Tema 6 1 y 6 2 Word

ASIGNATURA: NEUROPSICOLOGÍA, GRUPOS B y D - PROF. ENRIQUE F. MALDONADO 1

BLOQUE II: ATENCIÓN, APRENDIZAJE Y MEMORIA, LENGUAJE,

SISTEMAS SENSORIALES-PERCEPTIVOS, SISTEMA MOTOR Y FUNCIONES

DEL LÓBULO FRONTAL

TEMA 6. ALTERACIONES SENSORIO-PERCEPTIVAS Y MOTORAS: LAS AGNOSIAS Y LAS APRAXIAS


BLOQUE II: ATENCIÓN, APRENDIZAJE Y MEMORIA, LENGUAJE,

SISTEMAS SENSORIALES-PERCEPTIVOS, SISTEMA MOTOR Y FUNCIONES

DEL LÓBULO FRONTAL

TEMA 6. ALTERACIONES SENSORIO-PERCEPTIVAS Y MOTORAS: LAS AGNOSIAS Y LAS AFASIAS

Índice:

6.1. Las agnosias: 1. Definición y clasificación de las agnosias 2. Las agnosias visuales: 2.1. El sistema visual humano 2.2. Trastornos de las vías visuales 2.3. Corteza cerebral implicada en el procesamiento de la información visual 2.3.1. Anatomía de los lóbulos occipitales 2.3.2. Lóbulo temporal y visión 2.3.3. Lóbulo parietal y visión 2.4. Trastornos de la función cortical y alteraciones visuoperceptivas 2.4.1. Lesiones occipitales de la corteza visual primaria: 2.4.1.1. Ceguera cortical y escotomas 2.4.2. Lesiones occipitales de la corteza visual asociativa: Las agnosias visuales


2.4.2.1. El Modelo de Humphrey y Riddoch para el estudio de las agnosias 2.4.2.2. Agnosia visual aperceptiva y perceptiva para objetos 2.4.2.2.1. Agnosia visual aperceptiva para objetos 2.4.2.2.2. Agnosia visual perceptiva para objetos 2.4.2.3. Otras agnosias: 2.4.2.3.1.-Prosopagnosia, agnosia facial o agnosia para las caras 2.4.2.3.2. Agnosia topográfica 2.4.2.3.3. Acromatopsia 2.4.2.3.4. Agnosia cromática 2.4.3.3.5. Percepción del movimiento 2.5. Alteraciones visuoespaciales: 2.3.1. Síndrome de Balint 2.3.2. Síndrome de heminegligencia espacial 2.6. Alteraciones visuoconstructivas 3. Agnosias auditivas 4. Somatognosias 5. Lectura obligatoria para este tema


1. Definición y clasificación de las agnosias

El término agnosia fue introducido en 1891 por Sigmund Freud (Junqué y Barroso,

2009; Kolb y Wishaw, 2006). Con este término, el padre del psicoanálisis intentaba

delimitar la posible existencia de un problema neurológico que, en términos

neuropsicológicos, se caracterizaba y experimentaba, principalmente, por la “ausencia de

(re)conocimiento” de un estímulo a pesar de no existir problemas de tipo perceptivo en el

canal sensorial utilizado por el paciente. De acuerdo con Junqué y Barroso (2009), la

definición que proponemos para este término en este tema es la siguiente: “Afectación

específica de la capacidad de reconocer estímulos previamente aprendidos o que pueden

ser habitualmente aprendidos después de una exposición adecuada, que ocurre en

ausencia de trastornos sensoriales, del lenguaje (p. ej. anomias) o funciones intelectuales

generales, y que resulta de una lesión cerebral adquirida” (Junqué y Barroso, 2009, p.

167).

Es importante resaltar que el término agnosia hace referencia a un mal

funcionamiento en la capacidad de reconocimiento que suele estar confinada a ciertos

estímulos presentados a través de un determinado canal sensorial pero no a través de

otros. Por otro lado, la agnosia, tal y como hemos adelantado, además de afectar al

reconocimiento de los estímulos previamente aprendidos, puede alterar la capacidad para

aprender nuevos estímulos en la modalidad sensorial afectada.

Atendiendo al canal sensorial afectado, las agnosias se pueden dividir en agnosias:

-Visuales

-Auditivas

-Somatosensoriales/Táctiles

-Gustativas

-Y olfativas


Atendiendo a la especificidad del material para el que se experimenta dificultad de

reconocimiento, las agnosias se pueden dividir en agnosias para:

-Caras (prosopagnosia)

-Dedos de la mano (digital)

-Colores (agnosia cromática)

-Objetos (agnosia para los objetos puede afectar a elementos o a la categoría)

-Letras (alexia agnósica)

-Música (amusia)

-Espacios (lugares)

Por otro lado, atendiendo a la causa que la origina a lo largo de la vida, podemos

distinguir entre una agnosia adquirida (resultado de un daño cerebral objetivable que

altera nuestra habilidad de reconocimiento o identificación de estímulos previamente

establecida) y una agnosia evolutiva (consecuencia de un proceso anómalo en la

adquisición de dicha habilidad de reconocimiento o identificación en los primeros años de

la vida; Perea y Ardila, 2009).

Finalmente, una agnosia se puede dar para:

-Los estímulos aislados pertenecientes a un categoría o para toda la categoría de

estímulos completa.

-Para el objeto real o para su representación (por ejemplo, gráfica bidimensional).

-Para el objeto estático o para el mismo objeto en movimiento.

Todas estas peculiaridades hacen sencillamente fascinante el estudio de este grupo

de alteraciones neuropsicológicas para cualquier neurocientífico.


2. Agnosias visuales

2.1. El sistema visual humano

“Nuestros cerebros están organizados entorno a la visión” (Kolb y Wishaw, 2006,

p. 319). De hecho, algunos investigadores sugieren que más del 50 por ciento de nuestro

cerebro está dedicado al procesamiento de la información visual (Zeki, 2000). Por esta

razón, el estudio de pacientes que sufren algún tipo de problema agnósico visual

representa siempre una oportunidad única y muy interesante para el neuropsicólogo de

comprender mejor el funcionamiento del SNC. El procesamiento de la información visual

implica, de modo principal, a la corteza del lóbulo occipital pero también incluye la

participación de otras regiones especializadas como son el lóbulo temporal y parietal.

De acuerdo con el modelo de funcionamiento del cerebro propuesto por A.R. Luria

en la década de los años 60 (el denominado modelo jerárquico de la función cortical que

ya presentamos brevemente en el Tema 1), se suele realizar una distinción entre áreas del

lóbulo occipital primarias, secundarias y otras regiones especializadas del lóbulo temporal

y parietal implicadas en el procesamiento de la información visual. Este modelo mantenía

un esquema según el cual la corteza visual estaría jerárquicamente organizada, fluyendo la

información del AB 17 al AB 18, de ésta a su vez al AB 19, y desde ésta, finalmente, a

regiones temporales y parietales especializadas en el procesamiento de la información

visual. Se creía, de acuerdo con dicho modelo, que cada una de estas áreas proporcionaba

cierto tipo de elaboración diferencial al procesamiento de la información visual que había

realizado la región precedente. Actualmente, esta visión exclusivamente jerárquica del

funcionamiento del cerebro ha sido ampliamente rechazada por su simplicidad, y sobre

todo, por la acumulación de datos clínicos y experimentales incompatibles con la misma.

Han surgido así modelos jerárquicos distribuidos con múltiples vías paralelas


interconectadas entre cada nivel entre los que nosotros vamos a resaltar el modelo o mapa

elaborado por Fellerman y van Essen (Kandel, Schwartz y Jessell, 1997).

