Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos
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Síndrome de anticuerpos antifosfolipidos
Asesor: Dr. José Ángel Hernández LópezDra. Roxana Vázquez Ramírez
Dra Hilayali Aguilar Molina
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Generalidades
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
1952: Se acuño por primera vez el termino “ anticoagulante lupico “ por
Conley y Hartmann
1963: Bowie et al describe un grupo de pacientes con lupuseritematoso generalizado que desarrollaron eventos trombóticos, a pesarde tener anticoagulante lúpico circulante.
1980: Se observó fenómenos trombóticos asociados a la presencia deanticuerpos anticardiolipina (aCL) circulantes.
1990: El principal blanco antigénico de los anticuerpos antifosfolípidos(aFL) es la 2- glicoproteína-I (2GP-I)
Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidosCarlos A. Nú˜nez-Álvarez∗
Reumatol Clin. 2011;7(1):72–76
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
Es una enfermedad autoinmune y multisistémica caracterizada portrombosis recurrentes, pérdidas de embarazo y alteracioneshematologicas ( trombocitopenia ), asociadas con la presencia deanticuerpos antifosfolípidos: anticardiolipina, anticoagulante lúpico, oanti-B2 glucoproteina 1.
PRIMARIO
SECUNDARIO
Síndrome antifosfolípido: mecanismospatogénicos, diagnóstico y tratamientoSilvia S. Pierangeli1, Héctor R. Pierangeli2Medicina & Laboratorio, Volumen 14, Números 3-4, 2008
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• Causa más común de trombofilia adquirida
Responsable de:
• 15-20% de todos los episodios de TVP
• 1/3 de EVC en menores de 50 años
• 10-15% de las pérdidas fetales
• LES + SAAF 30-40%
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Patogenesis
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
El SAAF es el resultado de la interacción de factores ambientales ( infecciones), hormonales ( mayor prevalencia en mujeres) y genéticos (asociación con moléculas del CPH ( HLA-DR4, -DR7, -DR53).
1) Efecto sobre los mecanismos procoagulantes y anticoagulantes que se llevan a cabo en las membranas de algunas células.
2) Activación de células blanco e inducción de la expresión y secreción de diversas moléculas.
3) Evidencias muestran que los a2GP-I tienen la capacidad de inducir un entorno proinflamatorio, proadhesivo y procoagulante.
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• Interfieren con la activación de la proteína C o por la inactivación del Factor V en la activación de la proteína C
• Inhibiendo la producción de la prostaciclina en las células endoteliales
• Afectando la fibrinolisis, activando las células endoteliales y los monocitos
• Ejerciendo efectos estimulantes sobre la función plaquetaria
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Epidemiologia
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
1 a 5 % de individuos jóvenes aparentemente sanos, presentan anticoagulante lupicoy anticuerpos anticardiolipina (aCL)
Más común en las mujeres que los hombres en una proporción de 5:1
Manifestaciones se presenta en una edad media de 31 años
Incidencia aproximada 5 casos nuevos por 100.000 habitantes por año
Prevalencia de unos 40 casos por 100.000 habitantes.
The Clinical Spectrum of Antiphospholipid SyndromeWilliam F. Baker, Jr, MD, FACPa,b,c,*,
Hematol Oncol Clin N Am 22 (2008) 33–52
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Presentación
clínica
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
Trombosis de grandes vasosNEUROLOGICO : ataque isquémico transitorio, ictus isquémico, corea, convulsiones, demencia, mielitis transversa, encefalopatía, migraña, pseudotumor cerebral , trombosis venosa, mononeuritis múltiple
OFTALMICO: Trombosis de la vena y / o arteria de la arteria, amaurosis fugaz
PIEL: Flebitis superficial, úlceras en las piernas, isquemia distal, síndrome de dedos azules
CARDIACO: Infarto de miocardio, vegetaciones valvulares, trombosis intracardíaca,Aterosclerosis.
PULMONAR: embolia pulmonar, hipertensión pulmonar, trombosis arterial pulmonar, hemorragia alveolar
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
ARTERIAL : Trombosis de las grandes y pequeñas arterias
RENAL: Trombosis de la vena/ arteria renal , infarto renal, insuficiencia renal aguda, proteinuria, hematuria, síndrome nefrótico.
GASTROINTESTINAL: Síndrome de Budd-Chiari, infarto hepático, infarto de la vesícula biliar, infarto intestinal, infarto esplénico, pancreatitis, ascitis, perforacion esofágico, colitis isquémica.
ENDOCRINO: infarto adrenal, testicular, prostático, de la hipófisis, insuficiencia pituitaria.
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
TROMBOSIS VENOSA: trombosis en las extremidades, adrenal, hepática, mesentérica, venas esplénica, vena cava.
COMPLICACIONES OBSTÉTRICAS: Pérdida del embarazo, retraso del crecimiento intrauterino, síndrome de HELLP, oligohidramnios, preeclampsia, síndrome hemolítico-urémico.
HEMATOLÓGICAS: Púrpura trombocitopénica trombótica.
VARIOS: Perforación del tabique nasal, necrosis avascular del hueso
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
Trombosis microvascularOFTALMICO : Retinitis
PIEL : livedo reticularis gangrena superficial, púrpura, equimosis, nodulos subcutáneos
CARDIACO: Infarto de miocardio, microtrombos, miocarditis, anormalidades valvulares
PULMONAR: Síndrome de distrés respiratorio agudo, hemorragia alveolarRENAL: Insuficiencia renal aguda, microangiopatía trombótica, hipertensión
GASTROINTESTINAL: Infarto intestinal, hepática y esplénica.
