Tics version sopnia
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TICS
Dr Pedro Chaná
Gilles de la Tourette
Temario
Tics Movimientos o vocalizaciones
estereotipadas, repetitivas y súbitas que involucran un grupo muscular, pueden ser fácilmente imitadas e inhibidas. Control parcial de ellos
Pueden ser inhibido en forma transitoria Luego de inhibirlos se presentan con mayor
intensidad y frecuencia. No perturba la actividad voluntaria Aumentan con los factores emocionales Disminuyen en el sueño y estando tranquilo
Clasificación de los tics como síntoma
Tics motores Simples Complejos
Tics fónicos Simples Complejos
Tics motores simples
Clónicos
Distónicos
Tónicos
Movimientos elementales que comprometen a un grupo de músculos o a un grupo reducido de estos.
Tics Motores Complejos
Participación de varios grupos musculares que llevan a cabo un movimiento elaborado
Gestos con las manos Tocar Saltar Presionar Encuclillarse Torcerse Dar vueltas al caminar Copropraxia Ecopraxia
Tics Fónicos Simples Sonidos bruscos breves, sin sentido.
Interrumpen el habla. Olfateo Gruñidos Ladridos Carraspeos Soplido Tos Ronquidos Sonidos de succión Gritos
Tics Fónicos Complejos Son diversos incluyen
Silabas Palabras Frases Cambios en el énfasis del volumen de la voz Tartamudeo Ecolalia Palilalia Coprolalia
Sensaciones premonitoriasUrgimiento El urgimiento en algunos casos es una experiencia sensorial
previa al tics. Táctil Térmica (calor) Presión (pichazo) Molestia
En otros casos el urgimiento es un fenómeno psíquico con una ansiedad creciente.
El tics se acompaña de alivio parcial o total del urgimiento Este urgimiento sensitivo es mas frecuente en los adultos
(90%) y difícilmente relatado por niños menores de 10 años.
Sensaciones premonitoriasUrgimiento
Leckman,et al Am J Psychiatry 150:1,1993
TicsPreguntas necesarias ¿Cuántos tipos de tics muestra el paciente? ¿Cuál es la frecuencia de presentación? ¿Qué intensidad tienen? ¿Qué complejidad tienen? ¿Cuál es la distribución en los segmentos
corporales? ¿Qué capacidad tiene el paciente para
suprimirlos? ¿Qué capacidad tiene los tics para interferir con
las actividades cotidianas?
TicsDiagnóstico diferencial
Epilepsia parcial Mioclonus Estereotipias Histeria de conversión Opsoclunus Nistagmos Coreas Características para su
diferenciación Reproducción a voluntad Control parcial No perturba la actividad voluntaria
TICS Clasificación etiológica
Trastornos de tics secundarios
Drogas Estimulantes del SNC: anfetaminas,
metilfenidato, pemolina, cocaína Neurolépticos: tics tardíos o tourettismo Levodopa Anticonvulsivantes: carbamazepina,
lamotrigina, fenitoína, fenobarbital
Hereditarios enfermedad de Huntington,
neuroacantocitosis, PKAN, enfermedad de Wilson
Trastornos de tics secundarios
Trastornos del desarrollo neurológico retraso mental, autismo lesión perinatal Alteraciones cromosómicas: Down, Síndrome
X Frágil, XY, y otros Lesión cerebral
ACV, encefalitis, traumatismo craneoencefálico, intoxicación por monóxido de carbono
Infecciones corea de Sydenham, PANDAS, ¿Estreptococo ? Encefalitis postviral, Lyme, HIV
Trastornos de tics de inicio adulto
Tic inicio> 21 años Trastorno de tic primario
Tics persistentes desde la infancia recurrencia de tics de inicio en la infancia
trastorno de tic secundario traumatismos craneales, drogas
(cocaína, neurolépticos), trastornos neurodegenerativos (HD), encefalitis, infecciones (VIH)
Similar en fenomenología a tics de inicio en la infancia ¿menor respuesta a tratamiento?