2.2. Trastornos de las vías visuales

Como el alumno debe recordar tras su paso por las clases de la asignatura

Fundamentos de Psicobiología II, el procesamiento inicial de la información visual

conlleva la participación de la retina, de los nervios ópticos que se cruzan parcialmente a

nivel del quiasma óptico y que alcanzan los núcleos geniculados laterales del tálamo con

sus proyecciones. En este lugar, se originan las denominadas radiaciones o cintillas

ópticas, que proyectan, ampliamente, hasta la corteza occipital primaria (AB 17 o área V1

de acuerdo con los mapas de Fellerman y van Essen). De acuerdo con el diseño de este

circuito del cerebro, cada mitad izquierda de nuestras retinas envía información al

hemisferio derecho, al igual que las dos mitades derechas envían información al hemisferio

izquierdo. Por esta razón, cuando se daña, por ejemplo, el AB 17 o área V1 se afectan los

campos visuales de ambos ojos. Por el contrario, para que una alteración afecte tan sólo a

un ojo debe producirse un daño amplio en una de nuestras dos retinas o en uno de los

nervios ópticos (ver Figura 1). También debe recordar el alumno, que existe una

representación topográfica de la retina en diferentes zonas de V1. Dicha representación

está invertida de arriba a abajo y de derecha a izquierda. En la Figura 1, se puede observar

qué sucede cuando se producen daños a diferentes niveles de las vías visuales (son lo que

se suele denominar: defectos campimétricos). Los casos más representativos son los

siguientes:


(1) Ceguera monocular (de un ojo): Está producida por un daño en una retina o en

uno de los dos nervios ópticos completo.

(2) Hemianopsia bitemporal: Está producida por un daño de la región medial del

nervio óptico que corta o daña las fibras cruzadas (que llevan información visual al

hemisferio contralateral a la retina de procedencia).

(3) Hemianopsia nasal: Está producida por un daño o lesión del quiasma lateral.

(4) Hemianopsia homónima: Está producida por un daño completo de la cintilla

óptica, del cuerpo geniculado externo o del área V1.

(5) Cuadrantanopsia: Está producida por un daño parcial de la cintilla óptica.

(6) Escotomas: Son producidos por lesiones pequeñas del lóbulo occipital que

afectan, típicamente, a la corteza visual primaria y que se experimentan como pequeñas

manchas ciegas en el campo visual. Debido al nistagmo y al “relleno espontáneo” del

campo visual, estos defectos suelen pasar inadvertidos para el paciente. Se trata de un

daño de menor extensión que las anopsias anteriormente mencionadas.

Junto a las estructuras corticales comentadas, el proceso de la visión también

requiere del buen funcionamiento de un conjunto de sistemas subcorticales que implican

al núcleo caudado, a regiones del tálamo (núcleo pulvinar), del mesenséfalo (colículos

superiores) y de determinados núcleos del tronco (como la sustancia negra) que están

conectados entre sí. Estos sistemas están especializados, principalmente, en el control

motor ocular y reciben información visual a través de la denominada vía retinotectal (que

está formada por las conexiones directas entre retina y colículo superior).


Figura 1. Lesiones en el sistema visual humano y defectos campimétricos.

2.3. Corteza cerebral implicada en el procesamiento de la información visual.

2.3.1. Anatomía de los lóbulos occipitales:

La corteza de los primates fue clasificada originalmente por Brodmann en tres

regiones: las denominadas AB 17, 18 y 19. De acuerdo con el mapa desarrollado por

Fellerman y van Essen, es posible utilizar otra clasificación, que al fin y a la postre, va a ser

anatómicamente idéntica a la ya presentada por Brodmann pero que se ajusta con mucha

mayor precisión a la cantidad y diversidad de conocimientos e información que

disponemos actualmente sobre cómo se produce el procesamiento de la información visual


en nuestro SNC. Implicaría referirnos, básicamente, a las denominadas áreas: V1, V2, V3,

VP, V3a, V4d, V4v, DP y MT (está última, también denominada, área V5) aunque,

realmente, estos autores implican a, aproximadamente, 32 de las 70 áreas que se incluyen

en su mapa en el procesamiento de la información visual (obsérvese que solo 9 de éstas se

encuentran en el lóbulo occipital). A continuación, describimos dichas regiones corticales

del lóbulo occipital una a una:

-El AB 17 o V1 (también denominada corteza estriada) es el área visual primaria.

Recibe aferencias directamente desde el núcleo geniculado lateral del tálamo en cada

hemisferio y se proyecta a todas las otras regiones de la corteza occipital. V1 representa el

primer nivel de procesamiento en la jerarquía del sistema de procesamiento visual.

-Las AB 18 y 19 (también denominadas, respectivamente, cortezas peri- y

paraestriadas) representan la corteza occipital asociativa. El AB 18 o V2 representa el

segundo nivel de procesamiento en la jerarquía, y se proyecta, al igual que V1, a todas las

demás regiones corticales del lóbulo occipital.

-Desde V2 surgen tres vías paralelas en el trayecto hasta: (1) la corteza parietal

posterior superior, (2) a lo largo del surco temporal superior (STS), y (3) hasta la corteza

temporal inferior (o corteza inferotemporal). Como describiremos con más detalle más

adelante, la vía parietal o corriente dorsal ejerce una función en la guía visual del

movimiento y de la posición espacial. La vía temporal inferior o corriente ventral estaría

implicada en la percepción de los objetos (forma o detalles, profundidad y color del

objeto). La tercera vía que discurre a lo largo del STS, se asocia a funciones de tipo

visuoespaciales o mixtas (ver Figura 2).


-Desde un punto de vista histológico y funcional, las áreas V1 y V2 son

heterogéneas. Esta heterogeneidad permite separar el procesamiento de la información de

la forma, del color y del movimiento. La tinción con la enzima citocromooxidasa permite

distinguir en esta región áreas ricas en citocromooxidasa (denominadas “gotas” o

“burbujas”, del inglés blobs) y regiones con menor concentración denominadas “regiones

entre burbujas” o inter-blobs. Este mismo tipo de tinción sobre el área V2 permite revelar

las denominadas bandas delgadas, gruesas y pálidas que dan aspecto estriado a la región.

El resto de áreas corticales implicadas en el procesamiento de la información visual suele

tener un mayor grado de especialización en comparación con las áreas V1 y V2.

Figura 2. Vías visuales del SNC según el modelo de Milner-Goodale (1993).


-Desde las regiones blobs de V1 y V2 la información es enviada a V4 (área especializada en

el procesamiento del color, aunque también existen regiones discretas de V4 implicadas en

el análisis de la forma). Desde V1, también se envía información a V2, y desde ahí surge

una vía que se dirige hacia V5. Esta segunda vía está especializada en el análisis visual del

movimiento. Una tercera vía, que surge en V1 y V2 y se dirige hasta V3, tiene también

como misión el análisis de las formas en movimiento (es lo que Zeki denominaba “formas

dinámicas”), complementado de esta manera la función de la segunda vía. Dado que V1 y

V2 se contraponen en sus funciones similares a V3, V4 y V5, no es difícil estimar que los

daños limitados a estas últimas regiones pueden terminar provocando déficits selectivos en

el procesamiento de la información visual. El área V3 (junto a parte del área V4) está

implicada en el procesamiento de la forma. Otra región de V4 procesa el color. V5 (también

denominada área TM) detecta el movimiento de un estímulo. En la Figura 3 se muestra un

modelo figurativo con la información descrita en este apartado sobre las organización

jerárquica distribuida de estas corrientes.

Figura 3. Mapas corticales de Fellerman y van Essen.


Tal y como hemos adelantado, el procesamiento de la información visual no solo

requiere la participación del lóbulo occipital. Los lóbulos parietales y temporales, tal y

como hemos descrito ya, participan de un modo decisivo y determinante en el análisis

especializado de información visual más elaborada. En este sentido, conviene recordar el

trabajo de Ungerleider y Mishkin (1989) quienes describieron dos sistemas localizados

corticalmente implicados en el análisis visual (Perea y Ardila, 2009). Veámoslo con un

poco más de detenimiento.

2.3.2. Lóbulos temporales y visión:

Desde V1 hacia el lóbulo temporal (concretamente, hasta la región inferotemporal

de dicho lóbulo) se puede describir la existencia de una vía de procesamiento o corriente

“ventral” o “vía what” (en español, “vía qué”), que se encarga de facilitar una percepción

detallada (nítida, con contraste y en tres dimensiones) del estímulo visual (objeto o

persona) y del procesamiento de la información referida al color éste.

