TCAR en neumopatías intersticiales · • Diferenciar Idiopática (IPF) vs secundaria • Las...
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Neumonías Intersticiales
Objetivo didáctico:1. Describir la nomenclatura y clasificación
actualizada de las IIPs
2. Describir e ilustrar los patrones de
Neumonía Intersticial Usual (UIP) y otras
IIPs
3. Resumir el diagnóstico diferencial de las
Neumonías intersticiales idiopáticas (IIPs)
en base a la TCAR
4. Mencionar nuevos conceptos clínicos, de
Imagen y Biomarcadores
Neumonías Intersticiales
Contenido:• Actualización clasificación
• Cambios en criterios y certeza diagnósticaNuevas guias diagnostico UIP / IPF
• Diagnóstico Diferencial
• Historia Natural / exacerbaciones agudas en IPF
• Nuevas entidades descritas
• Nuevos métodos - Biomarcadores
• Vinculación genética, telómeros cortos, pulmón y
envejecimiento
Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización – Clasificacion
Consenso ATS – ERS 2013
Travis WD et al. An official American Thoracic Society / European Respiratory Society statement: update of
the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias
Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733-748
MayoresUIP/IPF – Usual / Fibrosis pulmonar idiopática
NSIP - No específica
DIP - Descamativa
RB-ILD – Bronquiolitis respiratoria
COP – Criptogénica, organizada
AIP - Aguda
RarasLIP - Linfoidea
IPPF- Fibroelastosis pleuroparenquimatosa
No clasificables
Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización – Clasificacion
Consenso ATS – ERS 2013
Travis WD et al. An official American Thoracic Society / European Respiratory Society statement: update of
the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias
Am J Respir Crit Care Med. 2013;188:733-748
Svrezellati y cols, RadioGraphics 2015; 35:1849-1872
Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización
I. Fibrosantes crónicas
UIP/IPF, NSIP
II. Relacionadas con tabaquismo
DIP, RB-ILD
III. Agudas o sub-agudas
COP, AIP
IV. RarasLIP, IPPF
No clasificables
Svrezellati y cols, RadioGraphics 2015; 35:1849-1872
Neumonías Intersticiales Idiopáticas IIPsActualización
I. Fibrosantes crónicasNeumonía Intersticial Usual (UIP)
• Diferenciar Idiopática (IPF) vs secundaria
• Las GUIAS para el diagnóstico ayudan a reconocer el
patrón característico y muchas veces evitan la biopsia
• HRCT: Opacidades reticulares, panal de abejas,
bronquiectasias y bronquiloectasias por tracción,
distorsión de la arquitectura, zonas focales de atenuación
en vidrio esmerilado
• Distribución: Periférico, subpleural, basal.
• Diagnóstico diferencial: Enfermedad colágeno-
vascular, neumonitis por hipersensibilidad.