TICS Primarios o idiopáticos
http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/tourette/diagnosis.html
Tics Transitorios Criterios DSM-V Para que una persona reciba el diagnóstico de este
trastorno, debe cumplir los siguientes criterios: Tener uno o más tics motores (por ejemplo, parpadear o
encogerse de hombros) o tics vocales (por ejemplo, tararear, aclararse la garganta o gritar una palabra o una frase).
Haber tenido los tics por no más de 12 meses seguidos. Tener tics que hayan comenzado antes de los 18 años. Tener síntomas que no se deban al consumo de
medicamentos u otras drogas ni a una afección que pueda causar tics (por ejemplo, enfermedad de Huntington o encefalitis posviral).
No haber recibido el diagnóstico del ST o del trastorno de tic persistente motor o vocal.http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/
tourette/diagnosis.html
Tics Transitorios Fenomenología Prevalencia
6% entre 5 a 15 años de edad Clínica
Motores o fonatorios simples Evolución
50% se ha presentado entre los 6 a 7 años Benignos 50% de los casos dura menos 3 meses
Terapia Educación y manejo ambiental
Trastorno de tics motor o vocal persistentes o crónicos Criterios DSM-V Para que una persona reciba el diagnóstico de trastorno de
tic persistente, debe cumplir los siguientes criterios: Tener uno o más tics motores (por ejemplo, parpadear o
encogerse de hombros) o tics vocales (por ejemplo, tararear, aclararse la garganta o gritar una palabra o una frase), pero no de ambas clases.
Tener tics que ocurran muchas veces al día casi todos los días o de vez en cuando por un periodo mayor a un año.
Tener tics que hayan comenzado antes de los 18 años. Tener síntomas que no se deban al consumo de medicamentos u
otras drogas ni debido a una afección que pueda causar tics (por ejemplo, convulsiones, enfermedad de Huntington o encefalitis posviral).
No haber recibido un diagnóstico del ST.
http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/tourette/diagnosis.html
Síndrome de TouretteCriterios DSM-V Para que una persona reciba el diagnóstico del
ST, debe cumplir los siguientes criterios: Tener dos o más tics motores (por ejemplo, parpadear
o encogerse de hombros) y al menos un tic vocal (por ejemplo, tararear, aclararse la garganta o gritar una palabra o una frase), aunque es posible que no todos ocurran al mismo tiempo.
Haber tenido tics durante al menos un año. Los tics pueden ocurrir muchas veces al día (por lo general en ataques), casi todos los días, o de vez en cuando.
Tener tics que hayan comenzado antes de los 18 años. Tener síntomas que no se deban al consumo de
medicamentos u otras drogas ni debido a otra afección (por ejemplo, convulsiones, enfermedad de Huntington o encefalitis posviral).
http://www.cdc.gov/ncbddd/Spanish/tourette/diagnosis.html
Temario
Síndrome de Tourette Prevalencia
Enfermedad de Gilles de la Tourette: 0.1 - 1 por 1000 habitantes.
Acta Pediatrics Scan 1972;51:261-268
J Am Acad Child Psychiatry 1984;23:126-133
Síndrome de Tourette Edad de inicio
Edad promedio: 7 años
Presentación antes de los 15 años 97%
Presentación antes de los 2 años Raro 0
5
10
15
20
25
30
caso
s
.
