Sarcomas
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SarcomasEdgar Galicia Meza
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•Los sarcomas de tejido blando son tumores malignos que pueden surgir en cualquiera de los tejidos mesodérmicos de las extremidades ( 50 % ), del tronco y el retroperitoneo ( 40 % ), o de la cabeza y el cuello ( 10 % ).
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Epidemiología
• Cálculo del número de casos nuevos y defunciones por sarcoma de tejido blando en los Estados Unidos en 2015
• Casos nuevos: 11.930.
• Defunciones: 4.870. [alta tasa mortalidad]
• 20-30% recurrencia.
• Periodo libre enfermedad 18 meses.
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Factores de Riesgo
• El riesgo de sarcomas de tejido blando esporádico aumenta mediante radioterapia previa, y en caso de linfagiosarcoma, es mediante linfedema crónica.
• Las sustancias químicas Thorotrasto, cloruro de vinilo y el arsénico se establecieron como carcinógenos para los angiosarcomas hepáticos.
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Síndrome Sarcoma asociado
Síndrome familiar de tumores del estoma GI
Tumores del estroma GI
Fibromatosis infiltrativa familiar
Fibromatosis desmoidea
Sindrome Li-Fraumeni Múltiples
Neurofibromatosis tipo I Tumor de los nervios periféricos.
Retinoblastoma Múltiples
Síndrome predisposición rabdoide
Tumores rabdoides malignos
Werner Síndrome Múltiple
Factores genéticos
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Clasificación celular
• Se clasifican histológicamente según las células de origen. El histiocitoma fibroso maligno es el tipo histológico más común ( 40 % del total ), seguido por el liposarcoma ( 25 % )
• La frecuencia del tipo histológico depende del sitio anatómico.
• Los patólogos asignan el grado basándose en el número de mitosis por campo de alta potencia, la presencia de necrosis, la morfología celular y nuclear y el grado de celularidad.
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Clasificación La Organización Mundial de la Salud incluye los siguientes tipos celulares en su clasificación de sarcomas de tejido blando:Tumores adipocíticos.Liposarcoma desdiferenciado.*Liposarcoma mixoide de células redondas.Liposarcoma pleomórfico.Tumores fibroblásticos o miofibroblásticos.Fibrosarcoma.**Mixofibrosarcoma, de grado bajo.Sarcoma fibromixoide de grado bajo.Fibrosarcoma epitelioide esclerosante.Tumores a los que se denomina fibrohistiocíticos.Sarcoma pleomórfico no diferenciado o histiocitoma fibroso maligno (HFM) (incluyendo los pleomórficos, de células gigantes, mixoides de grado alto, mixofibrosarcoma y formas inflamatorias).Tumores de músculo liso.Leiomiosarcoma.Tumores del músculo esquelético.Rabdomiosarcoma (embrionario, alveolar y de formas pleomórficas).
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• Tumores vasculares.
• Hemangioendotelioma epitelioide.
• Angiosarcoma, profundo.***
• Tumores de nervios periféricos.
• Tumores malignos de la vaina del nervio periférico.
• Tumores condroóseos.
• Condrosarcomas extraesqueléticos (mesenquimatosos y otras variantes).
• Osteosarcoma extraesquelético.
• Tumores de diferenciación incierta.
• Sarcoma sinovial.
• Sarcoma epitelioide.
• Sarcoma alveolar de partes blandas.
• Sarcoma de células claras de tejido blando.
• Condrosarcoma mixoide extraesquelético.
• Tumor neuroectodérmico primitivo (TNEP) o tumor de Ewing extraesquelético.
• Tumor desmoplásico de células redondas pequeñas.
• Tumor rabdoideo extrarrenal.
• Sarcoma no diferenciado; sarcoma, sin otra especificación (SOE).
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Patología
50% extremidades [inf. 34%; sup. 14%]
Sarcomas retroperitoneales 14%.
Sarcoma visceral 14%.
Cabeza y cuello 4%.
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Sitios especialesSarcoma retroperitoneal 15%
Liposarcoma 42%
Leiomiosarcoma 26%
Cuadro clínico:
-Masa 80%
-Dolor 50%
-Síntomas GI no específicos.
-Neurológicos 27% Recurrencia 46-59%
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Sitios especiales
Tumores GI del estroma
-80% de GI
-Localizados se hace cirugía
-Metástasis a hígado y peritoneo.
Sarcoma de cabeza y cuello
-4% de sarcomas
-1%total Ca adultos.
*cuello y senos paranasales.
*Fibrosarcoma, histiocitoma fibroso, rabdomiosarcoma.
-Recurrencia: 14-48%
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Sitios especiales• Sarcoma Genitourinario
-8% en < 15 años.
Región paratesticular 33%
Próstata/VS 28%
Vejiga 23%
Riñón 16%
-sobrevivencia [30-48%]
Adulto: leiomiosarcoma y rabdomiosarcoma.
• Sarcomas uterinos
2-4% útero
-Tumores mullerianos 48%
-Leiomiosarcomas 36%
-Estroma endometrial 15%
Cuadro clínico:
sangrado vaginal
-dolor pélvico
-masa palpable
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Sitios especiales
Tumores desmoideos
Fibromatosis agresiva
-700-900 casos
-Tejido conectivo de musculo, fascia, aponeurosis.
