RIÑON

Glomerulopatías

Glomerulonefritis (GN) primaria, el principal órgano afectado es el riñón.

Enfermedad glomerular secundaria, el riñón es uno de los órganos afectados por una enfermedad sistémica.

Glomerulonefritis crónica, es una de las causas más comunes de insuficiencia renal crónica.

FLUID AND ELECTROLYTES

Dehydration

Edema

Hyperkalemia

Metabolic acidosis

CALCIUM PHOSPHATE AND BONE

Hyperphosphatemia

Hypocalcemia

Secondary hyperparathyroidism

Renal osteodystrophy

HEMATOLOGIC

Anemia

Bleeding diathesis

CARDIOPULMONARY

Hypertension

Congestive heart failure

Cardiomyopathy

Pulmonary edema

Uremic pericarditis

GASTROINTESTINAL

Nausea and vomiting

Bleeding

Esophagitis, gastritis, colitis

NEUROMUSCULAR

Myopathy

Peripheral neuropathy

Encephalopathy

DERMATOLOGIC

Sallow color

Pruritus

Dermatitis

PRIMARY GLOMERULOPATHIES

Other

Rapidly progressive (crescentic) glomerulonephritis

Membranous glomerulopathy

Minimal-change disease

Focal segmental glomerulosclerosis

Membranoproliferative glomerulonephritis

IgA nephropathy

Chronic glomerulonephritis

SYSTEMIC DISEASES WITH GLOMERULAR INVOLVEMENT

Systemic lupus erythematosus

Diabetes mellitus

Amyloidosis

Goodpasture syndrome

Microscopic polyarteritis/polyangiitis

Wegener granulomatosis

Henoch-Schönlein purpura

Bacterial endocarditis

HEREDITARY DISORDERS

Alport syndrome

Thin basement membrane disease

Fabry disease

Syndrome Manifestations

Nephritic syndrome Hematuria, azotemia, variable proteinuria, oliguria, edema, and hypertension

Rapidly progressive glomerulonephritis

Acute nephritis, proteinuria, and acute renal failure

Nephrotic syndrome >3.5 gm/day proteinuria, hypoalbuminemia, hyperlipidemia, lipiduria

Chronic renal failure Azotemia → uremia progressing for months to years

Isolated urinary abnormalities Glomerular hematuria and/or subnephrotic proteinuria

Patogenia de la lesión glomerular

Mecanismos inmunitarios: el depósito glomerular de complejos Ag-Ac constituye un mecanismo significativo de lesión glomerular. En la formación de inmunocomplejos in situ, los anticuerpos pueden dirigirse contra:

Antígenos intrínsecos fijos: La nefritis antimembrana basal glomerular, nefritis Heymande las ratas.

Antígenos circulantes exógenos, infecciosos o endógeno ADN

Inmunocomplejos circulantes: los inmunocomplejos producen lesiones por medio de mediadores celulares y solubles: neutrófilos, monocitos, macrófagos, linfocitos y células NK, plaquetas, células mesangiales, las proteínas de la coagulación, reguladores hemodinámicos, citocinas, factores de crecimiento

Mecanismo de producción de las enf. glomerulares Una vez que la enfermedad renal (glomerular

o de otro tipo) destruye las nefronasfuncionantes y reduce la VFG hasta el 30 – 50 % de su valor normal, se produce una progresión a insuficiencia renal.

Glomeruloesclerosis, inflamación tubulointersticial y fibrosis.

Sindrome Nefrítico

Inflamación de los glomérulos. Hematuria, cilindros hemáticos en orina, azotemia, oliguria e hipertensión leve o moderada. La proteinuria y edema son frecuentes pero no tanto como en el s. nefrótico.

GN proliferativa Aguda (postestreptocócica, postinfecciosa):Se caracteriza por un sindrome nefrítico (hematuria, cilindros de hematíes y proteinuria moderada con edema.La biopsia muestra una GN difusa.Más del 95 % de los niños enfermos se recuperan.

GN rápidamente progresiva (con semilunas) Se caracteriza por acumulación de células en el

espacio de Borman con formación de semilunas, y una disminución rápida y progresiva de la función renal.

La enfermedad puede asociarse con otro trastorno sistémico o bien ser idiopática.

La biopsia presenta semilunas formadas por proliferación de células parietales.

Hematuria, cilindros de hematíes en la orina, proteinuria moderada, hipertensión variable con edema.

