Trastornos de la hipofisis dra. edda velásquez. 2012.

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TRASTORNOS DE LA HIPOFISIS Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez Medicina Interna

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TRASTORNOS DE LA HIPOFISIS

Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez Medicina Interna

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S. N. C.

Hipotálamo

Hipófisis

Glándula Periférica

A c c i o n e s F i s i o l ó g i c a s

Estímulo o inhibición

(neurotransmisores)

Hormonas liberadoras

Hormonas tróficas

Hormonas

-

-

-

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SISTEMAS DE CONTROL

Sistema Regulador

Señal H

Sistema a Regular

+ -

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SERVOMECANISMOSLARGOS, CORTOS,

ULTRACORTOS

Largos

Hipotálamo

Adenohipófisis

Glándula Periférica

Cortos

Ultracortos

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ALTERACION DE LA HIPOFISIS

•HIPERFUNCION

•HIPOFUNCION

PARCIAL TOTAL

PANHIPOPITUITARISMO90%

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HIPOPITUITARISMODéficit parcial o completo de una o varias hormonas

hipofisarias.

Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

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HIPOPITUITARISMO• Entidad clínica relativamente rara.

• Tasa de incidencia anual de 4.2 casos por cada 100,000 hts.

• Tasa de prevalencia de 45.5 por 100,000 hts.

• Asociado con aumento de la tasa de mortalidad de 1.2 a 2.2

veces más comparado con la población normal.

• La mayor tasa de mortalidad, ha sido atribuida a una elevada

incidencia de enfermedad cardiovascular y cerebrovascular.

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• Lesión hipotalámica: No se producen factores liberadores• Lesión del tallo: Alteración del flujo de factores liberadores• Lesión hipofisaria: No se producen H. hipofisarias

Harrison. Principios de medicina interna. 16º edGreenspan / strewler. Endocrinologia basica y clinica 6ta. Edición el manual moderno

HIPOPITUITARISMO

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HIPOPITUITARISMO

ETIOLOGIA

PRIMARIO

SECUNDARIO

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Tumores

Necrosis isquémica de la hipófisis

Enfermedades infiltrativos

Apoplejía hipofisaria

Aneurisma intraselar

Procesos infecciosos o granulomatosos

Procesos autoinmunes

Silla turca vacía (congénita o adquirida)

Iatrogénica

Idiopática

HIPOPITUITARISMOPRIMARIO

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Alte

raci

ón h

ipot

alám

ica

Tumores

Traumatismos

Procesos inflamatorios granulomatosos

autoinmunes

Iatrógenas

Idiopática

Psíquica

HIPOPITUITARISMOSECUNDARIO

Secc

ión

físic

a o

func

iona

l del

ta

llo h

ipofi

sario

Tumores

Aneurismas

Traumatismos (fractura de la base del cráneo)

Iatrógenas

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SINDROME DE SHEEHAN

• Es el infarto de la glándula hipofisiaria secundario a una hemorragia postparto.

• La isquemia de la glándula hipofisaria se produce por el sangrado excesivo que experimenta una materna durante el parto (o incluso durante el 3er trimestre), lo que lleva a hipovolemia de la zona selar y periselar, es decir, la glándula deja de recibir suficiente sangre.

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• Durante el embarazo la pituitaria sufre un aumento de tamaño fisiológico por hiperplasia del lactotropo, lo que ocasiona hiperestrogenemia, y es por lo tanto más vascularizada.

• El riesgo aumenta con embarazos múltiples (gemelos, trillizos, etc) y por anomalías de la placenta.

SINDROME DE SHEEHAN

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SECRECIÓN HIPOFISIARIA DURANTE EL EMBARAZO Y POSTPARTO

HORMONA EMBARAZO POSTPARTO

Prolactina ↑ progresivo Estimulada por la succión, ↓ rápidamente en ausencia de lactancia

Gonadotropinas Suprimida durante las primeras semanas y permanece ↓ durante la gestación

En ausencia de lactancia materna, retorna a lo normal en 1-2 meses, suprimidas por lactación activa

Tirotropinas Ligera ↓ transitoria en la semana 9-13 de la gestación

Sin cambio

Hormona del crecimiento Suprimida durante la gestación

Retorno a lo normal en pocas semanas

Corticotropina Probable ↑ modesto en ACTH Retorno a lo normal en 1 semana

Vasopresina Sin cambios, aunque puede ↑ en III trimestre

No cambios plasmáticos

Oxitocina Sin cambios excepto ↑ durante labor

↑ por estimulación aguda del pezón y factores psicologicos de la madre

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HIPOPITUITARISMOSINTOMAS

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• DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL

• Niños: Retraso de talla, talla baja, adiposidad aumentada.