2.3.3. Lóbulos parietales y visión:

Desde V1 hacia la región posterior del lóbulo parietal (concretamente, hacia las

regiones del AB 5 y 7 de dicho lóbulo) se puede describir la denominada “corriente dorsal”

o “vía where” (en español, “vía dónde”) que se encarga de procesar la información espacial

(realiza un análisis del movimiento que exhibe un estímulo visual) y de la ejecución

visuomotora. La mayor parte de las lesiones de esta vía dan lugar a alteraciones

visuomotoras o de orientación espacial. La corriente dorsal se puede dividir en tres

subvías:


(1) la que va desde V1 directamente a V5 y desde ahí a regiones parietales;

(2) otra que va de V1 a V5 y a V3a, y desde ahí, a regiones parietales;

y (3) una tercera vía que va de V1 a V2, y desde ésta a la corteza parietal.

La tercera vía (aquella que, más arriba, decíamos que discurre a lo largo del surco

temporal superior) se caracteriza por la presencia de neuronas polisensitivas (que

responden a aferencias auditivas, visuales y somatosensitivas). Entre otras funciones, esta

vía ha sido concebida como una vía o corriente centrada en la interacción entre las

corrientes dorsal y ventral (la unión de la acción y el reconocimiento del percepto al mismo

tiempo).

El denominado modelo de Milner-Goodale (1993) permite visualizar el papel de las

corrientes dorsal y ventral en el procesamiento de la información visual (ver Figura 2).

Además, tal y como han sugerido varios autores, el modelo podría ser de aplicación para

describir también la organización de los sistemas auditivo y somatosensitivo humanos.

Este modelo ha recibido un fuerte apoyo procedente de los estudios de neuroimagen. En

este sentido, el estudio de Moscovicth et al. (1995) que fue descrito en el Tema 4 puede ser

un buen ejemplo de lo que aquí queremos ilustrar. Del mismo modo, Haxby et al. (1999)

demostraron como ambas corrientes, ventral y dorsal, se podían disociar a través de dos

tareas experimentales que implicaban, por un lado, identificar una cara, y por otro lado,

determinar en qué posición aparecía ésta. En estas tareas se observa siempre la activación

de la corteza prefrontal necesaria en cualquier tarea de memoria de trabajo visoespacial.


2.4. Trastornos de la función cortical y alteraciones visuoperceptivas

Tal y como nos recuerdan Kolb y Wishaw (2006), nuestro conocimiento sobre las

alteraciones de tipo visuoperceptivo ha sido el resultado de la acumulación de

conocimiento procedente del estudio de un amplio número de casos clínicos individuales

que, a lo largo de las últimas décadas, se ha ido completando con la información

procedente de estudios de grupos que han empleado diversas técnicas de neuroimagen.

Estos síndromes neuropsicológicos, producidos por lesiones occipitales se dividen en dos

subtipos según afecten a la corteza visual primaria (AB 17) o a las regiones asociativas de

dicha corteza (AB 18 y 19).

2.4.1. Lesiones occipitales de la corteza visual primaria:

-Ceguera cortical: Se trata de un trastorno (no se puede considerar agnosia) que,

en su forma más pura, surge como consecuencia de la lesión bilateral del AB 17 o área V1

(esto es, la corteza estriada o corteza visual primaria localizada alrededor de la cisura

calcarina). Esta lesión genera una pérdida o escotoma completo del campo visual. Si

entrevistamos a un paciente que haya sufrido este tipo de daño puede describir sus

síntomas de la siguiente manera al ser confrontado a un estímulo visual: “Hay algo

presente y se mueve, pero no sabría decir qué es”. La preservación de la visión subcortical

(facilitada por la vía retinotectal) le permite al paciente ser consciente de que hay algo

delante de sus ojos y de su movimiento aunque no puede dar detalles sobre de qué objeto

se trata. En el contexto del estudio de este tipo de lesiones puede describirse también el

denominado Síndrome de Antón que representa la combinación de ceguera cortical junto a

alucinaciones visuales y anosognosia para el déficit visuoperceptivo.


2.4.2. Lesiones occipitales de la corteza visual asociativa: Las agnosias

visuales.

A continuación, antes de describir los distintos tipos de agnosias visuales que

vamos a estudiar presentaremos un modelo teórico que describe el proceso de la

percepción en el cerebro humano que nos servirá para poder comprender la naturaleza de

las diferentes agnosias que se van a estudiar en este apartado.

2.4.2.1. El modelo de Humphrey y Riddoch para el estudio del proceso de la visión

normal y de las agnosias:

El modelo teórico para el estudio de las agnosias propuesto por Humphrey y

Riddoch plantea tres etapas en el procesamiento de la información sensorial:

1a Fase.- Etapa de tratamiento sensorial de la información. Hace referencia a la fase de

transducción de la energía física que representa el estímulo físico (o percepto) en actividad

bioeléctrica dentro de nuestro sistema nervioso (generación de potenciales eléctricos entre

neuronas).

2a Fase.- Etapa perceptiva. Implica dos subfases que se desarrollan secuencialmente:

*La primera implica un análisis o esbozo primario del objeto como es el análisis de

la longitud, la orientación espacial, la forma, el contraste de luminosidad del objeto,

etc.

*En una segunda etapa, denominada 2,5D o de esbozo 2,5D, se analizan aspectos

como la discriminación figura-fondo o la textura de la superficie del estímulo pero

estando la representación del estímulo centrada en el propio observador, es decir, el

estímulo todavía no ha adquirido entidad propia y se tiene como única referencia la

información visual que está percibiendo el observador de dicho estímulo en ese


momento (no la información almacenada previamente en el cerebro, por ello, se

habla de una representación egocéntrica del estímulo).

3a Fase.- Etapa asociativa. En esta etapa, la etapa de esbozo 2,5D da lugar a la tercera

etapa o fase denominada de representación en 3D del estímulo percibido. En dicha fase se

realiza un análisis mucho más detallado y profundo del estímulo percibido. Durante esta

fase se produce la activación de la representación estructural del estímulo que tenemos

almacenada en nuestro cerebro de forma que la representación del objeto ya no depende

de la percepción del observador sino del recuerdo almacenado del mismo. En ese

momento, el observador ya tiene una representación mental de toda la estructura espacial

del objeto lo que le permitirá identificarlo incluso desde otros ángulos visuales. Surge, en

resumen, una representación centrada en el objeto que da lugar a una representación

estructural de la memoria.

4a Fase.- Interpretación semántica. Finalmente, la cuarta y última fase del modelo

implica la interpretación semántica del estímulo u objeto percibido. Es decir, el estímulo

que ya ha sido identificado completamente por su forma adquiere un significado concreto,

una representación semántica. Comprendemos qué tipo de estímulo estamos percibiendo.

Habitualmente, las agnosias se suelen dividir en agnosias para los objetos y otras

agnosias (categoría esta última que incluye a la prosopagnosia, la alexia y la agnosia

visuoespacial, entre otras; Lissauer, 1890). Conozcamos un poco mejor cada uno de estos

grupos:


2.4.2.2. Agnosia visual aperceptiva y perceptiva para objetos:

2.4.2.2.1. Agnosia visual aperceptiva para objetos:

Implican una alteración en la percepción de los elementos simples que

componen el estímulo. Se incluyen bajo este epígrafe cualquier tipo de fallo en el

reconocimiento de los objetos en la que están preservadas las funciones visuales

relativamente básicas (agudeza, color, movimientos, etc.). El déficit central de estos

pacientes reside en la capacidad para desarrollar una percepción de la estructura de los

objetos. Típicamente, además de fallar en tareas de reconocimiento, estos pacientes tienen

problemas para copiar a través del dibujo un objeto o unir formas sencillas. Muchos

pacientes aquejados de este cuadro pueden exhibir también simultagnosia, esto es,

incapacidad para distinguir más de un objeto a la vez. Se suelen distinguir dos formas de

agnosia aperceptiva de acuerdo con el modelo anteriormente comentado de Humphrey y

Riddoch:

1.-Agnosia aperceptiva para las formas: en la que no es posible el análisis de detalles

que componen el estímulo y de la forma de éste (alteración en el análisis o esbozo

primario del objeto);

2.-Agnosia integrativa: en la que falla la representación egocéntrica del objeto

observado (alteración en la etapa 2,5D o de esbozo 2,5D del objeto).

