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quina por vía oral. Sigue siendo revisada cada tres meses en consultas de Reumatología.

La coincidencia en un mismo enfermo de AR y LES no es frecuente1. Existe un escaso número de comunicaciones pre-vias y esto puede ser debido a la dificultad, en ocasiones, en

Mujer de 41 años de edad, sin alergias medicamentosas y con antecedentes de quiste hidatídico pulmonar in-

tervenido a los 13 años. Se remite al Servicio de Urgencias por fiebre de 38-38,5 °C de 7 días de evolución, astenia, y rash malar y cutáneo (fig. 1).

En el momento de la exploración la paciente tiene fiebre de 38 °C, y está bien perfundida e hidratada. La auscultación cardiaca es rítmica, sin soplos, y en la auscultación pulmo-nar la ventilación es normal. El abdomen no presenta anoma-lías ni megalias y no es doloroso. En las manos presenta sig-nos flogóticos en las articulaciones interfalángicas de las manos y coloración violácea, sobre todo en la cara palmar de todos los dedos (fig. 2). En las extremidades inferiores pre-sentaba edemas con fóvea, sin signos de trombosis venosa profunda ni de isquemia aguda.

La paciente fue ingresada en el Servicio de Reumato-logía para estudio. Durante el ingreso se le solicitaron las siguientes pruebas: hemograma con anemia hemolítica Coombs positivo, velocidad de sedimentación elevada. Bio-química con factor reumatoide positivo, proteína C reactiva elevada, anticuerpos anti-nucleares y anti-ADN positivos, anticardiolipinas positivas IgG e IgM, anti Ro y anti ribo-nucleoproteína positivos. En orina de 24 horas se detectó proteinuria en rango nefrótico (más de 4 g). Se realizó in-terconsulta con Dermatología para las lesiones faciales y de manos, siendo informada de lesiones compatibles con lupus discoide localizado en cara y vasculitis cutánea en manos. En el hospital de referencia se le hizo biopsia renal, siendo informada de glomerulonefritis mesangial tipo II de la cla-sificación de nefropatía lúpica de la Organización Mundial de la Salud.

La paciente fue diagnosticada de síndrome de superposi-ción (overlap), artritis reumatoide (AR) y lupus eritematoso sistémico (LES). Presentaba en ese momento un brote de LES con proteinuria en rango nefrótico.

La paciente presentó una mejoría importante con el trata-miento con esteroides e inmunosupresores (leflunomida). Fue dada de alta con tratamiento corticoide e hidroxicloro-

Síndrome de superposición (artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico)José Luis Rodríguez Díaz

Centro de Salud de Guareña. Badajoz. España.

Figura 1. Eritema malar en alas de mariposa.

Rodríguez Díaz JL. Síndrome de superposición (artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico)

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el diagnóstico diferencial entre ambas enfermedades y la re-sistencia del clínico a aceptar que se trata de dos enfermeda-des similares en el mismo paciente. Durante muchos años se ha debatido si existe o no asociación. La información en la literatura médica es escasa y discrepante.

Icen et al estudiaron una cohorte de 603 sujetos con AR seguidos durante 25 años en Rochester (USA) y encontraron una incidencia acumulada de al menos 4 criterios de LES de 15,5%, y además presentaban un incremento doble del ries-go de muerte2.

Cohen y Webb encontraron en 309 pacientes una preva-lencia de 3,6% con criterios de RA y LES3. Por el contrario, Panush et al, en un estudio retrospectivo en 7.000 nuevos pa-cientes, hallaron una prevalencia de 0,09%4.

Las enfermedades autoinmunitarias tienen una etiología compleja, en la que interaccionan factores genéticos con am-bientales y como resultado aparece una respuesta inmunita-ria alterada. Entre los factores genéticos destacan los genes HLA-DR y HLA-DQ, que se asocian a AR, LES y diabetes mellitus tipo 15. También el gen PTPN22 (protein tyrosin phosphatase non receptor 22)6.

Quizá sea necesario reevaluar los criterios de AR y LES y a la vista de las múltiples manifestaciones clínicas eliminar líneas divisorias artificiales.

Bibliografía1. Fischman AS, Abeles M, Zanetti M, Weintein A, Rothfield NF. The co-

existence of rheumatoid arthritis and systemic lupus erythematosus: a case report and review of the literature. J Rheumatol. 1981;8:405-15.

2. Icen M, Nicola PJ, Maradit-Kremers H, Crowson CS, Therneau TM, Matteson EL, et al. Systemic lupus erythematosus features in rheumatoid arthritis and their effect on overall mortality. J Rheumatol. 2009;36:50-7.

3. Cohen MG, Webb J. Concurrence of rheumatoid arthritis and systemic lu-pus erythematosus: report of 11 cases. Ann Rheum Dis. 1987;46:853-8.

4. Panush RS, Edwards NL, Longley S, Webster E. “Rhupus” syndrome. Arch Intern Med. 1988;148:1633-6.

5. Rose N, Mackay IR. The autoimmune diseases. London: Academy Pres; 1999.

6. Bottini N, Vang T, Cucca F, Mustelin T. Role of PTPN22 in type 1 diabe-tes and other autoimmune diseases. Semin Immunol. 2006;18:207-13.

Figura 2. Detalle de tumefacción articular interfalángica y vasculitis

cutánea.