• Adultos: Adiposidad central aumentada, masa magra disminuida, capacidad física disminuida, aumento del riesgo cardiovascular.

HIPOPITUITARISMOSINTOMAS

DEFICIT DE HORMONA DEL CRECIMIENTO

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DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL

• Niños: Pubertad retrasada o ausente.• Hombres: Infertilidad, impotencia, disminución de

libido, disminución de fuerza y masas musculares, disminución de masa ósea, eritropoyesis disminuida, vello corporal disminuido, aumento de arrugas cutáneas, hipotrofia testicular.

• Mujeres: Amenorrea, oligomenorrea, anovulación, baja libido, atrofia mamaria, osteoporosis, pérdida del vello púbico.

HIPOPITUITARISMOSINTOMAS

DEFICIT LH Y FSH

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• DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL

1. Fatiga2. Debilidad3. Dificultad para perder peso4. Intolerancia al frio5. Estreñimiento6. Dificultad en la concentración y memoria7. Piel seca y pálida8. Anemia

HIPOPITUITARISMOSINTOMAS

DEFICIT DE TSH

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• DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL

AGALACTIA EN EL POST-PARTO

HIPOPITUITARISMOSINTOMAS

DEFICIT PROLACTINA

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DERIVADOS DE LA DEFICIENCIA HORMONAL

• Agudo: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas,

vómitos, hipotensión arterial, hiponatremia.

• Crónico: Debilidad, astenia, dolores abdominales, náuseas,

baja de peso, hipoglicemia, hiponatremia.

HIPOPITUITARISMOSINTOMAS

DEFICIT DE ACTH

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PACIENTE HIPOPITUITARIO

• Regresión de caracteres sexuales secundarios

• Ausencia de vello corporal, púbico y axilar

• Hipotiroidismo: piel seca, amarillenta

• Hipopigmentación

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HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

TEST HORMONALES

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HORMONA DE CRECIMIENTO

La prueba de tolerancia a la insulina (prueba de hipoglucemia inducida por

insulina) es consideradacomo la prueba de oro para diagnosticar

deficiencia de hormona de crecimiento en adultos usando un

umbral diagnóstico de 3 ng/L

TEST

HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

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El umbral diagnóstico para la prueba con hormona liberadora de hormona de

crecimientomás arginina es de 9 ng/L.

HORMONA DE CRECIMIENTO

TEST

HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

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HORMONA DE CRECIMIENTO

TEST

HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

PRUEBA L-DOPA

Estímulo: L-DOPA (LEVODOPA).

Dosis: 10 mg/kg. de peso, sin sobrepasar los 500 mg.

O bien 125 mg para sujetos de hasta 15 kilos,

250 mg para sujetos entre 15-30 kilos y

500 mg para sujetos de más de 30 kilos.

Posterior: 30,60,90,120 minutos.

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Indicaciones:

1. El paciente deberá concurrir al laboratorio a las 8 horas, en

ayunas, con reposo previo y permanecerá en el laboratorio

durante toda la prueba.

2. Se le realizará una extracción de sangre basal.

3. Se le administrará la medicación.

4. Se realizarán las demás extracciones de sangre a los 30, 60,

90 y 120 minutos posteriores a la administración de la

medicación.

HORMONA DE CRECIMIENTO

TEST

PRUEBA L-DOPA

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Indicaciones:

1. Una respuesta normal consiste en un ascenso de 9 a 10 ng/ml.

2. Valores entre 4 y 8 ng/ml sugieren deficiencia parcial.

3. Un valor inferior a 10 ng/ml en dos test de estímulo es

consistente con deficiencia de hormona de crecimiento.

