Sindrome de Cushing
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SÍNDROME DE CUSHING
Definición• El Sindrome de Cushing (SC) es una entidad
clínica producida por la exposición prolongada del organismo a cantidades suprafisiológicas de glucocorticoides (GC).
La causa más frecuente es la iatrogénica
Clasificación de SC endógeno
• ACTH Dependiente
• ACTH Independiente
Clasificación del SC endógeno• ACTH dependientes (70-75%): Pituitario Microadenoma 85-90 % Macroadenoma 6-15 %
Sind. de secreción Ectópica de ACTH (secretor de ACTH/CRH/ambos)
-Tumor de células pequeñas de pulmón-Carcinoide bronquial - Tímico-Feocromocitoma -Carcinoma medular de tiroides-Tumores de los islotes pancreáticos-Leucemias, Linfomas - Melanoma – Tumores de ovario
Clasificación de SC endógeno• ACTH independientes (25-30%):
Tumores adrenalesHiperplasia adrenal macronodularDisplasia adrenal nodular primaria
pigmentadaComplejo de CarneyReceptores ilícitos adrenales a péptidos
varios (LH, HCG, etc)
Incidencia Es desconocida, por demoras en el diagnóstico,
aumento en el número de casos subclínicos, mayores dificultades en la toma de decisiones.
Pituitarios 2 a 5 casos/ millón/año. Adrenales 1 a 3 casos/millón/año. Ectópicos 1 caso/millón/año. En individuos con sindrome metabólico fue
reportado en 3 - 5 %. Es más frecuente en adultos y en mujeres, 3-8: 1.
Clínica del Sindrome de Cushing
Obesidad: centrípeta, con mayor acumulación en peritoneo, mediastino y TCS de cara, cuello y abdomen. facies de luna llena, giba dorsal, almohadillas supraclaviculares.
Piel: atrofia cutánea, eritema facial central, equimosis, telangiectasias, estrías rojo vinosas mayor a 1 cm (abdomen, raíz de m. sup e inf, mamas y flancos). Acné, dermatitis perioral, acantosis nigricans.
Tejido muscular: debilidad proximal, atrofia muscular.
Clinica del Sindrome de CushingMetabolismo: Intolerancia HC (30- 60 %), Diabetes
(20- 50%). Aumento de la gluconeogénesis y la glucogenólisis Dislipemia
Cardiovascular: HTA (por efecto propio de los GC y por una acción mineralocorticoide), mayor incidencia de insuficiencia cardíaca congestiva.
El riesgo cardiovascular resulta de múltiples factores: insulinoresistencia, diabetes, HTA, dislipemia. Es causa de mortalidad en el Cushing.
Clínica del Sindrome de Cushing
Oseo: Osteopenia, osteoporosis, disminución en la absorción intestinal de calcio y reabsorción tubular, hiperparatiroidismo 2rio.
Hematológicas: anemia, leucocitosis, eosinopenia, hipercoagulabilidad y alteración de la fibrinólisis y riesgo tromboembólico.
Inmunológicas: mayor predisposición a candidiasis mucocutánea, tiña versicolor y otras infecciones oportunistas.
Clínica del sindrome de CushingSNC y psicológico: déficit cognitivo, alt. del sueño
y la memoria. Depresión (50-80 %), psicosis, irritabilidad, paranoia, tendencia suicida.
Endócrinas: hipogonadismo hipogonadotrófico (inhibe LHRH), alteraciones del ciclo, disminución de la libido, disfunción sexual. Supresión del eje tiroideo. Hiperandrogenismo con acné e hirsutismo.
Ocular: glaucoma, cataratas subcapsulares posteriores.
Signos clínicos de baja especificidadObesidad faciotroncularHTAOsteoporosisDiabetes
Signos clínicos de alta especificidadAtrofia cutáneaRelleno del hueco supraclavicular
¿En qué pacientes deberíamos descartar un Sindrome de Cushing?ObesidadSindrome metabólicoSindrome de Ovario PoliquísticoCambios neuropsiquiátricos recientes OsteoporosisIncidentaloma adrenal
Diagnóstico de SC
Diagnóstico de detección
Diagnóstico etiológico
Diagnóstico de detecciónDescartar Hipercortisolismo
1- Cortisol libre urinario 24 hs (CLU)
2- Test de Nugent
3- Test de Liddle 2 mg.
4- Ritmo circadiano de cortisol
Diagnóstico de detección1- CLU (RIA). Refleja la secreción integrada de cortisol
VN: 80 – 120 ug/24 hs
Sensibilidad 95- 100 % Especificidad 98 % Falsos + (3.3 %) Falsos - (5.6%)
Realizar 2 a 3 muestras. (11 % de pacientes con CLU normal en 1 de cada 4 recolecciones).
Diagnóstico de detección2- Test de Nugent (1mg dexametasona)
Evalúa la conservación del feed- back negativo normal del eje H-H-A a los GC.
Valor de corte: < 1.8 ug/dl
Cuanto más bajo es el valor de corte > sensibilidad y < especificidad
Falsos + (Pseudocushing) Falsos – (SC cíclico)
Diagnóstico de detección3- Test de Liddle 2 mg
0.5 mg de dexametasona cada 6 hs por 48 hs y luego cortisol basal a las 6 hs de la última ingesta
VN: < 1.8 ug/dl
Sensibilidad 98 % Especificidad 97-100 %
Diagnóstico de detección4- Pérdida del ritmo circadiano
A- CLU de 22-23 hs
B- Cortisol plasmático 23 hs
C- Cortisol salival 23 hs
Diagnóstico de detección4- Pérdida del ritmo circadiano
A- CLU en orina 22-23 hs ( ng/mg de creatinina )
VN: < 30 ng/mg de creatinina
Ayuno previo de 3 hs Vaciar la vejiga a las 22 hs Recolectar el vol total de orina a las 23 hs
Diagnóstico de detección4- Pérdida del ritmo circadiano
B- Cortisol plasmático 23 hs.Se debe realizar con el paciente previamente
internado 48 hs para evitar el stress de la hospitalización
Valor de corte superior a 7.5 ug/dl tiene una especificidad del 96 % en el
Dx de SC.
Diagnóstico de detección4- Perdida del ritmo circadiano
C- Cortisol en saliva 23 hsAlta correlación con el cortisol libre
En el Cushing se sensibiliza el método (con más de 20 ug/ 100 ml de plasma se satura la CBG y aumenta la fracción libre).
VN: < 3 nmol/ L
SC > 6 nmol/ L S: 96- 100 % E: 100 %
Diagnóstico de detecciónRecolección Cortisol salival 23 hs:
Tubo de polipropileno o vidrio. 2 hs de ayuno Evitar alcohol, infusiones, enjuague bucal previo
con agua, y cepillado dental por 2 hs previas. Puede permanecer congelado por 9 meses Estable a temperatura ambiente por una
semana La contaminación de la muestra con sangre
puede dar falsos +.
Diagnóstico de detección
“Para el diagnóstico de hipercortisolismo se requiere la combinación de 2 o más pruebas
positivas”.
¡Muchas gracias!