1 3 5 7 9 11 13 15
años
Fernandez Alvarez Neurologia Pediátrica 1997
N=130
Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192
Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada
Síndrome de Tourette Evolución de los tics
Ann Neurol 1987;22:382-385
Nacimiento 9a 11 años adultos
Tiempo
Severi
dad
de los
tics
Mejo
r Peor No cambio 5 a 10%
Mejoran 30 a 50%
Desaparecen 50%
Síndrome de Tourette Evolución de los tics
Temario
Jankovic: N Engl J Med, Volume 345(16).October 18, 2001.1184-1192
Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada
Síndrome déficit atencional con hiperkinesia (50%) Trastorno de aprendizaje Disfunción ejecutiva
Trastorno obsesivo compulsivo (25%) Trastornos de conducta (80%)
Síndrome oposicionista desafiante Ansiedad (52%) Trastornos del sueño Alteraciones del humor
Depresión (10%) Trastornos personalidad
Síndrome de Tourette Comorbilidad asociada
90% de los pacientes con síndrome de Tourette tiene comorbilidad
Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia Precede a la aparición de los tics
Relación temporal con psicoestimulantes Impulsividad síntoma mas notorio Es independiente de la evolución de los
tics La asociación de ambos es de peor
pronostico para la evolución de ambos
Brain 2000;123:425-462
Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia
Inatención (IN) Falla en colocar atención a detalles, dificultad en
sostener la atención, no parece escuchar, falla en terminar, dificultad para organizar tareas, evita un esfuerzo sostenido, pierde las cosas, distraído por estímulos externos, olvidadizo
Hiperactividad (H) Juega con sus manos o pies, abandona su asiento en el
aula, corre o salta, dificultad en jugar tranquilo, exceso motor, habla en exceso
Impulsividad (IMP) Habla en exceso, precipita respuestas, dificultad para
esperar su turno, interrumpe o se inmiscuye en los demás
TDAH subtipos de diagnóstico Combinado Inatento Hiperactivo / impulsivo
Síndrome de Tourette Síndrome déficit atencional con hiperkinesia
La prevalencia del SDAH en ST ~ 50% (rango 35-90%)
SDAH se inicia antes de los tics Baja tasa de remisión para el SDAH en
comparación con los tics Mayor tasa de trastornos de tics en
niños varones con SDAH Deterioro social y emocional
aumentados Frecuencia de trastorno oposicionista
desafiante (TOD) aumentada
TDAH, SGT y estimulantes
TDAH, SGT y estimulantes Castellanos et al (1997)
Método Metilfenidato (MPH) y Dextramfetamina (DEX) 20 niños con TDAH y el síndrome de Tourette Estudios de 9 semanas controlado con placebo, cruzado, doble ciego. Seguimiento en 14/20 sujetos de 1-3 años también fueron analizados.
Resultados y conclusiones Ambos estimulantes redujeron la hiperactividad. MPH (15 mg bid), DEX (7,5 mg bid) NO afectaron la gravedad de
las puntuaciones de tics (p = 0,27), Los sujetos que recibieron dosis más altas de MPH o DEX
aumentaron la severidad de los tics, en particular los con DEX ( p = 0,01).
TDAH, SGT y estimulantes
TDAH, SGT y estimulantes
TDAH, SGT y estimulantes
Estrategias de tratamiento farmacológico: Estimulantes Agonistas Alfa-2, noradrenérgicos +/-
estimulantes Inhibidores de la recaptación noradrenérgica Neurolépticos más útiles para características
del TDAH conductuales que cognitivas
TDAH, SGT y estimulantes
Estrategias de tratamiento farmacológico: Estimulantes Agonistas Alfa-2, noradrenérgicos +/-
estimulantes Inhibidores de la recaptación noradrenérgica Neurolépticos más útiles para características
del TDAH conductuales que cognitivas
Trastorno obsesivo compulsivo Obsesiones
Pensamientos recurrentes y persistentes, impulsos o imágenes que son intrusivos e inapropiados, y causan marcada ansiedad o angustia
Las compulsiones conductas repetitivas o actos mentales que
se sienten impulsados a realizar y que impiden o reducen la angustia
Síndrome de Tourette Trastorno obsesivo compulsivo
La prevalencia del trastorno obsesivo compulsivo y rasgos es de 23-46%
Genética mayores tasas de TOC en familiares de
pacientes con SGT tasas más altas de tics o SGT en familiares de
primer grado de pacientes con TOC
Síndrome de Tourette Trastorno obsesivo compulsivo El diagnostico diferencial entre conductas
compulsiva y tics es dificultoso Tocar o oler objetos
Los tics relacionados con el TOC Una edad de inicio más temprana y predominio masculino. Responden mejor a la combinación de IRSS y neurolépticos
que la monoterapia con IRSS (McDougle et al, 1994). Obsesiones y compulsiones en tics relacionadas con
TOC Pensamientos intrusivos violentos o sexuales, acumulación,
simetría ("justo") o recuento, en lugar de obsesiones de contaminación y compulsiones de limpieza (Leckman et al, 1997).
