Seminario Cardiopatía Congenita2013

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    Cardiopatas

    CongnitasExternos UEES 2013

    Bonilla Balcaceres, Marcelo Alberto

    Ciudad Real Rivas, Roberto EnriqueCastillo Ordoez, Carlos Manuel

    Cordova Aguilar, Csar Giovanni

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    Desarrollo del Corazn:

    Morfognesis Card

    Asa cardaca (22-24das)

    Tabicacin cardaca

    Auricular 26 das

    Ventricular 25das

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    Circulacin Fetal:

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    Circulacin Transicion

    De resistencias

    vasculares pulmonare

    De resistencias

    vasculares sistemica

    Cierre del conducto arterioso y cierr

    conducto venoso

    Regulacin de seales hormonale

    metablicas

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    Circulacin Neona

    De las presione

    del ventrculo

    derecho y la

    arteria

    pulmonar

    Ocurre en los primeros 2

    das, pero puede

    prolongarse a lo largo de

    das.

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    De flujo pulmonar aumentadoPersistencia del conducto arterioso (PCA)

    Comunicacin Interventricular (CIV)Comunicacin interatrial (CIA)

    Canal auriculoventricular

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    Comunicacin Interauricular: Puede localizarse en cualquier parte del

    tabique interauricular.

    CIA tipo ostium secundum supone el 7% decardiopatas congnitas.

    La mayora son espordicas, sin embargoexiste herencia autosmica dominante.

    Fisiopatologa depende de: tamao deldefecto, Distendibilidad relativa de losventrculos derecho e izquierdo y de lasresistencias vasculares relativas en lascirculaciones sistmicas y pulmonares.

    Shunt Izquierda a derecha

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    Manifestaciones Clnicas:

    La mayora son asintomticos, se desc

    de forma fortuita en una exploracin rutinaria.

    En nios pequeos puede existir ligero

    retraso en el crecimiento.

    En nios mayores puede observarse

    diversos grados de intolerancia al eje

    La exploracin de pared torcica puede mostrar un impulso precordial izquierd

    Palpacin de un impulso sistlico ventricular derecho en el borde esternal izquie

    Se puede escuchar un 1 ruido fuerte y a veces un chasquido de eyeccin pulmo

    2 ruido muy desdoblado y fijo durante la fases de respiracin.

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    Diagnstico:

    Aumento de tamao de la

    aurcula y ventrculo derecho.

    Arteria pulmonar grande y

    trama vascular aumentada.

    Muestra datos de sobrecarga de

    volumen del ventrculo derecho, QRS

    normal, o desviado a la derecha, re

    de conduccin en el ventrculo derech

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    Tratamiento: En todos los pacientes sintomti

    Tras el primer ao de vida y an

    de iniciar perodo pre-escolar.

    Disminuye la morbimortalidad y

    riesgo de arritmias.

    No esta claro que la persistenci

    de CIA hasta la edad adulta

    aumenta la incidencia de ictus.

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    Complicaciones:

    Retorno venoso anmalo parcial.

    Estenosis valvular pulmonar

    Comunicacin interventricular

    Estenosis de la arteria pulmonar

    Prolapso e insuficiencia mitral.

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    Anomala cardaca ms comn encontrada en los nios.

    La sintomatologa vara segn el tamao y la ubicacin del defe

    (soplo de tono alto asintomtico hasta falla cardaca)

    Representan un 20 a 25% de las cardiopatas congnitas (2- 5

    cada 1000 nacidos vivos)

    Soplos holosistlico grados III, IV, VI.

    EKG y RX: es variables

    Hay cierre espontaneo en el 50% de los casos en el primer ao dvida cuando son pequeas.

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    Depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar2 a 6 semanas

    Disminuye laresistenciapulmonar

    Soplo cardacoque precede a

    falla cardaca. Signos y

    sntomaspresentes oausentes.

    Edad del nio

    RN a trmino:hipertensinpulmonar.

    Prematuro:Disminucin de las

    presionespulmonares.

    Comn:

    Cardiomegalia Frmito palpab

    (no) Soplo cardaco Componente

    pulmonar del 2ruido, aumentad

    Estertores /sibilancias

    Falla cardaca:diaforesis, fatigalimentarse o

    ejercicio, ganapoco peso.

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    Radiografa de Trax

    EKG

    Ecocardiograma

    Cateterismo cardaco

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    Edad Ecocardiografa Cateterismo Ciruga

    < 6 meses CIV perimembranosa salida, entrada

    Sintomtico condiciones asociadas

    ICC no controlada

    6 24 meses Sintomtico, hipertensin arterial pulmonar,

    lesiones asociadas

    HAP HAP sintomtico

    2 5 aos Condiciones asociadas, localizacin de la

    CIV

    Qp/Qs > 2

    Regurgitacin Ao

    > 5 aos Localizacin de la CIV Regurgitacin Ao

    Prevencin: Evitar endocarditis Infecciosa en todos los casos

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    Del 5-10% de los casos, no obstante

    el porcentaje depende cada regin

    geogrfica, el sexo.

