SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

Prof. Dr. Carlos PresmanCátedra de Semiología

Hospital Nacional de Clínicas

SUMARIO

▪Definición de Síndromes Extrapiramidales

▪Repaso anatómico y fisiológico

▪Examen semiológico

▪Diagnóstico ▪Enfermedad de Parkinson

Conjunto de síntomas y signos relacionados por una fisiopatología común: el compromiso de los ganglios basales con sus conexiones, y obedece a diferentes etiologías.

SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDALES

El sistema extrapiramidal interviene en el control del movimiento voluntario y del tono muscular, y participa en la producción de los movimientos automáticos y asociados.

ANATOMÍA

FISIOLOGÍA

FUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

1. MOVIMIENTOS VOLUNTARIOS

2. TONO MUSCULAR

3. MOVIMIENTOS AUTOMÁTICOS a. emocional: expresividad

b. instintivos: defensivos o reactivos c. aprendidos: escribir, andar en bicicleta o nadar d. asociados: movimientos automáticos complejos

que acompañan al voluntario

DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

1. TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

A. VOLUNTARIO HIPERCINÉTICO: temblor, corea, balismo,

mioclonías, tics, asterixis HIPOCINÉTICO: bradicinecia, acinesia

B. AUTOMÁTICO: pérdida de la mímica y de los movimientos asociados

EXPLORACIÓN DEL TEMBLOR

• Temblor de reposo

• Temblor de actitud

• Temblor intencional y de actitud

escritura

Tipo de temblor Localización Características Lesión Parkinsoniano

Preferentemente en los dedos de las manos y en los brazos

De reposo o de actitudDisminuye con los movimientos intencionalesSe exacerba con el estrésLento y de gran amplitud

Sustancia Nigra

Fisiológico En los dedos y en las manos

Aparece en estados de estimulación adrenérgicaPostural, fino y rápido

Carece de lesión

Cerebeloso En los miembros superiores

Temblor intencional En las vías cerebelosas

Esencial Compromete las manos la cabeza y la voz.

Es un temblor postural o intencional. Lento y de mediana amplitudSe exacerba con estrés y mejora con el alcohol

Desequilibrio entre el sistema nervioso autónomo o por exacerbación del temblor fisiológico

Enfermedad de Wilson

Temblor en la región proximal de los miembros superiores

Grueso y de gran amplitud

Degeneración hepatolenticular

TEMBLOR

CAUSAS DE TEMBLORTemblor de acción 1- Postural o de actitud - Aumento del temblor fisiológico: ansiedad, miedo, excesiva actividad física, privación de sueño Abstinencia de drogas, sedantes o alcohol Toxicidad de fármacos: broncodilatadores, valproato de sodio, antidepresivos tricíclicos

Intoxicación con metales pesados, monóxido de carbono, alcohol. Tirotoxicosis - Temblor familiar o idiopático o esencial benigno - Enfermedades cerebelosas - Enfermedad de Wilson 2- Temblor intencional o de movimiento - Enfermedades cerebelosas o del tronco cerebral - Toxicidad de drogas o fármacos: sedantes, anticonvulsivantes, alcohol - Enfermedad de Wilson

Temblor de reposo - Enfermedad de Parkinson - Enfermedad de Wilson - Intoxicación con metales pesados

DISFUNCIONES DEL SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

2. TRASTORNOS DEL TONO: hipotonía e hipertonía

3. TRASTORNOS DE LA POSTURA: distonías

4. TRASTORNOS VEGETATIVOS: sialorrea, sudoración, seborrea, hipotensión

Piramidal

Extrapiramidal

Signo de la navaja Signo de la rueda dentada

Se exagera con el movimiento activo

Se exagera con el reposo

Predomina en un grupo muscular Afecta por igual músculos agonistas y antagonistas

Reflejos profundos exaltados Reflejos profundos normales

DIFERENCIAS ENTRE HIPERTONÍA PIRAMIDAL Y EXTRAPIRAMIDAL

CAUSAS DE DISTONÍAEncefalopatía perinatal o parálisis cerebral: anoxia, kernícterusFármacos: levodopa, antipsicóticos, carbamazepina, metoclopramidaTóxicos: mercurio, metanolEncefalitisAccidentes cerebrovascularesTumores de SNCDistonía de torsión idiopáticaPsicógenicaHereditarias: enfermedad de Wilson, enfermedad de Huntington, metabolopatíasTraumatismos

ANAMNESIS: edad de comienzo, modo, evolución, fármacos, antecedentesfamiliares, perfil neuropsicológico, valoración cognitiva.

DIAGNÓSTICO

EXAMEN FÍSICO: 1.Facie y actitud2.Movimientos involuntarios anormales: girar sobre si mismo, tipo de

temblor, dibujar un espiral, maniobra de retropulsión, tapping, reflejo glabelar y palmomentoniano.

3.Tono muscular4.Trofismo 5.Marcha

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS: 1.Laboratorio: citológico completo, eritrosedimentación, glucemia, calcemia,

Bilirrubina, GOT, GPT, cobre, ceruloplasmina, ANA, VDRL, TSH. 1.Electroencefalograma2.Neuroimágenes3.Estudios genéticos

ENFERMEDAD DE PARKINSON DECÁLOGO DE SÍNTOMAS

James Parkinson describe la parálisis agitante en An Essay on the shaking palsy (1817)

1. El temblor2. La rigidez3. Inexpresividad 4. Cambios en la escritura5. Trastornos en el olfato6. Estreñimiento7. Mareos e hipotensión8. Disminución de la voz 9. Alteración del sueño (MOR)

10. Anterocolis, espalda encorvada

LABORATORIO Y NEUROIMÁGENES NORMALES

SIN SEMIOLOGÍA

El paciente es “mudo”

El médico es “sordo”

La tecnología es “ciega”

Pensar en el síndrome

Pensar en el diagnóstico

Pensar el síndrome en cada paciente en particular

CON SEMIOLOGÍA