Seminario N 89 Defectos de Fosa PosteriorPerinatal and Short-Term Neonatal Outcomes of Posterior...
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Seminario N°89
Defectos de Fosa Posterior
Drs. Lionel Rosales Roa, Sergio de la Fuente Gallegos,
Daniela Cisternas Olguin, Leonardo Zuñiga Ibaceta
CERPO
Centro de Referencia Perinatal Oriente
Facultad de Medicina, Universidad de Chile
FOSA POSTERIOR
ANATOMIA
CLASIFICACION
• Múltiples Clasificaciones: Embriológicas, anatómicas
y etiológicas
• Guibard et al las clasifico anatómicamente en
– Aumento del espacio retrocerebelar
– Malformaciones con alteración de la biometría
– Malformaciones con alteración de la morfología
CLASIFICACION
EVALUACION
• Evaluación planos axial, sagital y coronal
• Vermis no evaluable antes de las 18 semanas
• A las 24 semanas : 100% comisura primaria
EXPLORACION CEREBRO
FETAL
EXPLORACION CEREBRO
FETAL
SISTEMA VENTRICULAR
EXPLORACION CEREBRO
FETAL
EXPLORACION CEREBRO
FETAL
EXPLORACION CEREBRO
FETAL
VENTRICULOS
CEREBRALES
EXPLORACION CEREBRO
FETAL
EXPLORACION CEREBRO
FETAL
Clasificacion
• Tortori-Donati et al
– Malformación Dandy Walker ( Quisticas )
– Megacisterna magna ( Quisticas )
– Quiste de bolsa de Blake ( Quisticas )
– Hipoplasia del vermis ( No Quisticas )
MALFORMACION DE DANDY
WALKER
Malformación Dandy-Walker
• Es la malformación de la fosa posterior más común y
típicamente ocurre sólo esporádicamente, con un bajo riesgo
general de recurrencia (1% - 5%).
• La mayoría de los pacientes con DWM presentan antes de 1 año
de edad con signos y síntomas de aumento de la presión
intracraneal
• La macrocefalia es la manifestación más frecuente, que afecta al
90% -100% de los niños durante los primeros meses de vida
Systematic review and meta-análisis of isolated posterior fossa malformations onprenatal
ultrasound: Nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies.
D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015
MALFORMACION DE DANDY
WALKER
• Ventriculomegalia + mega-cisterna magna + defecto del Vermis
cerebeloso + comunicación del quiste con el 4to ventriculo.
• Complejo de Dandy Walker
Anomalia fosa posterior
(hipoplasia de FP o Vermis o ambos)
• 1:30.000 partos
• 4-12% de todos los casos de hidrocefalia fetal.
Medicina Fetal Gratacos 2007, malformaciones sistema nervioso central 190-199
MALFORMACION DE DANDY
WALKER
MALFORMACION DE DANDY
WALKER
• Malformaciones del SNC 60.9%
Ventriculomegalia 31.3 %
• Malformaciones no SNC 42.6%
• Asociación del alteraciones cromosómicas 16.3 %
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ultrasound: Nomenclature, diagnostic accuracy and associated anomalies.
D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015
MALFORMACION DE DANDY
WALKER
• El uso de RM aumento el diagnostico de otras malformaciones
del SNC en 13.7 %
• 18,2 % malformaciones SNC y 18.9% extra SNC post natal
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MALFORMACION DE DANDY
WALKER
• El diagnostico prenatal no se confirmo en
aproximadamente el 28.2 %
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D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015
DANDY WALKER
DANDY WALKER
DANDY WALKER
DANDY WALKER
MEGACISTERNA MAGNA
• Es una cisterna magna agrandada (>10 mm en imágenes
medias sagitales) con un vermis intacto, un cuarto ventrículo
normal y, en algunos pacientes, una fosa posterior agrandada
• Asociación a malformaciones SNC 12.6 %
• Asociación a malformaciones no SNC 16.6 %
• No se encontró asociación con aneuploidias
MEGACISTERNA MAGNA
• La resonancia magnética no mostro mayor detección
a malformaciones SNC o no SNC
• Un 7.1 % no se confirmo diagnostico post natal
• El 15 % presento compromiso del desarrollo
neurológico
• Leitner et al 2004 encontró alteración en el desarrollo
motor 3/9 niños
MEGACISTERNA MAGNA
• Se ha sugerido que la fenestración retardada de la bolsa Blake da como
resultado una mega cisterna magna, mientras que la ausencia de
fenestración de la bolsa Blake da lugar a un quiste de la bolsa Blake .
