SOCIET A T CATALANA DE REUMATOLOGIA

POLIMIALGIA REUMATICA AMB SíNDROME DE HORTON: COMENTARIS A PROPóSIT D'UN CAS *

R. FIGULS PocH, M. CASADEMONT, A. D AUDER, J. DALMAU,

R. ToRRES, J. T oRTRAS

Filiació: Pacient (N. D. M.) de 80 anys d'edat, casat. Ha fet de pages fins els 70 anys i, d'aleshores enc;a, esta jubilat. L'll de maig de 1976 ve a la consulta.

Antecedents patologics personals: Només es va constatar !'existencia d'unes hemorroides .

Motiu de la consulta: A primers d'abril de 1976, després d'haver passat un procés de grip, apareix, de forma subaguda, dolor a ambdues espatlles, a les cuixes i a les metacarpo-faHmgiques dels dits gros i del mig d'ambdues mans (aquestes darreres articulacions amb una lleugera tumefacci6).

Al llarg deis dies el dolor augmenta intensivament i esdevé seguit. Augmenta sobretot les nits, amb la dificultar consegüent de dormir.

Més tard (una mica més d'un mes d'iniciat aquest procés) totes aquelles molesties persisteixen i, a més a més, el pacient té febrícula i una sensació d'astenia i de rigidesa que li fa difícil caminar i l'obliga a anar encorbat .i. a utúitz::!r bastó.

Durant l'anamnesi el pacient manifesta espontaniament que des de fa uns cinc o sis dies té un mal de cap molt molest, constant, locnlitzat a la regió bitemporal i que a la nit esdevé més agut.

Exploració: Pacient d'habit astenic, amb bona coloració de pell i mucoses . T. A. de 140/80. Pesa 76 quilos i, segons la família, aquest darrers mes s'ha aprimat. Se sent molt abatut i preocupat per la mal al tia.

Camina amb dificultat evident, encorbat i amb l'ajuda d'un bastó. L'arteria temporal superficial dels dos costats apareix. molt marcada,

una mica sinuosa, dura al tacte, engruixida i dolorosa a la pressió. Po­dem palpar-Ji el pols tot i que molt tenuement. Els teguments d 'aquesta regió apareixen eritematosos.

* Sessió del dhl 27 de febrer de 1979.

R. FIGULS I OOLS. POLIMli\LGIA REUMATICA I SÍNDROME DE HORTON 273

Dolor a la mobilització de les espatlles, les quals queden limitades a 90° d'abducció i a ~ en la rotació interna.

Dolor a la presió de l'escapula dreta de l'húmer. Dolor a la presió sobre les metacarpo-falangiques del dit índex

dret i del dit del mig esquerre, que a més a més estan una mica inflades. Dolor a la pressió sobre el carp esquerre. Dolor a les rotacions de les dues anques. Una limitació franca de les

rotacions internes.

FtG. l.- Arteria temporal superficial del costat esquerre, francament engruixida.

Els genolls i els turmells bé. Dolor a la pressió dels muscles deis dos bra~os i de la cuixa esquerra. Amb totes aquestes dades clíniques, pensem en la polimialgia reu-

matica amb síndrome de Horton, instaurem el tractament amb predni­sona (15 mg/dia) i indometacina (75 mg/dia) per vía oral i demanem els examens complementaris.

Quatre dies més tard torna el pacient a la consulta amb un estudi radiogralic que considerem normal (espatlles, aoques i mans normals); només constatem una cervicartrosi moderada perfectament compatible amb l'edat.

274 ANNALS DE MEDICINA

En les proves de laboratori la dada més rellevant és una VSG de 68 mm a la primera hora. La serología reumatica (Latex i Waaler-Rose) és negativa. Mucoprote!nes normals. Constants (glicemia, colesterole­mia, triglicerids, urea i acid úric) normals. L'hematocrit és del 39 % i hi ha un lleu descens de la Hb. La determinació de Cl (~1 globulina) és de 71,8 mg/100 .

Es manté el mateix tractament i, al cap de quatre dies més, el pacient torna una altra vegada a la consulta, í es queixa de perdua de visió í augment de mal de cap; davant de tot aixo li aconsellem l'íngrés a !'Hospital de la Creu Roja per tal d'estudiar i tractar mmor el seu cas.

Durant l'ingrés atenem el pacient, conjuntament amb el Servei d'Of­talmologia ( doctors SoLÉ SALA i LILLO ), els quals practiquen !'examen oftalmologic que descriurem ara.

