Sarcoidosis

DefiniciónDefinición

Linfogranulomatosis benigna o Linfogranulomatosis benigna o Enfermedad de Besnier, Boeck y Enfermedad de Besnier, Boeck y SchaumannSchaumann

EPIEPI Trastorno multisistémico, etiología Trastorno multisistémico, etiología

desconocida, granuloma no caseoso.desconocida, granuloma no caseoso.

SARCOIDOSISSARCOIDOSIS


EpidemiologíaEpidemiología

Enfermedad de carácter universal. Enfermedad de carácter universal. Prevalencia: 20/100,000 habitantes. Prevalencia: 20/100,000 habitantes.

Afecta a mujeres jóvenes de raza Afecta a mujeres jóvenes de raza negra (20-40 años de edad) relación negra (20-40 años de edad) relación 10/1. Se observa más en Gran 10/1. Se observa más en Gran bretaña y USA. El pulmón: órgano bretaña y USA. El pulmón: órgano más afectadomás afectado..


EtiopatogeniaEtiopatogenia

Etiología desconocida. Etiología desconocida. Posibles causas: agentes Posibles causas: agentes

infecciosos, sustancias químicas, infecciosos, sustancias químicas, fármacos, factores genéticos, etc.fármacos, factores genéticos, etc.

Anormalidades inmunológicas: Anormalidades inmunológicas: disminución del SIC e hiperactividad disminución del SIC e hiperactividad del SIH.del SIH.


Antigeno aun desconocidoAntigeno aun desconocidoActiva LTh Activa LTh en el pulmonen el pulmon

LTh activan, atraen y estimulan LTh activan, atraen y estimulan macrofagosmacrofagos

Migran al pulmon y forman grupos Migran al pulmon y forman grupos celulares: granuloma celulares: granuloma epitelioideepitelioidefibrosis c/destruccionfibrosis c/destruccion

LTh estimula a las celulas B del SIHLTh estimula a las celulas B del SIHIgIg


Anatomía patológicaAnatomía patológica Granuloma no caseoso (vasos o Granuloma no caseoso (vasos o

linfáticos) linfáticos) Alveolitis (cél. Mononucleares)Alveolitis (cél. Mononucleares) Localizacion preferente: pulmonLocalizacion preferente: pulmon Puede permanecer inalteradoPuede permanecer inalterado Puede proliferar, extenderse y Puede proliferar, extenderse y

fusionarsefusionarse En su etapa final: fibrosis progresivaEn su etapa final: fibrosis progresiva


ClínicaClínica

Carácter multisistémico. Carácter multisistémico. Manifestaciones clínicas muy variadas. Manifestaciones clínicas muy variadas.

Dos formas de presentación: Dos formas de presentación: S. AgudaS. Aguda: jóvenes, benigno, resolución : jóvenes, benigno, resolución

espontánea. En la tele de tórax: espontánea. En la tele de tórax: adenopatías hiliares bilaterales con adenopatías hiliares bilaterales con eritema nudoso y uveítis aguda. eritema nudoso y uveítis aguda.

S. crónicaS. crónica: adultos, afecta varios : adultos, afecta varios órganos a la vez.órganos a la vez.


El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con El Dx. en 40% en individuos asintomáticos con anomalías radiográficas. anomalías radiográficas.

El pulmón y los ganglios linfáticos El pulmón y los ganglios linfáticos intratorácicos afectados en más del 90%. intratorácicos afectados en más del 90%.

En pacientes sintomáticos: malestar general, En pacientes sintomáticos: malestar general, fiebre, pérdida de peso, tos seca, disnea, es raro fiebre, pérdida de peso, tos seca, disnea, es raro la hemoptisis.la hemoptisis.

Otros órganos afectados: ganglios linfáticos Otros órganos afectados: ganglios linfáticos ((>75%), piel (25%: eritema nudoso y placas), >75%), piel (25%: eritema nudoso y placas), ojos (25%: uveítis anterior y posterior pueden dar ojos (25%: uveítis anterior y posterior pueden dar ceguera), SNC y corazón (5%), sistema ceguera), SNC y corazón (5%), sistema osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado. osteomuscular, médula ósea, bazo e hígado.


Anomalías de Laboratorio son Anomalías de Laboratorio son inespecíficas: aumento de VSG, inespecíficas: aumento de VSG, aumento de la actividad de la ECA. aumento de la actividad de la ECA. Disglobulinemia, a veces Disglobulinemia, a veces hipercalcemia, hipercalciuria.hipercalcemia, hipercalciuria.

El 99% de pacientes muestran El 99% de pacientes muestran anomalías en la radiografía de tórax.anomalías en la radiografía de tórax.


Patrones radiológicos en la Sarcoidosis:Patrones radiológicos en la Sarcoidosis:

O Rx. de tórax limpia, normalO Rx. de tórax limpia, normal ( (<10%)<10%) I Adenopatías hiliares bilateralesI Adenopatías hiliares bilaterales (más (más

común)común) II Adenopatias hiliares bilaterales II Adenopatias hiliares bilaterales

c/ infiltrados pulmonaresc/ infiltrados pulmonares (25- (25-40%)40%)

III Infiltrados pulmonares sin adenopatías (III Infiltrados pulmonares sin adenopatías (<15%)<15%) IV Presencia de fibrosisIV Presencia de fibrosis

Tipo I = Sarcoidosis aguda y reversibleTipo I = Sarcoidosis aguda y reversible Tipo II = Pronostico mas sombrioTipo II = Pronostico mas sombrio


Diagnóstico:Diagnóstico: Historia clínica Historia clínica Datos radiológicos Datos radiológicos Estudio histológicos (granuloma no Estudio histológicos (granuloma no

caseoso).caseoso). La BPT es positivo en casi el 90% de los La BPT es positivo en casi el 90% de los

casos.casos.

Diagnóstico diferencial:Diagnóstico diferencial: TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.TB, micosis, neumoconiosis, hemosiderosis.


Pronostico y Evolucion:Pronostico y Evolucion: Muy variable. En general buenoMuy variable. En general bueno Enfermedad autolimitadaEnfermedad autolimitada La forma aguda remite en un añoLa forma aguda remite en un año La forma cronica tiene peor pronosticoLa forma cronica tiene peor pronostico Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia Mortalidad directa 1-10%: insuficiencia

respiratoria, hemoptisis masiva o recurrenterespiratoria, hemoptisis masiva o recurrente Sarcoidosis:Sarcoidosis:

Remitir espontaneamenteRemitir espontaneamente 30-50%30-50% EstabilizarseEstabilizarse 20-30%20-30% Progresar hacia IR o ICVDProgresar hacia IR o ICVD 30%30%


Tratamiento:Tratamiento: Corticosteroides:Corticosteroides:

Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única Prednisona 40-60 mg/día VO. Dosis única matinal por 2 meses, reducir 5 mg c/15 díasmatinal por 2 meses, reducir 5 mg c/15 días

Inmunosupresores:Inmunosupresores: Metotrexato 10 mg/semanaMetotrexato 10 mg/semana

Evolucion y respuesta al tratamiento: Evolucion y respuesta al tratamiento: Pruebas de funcion pulmonarPruebas de funcion pulmonar Radiografia de toraxRadiografia de torax

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