Sindrome nefrótico

Permeabilidad excesiva a las proteínas plasmáticas en la pared capilar de los glomérulos con niveles de proteinuria superiores a 3.5 g/día

Prevalence (%)[*]

Causes Children AdultsPRIMARY GLOMERULAR DISEASE

Membranous glomerulopathy 5 30

Minimal-change disease 65 10

Focal segmental glomerulosclerosis 10 35

Membranoproliferative 10 10

glomerulonephritis[†] 10 15

Other proliferative glomerulonephritides(focal, “pure mesangial,” IgA nephropathy)[†]

SYSTEMIC DISEASES

Diabetes mellitus

Amyloidosis

Systemic lupus erythematosus

Drugs (nonsteroidal anti-inflammatory, penicillamine, “street heroin”)

Infections (malaria, syphilis, hepatitis B and C, HIV)

Malignant disease (carcinoma, lymphoma)

Miscellaneous (bee-sting allergy, hereditary nephritis)

Glomerular Pathology

DiseaseMost Frequent ClinicalPresentation Pathogenesis Light Microscopy Fluorescence Microscopy Electron Microscopy

Postinfectious glomerulonephritis

Nephritic syndrome Immune complex mediated; circulating or planted antigen

Diffuse endocapillary proliferation; leukocytic infiltration

Granular IgG and C3 in GBM and mesangium

Subepithelial humps

Goodpasture syndrome

Rapidly progressive glomerulonephritis

Anti-GBM COL4-A3 antigen

Extracapillary proliferation with crescents; necrosis

Linear IgG and C3; fibrin in crescents

No deposits; GBM disruptions; fibrin

Chronic glomerulonephritis

Chronic renal failure Variable Hyalinized glomeruli Granular or negative

Membranous glomerulopathy

Nephrotic syndrome In situ immune complex formation; antigens mostly unknown

Diffuse capillary wallthickening

Granular IgG and C3; diffuse Subepithelial deposits

Minimal-change disease

Nephrotic syndrome Unknown; loss of glomerular polyanion; podocyte injury

Normal; lipid in tubules Negative Loss of foot processes; no deposits

Focal segmental glomerulosclerosis

Nephrotic syndrome; non-nephrotic proteinuria

Unknown

Ablation nephropathy

Plasma factor (?); podocyte injury

Focal and segmental sclerosis and hyalinosis

Focal; IgM + C3 Loss of foot processes; epithelial denudation

Membranoproliferativeglomerulonephritis(MPGN) type I

Nephrotic/nephroticsyndrome

Immunecomplex

IgG + C3; C1q + C4 Subendothelial deposits

Dense-deposit disease (MPGN type II)

Hematuria

Chronic renal failure

Autoantibody; alternative complement pathway

Mesangial and endocapillary proliferation; GBM thickening; splitting

C3±IgG; no C1q or C4

Dense deposits

IgA nephropathy Recurrent hematuria or proteinuria

Unknown Focal mesangialproliferativeglomerulonephritis; mesangial widening

IgA±IgG, IgM, and C3 in mesangium

Mesangial andparamesangialdense deposits

Glomerulonefritis crónica

Los siguientes porcentajes indican riesgo.

- GN postestreptocócica 1- 2 %

- GNRP 90 %

- GN membranosa hasta 40%

- Glomeruloesclerosis focal 50 – 80 %

- GNMP 50 %

- Nefropatía por IgA 30- 50 %

Lesiones glomerulares asociadas con enfermedades sistémicas

LES

Endocarditis bacteriana

Glomeruloesclerosis diabética

Amiloidosis

Enf. Tubulares e intersticiales

Necrosis tubular aguda (NTA)

NTA isquémica

NTA nefrotóxica (gentamicina, cefalosporina)

PATOGENIA :

Vasoconstricción arteriolar

Obstrucción tubular por cilindros procedentes de células epiteliales necrosadas.

Escape retrógrado de líquidos tubulares

Alteración de la ultrafiltración glomerular

Pielonefritis e infección del tracto urinario

La ITU denota infección de la vejiga urinaria (cistitis), uretra, uréter, riñones (pielonefritis)

PIELONEFRITIS AGUDA

PIELONEFRITIS CRONICA Y NEFROPATIA POR REFLUJO: una inflamación tubulointersticialcausa la aparición de cicatrices corticomedulares con cálices dilatados, borrosos y deformes.

Nefritis tubulointersticialinducida por fármacos y agentes tóxicos Es una reacción de hipersensibilidad frente a

diversos tipos de fármacos

Se inicia de 2 a 40 días después de la exposición. Actúan como haptenos.

OTRAS: Nefropatía por urato, hipercalcemia, mieloma múltiple, proteína de Bence Jones y nefropatía por cilindros

Vasculopatías

Nefrosclerosis benigna. Describe a la esclerosis de las arteriolas renales y de las arterias de pequeño calibre. Las lesiones vasculares causan atrofia isquémica difusa de las nefronas, los riñones pequeños y granulares debido a la cicatrización

Nefrosclerosis acelerada e hipertensión maligna. Implica lesión con necrosis fibrinoide de las paredes de los vasos, causadas por hipertensión grave, trombosis intravascular y arteritis. Arteriolopatíahiperplásica. PD > 130 mm Hg

Estenosis de la arteria renal Representa el 2-5 % de los casos de

hipertensión renal.