HORMONA DE CRECIMIENTO

TEST

PRUEBA L-DOPA

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GONADOTROPINAS

TEST

HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

Post MenopaúsicaNiveles disminuidos o indetectables

de folículo estimulante y de hormona luteinizante

En mujeres jóvenes niveles disminuidos de estradiol y niveles disminuidos de

gonadotropinas hacen dx.

La falla para inducir hemorragia después de una carga de progesterona

confirma la presencia de estado hipoestrogénico.

En hombres, se diagnóstica con la presencia de un

nivel bajo o normal de gonadotrofinas y nivel sérico disminuido de testosterona

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TIROTROPINA

TEST

HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

Se diagnostica en la presencia de mediciones de tirotropina normal o disminuida con nivel sérico bajo

de tiroxina libre.

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ADENOCORTICOTROPINAS

TEST

HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

Pruebas dinámicas

Respuesta del cortisol sérico a la administración intramuscular de cosintropin

(ACTH) 250 ųg, un valor decortisol de 22 ųg/dl o mayor se considera

una respuesta normal

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ADENOCORTICOTROPINAS

TEST

HIPOPITUITARISMODIAGNOSTICO

Pruebas dinámicas

No se requieren de pruebas dinámicas en la presencia de un cortisol sérico mayor de 20ųg/dl que demuestra suficiencia o menor de 4ųg/dl que confirma

la deficiencia.

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HIPOPITUITARISMOTRATAMIENTO

RESTUTICION HORMONAL

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HIPOPITUITARISMO

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ADENOMA HIPOFISIARIO

FUNCIONANTE

NO FUNCIONANTE

no se acompañan de ninguna manifestación

de hipersecreción hormonal

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HIPOPITUITARISMO TUMORAL

• ADENOMAS HIPOFISIARIOS• Funcionantes:

• Prolactinomas• Somatotropinomas• Corticotropinomas,• Tirotropinomas• Gonadotropinomas

• No funcionantes

TUMORES PERI-PITUITARIOS• Craneofaringiomas• Quistes de la bolsa de

Rathke• Meningiomas• Gliomas• Germinoma• Metástasis (mama,

pulmón, riñón)

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• Neoplásica: Tumores dentro del eje hipotálamo-hipofisario.• Adenoma hipofisario• Craneofaringioma• Gliomas

HIPOPITUITARISMO

Los adenomas no funcionantes representan la causa más común de hipopituitarismo hasta en el 50% de los casos

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ADENOMA HIPOFISIARIO NO FUNCIONANTE La conducta tumoral es variable; algunos

crecen lentamente y otros invaden estructuras vecinas

1. Síntomas oftalmológicos: Son los más frecuentes, con una prevalencia del 70%, e incluyen:

– Hemianopsia temporal por afectación del quiasma.– Afección de la visión central, disminución de laagudeza visual y oftalmoplejía.2. Síntomas neurológicos. Relacionados con el crecimientoTumoral:– Cefalea.– Afección de los pares III, IV y VI, y las ramas oftálmicay maxilar del V. – Licuorrea.- Trastornos de la personalidad y anosmia, si se afectan los lóbulos temporal o frontal.

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ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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ADENOMA HIPOFISIARIO NO FUNCIONANTE

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TRATAMIENTO QUIRÚRGICO

ADENOMECTOMÍA POR VÍA TRANSESFENOIDAL..

ADENOMA HIPOFISIARIO NO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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CONCEPTOS

HIPERPROLACTINEMIA

• Hipersecreción de prolactina por células lactotróficas

• Condiciones fisiológicas y patológicas

• Valores > 20 ng/ml

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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CONCEPTOS

HIPERPROLACTINEMIAPATOLOGICA

• Adenomas lactrotróficos (prolactinomas)• Hiperplasia de lactotrópos

• Disminución de la inhibición dopaminérgica ú otros mecanismos

• Disminución de la depuración de prolactina

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA

DEFINICION

Tumor en el lóbulo anterior de la hipófisis formado por las células secretoras de

prolactina.

