Síndrome de Williams-Beuren - uam.es · PDF filecomo el Síndrome de Mozart y...

L. Fernando Arriaga Carla López

Candela Machés Marta Molinero

Daniela Posada Paula San Gregorio

Síndrome de

Williams-Beuren

El Síndrome de Williams-Beuren

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Daniela Posada – Luis Fernando Arriaga – Candela Machés – Marta Molinero – Carla

López – Paula San Gregorio.

ÍNDICE.

1. Introducción. 3

2. Biografía del personaje elegido. 4

2.1 Testimonios acerca de él. 5

3. Síndrome de Williams-Beuren. 5

3.1 Causas y síntomas. 6

3.2 Exámenes / diagnóstico. 8

3.3 Consecuencias. 9

3.3.1 Personalidad. 9

3.3.2 Características psicológicas. 9

3.3.3 Puntos fuertes del aprendizaje. 10

3.3.4 Puntos débiles del aprendizaje. 11

3.4 Tratamiento. 11

4. Necesidades educativas. 13

4.1 Características del aprendizaje. 13

4.2 Estrategias de enseñanza. 13

5. Unidad didáctica. 14

5.1 Elección de un área y justificación. 15

5.2 Objetivos. 15

5.3 Contenidos. 15

5.4 Competencias. 16

5.5 Metodología. 16

5.6 Temporalización. 17

5.6.1 Sesiones 21

5.7 Evaluación 23

5.8 Recursos 24

6. Conclusión 24

7. Referencias bibliográficas. 26

8. Anexos 27


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1. INTRODUCCIÓN

En este trabajo debíamos realizar un estudio a Carolina Oller y a su necesidad: el Síndrome de Williams. Sin embargo, encontramos problemas para encontrar datos e información acerca de ella, y por eso, tuvimos que buscar otro personaje con este trastorno del desarrollo. Tras una larga búsqueda, descubrimos que Jim, “El pianista de Disney World”, también lo padece. Aun así, aunque tampoco hemos encontrado información acerca de su etapa escolar, ni muchos datos acerca de su vida, hemos añadido una breve información que hemos encontrado en internet. Buscando más personajes, también descubrimos que hay “indicios” de que Mozart tuviese el síndrome pero no se ha confirmado. Sin embargo, el Síndrome de Williams también se conoce como el Síndrome de Mozart y hemos contado, para la elaboración de este trabajo, con el libro cuyo título es precisamente ese. Después de la breve biografía de Jim, explicaremos en profundidad el Síndrome en cuestión, incluyendo las características, las causas, los exámenes, las consecuencias y el tratamiento, además de un vídeo. Posteriormente, expondremos las Necesidades Educativas Especiales (NEE) del personaje elegido, señalando sus puntos fuertes y débiles y las correspondientes estrategias de enseñanza. A continuación, presentaremos nuestra unidad didáctica, la cual hemos elaborado teniendo en cuenta las necesidades educativas especiales de las personas con Síndrome de Williams. Centraremos nuestra unidad en 4º de primaria, más concretamente en el segundo trimestre, en el área de Lengua Castellana. Para finalizar, concluiremos el trabajo, proporcionaremos nuestra valoración personal acerca del mismo y nombraremos las referencias bibliográficas que hemos utilizado para investigar y posteriormente, elaborar esta memoria.


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2. BIOGRAFÍA DEL PERSONAJE ELEGIDO.

Jim (de quien desconocemos el apellido) ha estado tocando el piano en el Reino Mágico de Disney World desde 1983 (en la llamada esquina Casey). Antes de eso, él tocaba en el Disneyland de California, donde comenzó apenas había salido de la escuela secundaria en la década de 1970. Jim, naturalmente se especializa en tocar temas de Disney, y otros géneros musicales como el ragtime. Es famoso por la velocidad alucinante con que puede tocar. Le encanta jugar con el público, toca las piezas a velocidad normal y lenta y de pronto rápidamente.

2.1 TESTIMONIOS ACERCA DE ÉL.

Existen gran cantidad de testimonios de familias que han viajado a Disney World durante estos 30 años y le han visto tocando su piano, con su característico traje a rayas y su sonrisa socarrona; familias que han ido una y otra vez y que en cada viaje se aseguran de pasar a ver a Jim dando su maravilloso espectáculo al piano. Cuentan que tiene una excelente memoria para recordar las caras, que se sabe a la perfección las piezas que toca y que cuando escucha por primera vez una pieza es capaz de tocarla de "oído" en el piano, se sabe los compositores correspondientes, las fechas de creación y otros detalles de las piezas de Disney; y cómo no, todos afirman que es un experto en el género ragtime (consiste en rasgar las notas musicales impares para resaltar los ritmos sincopados) Además es capaz de interactuar con los visitantes mientras está ejecutando las piezas musicales, algo nada común en los pianistas, pues siempre se muestran muy concentrados para no cometer equivocaciones y se toman la música con suma seriedad. En cambio con Jim, es algo natural, él goza tocando el piano, sin temor a cometer errores. Este es el testimonio de uno de sus ex compañeros de trabajo:


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Cabe destacar también que todas las publicaciones encontradas en Internet son hechas por las personas que se han maravillado al conocer su talento. Sin embargo, es evidente que al relacionar su rostro, sus habilidades y las anécdotas relatadas por los turistas, caemos en la cuenta de que Jim es una persona con síndrome de Williams. Lo más probable es que ni él mismo lo sepa, pues cuando nació, muy poco se sabía de este síndrome; fue tras el descubrimiento del doctor neozelandés en cardiología J.C.P Williams y el médico pediatra alemán Alois Beuren cuando tuvo lugar el estallido de información. De todo esto, lo mejor es darse cuenta de que los límites para una persona solo están en su cabeza y que son tan cortos o tan largos como uno mismo quiera concienciarse. Pues, no hay por qué limitar nuestras capacidades, simplemente debemos encontrar una actividad que nos guste y desempeñarla siempre y cuando podamos. En el caso de Jim, su alta capacidad para la música le abrió las puertas a hacer de su habilidad su modo de ganarse la vida.

