SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS Imelda Martínez-Núñez 2011.
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SINDROMES HEMOLITICOS AGUDOS
Imelda Martínez-Núñez2011
Hemolisis Agudas
Recuerdo de HA
Caso clínico
Síndrome hemolítico agudo
CONCEPTO:Grupo heterogeneo de anemias en cuya base fisiopatólogica está el acortamiento de la vida media del hematíe
Clasificación
1. Por defectos intrínsecos del hematíe
membranopatía hemoglobinopatía enzimnopatía 2. Por defectos extrínsecos al hematíe
InmunesNo inmunes
CARACTERÍSTICAS COMUNES
1. Por defectos intrínsecos del hematíe
congénitas hemólisis extravascular evolución crónica 2. Por factores extrínsecos al hematíe
adquiridashemólisis intravascular
evolución aguda
CLASIFICACIÓN DE LAS AH ADQUIRIDAS
AH por hiperesplenismo AH inmunes HPN AH de origen hepático AH de causa mecánica AH por tóxicos directos
Hiperesplenismo
Hepatopatias crónicas SMP Linfomas Enfermedades por almacenamiento
AH de origen Inmune
AH por aloanticuerpos:RHAEHRN
AH por autoanticuerpos, AHAI:Por anticuerpos calientes (Ig G)Por anticuerpos frios (Ig M)Anemia Hemolítica a frigore (hemolisina
bifásica o de Dona Landstein)
Hemoglobinura Paroxistica Nocturna
La hemolisis crónica es la causa subyacente de las morbilidades progresivas y de la mortalidad en la HPN.
El Diagnóstico depende de al menos 2 antígenos vinculados al GPI(Glicosidil Phosfatidil Inositol), en más de un linaje celular (es decir granulocitos, monocitos, eritrocitos).
Buscar HPN en AA, SMD, Trombosis inexplicable, AH Coombs negativa, hemoglobinuria y citopenia inexplicable.
Parquer C et al. Diagnosis… Blood 2005; 106:3699-309
Anemias hemolíticas de origen hepático
En lesión hepatocelular grave de origen alcohólico:
hemólisis de rápida instauración, (acantocitos).En suero lipoproteína de baja densidad anormal rotura del equilibrio entre el contenido del colesterol y fosfolípidos de la membrana eritrocitaria, pérdida de su capacidad de deformación.
El síndrome de Zieve, probablemente debido a un fenómeno similar al anterior, consiste en:
crisis hemolíticas agudas, hiperlipemia y aumento de los triglicéridos
tras una ingesta abundante de alcohol.
Tratamiento: evitar ulteriores ingestas de alcohol.
Anemias hemolíticas de causas mecánicas
Mecanismos de destrucción: lesiones por depósitos de fibrina y
estrechamiento de los pequeños vasos; AH microangiopática
PTT SUH Anomalias de los propios vasos
Anemias hemoliticas de causas mecánicas
circulación de los hematíes sometidos a impactos externos CIVD Hemolisis del ejercicio
Traumatismos de origen cardíaco. Hemólisis de origen cardiaco
A H por tóxicos directos
Infecciones
Agentes físicos y químicos
Venenos de serpientes y arañas
Signos y Síntomas de la RHAFiebre hemoglobinuriaEscalofrios hemoglobinemiaAnsiedad palidez
Enrojecimiento facial oliguria o anuriaDolor toráx, abdom,lum dolor sitio transfNausea sangrado difusoVómito HipotensiónDisnea desorientación alte
ción conciencia
Investigación en laboratorio Examen al producto Examen al paciente
Hematimetría Función renal
Orina para detectar hematuriaCrasis sanguínea, PDF, DDDetección de Haptoglobina, Hemopexina, metahemaalbumina
Tratamiento
Depende de la afección primaria