Síndromes medulares clásicos

 Los síndromes medulares se van a caracterizar por diferentes síntomas y/o signos en función de la localización de la lesión medular a nivel transversal. Las lesiones medulares pueden afectar a todo el cilindro medular, en uno o varios niveles, o comprometer sólo a una parte de su sección transversal. Distinguimos semiológicamente distintos síndromes medulares, lo cual, junto con el patrón temporal, nos dará la clave para orientar el diagnóstico de la mielopatía en estudio:

- LESIÓN MEDULAR COMPLETA

- LESIÓN MEDULAR INCOMPLETA• Hemisección medular o síndrome de Brown-Séquard• Síndrome centromedular• Lesión combinada de cordones posteriores y laterales• Síndrome de astas anteriores• Síndrome de vía piramidal y asta anterior combinada

- SÍNDROMES VASCULARES MEDULARES

Lesión medular completa

En los casos de sección medular completa en su diámetro transversal (mielopatía transversa), ocurre una pérdida de todas las modalidades sensitivas y alteración de las vías motoras por debajo de la lesión, de manera bilateral.

SÍNTOMAS SENSITIVOS

Son síntomas localizadores de la lesión en un nivel medular longitudinal concreto los siguientes:

- Dolor radicular: Pueden existir “en banda” (irradiado a brazos si la lesión es cervical, rodeando tórax o abdomen, si es torácica, o irradiada a piernas si es lumbar o sacra).

- Parestesias en el segmento correspondiente al nivel lesional.

- Dolor localizado en vértebras sobre las apófisis espinosas (en el caso de infecciones y tumores) (Brazis et al; 2007)

- Nivel sensitivo dorsal por debajo del cual, existe pérdida de todas las modalidades sensitivas.

SÍNTOMAS O SIGNOS MOTORES

- Paraparesia/paraplejia o tetraparesia/tetraplejia por debajo del nivel lesional con otros signos de neurona motora superior (hiperreflexia, espasticidad, signo de Babinski), en grado variable, en función del tiempo de instauración del cuadro.

- Lesión de neurona motora inferior (atrofia, fasciculaciones e hiporreflexia), en el nivel, por daño en astas anteriores o en sus raíces ventrales (Brazis et al; 2007) que en el caso de lesiones torácicas resultan ser muy sutiles y difíciles de hallar.

Lesión medular transversa completa 

DISAUTONOMIA

- Disfunción de esfínteres:

• Vesical, pudiendo ocasionar urgencia miccional, retención urinaria e incontinencia posterior por rebosamiento. (Byrne et al; 2010)

• Esfínter anal, provocando incontinencia por atonía y posteriormente estreñimiento por esfínter espástico. (Brazis et al; 2007)

- Disfunción sexual (impotencia).

- Disfunción simpática con aparición durante unos días de:

• Bradicardia e hipotensión ortostática por inestabilidad vasomotora, por debajo del nivel lesional.

• Anhidrosis y disregulación térmica.

• Cambios tróficos en la piel.

• Síndrome Horner por afectación de los cuerpos preganglionares simpáticos en lesiones medulares cérvico-torácicas.

(Young et al; 2001a)

SEMIOLOGIA MEDULAR, SEGÚN EL PATRÓN TEMPORAL

Existen diferencias en cuanto a semiología medular en lesiones que abarcan todo el diámetro transverso de la médula, en función del patrón temporal en el que se establezca la lesión:

- Lesiones agudas

Producen lo que se conoce como “Shock medular”, en el cual ocurre la pérdida no solo de las funciones motoras y sensitivas, sino también la abolición de todos los reflejos por debajo de la lesión (reflejos de estiramiento muscular o miotáticos, y reflejos cutáneos).

Existiría también disfunción autonómica con alteración de esfínteres: en un inicio se produce una 

vejiga fláccida y arrefléxica con retención urinaria e incontinencia por rebosamiento, desarrollándose posteriormente la vejiga refleja o neurógena que condiciona una urgencia miccional e incontinencia de orina. El shock medular puede ocasionar además ileo paralítico y pérdida del reflejo anal. (Byrne et al; 2010). Además existe disfunción en el control vasomotor y en la termorregulación (Conde et al; 2006), ocasionando defecto en la sudoración y/o piloerección, por debajo del nivel lesional. (Byrne et al; 2010).

Este estado de “shock medular” puede durar varios días e incluso semanas. (Hauser et al; 2006) Se describe en la literatura una media de 3 semanas. (Young et al; 2001b). Posteriormente empiezan a aparecer en primer lugar, las respuestas plantares extensoras, seguidas de hiperreflexia y en último lugar, espasticidad y espasmos en flexión, apareciendo más tardíamente también en extensión. (Young et al; 2001b)

Entre las causas más frecuentes se encuentran la etiología vascular, infecciosa y/o inflamatoria, los traumatismos e incluso tumores metastáticos o linfomas. (Brazis et al; 2007)

- Lesiones subagudas o crónicas

A diferencia de las lesiones de instauración aguda, en los casos en los que los síntomas van apareciendo paulatinamente, (como pudiera ocurrir con tumores extramedulares que van comprimiendo lentamente la médula), se van a ir desarrollando de forma progresiva signos de afectación de primera motoneurona, tales como hiperreflexia, espasticidad, debilidad piramidal y signo de Babinski. En relación con los esfínteres, en este caso, se puede desarrollar una vejiga refleja o neurógena, sin aparecer inicialmente la arreflexia vesical, como ocurre en las lesiones de instauración aguda. (Byrne et al; 2010).