3. SÍNDROME DE WILLIAMS-BEUREN.

Este síndrome fue descrito por primera vez en el año 1961 por el Dr. J.C.P. Williams, médico cardiólogo neozelandés que informó de un cuadro clínico complejo, cuyos síntomas más destacados consistían en un retraso general en el desarrollo mental, una expresión característica de la cara y un defecto de nacimiento, conocido como estenosis supravalvular aórtica (ESA) y consistente en un estrechamiento de la aorta en las proximidades del corazón. Paralelamente, el Profesor Beuren, especialista en pediatría de la ciudad alemana de Gotinga, informó de varios casos de ESA, que presentaban una sintomatología similar a la descrita por el Dr. Williams. Posteriormente, en el año 1964, el Profesor Beuren demostró que en estos cuadros clínicos también aparecen frecuentemente estrechamientos de las arterias pulmonares. El cuadro descrito por ambos científicos es conocido en Europa a veces como síndrome de Beuren o síndrome de Williams-Beuren, aunque cada vez más se conoce simplemente como síndrome de Williams.

"Recuerdo ver a Jim tocar en 1977 cuando recién me inicié en el parque en el área de Seguridad. Él es uno de los miembros originales de Disney desde 1971. La mayoría de los otros pianistas de ragtime son populares por un tiempo y luego desaparecen. Jim siempre tiene un público cautivo y eso es lo que un músico siempre sueña. Sigue tocando Jim!" Harry Rainey, Jr. (2010) Cuentan que Jim siempre está sonriente y es una persona muy amable, siempre dispuesto a complacer a su audiencia, incluso aún sin que se lo pidan puede tocar un "Feliz cumpleaños" si logra ver que algún espectador porta un botón de felicitación o alguna otra pieza que se relacione con la vestimenta o característica de su público.

https://es.wikipedia.org/wiki/1961

https://es.wikipedia.org/wiki/Cardiolog%C3%ADa

https://es.wikipedia.org/w/index.php?title=Desarrollo_mental&action=edit&redlink=1

https://es.wikipedia.org/wiki/Estenosis

https://es.wikipedia.org/wiki/Estenosis_a%C3%B3rtica

https://es.wikipedia.org/wiki/Pediatr%C3%ADa

https://es.wikipedia.org/wiki/Gotinga

https://es.wikipedia.org/wiki/Europa


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3.1 CAUSAS El síndrome de Williams es una enfermedad rara que ocurre debido a la falta de una copia de varios genes. Este síndrome se presenta en 1 de cada 8000 nacimientos aproximadamente. Las personas sin esta enfermedad cuentan con 25 genes, uno de ellos, en concreto el cromosoma 7 en la banda cromosómica 7q 11.23 denominada submicroscópica debido a que no se aprecia bien al visualizarlo al microscopio. Al carecer del mismo, estas personas pierden una pequeña parte de la información, por lo cual las personas que lo padecen no pueden desarrollar las diversas funciones adecuadamente. Por otro lado, este cromosoma es el que produce la elastina, que es una proteína que permite que los vasos sanguíneos y otros tejidos corporales se estiren. Es probable que la falta de una copia de este gen de lugar al estrechamiento de los vasos sanguíneos, piel elástica y articulaciones flexibles que se observan en esta enfermedad. Por ello, las personas que padecen esta enfermedad tienen un aspecto físico concreto.

En cuanto al aspecto físico, las personas que padecen Síndrome de Williams tienes unas características físicas concretas, aunque no se hacen notar hasta los 2 o 3 años aproximadamente. Éstas son:

Frente estrecha.

Aumento del tejido alrededor de los ojos.

Nariz corta y antevertida.

Filtro largo y liso.


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Mejillas protuyentes y caídas con región malar (forma el pómulo de la cara y parte de la órbita) poco desarrollada.

Mandíbula pequeña.

Labios gruesos.

Maloclusión dental (la mordida no está correctamente alineada).

Retraso en el crecimiento.

Los padres no tienen por qué padecerlo ni tener ningún antecedente familiar; en cambio, la persona que lo padece tiene un 50% de probabilidades de transmitirlo a cada uno de sus hijos. La causa generalmente ocurre de manera aleatoria, ya se produce casi siempre durante la división celular, debido a la naturaleza del que nadie es responsable.


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3.2 EXÁMENES / DIAGNÓSTICO.

El diagnóstico del síndrome de Williams está fundamentado en dos criterios: 1. Basada en las características clínicas. 2. Basada en test de confirmación genética para identificar la selección cromosómica.

El fenotipo del síndrome de Williams es variable pero podemos sospechar cuando se encuentran las siguientes características:

Enfermedad cardiovascular la estenosis aórtica supravalvular, se caracteriza por el estrechamiento de la aorta (cerca de su origen) o de otras arterias (ramas de las arterias pulmonares, arterias coronarias). Este estrechamiento de la aorta o de las ramas pulmonares puede obstruir el flujo sanguíneo y dar lugar a un soplo cardíaco. Se encuentra hasta en un 75% de pacientes.

Características faciales como ya hemos explicado en puntos anteriores. Alteraciones del tejido conectivo Perfil cognitivo característico Personalidad gregaria, trastornos de déficit de atención. Alteraciones endocrinológicas. Grados de retraso mental.