Historia natural de trastornos comórbidos
Leckman 2002Leckman 2002
Síndrome de Tourette Otras comorbilidades psiquiatricas
Depresión Trastornos de ansiedad (ansiedad
generalizada, fobias, ansiedad por separación, trastorno de pánico)
Tasas aumentadas con SGT comórbido Depresión ~ 30-40% Trastornos de ansiedad ~ 12-40%
Falla en control de los impulsos Conductas desinhibidas Problemas escolares o laborales Conductas antisociales
Mas frecuente en hombres
Brain 2000;123:425-462
Síndrome de Tourette Otras comorbilidades psiquiatricas
Comportamientos autodestructivos Hasta en un 60% Comportamiento similar al TOC, con
frecuencia automutilatorio Tricotilomanía Morderse Rascarse Cortarse Golpearse la cabeza Golpearse uno mismo
Se pueden correlacionar con severidad de los tics, el aumento de obsesión y la hostilidad
Síndrome de Tourette Otras comorbilidades psiquiatricas
Cefaleas migrañosas Informadas en ~ 25% de los niños y adultos
con SGT (Barabas et al, 1984; Kwak et al, 2003) Una mayor frecuencia que la encontrada en
niños o adultos controles 4-7,4% de los niños en edad escolar con migrañas 10-13% de la población adulta en general
M> F Antecedentes familiares de migraña en el 56%
Síndrome de Tourette Otras comorbilidades
Trastornos del sueño Informados en el 20-50% de SGT Pueden aumentar con la severidad de los tics
Evidencia de cuestionarios Quejas de sueño reportadas en SGT
Parasomnias, sonambulismo, hablar dormido, terrores nocturnos, pesadillas, enuresis, insomnio
Superior en SGT combinado y en el grupo SDAH, que SGT sólo
Síndrome de Tourette Trastornos del sueño
Evidencia de polisomnografía Los tics pueden estar presentes durante
todas las etapas del sueño Alta variabilidad en los datos PSG:
↑ latencia del sueño, eficiencia de sueño ↓, vigilia prolongada después de la aparición del sueño, alteración del sueño de ondas lentas, sueño REM ↓
¿aumento de SPI y MPE? En general, disminución de la eficiencia del
sueño y aumento de fenómenos de excitación
Síndrome de Tourette Trastornos del sueño
Influencia de comorbilidades y tratamientos
TDAH ánimo/trastornos de ansiedad estimulantes y medicamentos
neurolépticos
Síndrome de Tourette Trastornos del sueño
Casos clínicamente complejos
Presentaciones clinicas complejas
Temario
Síndrome de Tourette Genética Bases genéticas poco claras No puede ser explicado por mutación
genética simple Patrón de mayor susceptibilidad genética
Autosómico dominante Si ambos padres tiene tics el niños aumenta 5
veces la probabilidad de presentarlos que si un solo padre los presenta.