SECCION MEDULAR INCOMPLETA

Hemisección medular o síndrome de Brown-Séquard

DEFINICION

Consiste en la afectación de una hemimédula, siendo raro que el límite de lesión se encuentre justo en la línea media o que sea estrictamente unilateral (formas puras), siendo las formas incompletas las más frecuentes. (Hauser et al; 2006) (Patten; 1996)

Se describe como etiología más frecuente la traumática, además de lesiones compresivas extramedulares. (Patten; 1996)

SEMIOLOGIA

Se va a encontrar por tanto la siguiente semiología:

Signos de afectación de vías largas:

• Motores: Debilidad de distribución piramidal ipsilateral a la lesión y por debajo de la misma, debida a disrupción de la vía corticoespinal descendente junto con espasticidad e hiperreflexia. En el nivel lesional pueden existir signos de afectación de neurona motora inferior por interrupción de vías segmentarias. (Byrne et al; 2010).

• Sensitivos:

- Pérdida de la sensibilidad vibratoria y posicional ipsilateral a la lesión, por interrupción de las fibras ascendentes en columnas posteriores y del haz espinotalámico dorsal.

- Hipoalgesia y alteración de la sensibilidad térmica contralateral a la lesión, con nivel sensitivo situado uno o dos niveles por debajo de la lesión por interrupción del haz espinotalámico. (Brazis et al; 2007) (Hauser et al; 2006).

En el nivel de la lesión puede existir una zona de analgesia ipsilateral. (Byrne et al; 2010)

- Sensibilidad táctil normal o mínimamente disminuída. (Brazis et al; 2007)

En las formas incompletas, con frecuencia la sensibilidad propioceptiva de los cordones posteriores está conservada, pudiendo decir que estamos ante una hemisección de la mitad anterior medular. (Patten; 1996)

Hemisección medular

Signos localizadores: unilaterales, según el segmento afectado longitudinalmente (cervical, torácico o lumbar) y en el nivel lesional, por disfunción de segunda motoneurona, tales como:

• Dolor radicular siguiendo el dermatoma correspondiente.

• Atrofia muscular y fasciculaciones en músculos del miotoma afecto.

• Ausencia del reflejo miotático correspondiente.

Signos localizadores por hallazgo de nivel sensitivo.

Signos localizadores por disfunción vegetativa (disautonomía) con: Síndrome de Horner (miosis, ptosis y anhidrosis) que localizaría una lesión a nivel cervical bajo (Patten; 1996)

xxx

Síndrome centromedular

DEFINICIÓNSe trata de una lesión que afecta a la sustancia gris central y a tractos espinotalámicos que se cruzan en el centro medular. (Hauser et al; 2007) La lesión se puede iniciar en el centro y después extenderse de forma centrífuga llegando a implicar a otras vías anatómicas, no solo a las localizadas en el centro medular. (Hauser et al; 2006)

SEMIOLOGIACaracterísticamente se va a producir:

Alteración sensitiva ocasionando:

• Pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica de forma suspendida, en un inicio únicamente en el nivel lesional o niveles, en el caso de que la lesión implique a varios (“nivel suspendido”) Es importante destacar que la sensibilidad termoalgésica de los segmentos sacros estaría preservada, en un inicio, por la laminación del tracto espinotalámico que sitúa dichos segmentos en la cara más lateral del mismo. (Brazis et al; 2007). [Ver imagen Corte transversal de la médula] Esto se conoce con el nombre de “preservación sacra” de la sensibilidad al dolor y a la temperatura. (Young et al; 2001a), (Byrne et al; 2010).Existe un síndrome llamado “Síndrome comisural” que ocurre cuando se lesiona la comisura blanca ventral, produciendo pérdida de la sensibilidad dolorosa y térmica de forma bilateral y simétrica, en los mismos dermatomas correspondientes al segmento medular lesionado. (Young et al; 2001b)

• Sensibilidad propioceptiva y vibratoria: Se preservan intactas las ambas modalidades de sensibilidad profunda así como la sensibilidad táctil.

Disfunción motora: Va a aparecer, posteriormente, al afectarse la segunda motoneurona en dicho nivel. Por lo tanto, se va a poder localizar el nivel de una lesión centromedular por los signos de segunda motoneurona, (atrofia, fasciculaciones, debilidad e hiporreflexia) que serán diferentes según la situación craneocaudal. En este caso cuando se dañan las astas anteriores existe atrofia segmentaria, paresia y arreflexia e incluso cifoescoliosis por la afectación de la musculatura paravertebral. (Brazis et al; 2007) La actividad motora asociada a los segmentos sacros va a estar preservada, al igual que ocurre con la clínica sensitiva, debido a la organización somatotópica de las vías largas ascendentes y descendentes, según la cual los segmentos sacros se sitúan en la parte más lateral de la médula. (Young et al; 2001a)

Síndrome centromedular 

Un ejemplo típico de lesión centromedular lo constituye la siringomielia aunque existen otras causas como los tumores intramedulares, ambas etiologías de trastorno medular crónico. En relación con inicio agudo se pueden encontrar como causa, los traumatismos, la hemorragia medular (hematomielia) o la afectación vascular isquémica en territorio de la arteria espinal anterior. (Hauser et al; 2006) (Byrne et al;2010).

SIGNOS SEGÚN NIVEL LESIONAL destacando lo que ocurre a nivel:Cervical o en unión cervicodorsal:Los signos motores van a consistir en debilidad de extremidades superiores desproporcionada con respecto a la de las inferiores, por afectación de neurona motora inferior. (Byrne et al; 2010), junto con sensibilidad disociada, en extremidades superiores, es decir, alteración de la sensibilidad térmica y algésica, con preservación de la posicional y vibratoria. (Hauser et al; 2006)Si la lesión se extiende hacia lateral a nivel C8-T1 aparecería un Síndrome de Horner con ptosis, miosis y anhidrosis. (Brazis et al; 2007)