El pacient presenta una perdua de visió important a l'ull esquerre, l'agudesa visual és d'1/10. L'agudesa visual de ]'ull dret és de 8/10. O sigui que hi ha una afectació als dos ulls.

En la campimetria hi ha una reducció dels dos camps visuals, tot i que aquesta reducció és més important a l'ull esquerre, on hi ha una perdua de visió a tot el camp superior i en un bon tros de l'area tem­poral (la qual cosa correspon a una afectacíó de la retina inferior i nasal).

L'examen del fons de l'ull és practicament normal. Només a l'ull esquerre hi ha una pallidesa de la papilla tenue, que pot correspondre a una atrofia parcial del nervi optic.

Tal com ja sabem, la malaltia de Horton pot donar fonamentalment dos quadres clínics oculars, segons la topografia de la lesió vascular.

L'arteria central de ]a retina queda sempre afectada abans d'entrar al nervi optic (un cop hi ha entrat per la lamina elastica a }'igual com totes les arteries intradurals; sense lamina eHtstica no pot haver arte­ritís de Horton perque aquesta estructura és la que desencadena preci­sament el procés), pero secundariament pot donar una trombosi o un angiospasme a !'interior de la retina i un vertader quadre d'oclusió de !'arteria central de la retina -tot i que aquest quadre és prou rar.

El quadre clínic d'obliteracíó de !'arteria central consisteix en tma ceguesa d'instauració rapida i un edema de papilla.

Deixant de banda l'estasi papillar que deriva de !'existencia d'una hípertensió endocranial, solament poden desencadenar una papillitis (edema de papilla) els processos ínflamatoris o congestius que recauen sobre el primer tros del oerví optic, el qua! conté !'arteria i la vena centrals de la retina. En les neuritis de tópografia més posterior (retro­bulbars) el fons de l'ull roman normal i aixo és el que passa quan hi ha una afecció de les arteries propies del nervi optic (arteries ciliars). Aquestes poden desenvolupar al cap d'uns dies, com a maxim, una atrofia papillar.

R. FIGULS r COLS. POUMIALGT.\ REUMATICA I SÍNDROME DE HORTON 275

Com podem veure, el nostre pacient va desenvolupar precisament una neuritis retrobulbar, la qual cosa ens fa suposar que la lesió anaco­mica radicava en les arteries propies del nervi optic.

Diguem de passada que en la malaltia de Horton també poden quedar afectats ( tot i que aixo passa rarament) els vasos musculars, amb els dolors i les paresies dels músculs oculomotors consegüents. I també direm que hi ha una altra forma de ceguesa, la ceguesa central, provo­cada per una lesió vascular al nivell de !'arteria vertebral o de la caro­tida ( tot i que també aixo és molt rar ).

A causa de la gravetat d'aquest procés i coneixedors de la irrever­sibilitat de les :nanifestacions oculars una vegada han quedat establertes les lesions vasculars, podem deduir com és d'urgent establir el tracta­ment. Pel que fa a la urgencia del tractament de la malaltia de Horton, podem esmentar un estudi realitzat a la Clínica Mayo, en el qual hom afirma que l'afectació del segon ull acostuma a te1úr lloc en un interval de temps que va des de les 24 hores a les tres setmanes després de quedar afectat el primer.

Frc. 2. - Gran engruiximent de !'intima, amb la disminuci6 de la llum vascular consegüent.

Fins ara s'ha demostrat que el tractament ideal d'aquesta malaltia rau en la corticoterapia. I aixo, tant pel que fa als símptomes reumatics (polimialgia reumatica propiament dita) com a la simptomatologia ocu­lar. Cal tenir en compte, pero, que quan no es presentí la síndrome de Horton n'hi ha prou amb petites dosis de prednisona ( 10 mg al día); si existeix l'arteritis de la temporal, la dosi ha d'ésser molt més gran.

276 ANNALS DE MEDICINA

Hom ha preconitzat la novoca'inització de !'arteria temporal super­ficial i l'arteriectomia, pero cal comprendre que aquest tractament - efi­cac; guan es tracta de cefalees originades per l'arteri tis de la temporal superficial- no resol de cap de les maneres les lesions existents a !'arteria oftalrnica o a les seves branques, que en realitat són les que condicionen els accidents oculars.

