TastornosHemorragíparos

Dr. Guillermo Jiménez Cruz

Hemostasia Normal

Formación del

coágulo

Mecanismos anticoagulan

tes

Valoración Clínica ¿Quién?

Edad, sexo, raza, AHF de hemorragia anormal

¿Cuándo? Trauma, Cx, medicamento. Inicio y Evolución

¿Dónde? ¿Qué?

Carácterísticas físicas de la hemorragia

Estudios de laboratorio

Nivel de plaquetas Tiempo de sangría (BT) Tiempo de protrombina (TP) Tiempo de Tromboplastina parcial

activada(TPTa) Tiempo de trombina (TT) Estudio de factores específicos Productos de fragmentación del fibrinógeno

Prueba Cifras NormalesRecuento de Plaquetas 150 000-450 000 / ulTiempo de Sangría 3-7 minTiempo de Protrombina 10-14 segTiempo de Tromboplastina parcial

25-38 seg

Tiempo de Trombina 9-35 segFibrinógeno-Individuos Sanos-Enfermedad Grave

200-400 mg/dl400-800mg/dl

Fragmentos de fibrina/fibrinogeno-Aglutinación en látex-Dímero D

< 10 ug/ml< 500 ng/dl

Púrpura Vascular

Púrpura Vascular

Su diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica

Por definición el paciente con púrpura vascular tiene estudios de coagulación NORMALES

Causas de Púrpura VascularAnomalías estructurales

Púrpura senil o por esteroides

Seudoxantoma elástico

SdEhlers- Danlos EscorbutoTeleangiectasiahemorragica hereditaria

VasculitisPoliarteritis Septisemia

bacterianaPúrpura de Henoch-Schönlein

Disproteinemias Púrpurahiperglobulinemica benigna

Macroglobulinemia deWaldenstrom

Mieloma múltiple Crioglobulinemia mixta Amiloidosis

Púrpura Vascular

Escorbuto

Trombocitopenia

Trombocitopenia

Las plaquetas tienen una vida de 9-10 d

Se producen entre 15000-45000 plaquetas /ul por día

El riesgo global de la trombocitopenia depende de la presencia de otros estados patológicos

Trombocitopenia

Las plaquetas tienen una vida de 9-10 d

Se producen entre 15000-45000 plaquetas /ul por día

El riesgo global de la trombocitopenia depende de la presencia de otros estados patológicos

Manifestaciones Clínicas

Exantema petequial piel y mucosas Hemorragias en sitios múltiples

Nariz Mucosas TGI Piel y sitios de punción

Hematomas y hemartrosis son raros

Rash petequial

TROMBOCITOPENIA

PRODUCCION DISTRIBUCION ANL

DESTRUCCIO

NDAÑO MEDULAR•Aplasia•Fármacos o toxinas•Hepatitis•CáncerDEFECTOS CONGEN.•Anemia Facnconi•Rubeóla•Wiskott-Aldrich•Autos. dominantesPROD. INEFICAZ•Deficiencia de Vit B12 o folato

NO INMUNITARIA•CID•SUH•PTT•Sd. HELLPINMUNITARIA

•Inducida por farmacos•Secundaria • LES• Aloinmunizaci

ón• Sd.

Linfoproliferativo• SIDA

•PTI

ESPLENOMEGALIA•Hepatopatía•Mielofirosis

Púrpura TrombocitopénicaTrombótica

• Esquistocitosis

• Trombocitopenia

• Aumento de DHL

Triada

Púrpura TrombocitopénicaTrombótica

TP, TPT Y Fibrinógenonormales Afectación de riñón, SNC

yocasionalmentepiel Anemia

Hemolíticamicrooangiopática Puedeasociarfiebre

PTT Tipos

Enfermedad familiar Idiopática (33-50%) Enfermedadcrónica con recaídas Complicación del TMO Complicación de

tratamientofarmacológico Complicación de preeclampsia oSd

HELLP

Tratamiento

90% de mortalidad sin tratamiento Tx con plasmaféresisyreposición de

PFC Disminuyemortalidad a casi 10% SOLO si el tx se inicia antes de

quehayadatossignficativos de dañoorgánico

Síndrome Urémico Hemolítico

Másfrecuenteniños<5 años Diarreasanguinolenta (E. coli 0157:H7

obacteriasrelacionadasqueproducentoxinashiga)

Mortalidad<5% En adultosyniñosmayores la

mortalidadesmásalta

Síndrome Urémico Hemolítico

IRA Trombocitopenia Anemia SIN alteraciónneurológica

TrombocitopeniaAutoimunitaria

TROMBOCITOPENIA AUTOINMUNITARIA

NEONATAL

NIÑOS Y ADOLESCENTES

ADULTOS

AloinmunizaciónInfección vírica

maternaPTI materna

Infección víricaVacunaciónIngesta de

fármacosLES

Ingesta de fármacos Cáncer

linfáticoSIDAPTI

Trombocitopenia por Heparina

Tipo I Sin importancia clínica Primer día de tratamiento con

heparina Acortamientoleve de la vida de

lasPlqporunión a la heparina Transitoria

Trombocitopenia por Heparina

Tipo II Mediaciónautoinimunitaria Luego de 5 días de TX Acs contra complejo PF4-Heparina Activación y agregación

plaquetaria = estado procoagulante con aumento de la depuración plaquetaria

Trombocitopenia por Heparina

Tipo II Debe sospecharse en todo

paciente tratado con heparina por + de 5 días y con una caída >50% en cifra de plaquetas

