C A M I L A R O S A L E S L Ó P E Z

SÍNDROME LENNOX GASTAUT

DEFINICIÓN

• Encefalopatía epiléptica devastadoras mas severa

de la infancia (entre 1 a 7 años) que persiste

durante toda la vida.

• Epilepsia generalizada sintomática o criptogenica,

• (2001) Encefalopatía epiléptica relacionada con la edad.

ILAE

TRIADA DE LENNOX-GASTAUT

Múltiples tipos de crisis epilépticas generalizadas, con pobre respuesta a la medicación antiepiléptica.

Retraso mental e intelectual, agravado por trastornos en la conducta.

Patrón electroencefalográfico específico con punta-onda lenta (< 2,5 Hz) durante la vigilia.

DEFINICIÓN

Los tipos de crisis más frecuentes son axiales

tónicas, atónicas y crisis de ausencia, aunque

frecuentemente se asocian crisis mioclónicas,

tónico-clónico generalizadas o crisis parciales

Alta frecuencia de las crisis epilépticas

Estado epiléptico frecuente: Sobremedicación.

Estado tónico o ausencias atípicas.

Crisis de difícil control

EEG anormal (POL)

FISIOPATOLOGÍA

Interrelación compleja de una afección córtico-subcortical multifocal o difusa que ocurre en un tiempo preciso durante el desarrollo del cerebro.

ETIOLOGÍA

Encefalopatía hipóxico-

isquémica al nacimiento

Daño vascular prenatal y perinatal,

Meningoencefalitis perinatales

Malformaciones cerebrales y

trastornos de la migración neuronal

Esclerosis tuberosa

Síndrome de Down

TEC Hidrocefalia

Tumor cerebral Lesiones afectan

los lóbulos frontales

Daño cerebral por lo general es bilateral, difuso o multifocal

CRISIS TÍPICAS DEL SLG

• Tónicas: Frecuentes durante el sueño, con manifestaciones sutiles con reconocidas. Se caracterizan por aumento mantenido de la contracción muscular que dura segundos o minutos. (Flex de cabeza y tronco, apnea, masticatorios y faciales)

• Ausencias: segundo mas frecuente, Alteración de la conciencia progresiva, incompleta y recuperación gradual, aunque existen movimientos propositivos, puede existir babeo, cambios del tono y miclonias.

• Drop attacks: Perdida de la postura lo cual provoca una caídas (Cabeza o cuerpo)

• Las funciones mentales fluctúan de acuerdo con la

frecuencia de las crisis y incrementado después de

estado epiléptico o con fármacos antiepilépticos.

• Las funciones cognoscitivas más afectadas son el

tiempo de reacción y el procesamiento de

información,

• Trastornos del comportamiento: hiperactividad,

agresividad y rasgos autistas.

• Función motora normal, con leve torpeza y babeo

ocasional.

TRASTORNOS COGNOSCITIVOS Y MOTORES

TRATAMIENTO

Refractariedad y diversidad

Polifarmacia

Efectos adversos

Disminuye el estado de

alerta

Aumenta la frecuencia de

las crisis

BIBLIOGRAFÍA

• Bermudez L., Moreno A. “Síndrome de Lennox-

Gastaut”2009

http://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-

2009/rr092e.pdf

• Valdivia I., Marrero P. “Caracterización etiológica

del síndrome de Lennox-Gastaut sintomático”