Ens cal ara fer un inds i dir gue l'arteritis gegant cel:lular de Hor­ton no afecta solament !'arteria temporal superficial (una terminal de la carotida), sinó que pot afectar totes les branques del sistema caro­tidi, coro pot ésser !'artería lingual (colateral anterior de la temporal superficial), que dóna lloc a una necrosi de la llengua; les arteries occi­pitals (colateral posterior de la carotida externa), gue guan queden afec­tades juntament amb les temporals super:ficials poden ocasionar una necrosi de tot el cuit cabellut; les collaterals descendents de la maxiUar inter11a (l'altra terminal de la carotida externa), provocant els conse­güents dolors durant l'acció de mas tegar; les arteries cerebrals ( terrni­nals de la carotida interna), amb als consegüents trastorns neurologics; i la mateixa arteria carotida, amb trastorns importants coro ara la ce­guesa cortical descrita per PAYRAU.

FIG. 3. - Amb aquesta tinció (orceina) podem veure la &agmentació de la membrana elastica.

R. FIGULS 1 COLS. POLJM !ALGIA REUMA riCA L SfNDROME DE HORTON 277

A més de les arreries del sistema carotidi, poden quedar també afec­tades les arteries vertebrals, les subclavies, les coronaries, les dels membres i, més rarament, les renals, les mesenteriques i les hepatiques.

Una menció a part mereix la tesi de M. TuTIN, que superposa l'arteritis de Horton a la malaltia de Takayasu. Aquesta malaltia es presenta predominantment en les dones joves í consisteix en una lesíó arterítica ídentica a la malaltia de Horton (!'única diferencia rau en el fet que, en la malaltia de Takayasu, la capa íntima queda menys afec­tada i és menys granulomatosa) que es localítza en els grans vasos, principalment a la crossa de l'aorta, originant la síndrome de l'arc aortic.

La qüestió més important que ens presentava el tractament d'aquest moment crític era la dosi de prednisona per día que havíem d'utilitzar. Repassant la bibliogra6.a que tenitn sobre aquest tema topem amb les xifres desiguals que propugnen diversos autors, les quals osciHen entre els 40/50 mg per día í els 150/200 mg per día.

Puix que ens trobavem davant d'un cas amb rísc imminent de ceguesa (la perdua de visió de l'ull esquerre era practicament total í l'ull dret presentava indicis d'afectació) ens vam decidir a instaurar el tractament amb 200 mg de prednisona per día, administrats per vía endovenosa, per mítja de degotament amb serum glucosat de 500 ce, durant dues hores. La perfusió endovenosa ja havia estat propasada per la doctora ARON el 1973 quan es tractava d'un cas amb gran risc d'afectació ocular.

Aquest tractament es va mantenir durant vuít dies i després el vam recluir i vam passar a dosis progresivament decreixents fins que vam arri­bar a 50 mg de prednisona per día quan feia disset dies que havfem iniciat el tractament, data en que vam donar d'alta de !'hospital el pacient per tal de seguir el control a través de la consulta externa.

Mentre va estar ingressat li vam practicar una biopsia de !'arteria temporal superficial del costat esquerre, en la qual hi havia, clínica­ment, una afectació ben clara, tot i que encara hi restava una pulsació tenue. Seguidament en transcrivim el dictamen:

Macroscopia: Fragment d'arteria temporal que fa 1 cm de llarg i 0,2 cm de diametre; en tallar, la Hum és puntiforme i la paret esta engruixida.

Microscopia: Arteria de tipus muscular, de llum disminuida de cali­bre; !'íntima esta engruixída · í mostra fibrosi; la part externa de la mitjana esta infiltrada per limfocits i s'observa fragmentació de la membrana elastica amb reacció de cellules gegants; l'adventícia mos­tra Llll infiltrat cronic.

Diagnostic: Arterítis de cellules gegants de !'arteria temporal. Les molesties musculars i articulars van cedir des del comen~ament

del tractament.

278 ANNALS DE MEDICINA

L'examen oftalmologic s'ha mantingut practicament inalterable des del comen~ament :fins ara en el referent a la campimetria i al fons de l'ull. Tanmateix, pel que fa a l'agudesa visual, vam constatar molt aviat una millora discreta, que també s'ha mantingut fins ara (l'agudesa vi­sual va passar d'1/10 a 2/10: una agudesa visual de 2/10 vol dir que el pacient pot comptar els dits de la ma a deu metres de distancia).