La agnosia visual aperceptiva no suele ser, por lo general, el resultado de un

daño o lesión cerebral limitada. Habitualmente, es el resultado de un daño bilateral

macroscópico de ambas partes laterales de los lóbulos occipitales (regiones desde las que

surgen vías aferentes a la corriente ventral). Una de las causas más frecuentes de este tipo

de lesiones son la intoxicación por monóxido de carbono y determinadas formas de ACV.


2.4.2.2.2. Agnosia visual asociativa para objetos:

Se puede definir como la incapacidad de un paciente para reconocer un

objeto a pesar de tener una sensación subjetiva de aparente de percepción completa del

mismo. De otro modo, se define como una alteración del reconocimiento visual de los

objetos (u otras categorías de estímulos como son: caras, colores, etc.) a pesar de poseer

una buena agudeza visual de campos visuales, capacidad de rastreo visual, capacidad

perceptiva, función lingüística y funciones mentales superiores intactas (Junqué y Barroso,

2009). Para poder diagnosticar este cuadro debe excluirse la existencia de ceguera cortical

o central. Si pudiéramos entrevistar a un paciente aquejado de este tipo de trastorno, al

presentarle un objeto (p. ej. una figura que representa un elefante de juguete), éste nos

podría responder: “Veo algo con todo detalle, pero no sé qué es” (se detecta la presencia de

un objeto pero no se puede identificar su naturaleza). Es muy característico que estos

pacientes suelan tener defectos visuales que no explican la sintomatología (por ejemplo,

hemianopsias, cuadrantanopsias u otro tipo de escotomas). Estos pacientes pueden, por

otro lado, copiar o representar correctamente un objeto a través del dibujo. También es

frecuente:

• Que identifiquen mejor objetos reales que los representados pictóricamente.

• Objetos completos que los incompletos.

• Objetos en movimiento que los estáticos (o viceversa, ya que este variación en la

sintomatología depende del caso y del lugar de la lesión).

• Suele tener quejas subjetivas de ceguera (niegan ver lo que están viendo). Se puede

afirmar que esta falta de reconocimiento del objeto es sinónimo de un déficit de la

memoria que no sólo altera el conocimiento pasado sobre el objeto sino también la

adquisición de nuevo conocimiento.


De acuerdo con el modelo de Humphrey y Riddoch, se pueden distinguir tres

subtipos:

-La agnosia de transformación, en la que falla la representación centrada en el

objeto o etapa 2,5D.

-La agnosia asociativa, en la que falla la representación estructural en la memoria o

etapa 3D.

-Y las agnosias semánticas, en las que se altera la representación semántica del

objeto percibido, o de otro modo, no entendemos qué significado tiene lo que

estamos viendo aunque sabemos que tenemos un objeto delante de nosotros y lo

podemos describir con todo lujo de detalle.

Los principales locus de daño cerebral en este tipo de pacientes se localizan a lo

largo del territorio cortical que dibuja la denominada corriente ventral, esto es:

-Córtex visual asociativo occipital inferior y posterior.

-Córtex asociativo occipital superior y parietal visual.

-Córtex asociativo temporal posterior.

-En estructuras límbicas y del córtex temporal anterior.

En resumen, el AB 17 debe estar preservada, y debe darse una desconexión o daño

de las áreas V2, V3, V4 y/o V5. Las lesiones suelen ser, mayoritariamente, bilaterales

aunque se ha observado que las lesiones en el córtex posterior del hemisferio derecho

producen, por sí mismas, alteraciones en el reconocimiento.


2.4.2.3. Otras agnosias: En este grupo se cuentan, al menos, cinco formas de

agnosias.

2.4.2.3.1.-Prosopagnosia, agnosia facial o agnosia para las caras. Designa una

afectación del reconocimiento de la identidad y/o individualidad facial de caras

previamente conocidas o familiares (incluyendo incluso la cara de uno mismo en fotos o

estáticamente reflejada en el espejo, etc.). A pesar de ello, en estos pacientes parece existir,

cuanto menos, la capacidad de reconocimiento subliminal (algo que evidencian sus

respuestas de AED ante fotos de caras conocidas). Además, el paciente puede llegar a

reconocer a la persona a través de otros indicios visuales o no visuales. El reconocimiento

facial también puede mejorar en algunos pacientes cuando la presentación de la cara se

realiza en movimiento. El primer caso clínico del que se tiene registro fue descrito por A.

Quaglino y G. Borelli en 1860, aunque el término prosopagnosia no comenzó a ser

utilizado hasta el año 1947. Dada la localización de los daños cerebrales típicos en este tipo

de pacientes, estos suelen presentar también agnosia para los colores y para las texturas.

Es habitual que presenten capacidad para distinguir la “especie” (en caso de tratarse de

seres vivos), detalles de la cara, la edad aproximada, el sexo o la emoción que expresa la

cara, así como gestos característicos de cada persona. También pueden delimitar

contornos de figuras y percibir correctamente los movimientos. Por lo demás, pueden

atender a estímulos en cualquier posición espacial relativa, tienen percepción de la

perspectiva y pueden leer (aunque de forma más lenta que un sujeto sano).

Actualmente se considera que existe una región especializada del córtex

extraestriado del hemisferio derecho del cerebro humano dedicada al proceso de

reconocimiento facial. En la literatura especializada, ha sido posible distinguir tres tipos de

perfiles neuropsicológicos en pacientes prosopagnósicos atendiendo a la región de daño

cerebral que estos presentan (Junqué y Barroso, 2009):


• Agnosia de caras de tipo asociativo: Ocurre tras lesiones bilaterales del córtex occipital

asociativo [AB 18 y 19] y temporal inferior (estando los lóbulos parietales intactos).

• Agnosia de caras de tipo amnésico: Ocurre en pacientes con lesiones bilaterales

temporales anteriores y del sistema hipocámpico así como de regiones adyacentes (con el

córtex asociativo occipital y temporal inferior intactos).

• Agnosia de caras de tipo aperceptivo: Ocurre tras lesiones del córtex visual derecho en

las regiones occipital y parietal. La prosopagnosia por daño unilateral derecho requiere

de daños de los componentes inferior y superior de las áreas 18 y 19, medial y

lateralmente, junto a lesiones de las áreas 39 y 37 del mismo hemisferio (lesión

combinada de áreas asociativas inferiores y superiores).

Finalmente, y más dentro del campo de las curiosidades que del campo de la práctica

cotidiana de un neuropsicólogo clínico se han descrito trece casos en el mundo de una

cuarta y extraña forma de prosopagnosia denominada:

• Prosopagnosia congénita: El paciente exhibe funciones intelectuales y perceptivas

intactas. La base biológica del cuadro es desconocida a fecha de hoy. Se considera que se

trata de un problema perceptivo y no de memoria. Los escasos estudios de neuroimagen

estructural de última generación realizados no han sido capaces de observar alteración

alguna en la respuesta de las neuronas del área fusiforme. Se sabe que el patrón de

herencia es de tipo autosómico dominante.

2.4.2.3.2. Agnosia topográfica. Se trata de una agnosia de tipo específico

relacionada con la pérdida de familiaridad topográfica o agnosia ambiental. Se traduce en

una dificultad para reconocer edificios, lugares o relaciones topográficas físicas (asociada a

lesiones del hemisferio derecho) o en tarea de mapas bidimensionales (asociada a lesiones


del hemisferio izquierdo). La capacidad mental general está intacta. Habitualmente, se

acompaña de negligencia espacial unilateral, acromatopsia, prosopagnosia, alucinaciones

visuales, apraxia del vestirse, trastornos de la percepción y de la exploración visual, y

afectación de la memoria visual y espacial. El hipocampo es una pieza clave y necesaria

para realizar nuevos aprendizajes espaciales.