En cuanto al diagnóstico genético, la deleción (tipo especial de anomalía estructural cromosómica que consiste en la pérdida de un fragmento de ADN de un cromosoma) en el cromosoma 7 no se detecta fiablemente usando análisis cromosómicos rutinarios. Con una muestra de sangre del paciente, se utiliza una técnica de análisis cromosómico especializado conocida como Hibridación in situ fluorescente (FISH). Se utilizan sondas de ADN marcado que se detectan bajo la luz fluorescente. La gran mayoría (99%) de las personas con características clínicas típicas de síndrome de Williams tienen una deleción. Con respecto al diagnóstico referencial, cuando se realiza el diagnóstico de síndrome de Williams, se recomienda una serie de evaluaciones. Entre estas exploraciones se incluyen:

1. Exploración física y neurológica completas. 2. Registrar parámetros de crecimiento en gráficas adaptadas al Síndrome de Williams. 3. Evaluación cardiológica, tanto clínica como con pruebas de imagen (ecocardiograma, flujo doppler). 4. Evaluación nefrourológica, que incluya ecografía vesical y renal, pruebas de función renal y análisis urinario. 5. Determinación de los niveles de calcio tanto sanguíneo como urinario. 6. Pruebas de función tiroidea. 7. Evaluación oftalmológica 8. Evaluación y consejo genético.


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9. Evaluación multidisciplinaria del desarrollo.

3.3 CONSECUENCIAS.

3.3.1 PERSONALIDAD.

La mayoría de estos niños poseen una personalidad ansiosa: son demasiado activos, les es difícil estar concentrados y tranquilos al realizar tareas específicas por un período determinado de tiempo y muestran preocupaciones excesivas. Por otro lado, son muy empáticos y amigables (incluso demasiado amigables), muestran cariño a sus compañeros y a los adultos en forma excesiva e inapropiada; estos comportamientos indican una baja comprensión de las normas en diferentes tipos de relaciones (en ocasiones transmiten los sentimientos mediante el contacto físico constante con los demás cosa que no suele estar muy aceptado en la sociedad y se puede malinterpretar) y en consecuencia, limitan la formación de amistades.

Además se agregan problemas de interrelación, debidos a las dificultades para mantener la atención, a su impulsividad y deficiencias en el desarrollo y aprendizaje. Generalmente, muestran temas favoritos de los cuales quieren hablar más seguido de lo que es socialmente aceptable (estos temas son simplemente áreas en las cuales el niño se siente cómodo). Entre otras características de personalidad, suelen tener una naturaleza social extrovertida, un entusiasmo exuberante, un sentido de dramatismo, hipersensibilidad y ansiedad.

Cuando llegan a la edad adulta, pueden reprimirse bastante, es probable que las niñas adolescentes pasen por una etapa depresiva pues empiezan a sentirse solas, de repente son discriminadas, se frustran por no conseguir pareja fácilmente; por lo que es necesario ayudarles a hacer frente a todos los impedimentos y dificultades que nuestra sociedad revierte sobre las personas consideradas como diferentes.

3.3.2 CARACTERÍSTICAS PSICOLÓGICAS.

En la parte psicomotriz: los niños con síndrome de Williams, comienzan a caminar más tarde de la norma general; esto se debe al conjunto de problemas de coordinación, equilibrio y fuerza que afectan al sistema muscular y esquelético (laxitud, alteraciones de la columna, bajo tono muscular). Por otro lado, en el aparato digestivo y el sistema urinario sufren de estreñimiento crónico, incontinencia urinaria, y posibles hernias inguinales; en la visión son propensos a padecer estrabismo, miopía y tener el iris estrechado; y en lo que respecta a la motricidad fina tienen dificultades que surgen a una edad muy temprana.


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En lo cognitivo presentan un retraso mental variable, de leve a moderado, con un CI medio de 60-70 (se considera normalidad por encima de 80). Manifiestan déficits en áreas como la psicomotricidad y la integración visual motora, mientras que en otras facetas están casi preservadas, como el lenguaje, o incluso, más desarrolladas, como es el caso del sentido de la musicalidad. En cuanto al ámbito escolar: muestran buena memoria para recordar sonidos e identificar las letras (el inicio del aprendizaje de la lectoescritura es exitoso); aunque a veces les es difícil realizar frases completas y coherentes.

Las áreas que se ven afectadas son:

Área de Lenguaje: presentan un retraso variable en la adquisición del lenguaje, tienden a la verborrea (empleo excesivo de palabras al hablar), tienen un vocabulario amplio y bien contextualizado, pero su comprensión es inferior a la expresión; al hablar usan abundantes frases hechas y expresiones rebuscadas, y como se nombra anteriormente el comienzo del habla suele ser más tardío de lo normal, las frases que realizan son gramaticalmente correctas (sobre los 3 años) , y con utilización de estructuras complejas (alrededor de los 4,5 años, empleándolo como modo de sentirse fuerte).

Área cognitiva: Los niños con síndrome de Williams que tengan dificultades en el área cognitiva necesitarán la ayuda y la atención de un profesional de la terapia ocupacional desde los inicios en la escuela para lograr aumentar la atención, aprender a relajarse, etc. También es importante señalar que dada su intranquilidad, sus fuertes reacciones emocionales y la escasa atención han de aprender las actitudes sociales de adaptación a cada circunstancia (postura en la que se ha de leer un libro, sentarse correctamente, etc.)

Área socioemocional: buscan la integración social, aunque en ocasiones sufren porque a la sociedad le cuesta hacerse amigos de ellos; pero ellos quieren compartir vivencias, planean las invitaciones de manera que no sufra ninguna alteración lo planeado. Se les indica a estos niños que han de comprender las normas de convivencia que existen en la sociedad y que han de reducir las muestras de cariño físicamente.