    Es una comunicacin entre la arteria

    pulmonar y la aorta descendente

    Hay buen soplo continuo en el 2do EII

    (maquina de vapor).

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    1:2500 1:5000 RN vivos

    Frecuencia inversamente proporcional a peso y EG 32 36 sem: 20%

    Menor de 30 sem: 60%

    9 12% de las CC (hasta 20% con otros factores)

    Sexo: mujeres ms afectadas 2:1 3:1

    Dependiendo el tamao del defecto as aumentara la intensidadsoplo y la intensidad de los sntomas.

    EKG, RX y Sintomatologa

    Resultados van a depender del tamao del conducto arterioso.

    RX cardiomegalia

    EKG sobre carga izquierda

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    Antecedentes de Rubeola Materna en el 1trimestre.

    Cesrea

    Administracin de surfactante

    Ciudades con altitud mayor a 2,500 mts sobrenivel del mar.

    Ventilacin Mecnica

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    Origen: 6 arco artico.

    Permite el paso del 70% del GC del VD a aorta descendente.

    La mayora tiene localizacin izquierda.

    Cierre funcional y anatmico debido a:

    Aumento de la presin arterial de oxgeno.

    Aumento de la resistencia sistmica vascular.

    Disminucin de la resistencia pulmonar.

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    Estructura semejante a todas las arterias

    Etapa I: Primeros 5 meses

    Clulas de la lmina elstica invaden subendotelio y proliferan formando cojinetes quesobresalen en la luz.

    Aparecen fibras musculares espirales externas en capa muscular.

    Etapa II: Mayor de 5 meses

    Contraccin de fibras espirales que reducen la luz y longitud del ducto haciendo que loscojinetes se adosen formando lagos de sustancia mucoide y necrosis citoltica.

    Etapa III: Inducida por el nacimiento

    Fibrosis progresiva. Cierre anatmico del ductus formando el ligamento arterioso

    Etapa IV: Posterior al nacimiento

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    Depende del tamao del defecto y la resistencia vascular pulmonar

    1.5 mm

    Asintomtico(la mayora)

    Soplo sistlicoeyectivo (foco

    pulmonar)

    2 3.5 mm

    Disnea a actividadfsica leve.

    Infeccionesrespiratorias

    Disminucin

    crecimiento Soplo

    sistolodiastlicocontinuo (enmaquinaria)

    2 ruido reforzado,

    pulsoshiperdinmicos.

    >4 mm

    Disnea ytaquicardia areposo

    InfeccionesRespiratorias

    Desnutricin cr

    Hiperdinamiaprecordial

    Soplo sistlicoeyectivo en focopulmonar y sop

    diastlico en focmitral.

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    CianosisSincope

    (Sec a htp)

    Hiperdinamia

    Precordial

    Soplotricuspideo

    (2 ruidopalpable)

    Pulso

    Normal

    Hipocrati

    Digita

    Cuadro Febril subagudo por

    Endocarditis Infecciosa

    http://embarazo10.com/wp-content/uploads/cyanosis.jpghttp://embarazo10.com/wp-content/uploads/cyanosis.jpg
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    Radiografa de Trax

    EKG

    Ecocardiograma

    Cateterismo cardaco

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    1. Patologas que produzcan shunt I-D + soplo Ventana Aortopulmonar

    2. CIV asociada a Insuficiencia Aortica

    3. Fistula arteriovenosa sistmica4. Fstula Coronaria

    5. Estenosis valvular o supravalvular pulmonar

    6. Agenesia de vlvula pulmonar

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    EDAD TRATAMIENTO

    RN pretrmino < 28 sem con PCA > 1.6 mm Indometacina: 0.2 mg/Kg dosis inicial y 0.1 mg/Kg c/1

    Ibuprofeno: 10 mg/Kg EV dosis inicial y 5 mg/Kg EV c/

    RN pretrmino 29-35 sem con PCA > 2 mm Misma dosis, repetir ciclo si hay reapertura + Cx

    RN a trmino con PCA > 3 mm Medidas anticongestivas + Cx

    RN a trmino con PCA > 2 mm Observar, si hay Sx: Diurticos + IECA vigilar cierre espo

    Nios < 6 aos con PCA < 3 mm Cierre percutneo (Coil de Gianturco) +cierre Cx

    Escolares y Adolescentes con PCA > 4 mm Cierre percutneo (megatornado) vrs cierre quirrgicoComplicaciones: Embolizacin