• Otros DD: asbestosis, sarcoidosis
Neumonía Intersticial Usual UIP/IPF
Patrón UIP Inconsistente con UIP
• Subpleural, basal
• Patrón reticular
• Panal de abejas +/-
Bronquiectasias por
tracción
• Ausencia de
hallazgos de patrón
inconsistente con
UIP
• Región superior o
media del pulmón
• Peribroncovascular
• GCO > reticular
• Micronódulos
• Quistes múltiples
• Patrón en mosaico
(>3 lóbulos)
• Consolidación
American Thoracic Society Documents
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic
Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management
Neumonía Intersticial Usual UIP/IPFPatrón UIP
Subpleural, basal, Patrón reticular, Panal de abejas +/-Bronquiectasias por tracción
Ausencia de hallazgos de patrón inconsistente con UIP
Neumonía Intersticial Usual UIP/IPF
Patrón Posible UIP Inconsistente con UIP
• Subpleural, basal
• Patrón reticular
• Ausencia de
hallazgos de patrón
inconsistente con UIP
• Región superior o
media del pulmón
• Peribroncovascular
• GCO > reticular
• Micronódulos
• Quistes múltiples
• Patrón en mosaico
(>3 lóbulos)
• Consolidación
American Thoracic Society Documents
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic
Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management
American Thoracic Society Documents
An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic
Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management
Neumonía Intersticial Usual UIP/IPF
Posible
Subpleural, basal, Patrón reticular
Ausencia de hallazgos de patrón inconsistente con UIP
FPI – Evolución heterogénea
Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática
Coordinadores: Mayra Mejía y cols
Neumol Cir Torax Vol. 75, 1:32-51. 2016
FPI - Exacerbación aguda
• Deterioro clínico rápido, de causa no identificable
• Transforma de evolución insidiosa a aguda
• No infección
• Histología - DAD
• TCAR – Vidrio esmerilado, Consolidaciones
Primer Consenso Mexicano sobre Fibrosis Pulmonar Idiopática
Coordinadores: Mayra Mejía y cols
Neumonía Intersticial Usual UIP/IPF
Principales Diagnósticos Diferenciales
• Neumonitis por
Hipersensibilidad crónica (HP)
• Enfermedad colágeno-vascular
• Patrones coexistentes
Neumonitis por hipersensibilidad crónica
(HP)
Reticular, subpleural, bronquiectasias por tracción, vidrio esmerilado, region superior
y media de los pulmones. Antecedente clínico
Histología: bronquiolocéntrico, infiltrado intersticial, granulomas pobremente formados
Frecuencia y tipo de afección pulmonar
Kim y cols, Interstitial Lung Diseases Associated with Collagen Vascular
Diseases: Radiologic and Histopathologic Findings, Radiographics.
2002;22:S151-S165
Neumopatías colágeno-vasculares
Hallazgos
• Alveolitis fibrosante – UIP
• Nódulos necrobioticos
• Caplan
• Bronquiolitis: obliterante, constrictiva, folicular
• Pleuritis, engrosamiento pleural, derrame
• Arteritis, Hipertensión arterial
• Pericarditis, miocardits
Neumopatías colágeno-vasculares
Artritis Reumatoide
Neumopatías colágeno-vasculares
Artritis Reumatoide
Enfermedad colageno-vascular:
• TCAR: Similar a FPI
Derrame o engrosamiento pleural o pericárdico
• Dilatación del esófago
Enfermedad colageno-vascular:
• TCAR: Similar a FPI
Dilatación del esófago
• Derrame o engrosamiento pleural o pericárdico
Neumopatías colágeno-vasculares
Esclerosis sistémica progresiva
• Enfisema en lóbulos superiores y
fibrosis en lóbulos inferiores
• Severa disminución en capacidad de
difusión
• Volumen pulmonar relativamente
preservado
• Alta prevalencia de HAP
Atilli AK y cols. Smoking-related Interstitial Lung Disease:
Radiological-Clinical-Pathologic-Correlation
RadioGraphics 2008,28:1383-1398
Combinación Fibrosis Pulmonar con
Enfisema (CPFE)
I. Fibrosantes crónicas
Neumonía Intersticial no Específica (NSIP)
• Actualmente se considera especifica
• Diferenciar fibrótica / celular
• HRCT: Atenuación en vidrio esmerilado,
líneas irregulares, bronquiectasias por
tracción, consolidación.
• Distribución: Periférica, basal, simétrica.
• Diagnóstico diferencial: UIP, DIP,
neumonía criptogénica organizada,
neumonitis por hipersensibilidad.