Área de Motricidad fina: la impulsividad y tensión que poseen en las manos dificulta el control de la motricidad fina y la coordinación viso-manual; y esto desemboca en dificultades para sostener el lápiz a la hora del trazado; así que es importante señalar que no les conviene realizar actividades que exijan fuerza en los brazos.

3.3.3 Puntos fuertes del aprendizaje.

- Vocabulario expresivo área en la que destacan de manera positiva, es común

que los niños con Síndrome de Williams tengan un lenguaje codificado "a pedazos",

pues es el resultado de la combinación de la buena memoria auditiva y de las

dificultades en el procesamiento del lenguaje lo que crea que empleen frases

inusuales.


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- Aprendizaje a través de experiencias reales y una memoria a largo plazo mayor

probabilidad de retención de los conceptos tras realizarlos de manera pragmática.

Una vez que los niños con Síndrome de Williams han obtenido una información,

tienden a retenerla con mucha precisión ya que lo que aprenden por lo general es

retenido.

- Habilidad para conseguir información de imágenes estos medios favorecen la

motivación al trabajo con materiales orientados a los dibujos. No quiere decir que

los materiales verbales no haya que emplearlos con ellos.

- Habilidad musical hiperacusia, tiene una audición extraordinaria en el ámbito

musical, además de una memoria auditiva de coroto y largo alcance; el amor y

sensibilidad por la música es bastante común en estos niños. De aquí que se hayan

realizado múltiples investigaciones y libros sobre la posibilidad de que Mozart

hubiera padecido el síndrome de Williams.

- Alta conciencia en cuanto a las emociones de otros pueden notar cambios

leves en el humor de un adulto, o derramar lágrimas de compasión cuando otro

niño es reprendido.

- Interacción social fuerte motivación para interactuar socialmente; les es útil en

la enseñanza-aprendizaje. Por ejemplo, los niños pueden ser agrupados por pares

para trabajar juntos en proyectos.

3.3.4 PUNTOS DÉBILES DEL APRENDIZAJE.

Los puntos débiles que presentan los niños que tienen este síndrome son los siguientes:

- Tareas que requieren habilidades finas ya sean de integración, motoras o visuales, incluyendo: tareas con lápiz y papel, especialmente escritura y dibujo; aprender a atarse los cordones; contar objetos dibujados en un papel, etc.

3.4 TRATAMIENTO.

Los posibles tratamientos tanto médicos como psicopedagógicos que se realizan son los siguientes. Junto a estos seguidamente propondremos otras estrategias de intervención.

Ámbito médico:

El enfoque terapéutico debe ser multidisciplinario dada la variedad de sintomatología que incluye este síndrome. El desarrollo de esta necesidad se debe abordar con programas de intervención temprana, educación especial y formación profesional. El sistema cardiovascular requiere seguimiento de por vida. En algún momento evolutivo de la enfermedad puede requerirse el tratamiento quirúrgico de la estenosis aórtica supravalvular y de la estenosis de la arteria renal.


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Es recomendable controlar la tensión arterial al menos una vez al año en ambas extremidades, la hipertensión arterial, es decir, elevación persistente de la presión arterial por encima de los valores

establecidos como normales; generalmente se controla con tratamiento farmacológico. La hipercalcemia, la cual consiste en la elevación de los niveles del calcio por encima del establecido, puede estar presente en cualquier edad. Se debe medir el calcio sérico y urinario periódicamente de manera rutinaria, y especialmente cuando no se lleva un control estricto de la ingesta dietética de este mineral o cuando se utilizan suplementos vitamínicos que contengan vitamina D. El tratamiento de la hipermetropía y el estrabismo debe ser evaluado por un oftalmólogo. La otitis media recurrente puede requerir drenaje con tubos de timpanotomía (tubos de ventilación). Se debe realizar pruebas encaminadas a descartar problemas auditivos. Los problemas dentarios como la maloclusión requieren tratamiento especializado y es importante la atención dental rutinaria.

Ámbito psicopedagógico:

Es decir, es importante poner énfasis y disfrutar el atractivo real y carismático de muchos niños con SW y no categorizar estos comportamientos como simples “Williamismos”. Será preciso someter al niño al tratamiento de Atención Temprana con programas de educación especial individualizados, terapia de lenguaje y terapia ocupacional.

-Otras sugerencias de intervención: Es aconsejable realizar test regulares de inteligencia.

Los tests regulares pueden ser de mucha ayuda para obtener información en cuanto a áreas fuertes en el aprendizaje y debilidades en niños con el síndrome. Sin embargo, la correcta interpretación de los resultados es importante. Si el niño muestra una variedad significativa en el nivel de su ejecución, no tiene sentido 'promediar' estos distintos niveles para obtener una medida de inteligencia. Es más significativo discutir el nivel de ejecución del niño en áreas específicas y planear un plan de educación de acuerdo a estos distintos niveles.

La adaptación y el apoyo del programa son altamente recomendables.

Los niños con problemas más severos de aprendizaje o de comportamiento, que están en sistemas escolares con poco apoyo, a menudo se benefician si se los ubica en clases con una orientación más especializada. Estas pueden ser clases para niños con discapacidades en el aprendizaje, o para niños con retraso mental, dependiendo de las necesidades educacionales de los niños.

En conclusión, y a lo que al tratamiento del síndrome respecta, es importante saber que no existe cura para el síndrome de Williams, pero sin embargo, sí se pueden llevar a cabo unas determinaciones ya expuestas en el desarrollo de este tema.


