sx hemofagocitico
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También llamado Sx activación macrofágica.
Se caracteriza por una proliferación histiocitica benigna generalizada, con hemofagocitosis en bazo, medula ósea, ganglios linfáticos, hígado.
Edo. Desequilibrio inmunológico, por hiperreactividad de los linfocitos T = edo. de Hipercitoquinemia = Activación exagerada de macrófagosSindrome Hemofagocitico asociado a infeccion aguda por virus de Epstein BarrDra. Alicia I. Perotti*, Mario
Karakachoff*, Ana Maria* y E.Pacitti*; ; Arch argent pediatr. 2000; 98(1):44
Proliferacion no controlada de histiocitos de morfologia normal
Infiltracion multisistemica con fenomenos de hemofagocitosis en la medula osea y en el sistema reticuloendotelial.
Disminucion de linfocitos T citotoxicos y de la activ. De cels NK.
Con aumento macrofagos y selectivo de linfocitos T= citoquinas proinflamatorias
ETIOLOGIAPRIMARIA: efecto en genes de cormososmas 9 y
10. Defecto PERFORINA.
SECUNDARIA
XIMENA NOREMBUENA R. UNIDAD DE INMUNOLOGIA, HOSPITLA DR. EXEQUIEL GONZALEZ CORTES; Reumatologia 2004; 20(3):130-132.
Virus-associated hemophagocytic syndrome: a beningn histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis. Cancer 1979; 44: 993-1002.
INFECCIONES ASOCIADAS A SINDROME HEMOFAGOCITICO
VIRUS -Virus de Epstein Barr-CMV-Virus de Herpes Simple-Vurus de la Varicela Zoster-Aenovirus-Parvovirus B19-Virus de la Hepatitis A y C.
Bacterias Gramnegativos entericosHaemophilus influenzaeStreptococcus pneumoniaeStraphylococcus aureusBrucella abortusMicoplasma pnemuniaeBabesia microtii
Hongos Histoplasma capsulatumCandida albicansCryptococcus neoformans
Micobacterias M. TuberculosisM. leprae
Rikettsias Coxiella brunetii
Parasitos Leishmania donovani
Síndrome Hemofagocitico asociado a infección aguda por virus de Epstein BarrDra. Alicia I. Perotti*, Mario Karakachoff*, Ana María* y E.Pacitti*; ; Arch argent pediatr. 2000; 98(1):44
Virus-associated hemophagocytic syndrome: a beningn histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis. Cancer 1979; 44: 993-1002.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS PARA LINFOHISTIOCITOSIS HEMOFAGOCITICAS
Fiebre mayor a 38.5ºC durante 7 días o mas
Esplenomegalia mayor a 3 cm
+
Dos de las siguiente anormalidades hematológicas:a) Anemia con Hb menor a 9 gb) Trombocitopenia menor a 100,000c) Neutropenia menor a 1000
+
Una de las siguientes anormalidades:a) Hipertrigliceridemia >2g/lb) Hipofibrinogenemia <150mg/dl
+
Hemofagocitosis en medula ósea, bazo, ganglios, sin evidencia de hiperplasia o neoplasia maligna.
Sindrome Hemofagocitico asociado a infeccion aguda por virus de Epstein BarrDra. Alicia I. Perotti*, Mario Karakachoff*, Ana Maria* y E.Pacitti*; ; Arch argent pediatr. 2000; 98(1):44
FavaraBE, Feller AC, Pauli M, et al. Contemporany classification of histiocytic disorders. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66
LAB. ADICIONAL:
Aumento ferritina : síntesis elevada por hepatocitos y otras células en respuesta a citoquinas y por aumento en actividad cels Kupffer y macrófagos esplénicos
Los monocitos acumulan ferritina intracelular durante la diferenciación a macrófagos.
Ferritina elevada expresión de activación del sistema retículoendotelial.
FavaraBE, Feller AC, Pauli M, et al. Contemporany classification of histiocytic disorders. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66
LABORATORIO ADICIONAL
SERICOS OTROS
Ferritina serica > 10.000 g/L*Deshidrogenasa lactiva > 1.000 UI /L*
Disminucion de cels NK.**
*Son indices mas sensibles e inespecificos**Permanente en la forma primaria, transitoria en la secundaria. Su uso esta limitado por el costo y disponibilidad.
FavaraBE, Feller AC, Pauli M, et al. Contemporany classification of histiocytic disorders. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66
TRATAMIENTO AGUDO (SEMANA 1 -8)
Terapia de sosten
Antibioticos de amplio espectro
Profilaxis con CTM (5mg/kg de TMT) 2-3 veces por semana.
Tratamiento antiviral 1 gr IV (o.5g/kg) cada 4 semanas.
Etoposidos 150mg/m2 IV 2 veces por semana( semana 1-2); 150mg /m2, una vez por semana (semana 3-8)
Dexametasona 10mg /m2/dia (semana 1-2); 5mg /m2/dia (3-4 semana); 2.5mg /m2/dia (sem 5-6); 1.25 mg /m2/dia (sem 7); suspender en semana 8.
Ciclosporina A 6mg/kg /dia ajustar dosis según nivel plasmatico.
Janka GE, Schneider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohisitocytosis. Br. J Haematol. 2004;
124:4-14
TRATAMIENTO MANTENIMIENTO(SEM 9-10)
Etoposido cada 2 semanas.
Dexametasona pulsos 10 mg/m2 por 3 dias cada 2 semanas.
Ciclosporina A para mantener niveles plasmaticos 200 mcg/ L.
EL TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA ES EL UNICO TRATAMIENTO EN LA FHL.
Janka GE, Schneider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohisitocytosis. Br. J Haematol. 2004; 124:4-14
TERAPIA DE SOSTEN: -Cotrimoxazole 5mg/kg -Trimetoprim 2-3 veces por semana (desde la 1ra en adelante).-Antimicotico oral 1-9 semana-Gastroproteccion en 1-9semana
ESTADIOS CLINICOS:RESPUESTA CLINICA:
Ausencia de fiebre
Reduccion de esplenomegalia
Plaquetas > 100,000
Fibrinogeno normal
Descenso de niveles de ferritina del 25%.
Janka GE, Schneider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohisitocytosis. Br. J Haematol. 2004; 124:4-14
RESOLUCION:
Ausencia de fiebre
Ausencia de esplenomegalia
Sin citopenia
Trigliceridos normales
Ferritina < 500 mcg/ L
LCR normal.
ENFERMEDAD ACTIVA.
REACTIVACION.Janka GE, Schneider EM. Modern management of children with haemophagocytic lymphohisitocytosis. Br. J Haematol. 2004; 124:4-14