2.4.2.3.3. Acromatopsia. Se trata de una alteración visual descrita por

primera vez por Verry en 1888. No se trata de un cuadro de tipo agnósico aunque se

presenta, frecuentemente, en este tipo de pacientes. Se define como una alteración cortical

que impide la percepción y el recuerdo de los colores (Kolb y Wishaw, 2006; Junqué y

Barroso, 2009). El paciente ve la realidad en tonos de grises aunque puede llegar a aparear

colores guiándose por el grado de brillo que produce el color en dicha gama de grises. Los

lugares de daño cerebral habituales en este tipo de cuadro son:

• Lesión bilateral en las circunvoluciones lingual y fusiforme (el AB 19 o V4, sería la

región crítica).

• Si la lesión es unilateral produce una hemiacromatopsia (el paciente tendría

problemas para ver en color en dos de los hemicampos visuales).

• Debe tenerse en cuenta que si la lesión afecta además de a la circunvolución

fusiforme a la cisura calcarina se produciría una ceguera del hemicampo que

impediría evaluar la presencia de acromatopsia.

2.4.3.3.4. Percepción del movimiento. Los daños en V5 afectan de modo

selectivo a la percepción de los objetos en movimiento.


2.4.2.3.5. Agnosia cromática. Incapacidad para denominar y designar los

colores previamente conocidos.

Se distinguen dos tipos (Junqué y Barroso, 2009):

(A) Asociada a alexia pura y a la hemianopsia: Supone una desconexión córtex

visual derecho de los centros del lenguaje. El paciente suele mostrar una buena ejecución

en tareas verbo-verbales y visuo-visuales basadas en el dibujo o coloreado de objetos.

(B) Asociada a lesiones parietales izquierdas y a afasia: En estos casos, el paciente

suele mostrar una mala ejecución en tareas verbo-verbales y visuo-visuales antes

señaladas.

2.5. Alteraciones visuoespaciales:

Dentro de este apartado es necesario centrarnos en la descripción de, al menos, dos

importantes síndromes que conllevan alteraciones de tipo visuoespacial:

2.5.1. El síndrome de Balint. La triada del Síndrome de Balint-Holmes fue descrita

en el año 1909. Se trata de un trastorno adquirido a partir de un daño cerebral que afecta a

la capacidad de percibir el campo visual como un todo manteniéndose el reconocimiento

de las partes (algunos autores lo equiparan a la simultagnosia o alteración para percibir

una escena con más de un objeto a la vez). Incluye como síntomas neuropsicológicos

principales los tres siguientes clusters o conglomerados de síntomas y signo siguientes:

• Parálisis psíquica de la mirada, o apraxia oculomotora, también denominada,

apraxia óptica: Se produce a causa de un daño uni- o bilateral del lóbulo parietal


posterior (AB 5 y 7) y del AB 8 del lóbulo frontal. El paciente exhibe una mirada

desorganizada, errática y sin capacidad para fijarla sobre el propio cuerpo.

• Restricción espacial de la atención: Se observan problemas para cambiar el foco

atencional una vez fijado en un objeto (se suele denominar también espasmo de la

fijación). Esto se asocia a problemas para leer.

• Ataxia óptica (se asocia a daño uni- o bilateral del lóbulo parietal posterior -AB 5 y 7

parietales-): Se traduce en problemas para alcanzar objetos externos/partes del

cuerpo guiándose por claves visuales al no poder controlar correctamente los

movimientos ojo-mano.

Otros trastornos neuropsicológicos presentes en este tipo de pacientes son: la

heminegligencia, la alteración en la percepción de la profundidad, la alteración de la

percepción del fondo y del movimiento.

2.5.2. El síndrome de heminegligencia espacial o negligencia espacial contralateral a

la lesión. En su forma visual (se puede dar también en otras modalidades sensoriales)

incluye, como principales síntomas, los siguientes:

• Inatención hemiespacial, déficit de atención contralateral al lugar de la lesión o

negligencia (no suele afectar gravemente a la percepción o representación interna

visual, auditiva o somestésica de su cuerpo).

• Agnosia hemiespacial del espacio externo contralateral a la lesión.

• Hipocinesia hemiespacial.

• Extinción (se percibe pero se ignora).

• Alaquestesia (se percibe un estímulo pero se ubica incorrectamente).


• Anosognosia.

• Discapacidad topográfica, apraxia constructiva, reconocimiento objetos

en imágenes poco familiares.

• Puede presentarse con/sin otros trastornos visuales.

• Afecto plano (entonación del habla y expresión de la cara).

Las lesiones parietales derechas dan lugar a una mayor gravedad de este cuadro de

lo que se deduce la dominancia derecha para la distribución de la atención en el espacio

extrapersonal (recordar lo explicado en el Tema 4). La localización de lesiones causantes

de este tipo de cuadro son frecuentemente:

• Parietales inferiores y posteriores del hemisferio derecho (en menor medida,

izquierdo).

• Lesiones frontales (AB 6 AMS, 8, 9, 46).

• Lesiones de los GG.BB. (hemorragias del caudado y del putamen).

• Lesiones del córtex cingulado anterior.

2.6. Alteraciones visuoconstructivas.

Dentro de este grupo de alteraciones debemos describir la denominada apraxia

constructiva o visuoconstructiva descrita por Kleist en 1920. Se trata de un déficit

específico en la organización espacial y en la actividad constructiva. De otro modo, se

traduce en un déficit en la integración visual y cinestésica. En su forma pura, la percepción

visual de las formas está intacta, así como la preservación de la capacidad de localizar

objetos en el espacio visual sin que existan tampoco signos de apraxia ideomotora (no hay

alteraciones perceptivas o motoras). No pueden existir déficit intelectuales generalizados


de tipo evolutivo o demencias. Las lesiones que pueden causar este tipo de alteración

neuropsicológica afectan, predominantemente, al hemisferio derecho (esta lateralización

no es tan marcada como la observada en el caso del lenguaje).


3. AGNOSIAS AUDITIVAS

Se definen como una afectación de la capacidad de reconocer sonidos con

conservación de la audición medida mediante la audiometría estándar (Junqué y Barroso,

2009). No se debe confundir con la denominada sordera cortical que hace referencia a un

daño en la corteza auditiva primaria (AB 41, 42) y que se demuestra por afectación o

pérdida de la audición mediante audiometría estándar (no implica la pérdida absoluta de

sensaciones auditivas a diferencia de lo que ocurre en el caso de la ceguera central). Afecta

a la discriminación de los sonidos del habla y el orden temporal de los sonidos. Se suelen

distinguir varios subtipos:

• Agnosia Auditiva para Sonidos:

Puede ser de dos tipos:

(1) De tipo asociativo-semántica (asociada a daños en el hemisferio izquierdo, y

relacionada con un problema para dar significado a un sonido);

(2) De tipo aperceptivo-discriminativo (asociada a daños en el hemisferio derecho, y

relacionada con un problema para percibir de modo total y completo un sonido). Se trata

de una incapacidad para distinguir ruidos o sonidos. La presentación de este cuadro sin

alteraciones en la comprensión del lenguaje es rara. Suelen estar ocasionada por lesiones

bilaterales aunque también se han observado lesiones unilaterales dobles derechas.


• Agnosia/Sordera Verbal Pura o Sordera para las Palabras:

1. Conlleva una capacidad de repetición anómala, con comprensión y escritura al

dictado anómalas, preservación de la escritura espontánea, de la lectura, del

lenguaje oral y audiometría normal.

2. No es una afasia de Wernicke, ni una afasia sensorial transcortical (el lenguaje

escrito y verbal son normales).

3. Las lesiones que la ocasionan se localizan en las fibras ascendentes al lóbulo

temporal izquierdo. Típicamente, se debe dar una lesión bilateral �en el área

anterior de la circunvolución temporal superior-.