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4. NECESIDADES EDUCATIVAS.

Aquellas personas que padecen el Síndrome de Williams, tienen grandes dificultades de aprendizaje, debido a que esta enfermedad afecta a gran parte de las áreas del desarrollo.

4.1 CARACTERÍSTICAS DEL APRENDIZAJE.

Los niños con Síndrome de Williams varían en sus habilidades, es decir, se suele predecir cuáles serán sus puntos fuertes y débiles, aunque no tiene por qué cumplirse siempre.

Como ya hemos comentado anteriormente, hay un modelo estándar de puntos fuertes y débiles. Conociendo ambos puntos, pasamos a desarrollar las diversas estrategias de enseñanza que se pueden poner en práctica, ya que una vez conocidos, es recomendable que se establezcan los niveles de inteligencia de cada niño, para poder darle un mayor apoyo a tiempo.

4.2 ESTRATEGIAS DE ENSEÑANZA.

Se debería incluir el uso de ordenador en clase dado que es una buena herramienta, a la vez que efectiva, para hacer más cómodo el aprendizaje; por lo que no debe usarse en forma de recompensa.

Intentar utilizar lo menos posible el lápiz y papel, sustituyéndolo por el ordenador, o bien que sólo escriba la inicial de su nombre, o facilitarle un sello con el mismo; ya que prácticamente carecen de habilidades para la motricidad fina.

Utilizar objetos reales, lo cual facilitará el aprendizaje, en vez de que lo vea desde un libro, dibujo o papel.

Sería muy conveniente que los padres también fomentaran la independencia de sus hijos a través de la vestimenta, por ejemplo, evitando comprar zapatillas con cordones, pantalones sin botones o cremalleras, etc.

Desarrollar tareas que requieran el análisis de espacio, incluyendo: aprender a distinguir letras, sobre todo aquellas que tienen gran parecido (la 'b' de la 'd', la 'p' de la 'q'), aprender a distinguir 'derecha de izquierda', aprender a decir la hora en un reloj circular, orientarse en una página llena de símbolos, etc.

Evitar mandarle una cantidad de ejercicios excesiva, dado que le supone mucho tiempo de realización, a la vez que sería conveniente que los mismos se simplificaran.

A la hora de enseñar a leer, emplear sobre todo su capacidad de memoria auditiva para aprender por medio de dibujos o fotos, los cuales constantemente se estén repitiendo para que a través de su sonido termine aprendiendo los contenidos.


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Por ejemplo, se podrían usar tarjetas con dibujos para animar el aprendizaje de palabras por medio de la visión, enseñar palabras de vista antes de que el niño sepa todas las letras para motivar que las letras le suenen, o proponer la memorización títulos y cuentos siguiendo el texto, facilitarles que a través del diccionario busquen y encuentren las palabras, etc.

Evitar preguntarles algo que tenga una única solución correcta y que conlleve poco tiempo, dado que necesitan mayor tiempo para pensar ya que carecen de la espontaneidad que el resto de niños poseen.

Sería muy conveniente que la profesora de pedagogíaa terapéutica del centro trabaje con él apoyándole en las clases, y coordinar estrategias de aprendizaje con el resto de sus profesores.

Facilitarle las indicaciones fonéticas, mostrándole el primer sonido de la palabra, por ejemplo, al decir “mamá” primero enseñarle a pronunciar el sonido “ma”. Esto le ayudará en su búsqueda o entendimiento.

Animar al niño a que gesticule, a que se de auto-indicaciones, que sea capaz de dirigirse a sí mismo de forma autónoma.

Adaptar los materiales utilizados en las sesiones, para poder facilitarle su uso.

Dejarle al niño una agenda para inducirle ese sentimiento de responsabilidad, donde contenga un calendario, un horario, el orden de las tareas a realizar, etc.

Y por último, sería conveniente que la programación fuera flexible, y evitar un diseño preestablecido, es decir, una programación que se adapte al niño a sus necesidades de manera total.

5. UNIDAD DIDÁCTICA. “Aprendo Leyendo”

5.1 ELECCIÓN DE UN ÁREA Y JUSTIFICACIÓN.

La unidad didáctica elegida se da dentro de la asignatura de Lengua castellana del curso de 4º de primaria, enmarcada en el segundo trimestre. Dicha elección se encuentra definida por distintos parámetros:

Lengua. Debido a las necesidades educativas del alumno, hemos querido utilizar esta asignatura, ya que es la principal área al que ajustarnos, pues muestra en él las mayores dificultades.

4º curso de primaria. Debido a que se encuentra en la mitad de la etapa educativa, el alumno no se encuentra ni al principio ni al final de la primaria. Además, a los 9-10 años se empieza a ver la formación de grupos y el predominio de la relación con los iguales, por lo que gracias a ella trabajamos para favorecer y fomentar la capacidad comunicativa y cooperativa.


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Segundo trimestre. Por último, este factor es debido a que en dicho trimestre, la clase ya ha cogido el ritmo y la intensidad de trabajo que no tenían a principio de curso, pero no están tan desconcentrados como puede darse en el caso del tercer trimestre, donde la llegada de la primavera y el próximo verano hagan menguar la capacidad de concentración.

5.2 OBJETIVOS.

En esta unidad didáctica nuestros objetivos a trabajar serán los de:

- Comprender un texto y sus ideas principales. - Diferenciar palabras simples y compuestas. - Reconocer sustantivos y adjetivos. - Trabajar el uso de la tilde. - Adquirir un conocimiento sobre el uso de las TIC. - Aprender a diseñar cuentos. - Favorecer la colaboración y la cooperación. - Fomentar las habilidades comunicativas y de expresión oral y escrita.

