMBOCITOPENIASATELITISMO PLAQUETARIO
![Page 23: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/23.jpg)
PSEUDOTROMBOCITOPENIAMACROAGREGADOS DE PLAQUETAS
![Page 24: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/24.jpg)
PURPURA TROMBOCITOPÉNICO INMUNE
PACIENTE SANO +
TROMBOCITOPENIA AISLADA +
BAZO NORMAL EXAMEN FÍSICO Y ECOGRAFÍA
![Page 25: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/25.jpg)
ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOINMUNE
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO
INMUNE
Laboratorio
Test de Coombs Ac. Anti-Plaquetarios
Reticulocitos Megacariocitos en Médula Ósea
Tratamiento Inicial Corticoesteroides Corticoesteroides
Tratamiento ante Recaídas Esplenectomía Esplenectomía
![Page 26: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/26.jpg)
DANAZOL ANDRÓGENO
CICLOFOSFAMIDA CITOTÓXICO
AZATIOPRINA INMUNOSUPRESOR
RITUXIMAB AC. MONOCLONAL ANTI CD20
CORTICOESTEROIDES
ESPLENECTOMÍA
![Page 27: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/27.jpg)
AGONISTAS DE RECEPTOR DE TROMBOPOYETINA
CORTICOESTEROIDES
ESPLENECTOMÍA
ROMIPLOSTIM SUBCUTÁNEO
94.5% pacientes con > 50.000 mm3
ELTROMBOPAG VÍA ORAL
87% pacientes con > 50.000 mm3
Imbach P, Crowther M. Thrombopoietin-Receptor Agonists for Primary Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2011; 365:734-74.
![Page 28: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/28.jpg)
Epistaxis incontrolable.
Gingivorragia, equimosis a traumas menores.
Menometrorragia.
Petequias generalizadas
Tiempo de Protrombina: 12’’ (90%) Tiempo Parcial de Tromboplastina activada: 52’’
Recuento de Plaquetas 23.000 x mm3
PACIENTE FEMENINO DE 21 AÑOS
HEMORRAGIA DIGESTIVA MASIVA
HEMATOMA EPIDURAL
HEMATOMA SUBDURAL
HEMATOMA INTRACEREBRAL
3.000 X MM3
![Page 29: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/29.jpg)
INMUNOGLOBULINA HIPERINMUNE
IVIG
INMUNOGLOBULINA ANTI-RHO
RHOGAM®
Ó
![Page 30: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/30.jpg)
Trombocitopenia por Drogas
![Page 31: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/31.jpg)
![Page 32: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/32.jpg)
Aster RH, Bougie DW. Current Concepts: Drug-Induced Immune Thrombocytopenia. N Engl J Med 2007; 357:580-587.
![Page 33: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/33.jpg)
FACTOR PLAQUETARIO-4
TROMBOCITOPENIA INDUCIDA POR HEPARINA
Reacción idiosincrática a la administración de heparinas.
Anticuerpos contra el Factor Plaquetario-4.
Aparece generalmente 5 días posterior a la exposición a heparina.
Riesgo: Trombosis venosa masiva, con riesgo de gangrena y amputación. Alta morbilidad y mortalidad.
LOS PACIENTES NO PUEDEN VOLVER A UTILIZAR HEPARINA.
![Page 34: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/34.jpg)
Anemia Hemolítica Microangiopática
![Page 35: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/35.jpg)
![Page 36: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/36.jpg)
5 μm
v = 0.3 M/SEGDÉFICIT DE
METALOPROTEINASA
![Page 37: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/37.jpg)
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICASD. HEMOLÍTICO URÉMICO - PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO TROMBÓTICO
![Page 38: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/38.jpg)
![Page 39: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/39.jpg)
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Anemia Hemolítica Trombocitopenia
Uremia Fiebre
Compromiso de Conciencia
SINDROME HEMOLÍTICO
URÉMICO
![Page 40: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/40.jpg)
ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA MICROANGIOPATÍAS TROMBÓTICAS
Anemia Hemolítica Trombocitopenia
Uremia Fiebre
Compromiso de Conciencia
PÚRPURA TROMBOCITOPÉNICO
TROMBÓTICO
DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13
![Page 41: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/41.jpg)
DÉFICIT DE METALOPROTEINASA ADAMTS-13
Objetivable en modelos experimentales. No hay claridad sobre la utilidad diagnóstica de la medición de ADAMTS - 13
TRATAMIENTO
PLASMAFÉRESIS !
No hay claridad sobre el potencial rol terapúetico de la administración de
ADAMTS-13.
![Page 42: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/42.jpg)
![Page 43: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/43.jpg)
![Page 44: Trastornos plaquetarios](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022052622/55903eb41a28ab936a8b4672/html5/thumbnails/44.jpg)
CLASE
FECHA CÁTEDRA IMQ-II, UNIVERSIDAD MAYOR TEMUCO
TRASTORNOS PLAQUETARIOSDR. MAURICIO SOTO VÁSQUEZ