I. Fibrosantes crónicas
Neumonía Intersticial no Específica (NSIP)
Vidrio esmerilado bilateral, bronquiectasias por tracción, disminución de
volumen de lóbulos inferiores, peribroncovascular, no panalar
I. Fibrosantes crónicas
Neumonía Intersticial no Específica (NSIP)
TCAR: opacidades bilaterales en vidrio esmerilado, únicas o
combinadas con consolidación, periferia, media y basal. Panalar
escaso o ausente
II. Asociadas a TabaquismoBronquiolitis respiratoria con enfermedad intersticial
RB- ILD
• Fumadores, autolimitada
• HRCT: Engrosamiento pared bronquial, nódulos
centrilobulillares, opacidades en vidrio esmerilado
en parches.
• Distribución: Generalmente predominio superior,
centrilobulillar.
• Diagnóstico diferencial: DIP, NSIP, neumonitis
por hipersensibilidad.
Grupos de macrofagos asociados a hiperplasia epitelial, afección predominante
bronquiolar y peribronquiolar
Diagnóstico definitivo ya no requiere biopsia
RadioGraphics 2007;27:595-615
Bronquiolitis respiratoria con enfermedad
intersticial
RB- ILD
• Tabaquismo
• Algunos sin antecedente de tabaquismo
• HRCT: Atenuación en vidrio esmerilado,
líneas reticulares, quistes.
• Distribución: Generalmente periférica y
basal.
• Diagnóstico diferencial: RB-ILD, NSIP,
neumonitis por hipersensibilidad.
II. Asociadas a Tabaquismo
Neumonía intersticial descamativa DIP
TCAR: opacidades en vidrio esmerilado, simétricas, bilaterales ,
pequeños quistes, predominio basal, signos inespecíficos.
II. Asociadas a Tabaquismo
Neumonía intersticial descamativa DIP
• Respuesta pulmonar a diversos estímulos
• HRCT: Consolidaciones en parches o
nódulos, patrón perilobulillar, signo del halo
inverso o del atolón.
• Distribución: Subpleural, peribronquial
• Diagnóstico diferencial: Infección,
aspiración, neumonía eosinófilica, NSIP,
vasculitis, sarcoidosis, adenocarcinoma
mucinoso, linfoma
III. Agudas y subagudas Neumonía criptogénica organizada OP / COP
RadioGraphics 2007;27:595-615
III. Agudas y subagudas Neumonía criptogénica organizada OP / COP
Engrosamiento septal perilobulillar / arcadas /¨halo inverso¨/ atolón
III. Agudas y subagudas Neumonía criptogénica organizada OP / COP
Rossi et al. Radiographics 2000;20:1245-1259.
• Común (infradiagnosticada)
• >100 medicamentos, los
más frecuentes: citotóxicos
• 2 sem-13 años después
• Alto índice de sospecha es
necesaria
Neumopatía intersticial por reacción
medicamentosa
Neumopatía intersticial por reacción
medicamentosa
Pre-tratamiento • Post-esteroide y suspensión
de amiodarona
III. Agudas y subagudas
Neumonía intersticial aguda AIP
• Daño alveolar difuso – Indistinguible de ARDS
• HRCT: Consolidación y opacidad en vidrio
esmerilado, en etapa tardía bronquiectasias
por tracción, microatelectasias.
• Distribución: Difusa o en parches
• Diagnóstico diferencial: Edema hidrostático,
neumonía, hemorragia pulmonar, neumonía
eosinofílica aguda
TCAR: Indistinguible de SIRPA, condensaciones segmentarías
difusas, basales, vidrio deslustrado, dilataciones bronquiales
RadioGraphics 2007;27:595-615
III. Agudas y subagudas
Neumonía intersticial aguda AIP
Mayberry y cols RadioGraphics 2000; 20:1623-1635
Neumonía intersticial linfoidea LIP
• Sjögren
• HRCT: Nódulos centrilobulillares (depósitos amiloide),
subsólidos MALT
• Atenuación en vidrio esmerilado, engrosamiento
septal y peribroncovascular, quistes de pared delgada.
• Distribución: Generalmente predomina en lóbulos
inferiores
• Diagnóstico diferencial: NSIP, sarcoidosis,
Histiocitosis pulmonar de células de Langerhans,
otros procesos quísticos pulmonares.