5.3 CONTENIDOS.

En cuanto los contenidos tratados en este tema están clasificados en:

1. Conceptuales:

o Comprensión lectora. o Los cuentos.

o Palabras simples y palabras compuestas.

o La tilde (Agudas, llanas y esdrújulas)

o Sustantivos y adjetivos.

2. Procedimentales:

o Lectura comprensiva de cuentos. o Distinción entre sustantivos y adjetivos. o Diferenciación entre palabras simples y compuestas. o Clasificación de agudas, llanas y esdrújulas. o Diseño y presentación al público de cuentos.


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3. Actitudinales:

o Autonomía. o Respeto por las normas ortográficas de acentuación. o Respeto por las normas gramaticales de expresión escrita. o Interés por la búsqueda y realización de cuentos. o Atención y valoración activa del trabajo en equipo.

5.4 COMPETENCIAS.

Competencia en comunicación lingüística. Con ella buscamos la adquisición de nuevo vocabulario y el hecho de saber expresarse correctamente, además de sintetizar la información de un texto concluyendo las ideas principales.

Competencia digital. Realizamos una interacción con las TIC, en especial con la aplicación Bookbuilder. Trabajaremos la familiarización del uso adecuado y responsable de internet.

Competencias sociales y cívicas. Cooperación, colaboración, respeto activo y empatía serán los valores que fomentaremos en esta competencia gracias al trabajo en grupo.

Competencia de aprender a aprender. Basada en el empleo de internet de forma responsable y segura.

Sentido de iniciativa y espíritu emprendedor. Mostrada a la hora de buscar la información más contrastada posible, al elaborar el cuento y exponerlo.

5.5 METODOLOGÍA.

A lo largo de esta unidad didáctica se llevará a cabo una metodología constructivista, siendo el alumno el protagonista de su propio aprendizaje. No obstante, siempre se tendrá en cuenta el nivel de desarrollo de cada alumno en el aula, con la finalidad de adaptar todas las actividades acorde con su necesidad educativa especial, siendo el profesor la guía de cada niño. En cada sesión se intentará que el aprendizaje sea lo más significativo posible para los alumnos. Respecto al alumno con necesidades educativas especiales del síndrome de Williams, le prestaremos especial atención, tiempo y delicadeza para que se sienta cómodo y motivado en el aula con el resto de sus compañeros, amoldando las sesiones a sus capacidades, respetando siempre sus sentimientos. De acuerdo con lo anterior, intentaremos que las actividades a realizar sean lo más dinámicas y entretenidas posibles, para fomentar la motivación y que el alumno adquiera los objetivos y contenidos explicados anteriormente. Asimismo, también se realizarán exposiciones grupales, siendo los grupos heterogéneos, además de la elaboración de un cuento en común, ya que esto ayuda a los alumnos a perder el miedo a hablar y expresarse en público.


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En cuanto a la distribución de los alumnos en el aula, estarán sentados por grupos de entre cuatro o cinco niños, fomentando así el trabajo en equipo, con el fin de que unos puedan aprender de otros, además de compartir conocimientos, experiencias, distintas opiniones, cualidades y habilidades entre ellos. El papel del profesor en el aula tendrá que ser motivador y reflejar una actitud positiva hacia sus alumnos, para que estos se sientan a gusto en clase, sin olvidar las dificultades que pueda tener el alumno con necesidades educativas especiales. Para que una clase funcione correctamente y los niños se sientan interesados tanto en las explicaciones más teóricas como en las tareas a realizar, el profesor es el que tiene que marcar el ritmo y actuar ante ellos con un talante positivo. Por último, añadir que para facilitar el aprendizaje al alumno que padece este síndrome, acudirá al aula la profesora o el profesor de Pedagogía Terapéutica y contará con la misma o el mismo para apoyarle en todo lo que necesite, siempre dentro del aula.

5.6 TEMPORALIZACIÓN.

Utilizaremos un total de 9 sesiones para la unidad didáctica, la cual hemos llamado ¡Aprende leyendo!, cada una de ellas durará una hora con un volumen total de 5 horas semanales. Se iniciará el jueves 4 de febrero de 2016 y terminaremos el miércoles 17 de febrero de 2016. A lo largo de esas semanas pasa el festivo en la Comunidad de Madrid del lunes 8 de febrero, y los fines de semana del 6 y 7, y el 13 y 14 de febrero.

Antes de comenzar con la explicación de las sesiones, presentaremos el libro que hemos utilizado para dar el temario. Es una adaptación del libro “El Síndrome de Mozart” que hemos elaborado, ya que en la historia, uno de los protagonistas tiene el Síndrome de Williams. Queríamos de alguna forma que los alumnos conocieran este síndrome y, a su vez, nos parecía que a través de un cuento, los alumnos comprenderían mejor los conceptos correspondientes con el temario. Lo haremos de la siguiente manera: en el libro virtual, aparecen una serie de personajes que hacen preguntas sobre el libro, además subrayaremos palabras simples y compuestas, adjetivos y sustantivos y palabras con tilde. Esto lo haremos porque son los aspectos a tratar en nuestro tema de lengua.

A continuación, hemos añadido una serie de imágenes sobre el libro virtual.


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5.6.1 SESIONES.

Las sesiones trabajadas son 9 donde realizaremos una progresión de conocimientos que finalizarán con una prueba escrita, además de sucesivos trabajos que tendrán una parte de puntuación dentro del proceso evaluativo.