4. Suele acompañarse de otras agnosias, afasias y alteraciones de la audición.

• Amusia (sensorial):

– Se define como una incapacidad para apreciar diversas características de la música oída

(especialmente, la discriminación del tono).


4. SOMATOAGNOSIAS

4.1. Alteraciones Somatosensoriales o Somatosensitivas:

• La Amorfognosia: Incapacidad para reconocer tamaño y forma.

• La Ahilognosia: Incapacidad para descifrar la densidad, peso, conductividad termal

y tosquedad.

• La Asimbolia Táctil (o Agnosia Táctil): Incapacidad de identificar un objeto vía tacto

en ausencia de amorfognosia y ahilognosia.

Incluye a la:

4.1.1. Astereognosia: Trastorno somatosensorial que impide el reconocimiento de un

objeto a través del tacto. No se debe confundir con la afasia táctil o anomia táctil en la que

existe reconocimiento pero en la que falla en la denominación del objeto a través del

lenguaje.

4.1.2. Asomatognosia: Se define como una pérdida del (re-)conocimiento o del sentido del

propio cuerpo, o del estado corporal que puede afectar a uno o ambos lados del cuerpo. Es

más frecuente que afecte al lado izquierdo como resultado de lesiones en el hemisferio

izquierdo. La asomatognosia presenta varios modos:

1. Anosognosia: Inconsciencia o negación de la enfermedad.

2. Anosodiaforia: Indiferencia ante la enfermedad.


3. Autopagnosia: Incapacidad para localizar y nombrar las diferentes partes del

cuerpo.

4. Asimbolia para el dolor: Ausencia de reacciones normales al dolor, como la retirada

refleja por un estímulo doloroso.

5. Agnosia de los dedos: incapacidad para reconocer los dedos de la mano.

4.1.3. Síndrome de Gerstmann (Joseph Gerstmann, 1924): Trastorno que afecta al

reconocimiento del cuerpo (somatognosia) y que incluye:

• Agnosia digital: Incapacidad para reconocer los dedos de la mano por

denominación, designación, asociación de su representación a números y por

movimiento de los dedos de una mano cuando se tocan los de otra (se puede

denominar afasia o apraxia de los dedos).

• Desorientación izquierda-derecha: Incapacidad para reconocer las partes

derecha/izquierda del cuerpo en uno mismo o en los demás (10-20% de la

población normal tiene este problema). Este síntoma predomina más en las

mujeres.

• Agrafia apráxica (no espacial, ni afásica): Debida a una pérdida de los

engramas sensoriomotores (patrones almacenados de letras o palabras)

necesarios para la escritura. Lesiones alrededor de la circunvolución angular

(AB: 39). Escriben mejor, espontáneamente, que copiando.

• Alteraciones del cálculo (acalculia).


• Lesiones parietales izquierdas en diestros (zurdos, lesiones derechas) que

afectan a la circunvolución angular (A.B. 39) extendiéndose al lóbulo parietal

inferior y a la circunvolución supramarginal (A.B. 40). La forma pura es rara.

La presentación de sus síntomas está asociada a afasia nominal, a agnosia

cromática y a alexia

4.2. Alteraciones visuoperceptivas:

Otros trastornos del esquema corporal y la orientación personal son:

• La autotopagnosia: Se define como la incapacidad para identificar o señalar las

partes del cuerpo a través de la instrucción verbal. Incluye el trastorno de la orientación

personal (intra- y extrapersonal), la agnosia digital y la desorientación izquierda-derecha.

La autotopagnosia se asociada a daños parieto-occipitales o frontales izquierdos.


5. Referencias bibliográficas:

-Junqué, C. y Barroso, J. (2009). Manual de neuropsicología. Madrid, Editorial Síntesis.

(ver: Capítulo 5. Las agnosias).

-Perea, M. y Ardila, A. (2009). Síndromes neuropsicológicos. Madrid, Ediciones Amarú.

(ver: Capítulo 7. Agnosia.)

-Tirapu-Uztárroz, J., Ríos-Lago, M., y Maestú, F. (2011). Manual de neuropsicología (2a

Edición). Editorial Viguera: Madrid. (ver: Capítulo 3. Modelos teóricos y neurociencia

cognitiva de la percepción).


TEMA 6. ALTERACIONES SENSORIO-PERCEPTIVAS Y MOTORAS: AGNOSIAS Y APRAXIAS

Índice:

6.2. Las apraxias: 1. Definición y clasificación de las apraxias 2. La apraxia ideomotora 3. Otros tipos de apraxias 4. Lectura obligatoria para este tema


6.2. Las apraxias: 1. Definición y clasificación de las apraxias

El término apraxia fue introducido por Hugo Liepmann en el año 1900. “La

apraxia se define como un déficit cognitivo-motor en el que se altera la capacidad de

programar el sistema motor para poder ejecutar movimientos (actos motores)

intencionados o en respuesta a un estímulo/orden que han sido previamente aprendidos

(o que se desean aprender). La alteración no puede ser atribuida (aunque pueden existir)

a debilidad motora (alteración del tono muscular), trastornos posturales, temblor,

ataxia, coreoatetosis, ni tampoco a paresias, pérdida de sensibilidad, o déficit

perceptivos, etc... Tampoco se debe a alteraciones cognoscitivas como: inatención,

problemas de memoria, falta de compresión o agnosia, ni por supuesto, a una falta de

cooperación por parte del paciente” (Junqué y Barroso, 2009, p. 192). El término apraxia

no designa por lo tanto un trastorno homogéneo sino que se pueden distinguir distintos

subtipos (ver Tabla 1). Las más estudiadas clásicamente son aquellas apraxias que afectan

a los miembros o extremidades superiores: la apraxia ideomotora y la apraxia ideatoria.

Estos serán los dos subtipos que explicaremos en este breve resumen del tema. El tipo de

apraxia más estudiada entre todas es la apraxia ideomotora (que a su vez se divide en

varios subtipos).


Tabla 1. Clasificación de subtipos de afasias.

2. Evaluación neuropsicológica de las afasias: La evaluación de una apraxia requiere de los siguientes pasos:

I. Exploración neurológica y cognoscitiva general.

II. Evaluación de la dominancia manual.

III. Tipos de gestos a evaluar: Puede ser de tres tipos,


1. Gestos transitivos: Implican el uso o manejo de algún objeto o

instrumento. Se puede evaluar:

-A través del uso/manejo real del objeto.

-A través de la pantomima o representación del uso de dicho objeto.

2. Gestos intransitivos: Se caracterizan por no implicar el uso de objetos, y

suelen tener un valor: (1) comunicativo no-verbal (expresivo), (2) simbólico,

y/o (3) arbitrario o sin contenido.

3. Actos seriados: Implican la concatenación de varias acciones que siguen

un orden lógico. Por ejemplo, hacer como si se enviara una carta, preparar

un café, etc.


Los tres tipos de gestos deben ser evaluados a través de la ejecución realizada

por parte del paciente a partir de órdenes dadas por el neuropsicólogo, a través de la

imitación de gestos realizados por el neuropsicólogo, y en ambos casos, se debe

comparar el uso real de objetos o herramientas con la realización del acto en

pantomima. Finalmente, la corrección de los tres tipos de gestos debe ser evaluada

también siendo el evaluador el actor o modelo de dicha acción. Es importante evaluar

por separado cada brazo o mano. Se debe evaluar y poner atención a la realización

con ambos hemicuerpos del paciente. En la Figura 1, se indican algunos ejemplos

para realizar esta evaluación.

Figura 1. Exploración clínica de las apraxias.


2. La apraxia ideomotora

La apraxia ideomotora consiste en una alteración bilateral en la

programación espacio-temporal de los movimientos. La característica fundamental es una

orientación postural anómala o un patrón espacio-temporal anómalo en la realización de

movimientos intencionados con el brazo, mano y/o dedos (simbólicos-expresivos-objetos-

descriptivos corporales) que afecta por tanto, a las extremidades superiores. A pesar de los

errores, suele ser posible reconocer el objetivo del movimiento del paciente. Aunque como

veremos se pueden distinguir varios subtipos de apraxias ideomotoras, las principales

dificultades se producen en forma de errores de producción, especialmente, en la

pantomima de movimientos transitivos mientras que el rendimiento es mejor (aunque

imperfecto) en la imitación y en el uso real de objetos (a pesar de exhibir algunos errores).