La VSG, que constitueix un parametre de gran valua per al diag­nostic de la polimialgia reumatica, també ho és per al control de la seva evolució, de tal manera que és el control que se segueix per a la reducció de la corticoterapia.

FIG. 4. - Presencia de cel:lules gegants.

Als dos mesos la VSG era de 1 O a la primera hora i vam recluir la dosi a 10 mg de prednisona per dia, afegint 75 mg d'indometacina al dia, per via oral, malgrat que aquest farmac ha estat molt contro­vertit en el tractament de la polimialgia reumatica. Mentre uns autors el consideren efica<;: en el tractament dels símptomes dolorosos muscu­lars i articulars, d'altres creuen que el seu efecte vasoconstrictor pot enfosquir el pronostic. Nosaltres no hem constatat cap efecte secundari.

Amb el nostre afany per disminuir la dosi de corticoides, als qua­tre mesos d'iniciar-se el procés vam rebaixar la prednisona a 5 mg/dia i ens vam trobar que a les dues setmanes tornava el dolor als engonals, a l'espatlla dreta, a l'acromi clavicular dret, a la clavícula esternal i a les metacarpo-falangiques segona i quarta de la ma dreta i quatta de la ma esquerra. Per aquest motiu vam tornar a augmentar la dosi de prednisona.

R. F(GULS I COLS. POLTMlALGIA REU.MATICA 1 SÍNDROME DE HORTON 279

Al cap d'un any el pacient prenia 15 mg de prednisona a dies alterns i a l'any i mig 5 mg per día, dosi que hem mantingut fins ara.

El moment de deixar la prednisona definitivament és delicat. Diver­sos autors recomanen practicar la VSG cada quinze di.es i si s'observa una reacceleració es reanudara la corticoterapia durant sis m esos més.

Després de mostrar l'estudi d'aquest pacient i la nostra inquietud pel que fa als problemes que ens va plantejar, creiem que encara hi ha diversos interrogants en la malaltia de Horton als quals intentarem de respondre, almenys en part.

De totes les incognites que se'ns poden presentar, creiem que la més rellevant és saber si la polimihlgia reumatica i l'arterítis de la tem­poral (malaltia de Horton) constitueixen una mateixa entitat nosologica.

Alguns autors consideren que la polimialgia reumatica és tma ma­laltia diferent de l'arteritis de Horton i que moltes vegades aquesta arteritis ceHular gegant presenta una fase prodromica superposable a la polimialgia reumatica.

Els arguments d'aquests autors es poden resumir així: consideren que l'arteritis de la temporal aboca a la ceguesa en el 22-47 % deis casos, tot i que, de vegades, s'apliqui una dosi alta de corticoides, mentre que en la polimialgia reumatica no hi ha ceguesa tot i que és tractada amb poques dosis -o cap- de corticoides. A més, l'arteritis de la temporal requereix fortes dosis de corticoides, mentre que la poli­mialgia reumatica cedeix amb 10 mg de prednisona.

Aquests autors consideren la polimialgia reumatica com una malaltia i11dependent de l'arteritis de Horton, que cursa amb una afectació de l'estat general, amb mialgies, amb rigidesa de la part proximal deis membres i SENSE TUMEFACCIÓ. Fins i tot dubten del diagnostic quan es presenta una tumefacció.

Nosaltres creiem que aquests raonaments no són prou convincents; és més, ens semblen molt eloqüents els treballs de HA11RIN, en els quals ha constatat en el 64 % de malalts amb polimialgia reumarica unes lesions histologiques identiques a les de la malaltia de Horton, en realitzar de forma sistematica la biopsia de l'arteria temporal superfi­cial. A més, aquest autor ha trobat aquestes mateixes lesions histolo­giques en les arteries de la cintura escapular i pelviana, en els mateixos pacients.

La curta experiencia gue tenim de casos viscuts en el nostre Servei i els a u tors que hem llegit ens inclina a pensar com PLOTZ i SPIERA j a donar com a valida una serie de sis criteris que aquests autors pro­posen per al diagnostic de la polimialgia reumatica:

l. Malalt de més de seixanta anys. 2. Dolor a la cintura escapular i/o pelvica. De caracter muscular

més que no pas articular o tendinós. 3. Dolor i/o tumefacció en alguna articulació.

