Tetralogía de Fallot
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Tetralogía de
FallotTrejo Naranjo Diana Itzel
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Cardiopatía conotruncal
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Epidemiología
0.8%
Tetralogía de Fallot – 0.08%
5-8%
1-8.500
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Genética
No sindrómicos
Microdeleción 22q11- Sx. CATCH22- 16.6%
14-15% Sx. Down
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Anatomía Patológica Estenosis Pulmonar
Comunicación ventricular
Cabalgamiento aórtico
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Hipertrofia Ventricular derecha
Ramas pulmonares derechas <3mm
Desconexión de las ramas
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Desconexión de las ramas
Ausencia de una rama pulmonar
Agenesia de la válvula pulmonar (3-6%)
Anomalías Coronaria (3%)
Asociación al canal aurículo-ventricular completo
(85%)
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Fisiopatología
Evolución de la EP
Equilibrio hemodinámico (evolutivo y cambiante)
CIV: IC (Fallot rosado o precianótico)
EP: Fallot cianógeno
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Presentación Clínica
Fallot típico
Fenotipo normal
Estado general conservado
Ausencia de signos de IC
Soplo rudo sistólico precordial en base (borde
EIS), en barra (H.S), 1º día- EP (< holosistólico)
2º ruido único o poco audible- < VP
Cianosis
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Casos especiales
Cianosis en los primeros días
Ductus-dependientes-
Prostaglandinas, corrección precoz
Distrés respiratorio
(broncomalacia, traqueomalacia) –
asistencia mecánica
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Historia Natural en el lactante
y niño mayor
Lactancia – cianosis EP
Mayor: Acuclillamiento >TAS VD – TP
CIV Oxigenación Tejidos
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Crisis Hipoxémicas
Paroxísticos -aumento de
cianosis/ palidez c/disnea o pérdida de conciencia
Espasmo IP o < RP o fármaco
(atropina)
< paso de la sangre
Infundíbulo Pulmonar
Acidosis láctica grave y daño multiorgánico
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Estudios Complementarios
Radiografía de tórax
Silueta cardiaca normal o pequeña con levantamiento de la punta cardiaca
Vascularización pulmonar (disminuida)
Electrocardiograma
Voltajes altos : Rs-V1 RS-V2 (HVD tipo adaptación)
BRD incompleto completo (QRS > 0,12s)
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Ecocardiografía fetalCIV, cabalgamiento, EP, AP, Tronco, AP, Agenesia
VP
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Cateterismo
#, tamaño y distribución AP, sospecha coronaria
anómal
Resonancia Magnética
Seguimiento post-operatorio FvalvD, regiones
aneurismáticas, anatomía
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Tratamiento Médico
Revisiones ambulatorias
Prostaglandinas , Cirugía precoz –
Estenosis severas
Crisis hipoxémicas-
Oxigenoterapia, posición
genupectoral, Vía venosa, Adm. Rápida
de volumen, Morfina, bicarbonato.
Vasopresores (< poscarga sist. > paso
sangre al circuito pulmonar)
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Tratamiento Médico
Fallot precianótico c/EPL- Tx.
Anticongestivo
Propranolol oral (1-4 mg/kg/día)
Cianosis severa y progresiva y crisis
hipoxémicas – tx. quirúrgico
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Tratamiento QuirúrgicoCorrección Completa
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Procedimientos quirúrgicos
paliativos
Cuando no se puede realizar de primera intención la corrección completa
Fístula sistémico pulmonar de tipo BlalockTaussig conexión arteria subclavia-arteria pulmonar ipsilateral
Hemicorrección: Conexión VD-AP, CIV abierto)
Angioplastía valvular pulmonar
Implante de conducto valvulado :VD-Tronco Pulmonar
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Re operaciones tardías
Lesiones residuales
IP
Disfunción VD
Endocarditis
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Pronóstico Quirúrgico
Morbimortalidad hospitalaria <2%
Bajos GC, Disfunción diastólica ventricular
derecha y arritmias
Pronóstico a largo plazo del Fallot típico
es favorable Sup 90% a los 30 años
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Bibliografía