*masa poco circunscrita, no dolorosa hombro, pelvis/cadera.
-20-40 años; alta 25-35 años.
*Alta recurrencia.
*Tx: Cx, Rt, Qt.
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DEFINICIONES DE GRADO Y TNM, AJCC• Grado del tumor ( G )
GX: El grado no puede determinarse
G1: Bien diferenciado
G2: Moderadamente diferenciado
G3: Pobremente diferenciado
G4: Indiferenciado
• Tumor primario ( T )
TX: El tumor primario no puede determinarse
T0: No hay indicios de tumor primario
T1: Tumor de 5 cm o menos en su dimensión mayor
T1a: Tumor superficial
T1b: Tumor profundo
T2: Tumor de más de 5 cm en su dimensión
mayor
• T2a: Tumor superficial
• T2b: Tumor profundo
• Ganglios linfáticos regionales ( N )
NX: No pueden evaluarse los ganglios regionales
N0: Sin metástasis a ganglio linfático regional
N1: Metástasis a ganglio linfático regional
• Metástasis a distancia ( M )
MX: No puede evaluarse la presencia de metástasis a distancia
M0: No hay metástasis a distancia
M1: Metástasis a distancia
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Estatificación
• Estadio IA
Tumor de bajo grado, pequeño, superficial y profundo.
G1 T1a N0 M0
G1 T1b N0 M0
G2 T1a N0 M0
G2 T1b N0 M0
• Estadio IB
Tumor de bajo grado, grande y superficial
G1 T2a N0 M0
G2 T2a N0 M0
• Estadio IIA
Tumor de bajo grado, grande y profundo
G1 T2b N0 M0
G2 T2b N0 M0
• Estadio IIB
Tumor de alto grado, pequeño, superficial y profundo
G3 T1a N0 M0
G3 T1b N0 M0
G4 T1a N0 M0
G4 T1b N0 M0
• Estadio IIC
Tumor de alto grado, grande, superficial
G3 T2a N0 M0
G4 T2a N0 M0
• Estadio III
Tumor de alto grado, grande y profundo
G3 T2b N0 M0
G4 T2b N0 M0
• Estadio IV
Cualquier metástasis a ganglio regional o sitio distante
Cualquier G Cualquier T N1 M0
Cualquier G Cualquier T N0 M1
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Grado histológico
• Actividad mitótica.
• Extensión necrosis del tumor.
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Presentación clínica
Masa no dolorosa.
1/3 dolor.
Exploración
Tamaño, movilidad, superficial/profundo.
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Diagnóstico Biopsia [>5 cm]
heterogéneos y, por lo tanto, se debe obtener tejido adecuado para hacer un examen microscópico ya sea por biopsia incisional o por biopsia de aguja centrada
Imagen: MRI, TC, PET, Rx.
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ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO• Enfoque multimodal
En la mayoría de los casos, se usa una modalidad combinada de la radioterapia preoperatoria (preRX) o postoperatoria (PORT) en lugar de los procedimientos quirúrgicos radicales que se utilizaban en el pasado como la amputación.
• Cirugía
Una escisión quirúrgica de margen amplio que preserve la funcionalidad, constituye la piedra angular de un tratamiento eficaz para los tumores de las extremidades
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SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS EN ESTADIO IA, IB Y IIA
Opciones de tratamiento Standard
• Excisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios centímetros en todas direcciones.
• Excisión quirúrgica conservadora con RT preoperatorio o postoperatoria.
• En tumores irresecables, se puede utilizar RT preoperatorio de dosis elevada, seguida de resección quirúrgica y RT postoperatoria.
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SARCOMA DE PARTES BLANDAS DEL ADULTO EN ESTADIO IIB, IIC Y III
• Excisión quirúrgica con márgenes negativos de tejido de varios cm en todas direcciones.
• Si el tumor tiene más de 5cm de diámetro, excisión quirúrgica amplia, seguido de RT postoperatoria.
• Si el tumor es irresecable, RT de dosis elevada, pero es posible que dé como resultado un control local deficiente.
• En algunos casos, la RT o QT antes de la cirugía para convertir un tumor marginalmente resecable en uno que pueda ser resecado adecuadamente con preservación de la extremidad, seguido de RT postoperatoria.
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SARCOMA DE PARTES BLANDAS EN ADULTOS EN ESTADIO IV
• Radioterapia
radioterapias de haz externo (RTHE) pre y posoperatorias
braquiterapia.
• Quimioterapia
-adyuvante y neoadyuvante
doxorrubicina
antraciclina e ifosfamida
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PronósticoDepende de varios factores:
• como la edad y el tamaño.
• Grado histológico y su estadio.
• Se asocian a mal pronóstico: ˃ 60 años, grado histológico alto o ˃ 5 cm.
• Los tumores de bajo grado son generalmente curables con cirugía solamente
Grado mayor ( índice mitótico, presencia de hemorragia y necrosis tumoral ) están relacionados con tasas más elevadas de fracaso local del tratamiento y un potencial metastático mayor.