40% de los G.T. tienen antecedentes de tics crónicos familiares
Brain 2000;123:425-462
Estudios de gemelos Mayores tasas de concordancia para
gemelos monocigóticos (MC) que dicigóticos (DC)
MC 56% para SGT y 94% para SGT y / o tics crónicos (Hyde et al, 1992)
MC 53% para SGT frente a 8% en DC (Price et al, 1985) DZ
Síndrome de Tourette Genética
La búsqueda genética Asociación de estudios
Genes candidatos DRD1, DRD3, DRD5, gen DAT (SLC6A3),
del receptor 5-HT (HTR7), subunidad alfa-1 del receptor de glicina excluidos
DRD4 resultados contradictorios Anomalías cromosómicas
Translocación entre los cromosomas 7 y 18 negativa
Síndrome de Tourette Genética
factores de riesgo gestacionales y perinatales Hiperemesis durante el primer trimestre El exceso de cafeína, la nicotina o el alcohol Bajo peso al nacer Hipoxia o isquemia transitoria
factores de estrés psicosocial Abuso de sustancias
Exposición a drogas androgénicas Uso de cocaína o estimulantes
Trastornos inmunológicos Infecciones GABHS PANDAS
Leckman 2002Leckman 2002
Síndrome de Tourette Factores Ambientales
Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas (PANDAS)
TOC y / o trastornos de tic inicio en edad prepuber Súbita aparición o exacerbaciones bruscas Alteraciones neurológicas asociadas Controversia Pruebas de apoyo
Los familiares de primer grado de pacientes PANDAS tienen tasas más altas de tics y TOC (Lougee et al, 2000)
Anticuerpos anti-ganglios basales resultados variables
Inmunomodulación: Mejora los tics o TOC IgIV o Plasmaféresis
Temario
Temario
TicsAbordaje terapéutico
Dia
gnós
tico
Fen
omen
olog
ía
Tic
sC
omor
bili
dad
Tics Transitorios
Tics Crónicos
Síndromes Tourette
Manejo ambientalEducaciónObservación
Terapia cognitiva conductualManejo FarmacológicoToxina BotulínicaEstimulación Magnética transcranealCirugía (DBS)
Estrategias No Farmacológica:Tic y comportamiento Empeoramiento de los Tics
La emoción y el estrés Fatiga Dar importancia a los tics Uso como “escusa” de los tics
Mejoran los Tics Actividades enfocadas a la Calma La relajación profunda La inhibición de los entornos La experiencia de las personas adultas
con las estrategias de comportamiento
Refuerzo Negativo
Estrategias No Farmacológica:Hipótesis del refuerzo negativo
Refuerzo Negativo
Estrategias No Farmacológica:Hipótesis del refuerzo negativo
Habituación al síntoma premonitorio
Lista de las respuestas alternativas competidoras de los tics ( Carr, 1995 )Tics Respuesta competitiva
Los movimientos del brazo
coloque la mano sobre el muslo o en el abdomen y empuje el codo sobre la cadera
Parpadeo suave parpadeo conscientemente mantenido un parpadeo cada 3 a 5 segundos
Movimientos de la mano o muñeca
Toque con las manos en los brazos de las sillas, escritorio, pierna, etc.
Movimientos o sacudidas de la cabeza
Con la cabeza en posición central, contraer los músculos flexores del cuello para que la cabeza se incline ligeramente hacia abajo y se acorte el cuello . Si esto no es suficiente , empuje la barbilla en el esternón
Movimientos de las piernas
Coloque los pies planos en el piso y empuje hacia abajo. Si esta de pie , bloque las rodillas
Movimientos faciales y boca
Cierre la mandíbula mientras presiona los labios
Movimientos de nariz Contraiga los labios superiores ligeramente hacia abajo y apriete los labios
Copropraxia Haga puños y empuje los codos en el costado
Tics vocales Mantenimiento de la respiración diafragmática tome conciencia el patrón de inhalación / exhalación
Intervención basada en la Función Propósito
Identificar los eventos en los niños (interno) y en el medio ambiente externo) que exacerba o mantienen los tic
Objetivo modificación para reducir los tic
Refuerzo Positivo
