Síndrome constitucional en paciente con masa abdominal Noemi Hernández Álvarez-Buylla Servicio de...
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Síndrome constitucional en paciente con masa
abdominal
Noemi Hernández Álvarez-BuyllaServicio de Aparato Digestivo
HUC
Paciente varón de 72 años de edad que consulta descompensación ascítica y síndrome constitucional.
Antecedentes personales
• No alergias medicamentosas conocidas.• Ex-enolismo.• Cirrosis hepática origen alcohólico con
varias descompensaciones.• DM2 insulinizado.• Cardiopatía isquémica coronaria.• Pancitopenia y Gammapatía monoclonal
de significado incierto.• Colecistectomizado.• Apendicectomizado.
Anamnesis Exploración física• perímetro
abdominal• Astenia, anorexia,
pérdida de peso (8Kg) de 15 días de evolución.
• Imposibilidad para la deambulación.
• Consciente, desorientado en tiempo y espacio, no flapping.
• Desnutrición severa.
• Ictericia muco-cutánea.
• Abdomen: semiología ascítica, doloroso a la palpación, hepatoesplenomegalia.
• Edemas en MMII.
Pruebas Complementarias
• Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl.
• Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).
• β-2-microglobulina
• Ecografía de abdomen: Hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.
• TAC.
• Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.flujo negativa para linfoma.
• Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.peritoneal.
TAC
Pruebas Complementarias• Analítica: Hb: 9,8g/dl; Leucocitos:5800/mm3; Plaquetas:82000/mm3; VSG:
97mm/h; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl; proteínas totales: 6,3g/dl.
• Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).
• B-2-microglobulina
• Rx tórax: ensanchamiento mediastínico.
• Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.
• TAC.
• Biopsia masa retroperitoneal: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.
• Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías. No signos de fibrosis peritoneal.
TAC
Pruebas Complementarias
• Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Analítica: Hb: 9,8g/dl; Plaquetas:82000/mm3; VSG: 97mm/h; AP:73%; BUN:47mg/dl; Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Creatinina: 1,5mg/dl; GOT:152U/I; GPT:108U/L; Bilirrubina total:7,8mg/dl (d:6,4); Albúmina: 2,5g/dl.Albúmina: 2,5g/dl.
• Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).Líquido ascítico: 3500 leucos, 40% PMN, 60% Linfocitos; Proteínas: 4g/dl. (1400 PMN).
• B-2-microglobulina B-2-microglobulina
• Rx tórax: ensanchamiento mediastínico. Rx tórax: ensanchamiento mediastínico.
• Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta Ecografía de abdomen: hígado cirrótico sin LOEs. Esplenomegalia de 17 cm. Porta permeable.permeable.
• TAC toraco abdomino pélvico.TAC toraco abdomino pélvico.
• Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos Biopsia adenopatías abdominales: linfadenitis crónica inespecífica con datos histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa histológicos sugestivos de paniculitis del mesenterio. Citometría de flujo negativa para linfoma.para linfoma.
• Gammagrafía con citrato de Galio: no captaciones patológicas focales en tórax/abdomen indicativas de adenopatías.
Juicio diagnóstico
1.- Cirrosis hepática Child-Pugh B.
2.-MESENTERITIS RETRÁCTIL¿Linfoma subyacente?.
MESENTERITIS RETRÁCTIL
• Proceso inflamatorio y fibrótico, primario e idiopático, que afecta al mesenterio, pudiendo afectar la luz y los vasos intestinales por un efecto masa.
• Lipodistrofia (necrosis de los
adipocitos), paniculitis (inflamación
crónica) y esclerosis (fibrosis) mesentérica.
• 5ª-7ª década. Varones > mujeres (2:1).
Etiología
• Cirugía o Tx abdominal: 5% (anómalos mecanismos de cicatrización y reparación del tejido conectivo).
• Autoinmune (tiroiditis de Riedel, Colangitis esclerosante primaria,…), buena respuesta al tto inmunomodulador.
• Síndrome paraneoplásico: 70% (Linfoma, Ca. Pulmón, Melanoma, Mieloma múltiple,…)
Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31
• Isquemia e infección (fiebre tifoidea, disentería, TBC, Sífilis,…)
Clínica
– Náuseas y vómitos (36%).– Dolor abdominal (20-35%).– Anorexia, pérdida de peso, fiebre (20%).– Alt. hábito intestinal (20%).– Rectorragia (7%).– Derrame pleural, enteropatía pierde-proteínas,
anemia hemolítica, ictericia.Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8.
Eur J Gastroenterol Hepatol 1995 May;7(5):481-3.
Exploración física Laboratorio
• Masa abdominal en epigastrio o HCD (20%).
• Distensión abdominal.
• Ascitis (quilosa).
• Adenopatías peritoneales.
• Anemia,hipoalbuminemia.
• VSG y PCR elevadas.
Histología compatible(Biopsia Qca.)
3 patrones:1.- Tipo 1 (42%)
• Engrosamiento mesentérico difuso.
2.- Tipo 2 (32%)• Masa delimitada simple.
3.- Tipo 3 (26%)• Múltiples masas delimitadas.
Am J Surg Pathol 1997 Apr;21(4):392-8.
• Citometría de flujo, en el dx diferencial de Linfoma.• Tinción inmunohistoquímica para CD117/cKit, beta catenin, fibras
lisas de actina, en el dx diferencial de GIST y fibromatosis mesentérica.
Radiología compatible
TAC (>S)
• Masa de tejido blando en el mesenterio del ID.• Halo graso perivascular (75-90%).• Pseudocápsula (60%).• Desplazamiento vascular, trombosis (50%).• Calcificaciones (20%).• Quistes.• Linfadenopatías mesentéricas o retroperitoneales
(20-40%).• “Misty mesentery” (nebulosa). (aumento de densidad mal delmitada).
Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31
Evolución
• > Curso lentamente progresivo.
• 67% Spv.
• Fulminantes 2º complicaciones de obstrucción intestinal.
• Mortalidad: malignización o enfermedades malignas subyacentes 70% (50% carcinoma, 50% linfoma).
Am J Roentgenol 2000 Feb;174(2):427-31
Tratamiento
• Empírico e individualizado.
• Fármacos:– Corticosteroides (30-50mg/24h)
– Inmunosupresores– Tto hormonal
Aliment Pharmacol Ther 2002 Dec;16(12):2115-22
• Resección quirúrgica.
Gracias