    Trombosis femoral superficial

    Hemolisis intravascular

    Estenosis Arteria Pulmonar Izquierda

    Estenosis de Aorta descendente

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    SITIOS PROBABLES DE LA COARTACION DE LA AORTA

    A: Coartacin ductal

    B: Coartacin pre ductal

    C: Coartacin pos ductal

    1 Aorta Ascendente

    2 Arteria pulmonar

    3 Ducto arterioso

    4 Aorta descendente

    5 Tronco braquioceflico

    6 Arteria Cartida comn

    7 Arteria subclavia

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    Representa del 8-10% de las cardiopatas congnitas y es mas frecuent

    hombres

    Es un estrechamiento de la aorta descendente a nivel de la aorta descend

    es decir que la aorta descendente y la aorta torcica tendrn un

    disminuido, y en un 80% se acompaa de aorta bicspide.

    Sntomas : dependen del grado de coartacin.

    Pulsos disminuidos en miembros inferiores.

    Soplo interescapular izquierdo.

    Tratamiento quirrgico o cateterismo.

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    Cateterismo cardaco y aortografa. Radiografa del trax.

    Ecocardiografa: Es el examen ms comn para diagnosticar esta afecci

    tambin se puede usar para monitorear al paciente despus de la cirug

    La tomografa computarizada del corazn se puede necesitar en los n

    mayores.

    Resonancia magntica o angiografa por resonancia magntica del t

    que se puede necesitar en nios mayores.

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    Reseccin y Anastomosis T-T

    (Crafoord).

    Aortoplastia con colgajo de

    subclavia.

    Cateterismo

    Intervencionista

    Muy buenos resultados en

    adolescentes y adultos

    jvenes

    C di t i d fl j l di i id

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    Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonar disminuido Tetraloga de Fallot (Hipocratismo mas cianosis en recin nacido)

    Anomala de Epstein

    Problema de la vlvula tricuspidea

    Atresia pulmonar con CIV

    Cardiopatas ciangenos de flujo pulmonaraumentado Transposicin de los grandes Vasos

    Conexin anmala de Venas Pulmonares

    Tronco Arterial Comn

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    Estenosis infundibular

    pulmonar.

    Cabalgamiento de la aorta

    CIV por desalineacin

    Hipertrofia ventricular derecha

    CIA (Pentaloga de Fallot)

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    12% de todas la Cardiopatas Congnitas.

    Obstruccin pulmonar: estenosis infundibular( 50%) valv

    (10%) ambos ( 30%).

    25% arco artico derecho.

    5% anomalas coronarias.

    Soplo es por el grado de obstruccin pulmonar.

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    Clnica: cianosis,hipocratismo, disnea al

    ejercicio.

    Soplo sistolico de eyeccin

    G III-V/ VI en 3 - 4 EII.

    Crisis de hipoxia.

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    Los exmenes pueden abarcar: Radiografa de trax

    Conteo sanguneo (hemograma) completo (CSC)

    Ecocardiografa Electrocardiograma (ECG)

    Resonancia magntica del corazn (generalmente despus

    ciruga)

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    Es la ciruga de eleccin en pacientes menores de un ao c

    peso adecuado.

    Se realiza infundibulectoma y colocacin de parche en la

    CIV.

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    1.-Blalock-Taussing

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    La aorta sale del VD y la pulmonar del VI.

    50% presentan CIV

    Sobrevive por: CIA-CIV-PCA

    Insuficiencia cardiaca franca desde el nacimiento

    Riesgo de enfermedad vascular, porque se aumenta la presipulmonar

    Necesita infusin de prostaglandinas, para mantener el

    conducto arterioso

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    Tx quirrgico

    Ciruga en las primeras 2 semanas de vida, ya que el VD no esta dise

    para mantener presiones sistmicas, y si trabaja por mucho tiempo a

    hipertrofia e hipertensa, y en el VI se hace flojo, no trabaja.

    Que se hace: corta por arroba ambas vlvulas y se hace el cambio, se q

    las coronarias y se unen a la pulmonar

    Que se hace mientras tanto

    Uso de prostaglandinas, mientras se decide que hacer

    Ampliar la CIA por cateterismo procedimiento de Rashkind

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    Soplo, cianosis Insuficiencia cardaca, pulsos saltones Precordio hiperdinmico, R2 intenso y nico, frmito

    Insuficiencia de la vlvula truncal= soplo diastolico

    Manifestacionesclnicas

    ECG: hipertrofia ventricular izquierda, derecha ocombinada

    Rx de trax: cardiomegalia ecografa

    Diagnstico

    Anticongestivos Tcnica de Rastelli Trasplante cardiopulmonar

    Tratamiento

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    En cada acto mdico debe

    presente el respeto por el pac

    los conceptos ticos y m

    entonces la ciencia y la con

    estarn siempre del mismo lalado de la humanidad.