No se ha reportado riesgo de recurrencia.
• La gran mayoría (90% -95%) de los niños con mega cisterna magna
aislada se desarrollan normalmente .
• La neuroimagen desempeña un papel clave en la identificación de la
mega cisterna magna y en la diferenciación de la hipoplasia de vermian
inferior aislada y el quiste de la bolsa de Blake.
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QUISTE DE LA BOLSA DE
BLAKE
• Asociación a malformaciones SNC 11.5 %
• Asociación a malformaciones extra SNC 25.3 %
• Asociación a aneuploidias 5.2 %
QUISTE DE LA BOLSA DE
BLAKE
• RN no presento mayor tasa de detección
• No se pesquisaron anomalías postnatal
• No se confirmo diagnostico postnatal 9.8%
• No se encontró alteración desarrollo motor
MORFOLOGIA ALTERADA
• Hipoplasia vermis
• Hipoplasia cerebelo
• Rombencefalosinapsis
HIPOPLASIA DEL VERMIS
• Tamaño de la cisterna magna normal
• Vermis de menor tamaño
• Hemisferios cerebelares normales
HIPOPLASIA DEL VERMIS
• Asociación con malformaciones SNC
56.1 %
• Asociación con malformaciones extra SNC
49.2 %
• Asociación con aneuploidias
6.5 %
HIPOPLASIA DE VERMIS
• RM no aumento la tasa de detección de
malformaciones SNC y extra SNC
• Postnatal se detecto 14 % malformaciones SNC.
• No se encontró malformaciones extra SNC postnatal
• Se descarto el diagnostico postnatal 32,4 %
ANOMALIA FOSA
POSTERIOR
MANEJO FOSA POSTERIOR
MANEJO
MANEJO
FOSA POSTERIOR >10 MM
Plano Axial
• Normal vermis normal Megacisterna Magna –Buen Pronostico
• Signo reloj arena vermis normal Quiste Bolsa de Blake –Buen Pronostico
• Asimetria de Hemisferio cerebrales vermis normal Quiste Aracnoideo –Buen Pronostico
• Ausencia o vermix pequeño Hipoplasia o ausencia de vermix Malformacion de Dandy Walker –
Pronostico Adverso
FOSA POSTERIOR >10 MM
Vermix Tentorio Normal Signo Sugestivo a ECO
Megacisterna Magna
NR + Aumento aislado de FP
FP quiste aracnoideo
NR +/- Asimetria
Quiste del saco De Blake
NR +/-
Signo del reloj de arena
Malformacion DW Ausente o Hipoplasico
- Ausencia y/o hipoplasia de
Vermix
HALLAZGOS ECOGRAFICOS
ROMBOENCEFALOSINAPSIS
• Completa o parcial agenesia vermis
• Fusión hemisferios cerebelares y núcleo dentado
• Asociado a otras malformaciones
Conclusiones
• La evaluación de la anatomía cerebelo requiere
evaluación en sus planos axial, coronal y sagital
• Malformación de Dandy Walker es la de peor
pronostico con alta asociación con aneuploidias y
malformaciones
• Megacisterna magna y quiste de la bolsa de Blake
son de buen pronostico
Bibliografia
Systematic review and meta-analysis of isolated posterior fossa malformations on prenatal
imaging (part 2): neurodevelopmental outcome D Angelo et al . Ultrasound Obstet Gynecol 2015
Congenital Abnormalities of the Posterior Fossa Bosemani et al .RadioGraphics 2015; 35:200–
220
Perinatal and Short-Term Neonatal Outcomes of Posterior Fossa Anomalies Rim Ghali
Novakov A, Kopriysek K, Lucic M, Belopaylovic Z, Stojic S, Sekulic S. Prenatal diagnosis of
posterior fossa anomalies--an overview. Med Pregl 2009 Mar-Apr;62(3-4):157-63.
Malinger G, Lev D, Lerman-Sagie T. The fetal cerebellum. Pitfalls in diagnosis and
management. Prenat Diagn. 2009 Apr;29(4):372-80. doi: 10.1002/pd.2196.
Bolduc ME, Limperopoulos C. Neurodevelopmental outcomes in children with cerebellar
malformations: a systematic review. Dev Med Child