Sesión 1

En esta sesión llevaremos a cabo la presentación de la unidad didáctica y sus actividades. En primer lugar, les proporcionaremos la historia en cuestión fotocopiada y llevaremos a cabo la escucha del cuento “Tomi y Mozart”. Hemos decidido que lo escuchen porque los alumnos con Síndrome de Williams deben evitar utilizar el lápiz y el papel. Por último, se realizarán unas preguntas y respuestas para la comprensión lectora.

Sesión 2

En esta sesión, explicaremos del apartado del vocabulario “Palabras simples y compuestas”. Para ello, partiremos del libro y después, expondremos el tema en la pizarra. Se llevarán a cabo una serie de ejercicios y se dejará un tiempo para que los hagan, se ayuden y se resuelvan las dudas.

Sesión 3

En la tercera sesión, se explicará el apartado “Sustantivos y adjetivos”. De nuevo,

partiremos del libro, expondremos el tema en la pizarra y se realizarán una serie de

ejercicios. Como en la sesión anterior, se dejará un tiempo para que se realicen en

clase y así tengan la posibilidad de ayudarse y de resolver dudas.

Sesión 4

En la cuarta sesión, se llevará a cabo la exposición del apartado de ortografía “la tilde”.

Daremos una explicación inicial dentro del campo de la acentuación (palabras agudas,

llanas y esdrújulas) partiendo del libro. Tendremos especial atención a que los alumnos

comprendan bien este apartado ya que es uno de los más importantes. Realizaremos

una serie de ejercicios que se podrán terminar en clase y se resolverán posibles dudas.


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Sesión 5

En esta sesión explicaremos la realización del trabajo grupal “El cuento”. En primer lugar, explicaremos el proyecto. Este va a consistir en que en grupos de 4-5 personas, elaboren una historia con la misma página con la que les mostramos la historia inicial. En segundo lugar, para llevarlo a cabo, deberán elegir un tema relacionado con 4 palabras esenciales (ayuda, animales, diferente y apreciar) y no tendrá que ser breve.

Sesión 6 En la sexta sesión, los alumnos continuarán con la elaboración de las historias y nosotros les prestaremos la ayuda que necesiten.

Sesión 7

El objetivo de esta sesión es que presenten por grupos su cuento. No deberá ser una exposición larga, sino que únicamente deberán explicar el argumento de su cuento, el porqué de la elección, su valoración personal acerca del trabajo y lo que han aprendido con el proyecto. Con esta actividad, pretendemos que mejoren su expresión oral y su forma de comunicarse.

Sesión 8

Para esta sesión, hemos programado un trabajo cooperativo, que consistirá en que

cada grupo decore, utilizando el material que elija (cartulinas, hojas de colores,

pegamento, tijeras, etc.), su historia. Finalmente, contando con nuestra ayuda,

elaboraremos un gran libro compuesto por todos los cuentos de cada uno de los

grupos.

Esta actividad la realizaremos, primero apartando las mesas y después, sentándonos

todos juntos en el suelo.

Sesión 9

En esta sesión, llevaremos a cabo el examen de la unidad didáctica, que constará de dos apartados:

1. Por un lado, ejercicios de vocabulario, ortografía y gramática, donde los alumnos demostrarán el conocimiento acerca de las palabras simples y compuestas, los sustantivos y adjetivos, y la tilde que han adquirido por medio de las anteriores sesiones.


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2. Por otro lado, una redacción, donde los alumnos escribirán una composición a modo de narración de una vivencia que les haya ocurrido tratando uno de los temas a elegir “ayudar a un amigo” o “las artes”.

Hemos elegido estos temas porque por un lado, queremos conocer su opinión y su

actitud acerca de empatizar y prestar ayuda a los demás y, por otro lado, porque las

personas con Síndrome de Williams son buenas en la música, por ello, queríamos

darles la oportunidad de elegir ese tema para centrarse en la música.

5.7 EVALUACIÓN.

La evaluación tendrá como finalidad destacar los conocimientos adquiridos de forma eficiente y los que no, los cuales, por lo contrario, no han conseguido ser suficientes. La evaluación está dividida en distintos puntos para tratar de abarcar todos los aprendizajes posibles y todos los métodos de expresión. Los porcentajes de la nota de la unidad están divididos en:

o 30% al examen escrito. A su vez en el examen se evaluarán las dos partes por igual.

o 30% a la presentación del cuento. o 20% al seguimiento de los ejercicios realizados. o 10% al trabajo cooperativo. o Y un último 10% a la actitud mostrada por los alumnos acerca de la unidad

didáctica y el comportamiento con los compañeros en las exposiciones y en clase.

En cuanto a los criterios de evaluación marcados serán:

1. Comprende un texto y sus ideas principales. 2. Crea un cuento siguiendo las pautas establecidas.

3. Expone un cuento.

4. Sabe distinguir palabras simples de compuestas.

5. Diferencia entre sustantivos y adjetivos.

6. Reconoce los distintos usos de la tilde.

7. Muestra interés por las TIC.

8. Participa en las actividades de forma activa.

9. Muestra una actitud de respeto hacia los compañeros y el material.


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5.8 RECURSOS.

Los recursos que utilizaremos en clase para la realización de la unidad didáctica y la consecución de los objetivos marcados serán: fotocopias, ordenadores, la aplicación de Bookbuilder y colores, tijeras, cartulinas, pegamento y demás utensilios para la realización de los cuentos.

6. CONCLUSIÓN.

Nos gustaría concluir el trabajo teniendo en cuenta varios aspectos. En primer lugar, ha sido un proyecto costoso, pero a la vez gratificante. A pesar de los problemas que encontramos al principio, hemos tenido la oportunidad de conocer en profundidad el Síndrome de Williams y tomar como referencia el caso de Jim. Aunque no hemos tenido mucha información sobre su infancia, los problemas que pudo tener en la etapa escolar o en su vida adulta, sí sabemos que ha conseguido triunfar en la música, su pasión, al convertirse en uno de los pianistas más importantes y trabajar para Disney, una de las compañías más grandes del mundo. Jim es todo un ejemplo de superación que deberíamos tomar como ejemplo.