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMAETIOLOGIA

• Interferencia de la inhibición dopaminérgica • Enfermedades hipotálamo-hipofisiarias

• Tumores benignos (craneofaringioma) o malignos (metástasis)

• Enfermedades infiltrativas del hipotálamo (sarcoidosis)

• Sección del tallo hipofisario (traumatismos)

• Compresión del tallo hipofisario (macroadenomas hipofisiarios)

• Fármacos antagonistas dopaminérgicos• Fenotiazinas, haloperidol, metoclopramida, domperidona, risperdona, antidepresivos,

estrógenos

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMAETIOLOGIA

• Hipotiroidismo• Mayor síntesis de TRH y aumento de respuesta de

lactotrópos a esta hormona• Idiopática• Disminución de la depuración de prolactina

• Insuficiencia renal crónica• Macroprolactinemia PRL 25 kD glucosilada.

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA

J Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 102

MALIGNO BENIGNO

Carcinoma 1 / 1 600 casos

30% de todos los carcinomas hipofisarios

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA• Expansión monoclonal de células que presentan una mutación

somática (gen HST y H-ras).

• 10% compuestos de lactotrópos, somatotropos y somato-mamotrópos.• Pueden secretar prolactina y hormona de crecimiento

• 8-14% asociados a neoplasia endocrina múltiple.

• Más frecuente en mujeres de 30-40 años

• En hombres suelen ser mas grandes debido a:• Ausencia de síntomas

• Mayor índice de crecimiento intrínsecoJ Clin Endocrinol Metab 1997; 82: 102

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA

Prolactina (ng/ml)

5-20 Normal

20-100 Cualquier causa de hiperprolactinemia

100-200 Sugerente de prolactinoma

>200 Prolactinoma

• No existen pruebas dinámicas de estimulación que sean útiles al diagnóstico diferencial.

DIAGNOSTICO

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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• En mujeres pre-menopáusicas:

• Infertilidad, oligomenorrea o amenorrea, galactorrea

• 10-20% de los casos de amenorrea

• 75% de las mujeres con amenorrea + galactorrea

• 1% de las mujeres con galactorrea

• Galactorrea en 5-10% de las mujeres con ciclos menstruales

normales; en este grupo 90% tienen prolactina normal

• Inhibición de la secreción de GnRH, LH, FSH

• Hipogonadismo hipogonadotrófico

PROLACTINOMACLINICA

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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• En hombres:

• Hipogonadismo hipogonadotrófico

• Efecto inhibitorio de la prolactina sobre el eje hipotálamo-hipofisiario

• Disminución de la líbido, de masa musculas, vello corporal y

osteoporosis

• Impotencia

• Efecto directo de la prolactina

• Infertilidad

• Disminución de la secreción de FSH y LH

• 4% de los casos de infertilidad masculina

PROLACTINOMACLINICA

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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• En mujeres

• Oligomenorrea, amenorrea, galactorrea

• Evaluar concentraciones de prolactina en toda mujer con anovulación

• Se puede presentar leve hiperprolactinemia nocturna en algunos casos

de mujeres con ciclos menstruales normales e infertilidad de orígen

desconocido.

• En hombres

• Síntomas de hipogonadismo, impotencia e infertilidad

PROLACTINOMACLINICA

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA

EFICIENCIA Y PROPORCIONALIDAD

• Aún los microadenomas producen hiperprolactinemia

• Las concentraciones de prolactina en suero varían con el

tamaño del adenoma

• < 1 cm <200 ng/ml

• 1-2 cm 200 – 1000 ng/ml

• >2 cm > 1000 ng/ml

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA

• AGONISTAS DE DOPAMINA• Medicamentos de primea línea para el tratamiento de

hiperprolacinemia• En prolactinomas DE TODOS LOS TAMAÑOS

• Bromocriptina• Cabergolide• Pergolide• Quinagolide

TRATAMIENTO

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA 6 MESES DE TRATAMIENTO

BROMOCRIPTINA

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMATRATAMIENTO QUIRÚRGICO

ADENOMECTOMÍA SELECTIVA POR VÍA TRANSESFENOIDAL.

• Resistencia al tratamiento farmacológico.

• La cirugía es eficaz en los microprolactinomas.

• En los macroprolactinomas son frecuentes las recidivas

que obligan a reinstaurar la terapia farmacológica.

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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PROLACTINOMA

• Se reserva para prolactinomas resistentes, invasivos o con

crecimiento rápido.

• La dosis habitual es de 40-50 G y deben transcurrir años

para que sus efectos sean evidentes.

RADIOTERAPIA

ADENOMA HIPOFISIARIO FUNCIONANTE

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