Neumonía intersticial linfoidea LIP
Enfermedades colágeno-vasculares
Capobianco y cols. RadioGraphics 2012, 32:33-50
Manifestaciones torácicas principales:• Neumopatía Intersticial
• Hipertensión arterial pulmonar
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa
idiopática IPPF
• Idiopática - Post-trasplante
• HRCT: Engrosamiento pleural y cambios
fibróticos subpleurales
• Distribución: Periférica, predominio en lóbulos
superiores.
• Diagnóstico diferencial: Sarcoidosis,
neumoconiosis, fibrosis pulmonar, familiar,
enfermedades de tejido conectivo, neumonitis
por hipersensibilidad.
Fibroelastosis pleuroparenquimatosa
idiopática IPPF
• Descripción reciente
• Rara
• 50% idiopatica, 50% post-
trasplante: pulmón, médula ósea
• Fibras elásticas orientadas a
pleura visceral
• Tinción elástica van Gieson
Pleuroparenchymal fibroelastosis in patients with pulmonary disease secondary to bone marrow transplantation
Jan H von der Thüsen, David M Hansell, Masaki Tominaga, Paul A Veys, Michael T Ashworth, Catherine M Owens and
Andrew G Nicholson
Mod Pathol, 2011; 44: 18-9
No clasificables
1. Datos clínicos, radiológicos o
patológicos inadecuados
2. Discordancia entre la clínica,
radiologia y patologíaa. Terapia previa que altera los signos
b. Entidad nueva, variante inusual de entidad
reconocida, caracterizacion inadecuada por
la clasificación actual.
c. Múltiples patrones
PET/CT
• Datos preliminares muestran que captación
de 68Ga-DOTANOC corresponde con áreas
anormales en TCAR en pacientes con IPF
• Hipotesis: sobrexpresión de receptores de
somatostatina SSTR
• Nuevos tratamientos usando análogos de
somatostatina
• Evaluación de respuesta, evolución y
pronóstico
Valentina Ambrosini et al. 68Ga-DOTANOC PET/CT Allows Somatostatin Receptor
Imaging in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Preliminary Results
J Nucl Med 2010;51:1950-1955
Valentina Ambrosini et al. 68Ga-DOTANOC PET/CT Allows Somatostatin Receptor
Imaging in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Preliminary ResultsJ Nucl Med 2010;51:1950-1955
68Ga-DOTANOC PET/CT
Fibrosis pulmonar idiopática
ILD - MRI GRE Contraste
Jurgen Bieder. MRI of the lung current applications and future perspectives
Insights Imaging (2012) 3:373–386
Aplicaciones MRI en ILD:
1. Demostrar cambios morfológicos y sus patrones
2. Información del componente inflamatorio
3. Perfusión tisular
Karen C. Patterson. Interstitial Lung Disease in the Elderly
CHEST 2017, 151(4) 838-844
Nuevas consideraciones
• Edad avanzada
• Genética: telómeros cortos
• Neumonía Intersticial familiar
Biomarcadores
• Se determinan en suero o lavado bronquial
• Requieren validación
• Menor sobrevida cuando hay elevación de
algunas proteínas epiteliales o relacionadas
con macrófagos como SP-A, SP-D,KL-6 ó
MMP-7.
• SP-A, SP-D mas altos en IPF que en
NSIP/COP
Conclusiones• Las IIPs se clasifican actualmente en: crónicas,
agudas o subagudas, asociadas a tabaquismo,
raras y no clasificables.
• Los criterios de las guías definen los patrones de
UIP, posible UIP y lesiones inconsistentes, facilitan
el diagnóstico y a menudo evitan las biopsias.
• Importante reconocer idiopáticas de secundarias y
hacer un adecuado diagnóstico diferencial.
• Tomar en cuenta los nuevos conceptos y nuevos
métodos para el estudio de estas entidades