S/S heparina y cambiar por inh. Directo de la Trombina

Más frecuente con heparinas no fraccionadas de origen bovino

Trombocitopenia por Heparina

Tipo II aguda Individuos que reinician heparina 20

días después de una exposición previa

Acs HIT preformados Inicio súbito de disnea intensa,

escalofríos, diaforesis, hipertensión y taquicardia

Alto riesgo de tromboembolia mortal

PurpuraTrombocitopénica Idiopática

No relacionada con fármacos, infecciones o enfermedad autoinmunitaria

Dx de exclusión Riesgo bajo de sangrado aún con

cifras plaquetarias bajas Plaquetas con función excesiva

Enfermedad de vonWillebrand

Enfermedad de vonWillebrand

BT> 20 min con cifras plaquetarias normales

PPTa discretamente prolongado en casos graves

Aglutinación plaquetaria disminuida o ausente en presencia de ristocetina

Enfermedad de vonWillebrand

Sangradomucocutáneo Fácil formación de hematomas Menorragia Hemorragia gingival Hemorragia GI Hematomas musculares ,

hemartrosis (casos graves)

Enfermedad de vonWillebrand

Sangradomucocutáneo Fácil formación de hematomas Menorragia Hemorragia gingival Hemorragia GI Hematomas musculares ,

hemartrosis (casos graves)

SubtiposTIPO

1TIPO 2A

TIPO 2B

TIPO 2M

TIPO 2N

TIPO 3

ACTIV.vWF. NL / NL AUSENT

E

vWBAg NL/ NL AUSENT

E

F VIII NL/ AUSENTE

RIPA LEVE NL/ LEVE

AUSENT

E

ESTR. MULTIMERICA

NLSIN

MULTIM.

GDESNL AUSENT

E

Tipo 1 Defecto en la liberación de FvW

por los cuerpos de Weibel–Palade en las células endoteliales

80% de los casos Defecto cuantitativo de

concentración plasmática de FvW Si hay historia personal o familiar

de sangrado, con niveles bajos de factor se cataloga como vWD

Tipo 2 Defecto cualitativo del FvW

plasmático Disminución de multímetros grandes Cambios variables del vWFAg y la

unión del factor VIII Rara Puede verse en pacientes con

enfermedades linfoproliferativas o inmunológicas

Tipo 3

Ausencia de FvW-Ag circulante y grados muy bajos de actividad de FvW y FVIII

Sangrados graves Sitios de sangrado similares a

Hemofilia A Herencia autosómica recesiva

Hemofilia

Generalidades Es una enfermedad crónica, congénita,

hereditaria y familiar, que requiere atención PERMANENTE tanto médica como psicosocial

Producida por deficiencia funcional o cuantitativa de uno de los factores necesarios para la coagulación normal de la sangre Factor VIII (Hemofilia A) Factor IX (Hemofilia B)

Generalidades Defecto en los genes localizados en el

brazo largo del cromosoma X Transmisión en forma recesiva ligada al

cromosoma X Las mujeres son portadoras y los

hombres la padecen Los dos tipos de hemofilia son

clínicamente indistinguibles Principal manifestación es la

hemorragia

Herencia

Clasificación

Diagnóstico

Complicaciones

Hemartrosis Hematomas musculares Sinuvitis en artropatía hemofílica Artropatía crónica Quistes y pseudoquístes

hemofílicos

Hemartrosis aguda Manifestación más frecuente de la

hemofilia en sistema músculo-esqulético

Más frecuente después de los 5 años de edad

Puede ser precedida por sensación de incomodidad (“aura”)

En pacientes con hemofilia grave puede aparecer sin que exista trauma previo

Hemartrosis aguda Clínica

Dolor agudo Deformidad articular Incapacidad funcional Inflamación: aumento de tensión y

calor local Contractura muscular periférica

Hemartrosis de rodilla

Hemartrosis de Rodilla

Artropatía hemofílica severa

Hematoma del Psoas Iliaco Clínica

Dolor referido a la ingle y parte baja de abdomen

Contractura en flexión de la cadera Dolor a la extensión pero NO a la

rotación de la cadera Inclinación lateral hacia el lado

afectado Lordosis lumbar compensatoria Palpación dolorosa

Sitios frecuentes de sangrado

Dosis recomendadas Sitio de Hemorragia

Dosis F VIII (U/KG/dosis)

Dosis F IX (U/KG/dosis)

Hemartrosis 10-15 20-30

Hematoma muscular

20-25 40-50

Hematoma psoas 20-25 40-50

Hematuria 20-25 40-50

Hemorragia SNC 50 100

Extracción dental 20-25 40-50

Todos somos ignorantes, pero no todos ignoramos las mismas

cosasAlbert Einstein