280 ANNALS DE MEDJClNA

4. Augment marcat de la VSG. Hem de dubtar del diagnostic quan la VSG és inferior a 50 a la primera hora.

5. Absencia de signes objectius d'una vertadera afectació muscu­lar. Malgrat els dolors musculars no hi ha atrofia muscular ni fibrilla­cions . La biopsia i l'EMG són sempre normals, aixi com enzims musculars.

6. Resposta rapida a la corticoteú.tpia Pocs dies després de l'admi­nistració de dosis moderades de prednisona (lO mg/dia) la simptoma­tologia articular i la muscular tenen una regressió i la VSG decreix. Aquesta resposta terapeutica permet distingir la polimialgia reumatica de les algies difuses i les afeccions musculars que de vegades s'assccien a una afecció neoplastica.

Tal com podem veure, l'arteritis de la temporal no constitueix un criteri, tot i que no cal dir que si es presenta ens facilita encara més el diagnostic. I en el cas que no es presentí cal investigar la seva pro­bable existencia latent.

Una altra gran incognita la constitueix la patogenia d'aquesta ma­laltia. Els últims estudis respecte a aquest tema parlen a favor d'un procés autoimmune, tot i que no podem dir que s'hagi aconseguit gaire .

La reacció granulomatosa amb predomini de cellules rociones, d'hís­tiocits i de cellules gegants fa pensar en una reacció immunitaria. Es tractaria d'una reacció immunitaria antielastica (la capa elastica interna actuaria com si fos un cos estrany).

S'han realitzat estudis per immunofluorescencia (LIANG, 1974) i en alguns casos s'ha trobat diposits d'immunoglobulina i de complcment en contacte amb l'elastica interna i a !'interior del citoplasma de les d:llules macrofagiques de l'infiltrat, testimoni probablement de la fago­citosi deis diposits precedents.

Com ja hem dit abans, la malaltia de Takayasu, que afecta dones i que és la causant de la síndrome de l'arc aortic, afecta preferentment els grans vasos pero pot afectar també les arteries del sistema carotidi. També l'arteritis de Horton pot afectar grans vasos com ara !'aorta, cosa que dóna lloc al que podríem anomenar formes de transit entre ambdós procesos. Sí a aixo afegim un examen histologic identic per als dos procesos, podrem considerar acceptable l'afumació de TUTIN quan diu que es tracta d'una rnateixa entitat.

També ens parla a favor d'una patogenia autoimmune el fet d'havet trobat anticossos antielastics en la malaltia de Takayasu.

El que encara resta del tot desconegut és l'agent d'immunització.

Servei de Reumatologia de !'Hospital de la Creu Roja de Barcelona Cap: Dr. M. CASADEMONT)

R. FIGULS I COLS. POLIM JA LGIA REUMATIC1\ 1 SÍ NDRO ME DE 1 rORTON 281

BJBLIOGRAFIA

J. BARCELÓ, P.: Polimialgia reumática. Patología y Clínica Médicas (A. Pedro-Pons), tom III, p. 1.022, Ed. Salvar, 1970. 2. BRAVERMAN, l. M.: Manifestaciones cutáneas de las enfermedades sistémicas, p. 228, Ed. Toray, 1973. 3. CASANOVAS, ]. : Of talmología, Ed. Rocas, 1961. 4. DIXON, J.: Le diagnostic de la Polymyalgia Rhcumatica (pseudopolyarthritc rhizomél­que). Eular Bulletin, vol. 7, núm. 5 . 5. EsPADALER i coHabs.: Las cefaleas en la práctica médica. p . 75, Ed . Espa:<s, 1965. 6. LAllRoussE, C., CATANZANO, G.: Pseudo-polyarthr ite rhizomélique et artérie remporale . E.M.Q. Ap . L., p . 14.225 M10, toro 4. 7. LrENCE, E.: Polimialgia Reumática. Medicina Interna (Farreras-Rozrnan), tom 1, p. 974, Ed. Marfn, 1978. 8. ÜFFRET, G., i coHabs.: Tables rondes de !'hotel Dieu de París. Revue Chibret D'oph­talmologie . ntun. 79, p . 34. 9. PLOTZ, Ch. M., SmRA, H.: La polymyalgia rheumatica. EULAR, vol. 7, núm. 5, p. 95. 10. RoTÉS i coHabs.: Polimialgia Reumática. Semiolog(a de los reumatismos, p. 561, Ed. Espasa, 1965.

11. TAURE, M.: Arteria carótida, p. 28, tom VI, Ed. MTG, 1960.