El 70 % es causada por una placa ateromatosaobstructiva en el origen de la arteria renal y el resto por displasia fibromuscular.

INFARTOS RENALES

Uropatía obstructiva

La obstrucción aumenta la susceptibilidad a la infección y formación de cálculo.

El término hidronefrosis se utiliza para describir la dilatación de los cálices y de la pelvis renal asociados con la atrofia progresiva del riñón tras una obstrucción del flujo urinario eferente.

Causas: anomalías congénitas, cálculos urinarios, hiperplasia o carcinoma prostáticos, tumores, inflamación

Urolitiasis (cálculos renales) Los cálculos pueden aparecer en cualquier

nivel del tracto urinario.

Causan: obstrucción, laceración, hemorragia y dolor y predisponen a la infección renal.

Stone Type Percentage of All Stones

CALCIUM OXALATE AND PHOSPHATE 70

Idiopathic hypercalciuria (50%)

Hypercalciuria and hypercalcemia (10%)

Heperoxaluria (5%)

Enteric (4.5%)

Primary (0.5%)

Hyperuricosuria (20%)

Hypocitraturia

No known metabolic abnormality (15% to 20%)

MAGNESIUM AMMONIUM PHOSPHATE (STRUVITE)

15–20

URIC ACID 5–10

Associated with hyperuricemia

Associated with hyperuricosuria

Idiopathic (50% of uric stones)

CYSTINE 1–2

OTHERS OR UNKNOWN ±5

Prevalence of Various Types of Renal Stones

Malformaciones congénitas

Displasias e hipoplasias renales: 20% de casos de insuficiencia renal crónica

Riñón en herradura

Enfermedades quísticas del riñón

Displasia quística renal

Quistes simples

Tumores del riñón

TUMORES BENIGNOS

Adenoma papilar renal

Fibroma renal

Angiomiolipoma

Oncocitoma

TUMORES MALIGNOS

Carcinoma de células renales

- Carcinoma células claras 70 -80 %

- Carcinoma papilar 10 – 15 %

- Carcinoma renal cromófobo 5 %

Hematuria 90%

Fiebre o Sd. Paraneoplásicos

Carcinomas uroteliales de la pelvis renal

Hematuria o con obstrucción

GLOMERULO NORMAL

GLOMERULO NORMAL

GLOMERULO NORMAL

EL FILTRO GLOMERULAR

DISPLASIA RENAL

DISPLASIA RENAL MULTIQUISTICA

ENFERMEDAD POLIQUISTICA EN ADULTOS

ENFERMEDAD POLIQUISTICA INFANTIL

GN MEDIADA POR ANTICUERPOS

ALGORITMO QUE DEMUESTRA LA INTEGRACION DE LOS HALLAZGOS PATOLOGICOS CON LOS DATOS CLINICOS PARA HACER UN DIAGNOSTICO DE UNA FORMA DE GN

PRIMARIA O SECUNDARIA

GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS

GLOMERULOPATIA DE CAMBIOS MINIMOS

GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA FOCAL

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA I

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA II

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA III

GLOMEROLOPATIA MEMBRANOSA IV

GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA – DEPOSITOS DE IgG

GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA

GLOMERULOESCLEROSIS DIABETICA

NEFROPATIA AMILOIDE

NEFROPATIA AMILOIDE

GN POSTESTREPTOCÓCICA AGUDA

GN POSTESTREPTOCOCICA

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO I

GN MEMBRANOPROLIFERATIVA TIPO II

GN LUPICA PROLIFERATIVA

GN ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR

GN SEMILUNAR (DE EVOLUCION RAPIDA)

GN POR ANCA

NEFROESCLEROSIS POR HIPERTENSION

INFARTO RENAL (AREAS DE PALIDEZ MARCADA)

NECROSIS CORTICAL RENAL

PATOGENIA DE LA NECROSIS TUBULAR AGUDA

NECROSIS TUBULAR AGUDA ISQUEMICA

PIELONEFRITIS AGUDA

NECROSIS PAPILAR

PIELONEFRITIS CRONICA

PIELONEFRITIS CRONICA

DILATACION TUBULAR CON ATROFIA, “TIROIDIZACION”

CALCULOS CORALIFORMES

HIDRONEFROSIS

TUMOR DE WILMS

TUMOR DE WILMS (NEFROBLASTOMA)

CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS

CARCINOMA RENAL DE CELULAS CLARAS