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En segundo lugar, al tener que investigar sobre este trastorno en el desarrollo y al tener que elaborar una unidad didáctica adaptada, hemos aprendido muchísimo. Como maestros, creemos que esto nos servirá para un futuro, y no sólo para saber cómo funcionar en una clase con un alumno con este síndrome, sino para aprender a adaptar unidades didácticas. Es posible que nunca nos topemos con un alumno con estas necesidades en el aula, pero de lo que estamos seguros, es que tendremos alumnos con necesidades diferentes y debemos saber cómo adaptar cada unidad didáctica. Todo el mundo, no sólo los maestros, debemos aceptar y respetar que todos somos diferentes y que eso nos hace iguales, y por tanto, es necesario que hagamos todo lo que esté en nuestra mano para que todos estemos cómodos y tengamos lo que necesitemos. En definitiva, ha sido un trabajo que nos ha ayudado a reafirmarnos en que el hecho de que una persona tenga una necesidad educativa especial, no es un problema, sino un reto que superar y una oportunidad para trabajar todos juntos y fomentar la empatía, la cooperación y la colaboración.


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7. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.

Báez, C. (2004). Evolución Escolar de un niño con Síndrome de Williams-Beuren.

Estudio de caso. Trabajo de Grado Inédito. Caracas: Escuela de Educación.

Universidad Metropolitana.

Cadena COPE. Rafael Simancas, antes que político, orgulloso padre de Lucía.

Recuperado de: http://www.cope.es/detalle/Rafael-Simancasantes-que-politico-

orgulloso-padre-de-Lucia.html

González, N; Uyaguari M. Capítulo 11 “Síndrome de Williams”. Cantabria.

Universidad de Cantabria.

Gonzalo, M. (2010). El Síndrome de Mozart. Editorial: Ediciones SM.

Lenhoff Howard, M.; Wang, P.; Greenberg, F.; Bellugi, U. (1998). Síndrome de

Williams.

Louise, A. ; Margo, F. ; Paul, C. (2013). Película Gabrielle.

Montero, M. (2015). Entrevista en Saber Vivir Asociación Síndrome de Williams en

TVE. Recuperado en: https://www.youtube.com/watch?v=l7zJb2Mk3-c

Pianista de Disney World, J. Disney Jim The Best Rag Time Piano player The

Entertainer Scott Joplin Ragtime. Recuperado de:

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Programa “Un granito de arena”. Entrevista a Rosa González presidenta de la ASWE

y Rafael Simancas padre de una hija con Síndrome de William. Recuperado de:

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https://www.google.es/search?sa=X&biw=1366&bih=628&q=Louise+Archambault&stick=H4sIAAAAAAAAAOPgE-LSz9U3KK80tkyPVwKzk8yTyjKytMSyk6300zJzcsGEVUpmUWpySX4RAFVM2E0yAAAA&ved=0ahUKEwjZka67spvMAhVFzRQKHb4DCocQmxMIkwEoATAW

https://www.google.es/search?sa=X&biw=1366&bih=628&q=gabrielle+margo+fruitier&stick=H4sIAAAAAAAAAOPgE-LSz9U3KK80tkyPV-IGsQ2NDMuys7K0xLKTrfTTMnNywYRVSmZRanJJfhEA_q70MDMAAAA&ved=0ahUKEwjZka67spvMAhVFzRQKHb4DCocQmxMIlAEoAjAW

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https://www.youtube.com/watch?v=FcBu7Tpur2c

https://www.youtube.com/watch?v=tSrtk9agpLs


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8. Anexo

EL SÍNDROME DE MOZART

Debido a la escasez de información que teníamos para la realización de la biografía de Jim “el pianista de Disney World”, decidimos llevar a cabo la búsqueda de información en este libro, para saber el porqué de su título. Al inicio de la lectura vemos la auto narración de la protagonista, Irene: adolescente de 17 años que estudia en un conservatorio; tiene discrepancias con sus padres pues ellos creían que era una superdotada para la música pero al comprobar que no, le reflejaron a ella su desilusión. La historia transcurre en un pequeño pueblo de Galicia donde Irene va a pasar las vacaciones; allí su padre le pide que le ayude en la investigación de un proyecto en el que lleva trabajando años pero para la finalización de éste, necesita la ayuda de su hija, necesita que actúe como entrevistadora y conozca a un joven, Tomi, que además de tener una grandísima capacidad para la música, (talento de un genio comparado con Mozart), tiene síndrome de Williams. La protagonista acaba accediendo y empatiza tanto con Tomi que llega a tenerle más que cariño. En este libro se observa la capacidad de relacionarse de las personas con síndrome de Williams, su gran tendencia hacia la música, y la observación del mundo de manera armónica. También describen las características que tenía Mozart y sus similitudes tanto fisiológicas como psicológicas que le hacen relacionarse directamente con los Williams. Finalmente como colofón se dice en el libro una cita que ha de ser mencionada y que nos deja con una idea en la que pensar: “No era Mozart quien tenía el Síndrome de Williams, si no los Williams quienes tienen el Síndrome de Mozart”. Comentario: ha sido una experiencia increíble el haber indagado tanto en la búsqueda de conocimientos sobre este síndrome, es como muchos otros síndromes, poco conocido pero muy presentes en la sociedad; gracias a esto estamos más concienciados en éste en particular, y tenemos guardada más información en nuestras cabezas sobre Mozart.

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