SINDROME NEFROTICO

•Definición

Es una enfermedad consecuencia clínica del aumento de la permeabilidad de la pared capilar glomerular (cambio en el potencial de membrana), aún de causa desconocida, y se caracteriza por la afección renal que produce.

•Clasificación

• Síndrome Nefrotico primitivo o ideopatico 40% de los casos.

• Síndrome Nefrótico Secundario 10% de los casos. La mitad corresponde al Síndrome Schonlein-Henoch.

•Epidemiología

• Edad: 2-8 años (máxima incidencia 3-5 años)

• Sexo: varón.

• SN con lesiones glomerulares mínimas es el más frecuente.

•Fisiopatología

• Inmunológico: presencia de células T anómalas y formación muy aumentada de IL-2 y su receptor. Que actuarían sobre la membrana basal glomerular y en consecuencia sobre la carga polianionica, perdiendo su carácter de filtración selectiva y aparición de proteinuria.

• Vírico: precedidas por infección de vías respiratorias altas.

•Fisiopatología

• Base genética predisponentes: se han descrito marcadores genéticos del complejo mayor de histocompatibilidad (MHC) en el cromosoma G.

• Bioquímico: trastornos metabólicos que producen alteraciones de la membrana.

Lesión Glomerular

Aumento de la permeabilidad de la

membrana basal glomerular

Albuminuria

Dismunción de la albúmina sérica

Disminución del retorno capilar

periférico

Aumento de la reabsorción renal de Na

Aumento del líquido intersticial

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Proteinuria intensa (orina espumosa)Micro hematuria ocasional

Hipoproteinemia

Disminución de Na Urinario

Edema (Periorbitario, periférico y Ascitis

FISIOPATOLOGÍA

•Manifestaciones ClínicasSíndrome Clínico Síndrome Urinario Síndrome Bioquímico

Edema (periorbitario, tobillos, genitales, derrame pleural, ascitis, anasarca, ganancia de peso)

Signos de Hipovolemia: frialdad capilar periferica, retorno capilar disminuido, astenia, abdominalgia, palidez, oligo-anuria, hipertensión arterial (15 – 20%)

Precedido de una intensa proteinuria y se divide:-Proteinuria selectiva albumina-Proteinuria no selectiva: todas las proteínas plasmáticas.

Confirmar el diganóstico y es índice para el control evolutivo y terapeutico.

•Diagnóstico

• Historia Clínica• Manifestaciones Clínicas• Laboratorio– Hematología Completa: Anemia normocítica,

normocrómica, hemoconcentración, ↑Hto, ↑VSG– Orina: Proteinuria masiva: rango nefrótico

>40-/mt2 SC y/o >1-2 mg/dl en orina ocasional y/o >3,5grs orina de 24hrs y/o >50-/-/días (Diagnóstico definitivo)

•Diagnóstico• Laboratorio– Proteograma: proteínas totales ↓ (<6grs/dl).

Albúmina ↓ (<2,5 grs/dl), ↓ de las gammaglobulinas, ↑α y β globulinas.

– Pruebas de funcionalismo renal: urea y creatinina normales (pueden estar ↑ de forma transitoria)

– Colesterol y trigliceridos: ↑, colesterol sérico >200 mg/dl, HDL/LDL ↓

– Oliguria: <300 ml/mt2 SC/día– Ecografía Renal y RX Torax (si hay compromiso

hemodinámico o respiratorio)– Biopsia Renal

•Tratamiento

• Medidas Generales:– Ingresar en el primer brote o con complicaciones– Control diario de peso, T.A., diuresis e ingestas.– Balance Hídrico: (ingesta + agua metabólica)• (Excretas + perdidas insensibles)• Valor normal + o – 100cc.

– Agua Metabólica: 200 ml/mt2 SC/día– S.C.: peso x 4+7/ peso + 90

peso x 4+9/100 (hasta 10 kilos)– Reposo relativo

•Tratamiento Inespecífico

• Restricción de sal en la dieta (0,5 – 1 gr/kg/día)• Restricción de líquidos. Ingesta de agua igual a la diuresis

del día anterior más perdidas insensibles para balance neutro.

• Diuréticos: si hay hipovolemia sintomática si hay edema severo que provoca distrés respiratorio, fallo cardíaco o ascitis a tensión

• Albúmina al 10%: 0,5 – 1gr/kg. Máximo 50grs/kg en 8-12 horas asociado a diuréticos

• Furosemida: 0,5 – 2 mg/kg/día (2 dosis)• Antihipertensivos: nifedipina: 0,25 – 2mg/kg/día (2 dosis)

•Tratamiento Específico

• Corticoides: Prednisona• Inmunosupresores

•Complicaciones• Infecciones bacterianas• Alteraciones tromboembolicas• Insuficiencia renal• Cardiopatía Isquémica• Desnutrición - Osteoporosis