Estos errores se observan, especialmente, fuera del ambiente o del contexto natural. Los

errores conceptuales o de contenido (defectos en el conocimiento asociativo y en el

mecánico) también pueden estar presentes. Si solo se presentaran este tipo de errores, o lo

hacen de un modo muy acentuado, se preferiría hablar de apraxia conceptual.

Los errores que se observan en esta apraxia se han sistematizado en las

siguientes cuatro categorías:

1. Errores perseverativos: Consisten en ejecutar movimientos que se solicitaron

anteriormente.

2. Errores de secuenciación: Consisten en alterar el orden en la secuencia del

movimiento.

3. Errores espaciales: Los más frecuentes son: errores posturales (p. ej. poner dedos

en forma de tijeras), errores de orientación espacial (p. ej. error a la hora de orientar

una herramienta), errores espaciales de movimiento (p. ej. ejecutar el movimiento

en esencia aunque de forma defectuosa, simplificada, a través de respuestas

aproximativas, autocorrecciones, perseveraciones, parapraxias, etc.).


4. Errores temporales: Incluyen lentitud en el inicio del movimiento o realización de

pausas (especialmente, en los cambios de trayectoria espacial del movimiento)

durante la ejecución).

Otros errores a observar son la utilización de claves producidas por el propio

paciente en forma de verbalizaciones, onomatopeyas y gestos.

Existe una apraxia denominada apraxia de la marcha o marcha frontal o

magnética dónde se observa una alteración de la marcha bilateral caracterizada por

espasticidad y dificultades en la iniciación de los movimientos. El paciente no puede

caminar con naturalidad. Parece como si sus pies estuvieran pegados al suelo. No obstante,

pueden mover los pies cuando están sentados y pueden caminar si se le dan órdenes

progresivas y detalladas sobre el acto. Esta forma de apraxia se ha descrito asociada con al

síndrome de hidrocefalia normotensiva.

Otros subtipos de afasias ideomotoras segmentarias que impiden la realización de

algún tipo particular de movimientos son: la apraxia para escribir (apraxia agráfica o

agrafia apráxica), apraxia de la posición o de la pose (apraxia para reproducir

posiciones específicas de la mano).

En cualquier caso, en la mayoría de los pacientes diestros, las apraxias ideomotoras

aparecen como consecuencia de lesiones en el hemisferio izquierdo.


2.1. Bases biológicas de la apraxia ideomotora:

Actualmente, se reconoce una dominancia o especialización del hemisferio

izquierdo para el desarrollo de este tipo de habilidades motoras aunque existen pacientes

con una representación bilateralizada del sistema práxico (algo muy poco frecuente en el

caso de pacientes diestros). También se ha sugerido que puede haber mayor o menor

lateralización en función del subtipo de praxia que consideremos (p. ej. las pantomimas de

gestos transitivos serían especialmente sensibles a lesiones izquierdas).

Intrahemisféricamente, las lesiones vinculadas con la apraxia ideomotora se localizan en:

-Regiones Parietales: AB 39 y 40 (giro angular y giro supramarginal –

Fascículo Arcuato-).

-Regiones Frontales: corteza premotora lateral (AB 6) y medial (AB 6, AMS).

-Existen casos en los que se han observado daños en la parte anterior del

cuerpo calloso dando lugar a lo que se conoce como apraxia unilateral

izquierda o apraxia callosa (en este caso unitaleral -forma parte del

Síndrome de Sperry o Síndrome del Cerebro Dividido). Existe una

desconexión entre las áreas del lenguaje y el área motora del hemisferio

derecho. La mano izquierda es incapaz de realizar movimientos guiados

verbalmente aunque manipula bien y puede realizar imitaciones

correctamente junto a hemi-agrafia izquierda.

-También pueden implicar lesiones en los GG.BB. y tálamo.

-En pacientes zurdos, las lesiones son derechas.


Figura 2. Esquema explicativo de la apraxia ideomotora según el grupo de Heilmann y González-Rothi

(modificado a partir de Junqué y Barroso, 2009).

En resumen, el córtex parietal y el córtex frontal forman parte de un circuito

cortico-subcortical del que forman parte sustancial los ganglios basales y el tálamo. Los

ganglios basales están implicados en el aprendizaje y en la planificación motora, en la

dirección de los movimientos así como en la selección de los parámetros cinéticos

(amplitud y velocidad del movimiento). La lesión del fascículo longitudinal superior

(fascículo que conecta el córtex parietal con el frontal) puede causar apraxia ideomotora.

Lesiones en el tálamo también pueden causar este tipo de apraxia.


2.2. Posibles lesiones asociadas a la apraxia ideomotora:

-La lesión del córtex parietal izquierdo o de sus conexiones con el córtex premotor

contralateral (p. ej. vía rodilla del cuerpo calloso), o del propio córtex premotor ipsilateral

altera las tareas de pantomima por orden verbal, por imitación, y/o uso real de objetos.

-La lesión frontal o su desconexión del córtex parietal permiten el reconocimiento de

gestos y la discriminación de su corrección. En estos casos se dice que se han producido

daños en el sistema de producción.

-La lesión parietal da lugar a: dificultad para discriminar movimientos bien y mal

realizados, dificultad del aprendizaje motor y de manejo de imágenes mentales de los

movimientos. Se considera la sede del praxicón o representación temporo-espacial de los

actos motores aprendidos. En estos casos se dice que se han producido daños en el sistema

conceptual o semántico.


3. La apraxia ideatoria

El segundo subtipo de apraxia al que el alumno debe prestar especial

atención es la denominada apraxia ideatoria. Históricamente, se ha definido como una

dificultad bilateral para realizar secuencias lógicas y propositivas de acciones o gestos

elementales que, típicamente, requieren el uso de varios objetos en un orden correcto. La

localización de daños cerebrales asociados a esta forma de apraxia no están claros. Se ha

asociado a daños bilaterales difusos y extensos del lóbulo frontal, parietal (en especial, de

la región parietal posterior), temporal y occipital izquierdos. Se debe evaluar observando

el uso de uno o varios objetos en una de estas secuencias lógicas.

Recientemente, esta apraxia se ha reconceptualizado como:

(1) Una alteración en el sistema semántico para las acciones que produce

errores de contenido en el uso de objetos (coincidente con el concepto de apraxia

conceptual o para el uso de objetos). Se podría definir como una inhabilidad para saber

cómo se usa un objeto.

(2) Un trastorno en el sistema de producción que afecta, especialmente, a la

ordenación de una secuencia de actos o plan ideatorio. La mayoría de los casos se observa

en pacientes que sufren algún tipo de demencia o síndrome confusional.


4. Otros tipos de apraxias:

Apraxia de modalidad específica (o de disociación):

Dentro de este apartado, se distinguen tres subtipos:

-La apraxia por disociación verbal-motora: Consistente en un déficit en la

inducción de la realización de secuencias motoras a través del lenguaje. En la misma,

queda preservada la imitación y el uso de objetos. Se asocia a lesiones corticales parietales

que afectan a la sustancia blanca subyacente.

-La apraxia por disociación visuo-motora: Se produce por una disociación

entre el sistema visual y el acceso a las representaciones de los actos motores (al que nos

referimos como praxicón).

-La apraxia por disociación táctil-motora: Se produce por una disociación

entre el sistema sensorial táctil y el acceso a las representaciones de los actos motores.

Apraxia de conducción:

Se trata de una apraxia en la que la imitación de los gestos transitivos y

simbólicos está más deteriorada que la realización de pantomimas o que el uso de

instrumentos y de herramientas. A pesar del déficit, la comprensión visual de gestos está

preservada (no es debida a una disociación visuomotora tal y como hemos expuesto en el

epígrafe anterior).