Refuerzo Negativo
Refuerzo Interno Proporcionar gratificación
Alivia el malestar
Refuerzo externo Atención y apoyo Evitación
Síndrome de Tourette Manejo Farmacológico Tics
Moduladores dopaminérgicos Moduladores noradrenérgicos Moduladores Gabaérgicos
Comorbilidad psiquíatrica Déficit atencional Trastornos obsesivos Trastornos de conducta
Manejo Farmacológico Tics Moduladores dopaminérgicos Antagonistas dopaminérgicos (Neurolépticos)
Clásicos Haloperidol Pimozida
Atípicos Risperidona Ziprasidona Olanzapina Aripiprazol Clozapina
Depletores presinápticos dopamina Tetrabenazina
Angonistas dopaminérgicos Pergolide Pramipexol
Antagonistas receptores dopamina
Medicamento Dosis inicial Rango dosisTípicos
Pimozida 1 mg/d 1-10 mg/d
Haloperidol 0.25-0.5 mg/d 0.25-6 mg/d
Atípicos
Risperidona 0.25 mg/d 0.25-6 mg/d
Olanzapina 2.5 mg/d 2.5-20 mg/d
Ziprasidona 5 mg/d 5-40 mg/d
Quetiapina 12.5-25 mg/d 25-400 mg/d
Aripiprazol 2.5-5 mg/d 5-30 mg/d
Antagonistas receptores dopamineEfectos secundarios Neurolépticos típicos y atípicos
Sedación Aumento de peso Cambios de humor, depresión, embotamiento
cognitivo Efectos extrapiramidales
acatisia aguda, distonía discinesia tardía, parkinsonismo
Menos efectos secundarios extrapiramidales con los nuevos, neurolépticos atípicos
Intervalo QT prolongado Intolerancia a la glucosa Alteraciones del metabolismo lipídico
Depletores monoaminérgicos Tetrabenazina
Antagonista dopaminérgico postsináptico y depletor monoaminérgico presináptico
Rango de dosis: 25-150 mg/d Actualmente disponible en Reino Unido y
Canadá Efectos laterales
Sedación, depresión, acatisia, náuseas Menos comúnmente efectos extrapiramidales y no
asociados con discinesias tardías Estudios
Abiertos Mejoría en tics motores y vocales
(Jankovic et al, 1984, 1988)
Manejo Farmacológico Tics Moduladores Gabaérgicos
Benzodiazepina Baclofeno Levatiracetam
Moduladores Noradrenergicos (α 2 agonista) Clonidina Guanfacina
Otros Nicotina Bloqueadores del calcio Litio Buspirona Toxina Botulínica
Inyecciones de toxina botulínica Disminución de tics motores o vocales Reducción en las sensaciones premonitorias Regiones seleccionadas
Cervical o torácica superior, parte superior de la cara , parte inferior de la cara, voz, extremidades (orden descendente)
Las dosis dependen del sitio orientado Duración del efecto rango: 2 semanas - 3 meses Los efectos secundarios (dependerán del sitio
inyectado) debilidad, disfagia, ptosis, hipofonía, dolor
cirugía Razón de ser:
La interrupción de los circuitos córtico-estriado- tálamo-corticales (CSTC)
Un pequeño número de casos graves, refractarios a los medicamentos
Procedimientos ablativos Estimulación cerebral profunda
Los primeros procedimientos realizados desde 1960
Cirugía Temel, Visser-Vandewalle, 2004Temel, Visser-Vandewalle, 2004
Manejo FarmacológicoDéficit atencional Psicoestimulantes
Metilfenidato Anfetamina
α 2 agonista Clonidina Guanfacina
Antidepresivos triciclicos Desipramina (no aprobado menores 6 años) Imipramina
Inhibidor recaptación de norepinefrina Atomoxetina
Manejo FarmacológicoTrastornos obsesivos compulsivos Inhibidores recaptación de serotonia
Citalopram (No aprobada uso menores de 12 años) Fluoxetina (no aprobada uso niños menores 6 años) Paroxetina (No aprobada uso menores de 12 años) Sertralina (no aprobada uso niños menores 6 años)
Antidepresivos triciclicos Clomipramina
Benzodiazepina Clonezapam
Algoritmo terapéutico Farmacológico
Tics Transitorios Tics Crónicos Enfermedad de G Tourette
TicsImpacto Calidad de Vida
Discutible uso fármacos
Sin
BenzodiacepinaHaloperidolRisperidonaAripripazolTetrabenazina
Comorbilidad
SDATOCCon
IRSSClomipramina
ClonidinaPsicoestimulantesAtomoxetina