HEMATOLOGICO: Coagulación intravascular diseminada
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
La trombocitopenia como una manifestación de l síndrome antifosfolípido primario ha sido reportada con una prevalencia entre 30% y 46%. A la inversa, la anemia hemolítica autoinmune (AIHA) y el síndrome de Evans tienen una frecuencia de 4% y 10%, respectivamente
Antiphospholipid-associated thrombocytopenia or autoimmunehemolytic anemia in patients with or without definite primaryantiphospholipid syndrome according to the Sapporo revised
classification criteria: a 6-year follow-up studyLucía Comellas-Kirkerup
2010 116: 3058-3063
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Diagnóstico
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
CRITERIOS DIAGNOSTICOS
Grupo Hammersmith 1987
Conferencia de Sapporo 1998 Conferencia de Sydney 2006
Criterios clínicos
1. Trombosis venosa o arterial2. Pérdida de embarazo3. Trombocitopenia
1. Trombosis confirmado porimágenes o histopatología excepto flebitis superficial
2a. ≥ 1 muerte fetal inexplicable muerte fetal con ≥
10 SDG morfología normal
b. ≥ 1 nacimiento ≤ 34 SDG
por preeclampsia,eclampsia, o insuficiencia Placentaria.
c. ≥3 abortos espontaneos<10 SDG, con ausencia de anormalidades anatómicas, hormonales,cromosómicas(paterna también)
1. Flebitis superficialya no es aceptada2. a, b, c, sin cambios
Antiphospholipid Syndrome ReviewCharles Eby, MDClin Lab Med 29 (2009) 305–319
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
Grupo Hammersmith 1987
Conferencia de Sapporo 1998 Conferencia de Sydney 2006
Criterioslaboratorio
1. Anticoagulante lupicorepetidamente positivo y/o
2. Anticardiolipina Ig G o Ig M repetidamente positivo o >20 GPL or MPL, respectivamente
1. Anticoagulante lupicorepetidamente positivo de acuerdo a las guias de la Sociedad Internacional porde Trombosis y Hemostasia19952. Titulos medios y altos de anticuerpos anticardiolipinaIgG/IgM enpresencia de b2GPI
1. Sin cambios2. Titulos de anticuerpos anticardiolipina Ig
G/Ig M >40 GPL/MPL3. IgG / IgM b2GPI repetidamente positivo > percentil 99 c
Intervalominimo de tiempo entre los test +
6 semanas 6 semanas 12 semanas
Antiphospholipid Syndrome ReviewCharles Eby, MDClin Lab Med 29 (2009) 305–319
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
SAAF PROBABLE:
Características clinicas positivas que sugieren SAAF pero falta los criterios clínicos de trombosis vascular o la pérdida del embarazo para fundamentar el diagnóstico de SAAF '' definitivo''.
Livedo reticularis, corea, trombocitopenia, lesiones valvulares cardiacas.
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
SAAF SERONEGATIVOPresentan manifestaciones clínicas de SAAF , sin anticuerpos antifosfolipidosidentificables, como anticoagulante lúpico, B-2-GP I, , o cualquier otro reconocido en pruebas de laboratorio.
La repeticion de las pruebas meses mas tarde se pueden volver positivo
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDO
SAAF inducido por drogas:Estos han incluido la clorpromazina, la fenitoína, hidralazina, procainamida, quinidina, interferón, y la cocaína. La mayoría aPL son de tipo IgM presente en niveles bajos, y no se asocia con una mayor incidencia deTrombosis.
SAAF asociado a infeccion:Lepra, parvovirus B19, VIH, Hepatitis C , citomegalovirus
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS
SAAF CATASTROFICO:Síndrome de afectación multisistémica, se caracteriza por oclusiones de múltiples vasos de pequeño calibre ( microangiopatia aguda ) que conducen a fracaso multiorgánico.
FRECUENCIA: Menos del 1%
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Tratamiento
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS
No existe evidencia de inicio de tromboprofilaxis en pacientes con diagnóstico incidental, y riesgo de trombosis menor a 1% por año.
Tromboembolismo venoso:Terapia con heparina no fraccionada o heparina de bajo peso molecular, por al menos 4-5 dias en sobreposición con terapia con warfarina.
Tratamiento a largo plazo
Warfarina con el objetivo de alcanzar un INR 2 a 3
Duracion del tratamiento de anticoagulacion para prevenir el tromboembolismovenoso recurrente no es conocido. Mecanismos patogénicos de los anticuerpos antifosfolípidos
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS
TROMBOEMBOLISMO ARTERIAL Warfarina y aspirina se recomienda como tratamiento prevención secundaria de tromboembolismo arterial
Aspirina 81 mg/d
Pacientes con tromboembolismo arterial periferico e Infarto agudo al miocardio son tratados con warfarina a largo plazo teniendo como objetivo un INR de 2 a 3.
Duracion: Tiempo indefinido
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SINDROME DE ANTICUERPOS ANTIFOSFOLIPIDOS
PERDIDA RECURRENTE DE EMBARAZO:
Dosis bajas de aspirina antes de la concepción
Dosis bajas de aspirina en combinacion con heparina no fraccionada a dosis intermedias o dosis bajas de heparina de bajo peso molecular a dosis profilacticas antes del parto.
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SAAF catastrófico
• Se utiliza plasmaféresis.
• Inmunoglobulina endovenosa y/ o agentes inmunosupresores.
• Recientemente se reportó uso de rituximab
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Evitar
• Fumar
• Terapia de reemplazo hormonal conteniendo estrógenos
• Uso de drogas ilícitas
• Píldoras anticonceptivas
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• Gracias