Apraxia conceptual:

Consiste en la comisión de errores de contenido debido a la incapacidad para

seleccionar las acciones asociadas al uso de instrumentos, utensilios y objetos específicos.

Es observable en pantomimas y a través del uso de objetos. Se relaciona con un posible

daño en la región parietal posterior y temporo-parietal del hemisferio izquierdo. Se

observa en la DTA y suele asociarse a la presencia de apraxia ideomotora.

Apraxias para pantomimas:

Alteración en la comprensión o discriminación de gestos manteniendo

intacta la capacidad para ejecutarlos por imitación u orden verbal. Está asociada a lesiones

izquierdas témporo-occipitales.

Apraxia cinética, melanocinética, eferente o inervatoria, o pérdida de la

melodía cinética (descrita por Kleist, 1907):

Dificultad unilateral (contralateral a la lesión) para ejecutar movimientos

rápidos (pérdida de velocidad y precisión/exactitud del movimiento a pesar de que se

conserva la intención) y seriados de las extremidades distales durante la realización de

pantomimas, imitación o movimiento/uso real del objeto (p. ej. realización de tareas tipo

tapping, tocar el piano, etc.).


No se debe confundir con un trastorno motor primario. Típicamente, es

unilateral y contralateral a la lesión, afectando a las extremidades superiores. Los

correlatos anatómicos no están bien descritos pero se sospecha que puede afectar al córtex

prefrontal contralateral a la lesión. Suele ser un rasgo característico de la existencia de

degeneración córtico-basal. Puede ser difícil de distinguir de una hemiparesia. Se asocia a

fenómenos de perseveración y fenómenos de prensión.

La afasia de Broca o afasia motora eferente fue también denomina afasia

motora cinética por Luria debido a que involucra los movimientos requeridos para

producir el lenguaje en este tipo de afasia1*.

Apraxia bucofacial, bucolínguofacial o apraxia oral: No se debe confundir con la

apraxia del habla, término que designa una alteración en la selección fonológica y/o los

déficit de secuenciación típicos en las afasias no fluidas. Aunque relacionados, son

trastornos disociables.

Se define como una alteración de la realización mediante orden verbal o

imitación de movimientos voluntarios (los movimientos automáticos con los mismos

músculos están preservados) no relacionados con la producción del lenguaje, y aprendidos,

que implican a los músculos de la cara, mejillas, labios, lengua, faringe y laringe. Si están

relacionados con el lenguaje se habla entonces de apraxia verbal.

1*Apraxia Simpática (Liepman, 1900): Apraxia observada frecuentemente en pacientes con Afasia de Broca o Globales y con hemiparesia derecha. Las dificultades gestuales de los miembros izquierdos son evidentes tanto a la orden verbal como por imitación. La hemiparesia afecta a la mano derecha mientras que la apraxia ideomotora sólo es evaluable en la mano izquierda.


Afecta a los movimientos transitivos (mejoran cuando se muestra el objeto

relacionado con el movimiento o con el uso real) e intransitivos. Los errores pueden ser de

varias modalidades: de contenido, espaciales y temporales, perseveraciones, etc. En

ocasiones, se observa un déficit en la comprensión de los gestos bucofaciales. Puede

coexistir con la apraxia ideomotora y con la apraxia cinética (aunque un porcentaje

importante de pacientes sólo muestra una de ellas). La apraxia bucofacial a la orden se ha

relacionado con lesiones de la región parietal anterior. La apraxia bucofacial en tareas de

imitación se ha relacionado con lesiones fronto-temporales (opérculo frontal y central,

ínsula anterior y una pequeña región temporal adyacente a la zona opercular).

Apraxia oculomotora o de la mirada:

Alteración de la realización mediante orden verbal o imitación de

movimientos oculares voluntarios (los movimientos automáticos o reflejos con los mismos

músculos están preservados) y de los movimientos de izquierda a derecha. En resumen, el

paciente muestra dificultades evidentes en tareas de búsqueda visual y control dirigido

(pero no reflejo) de los movimientos oculares. Este trastorno fue descrito por Balint

(1909), Holmes (1918) y Poppelreuter (1917) como apraxia óptica o parálisis psíquica de

la mirada. Forma parte del Síndrome de Balint o Síndrome de Balint-Holmes. La apraxia

oculomotora se relaciona con lesiones posteriores bilaterales.

Apraxias axiales, apraxia troncopedal o axial:

Alteración motora que compromete los movimientos del eje del cuerpo. En

ocasiones, el movimiento afectado es específico (p. ej. apraxia del sentarse).


Apraxia Troncopedal: Incapacidad para realizar movimientos corporales

axiales como: sentarse, pararse en una posición particular, etc.

Apraxias del lenguaje:

Se distinguen, al menos, dos formas:

Apraxia del habla (frontal cinética): Se asocia a la afasia de Broca (afasia

motora aferente según la clasificación doble de la afasia de Broca realizada por Luria). Se

trata de un trastorno que afecta a la planeación o programación de los movimientos

secuenciales utilizados en la producción del lenguaje. Sería, junto al agramatismo, el

segundo rasgo definitorio de una afasia de Broca. Se puede asociar o no con apraxia

bucolingüo-facial y disartria. Se observan distorsiones en los fonemas, omisiones y

sustituciones de sonidos. La velocidad de producción está disminuida. El lenguaje se

produce con esfuerzo. Los errores en la producción son inconsistentes. El lenguaje

automático es superior al voluntario.

Apraxia verbal (parietal ideomotora): Se asocia a la afasia de conducción

(afasia motora aferente según la clasificación doble de la afasia de Broca realizada por

Luria). El lugar del daño cerebral que lo produce puede ser prerrolándica (relacionada con

la apraxia de Broca) o postronlándica (relacionada con la apraxia de Conducción).


Apraxias especiales:

Asociadas a lesiones en el hemisferio derecho y a la demencia tipo Alzheimer

(DTA):

-Apraxia constructiva (Kleist, 1907; Poppelreuter, 1917): Defecto para

traspasar apropiadamente información visual a la acción. Sería resultado de la

desconexión de procesos visuales y cinéticos. Destacan las dificultades espaciales, la

alteración en las actividades constructivas, de ensamblaje y de dibujo. Se ha relacionado

con lesiones cerebrales extensas, predominantemente, derechas (las lesiones izquierdas

afectarían no a la habilidad visoconstructiva sino a la ejecución motora).

Lange (1936) propuso el término “apractognosia” para referirse a una

apraxia relacionada con lesiones hemisféricas parietales derechas y frontales que

afectarían al análisis de las relaciones espaciales así como a la capacidad de planificación.

Este tipo de alteraciones ha sido frecuentemente descrita en pacientes con daño cerebral

difuso (p. ej. en pacientes con diagnóstico de DTA). Su evaluación se basa en tareas de:

(1) dibujo (copia y a la orden verbal);

(2) diseño con bloques (bidimensional o tridimesional);

y (3) construcción de modelos. Los errores típicos son: Mala orientación

espacial, relación inadecuada entre los elementos, el calcado (“closing in”) y

la desorganización del conjunto.


-Apraxia del vestido (Brain, 1941; Planotopoquinesia): Trastorno aislado en

la habilidad para vestirse. Durante algún tiempo fue considerada un subtipo de apraxia

ideatoria. El paciente tiene problemas para orientar la prendas y para relacionarlas con las

distintas parte del cuerpo. Se puede evaluar pidiendo al paciente que se quite y ponga la

camisa o chaqueta.


5. Referencias bibliográficas:

-Junqué, C. y Barroso, J. (2009). Manual de neuropsicología. Madrid, Editorial Síntesis.

(ver: Capítulo 6. Las apraxias).

-Perea y Ardila, A. (2009). Síndromes neuropsicológicos. Salamanca, Amarú Ediciones.

(ver: Capítulo 6. Apraxia).

-Tirapu-Uztárroz, J., Ríos-Lago, M., y Maestú, F. (2011). Manual de neuropsicología (2ª

Edición). Editorial Viguera: Madrid. (ver: Capítulo 5. Modelos teóricos y neuropsicología

de las praxias).

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