M n MILAGROS MACÍAS LÓPEZ

RESUMENSe estudian tres casos de fragmentos de temporales con anomalías anatómicas en la que destaca la ausen­

cia del conducto auditivo externo, sustituído por una lámina ósea. Esta malformación en su grado máximo, comoen los casos que nos ocupan, suele ir unida a otras malformaciones faciales que constituyen el denominadoSíndrome de Treacher-Collins.

PALABRAS CLAVE: Atresia conducto aurfitivo externo, síndrome de Treacher-Collins, paleopatología, hue­

so temporal.

ABSTRACTThree cases of atresia of the external acoustic meatus is presented from a population from Cádiz ( South

ofSpain) dated in century 11I and 11 B. C. Temporal bones displayed a complete abscense of the external acousticmeatus. In two of them is observed alterations on glenoid cavity, probably due to maloclusion for malformationof mandible. This condition is compatible with a Treacher-Collins Sindrom.

KEY WORDS: external acoustic meatus atresia, Treacher-Collins Sindrom, paleopathology, temporalbone.

INTRODUCCIÓNEn el estudio de los restos óseos humanos de la necrópolis gaditana hallados en las

excavaciones arqueológicas de urgencia de Plaza de Asdrúbal (1984), solar del Teatro Anda­lucía (1995) y Calle Escalzo (1997), se investigaron un total de al menos 56 individuos, de loscuales 42 fueron datados en el siglo II a.c., 8 en el siglo IV-III a.c. y 6 en el siglo V a.c. Delsiglo II a.c., sólo 31 individuos conservan parcial o totalmente los huesos temporales. Deéstos los temporales correspondientes a dos individuos presentaban graves anomalías ana­tómicas. Del siglo IV-III a.c., 5 individuos conservaban algún fragmento de los huesos tem-

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porales, uno de ellos con anomalías anatómicas análogas a las de los individuos anteriores.Del siglo V a.c. ninguno de los individuos conservaban fragmentos de los huesos tempora­les.

SIGLO N°IND. ALGúN FRAGM. AMBOS ATRESIA CAEHUESO TEMPOR. TEMPOR.

Va.e. 6 O O O

IV-III a.e 8 5 4 1 (20%)

II a.e. 42 31 16 2 (6,4%)

Total IV-II 50 36 20 3 (8,3%)

Los individuos afectados por las anomalías anatómicas son los siguientes:- Individuo AS-84-T-17-A (s. Ir a.c.). Su índice de conservación es inferior al 25 %. Sólo ha

llegado para su estudio y de forma incompleta, la parte central e izquierda del cráneo. Lascaracterísticas anatómicas de las zonas que se conservan indican que se trata de un indivi­duo femenino. La edad, atendiendo al grado de fusión de las suturas craneales (MARTÍN,cit en REVERTE, 1991), se sitúa entre 40-50 años.

Otras patologías observadas: el borde de fractura de los huesos parietales presentabanunas celdillas diploicas disminuídas de tamaño y ligeramente aumentadas en su número,aunque no afectaba a las tablas, con un aumento de hueso compacto. Tanto el grosor como laforma son normales. La radiografía mostró unos parietales y occipital muy esclerosados. Elhueso frontal mostraba una trabeculación diploica normal.

- Individuo AS-84-T-33-A. Su índice de conservación es inferior al 25%. Sólo ha llegadopara su estudio un fragmento de frontal con la órbita, varios de parietal, occipital y dosfragmentos de ambos temporales. Todos ellos presentan características femeninas. Del es­queleto postcraneal se conservan: la clavícula izquierda, diáfisis femorales, varios cuerposvertebrales y algunos huesos del tarso y carpo. Todos ellos son muy gráciles y sus diámetrosse encuentran dentro de los hallados en esta población para el sexo femenino. La edad,atendiendo al grado de fusión de las suturas craneales (MARTÍN, cit. en REVERTE, 1991),es de 40-50 años. Otra patología observada es la fusión del ligamento amarillo en el lado dederecho en dos vértebras dorsales.

- Tumba ES-97-T-22 (siglo IV-III a.c.). Esta tumba forma parte de un conjunto de seis(tumbas n° 16; 17; 18; 19; 22 Y23) construídas con sillares monolíticos de piedra ostionera yfueron saqueadas en época romana (era Julio-Claudia). (BLANCO & SIBÓN, 1997). En elsaqueo se produjo la mezcla de restos óseo entre las tumbas colindantes.

De ellas sólo han sido estudiadas la T-23 y la T-22. Los huesos individualizados por losarqueólogos como tumba 22, corresponden a distintos individuos (al menos tres). La mayo­ría de los huesos postcraneales son compatibles con el mismo individuo, al que se ha consi­derado como T-22 propiamente dicho. Se trata de un individuo de sexo masculino, con unaedad superior a 50 años, y estatura aproximada de 1,57 mts. (MACÍAS, 1997).

Entre los restos óseos de esta tumba se hallaron dos fragmentos de huesos temporalescon graves anomalías anatómicas, que no pertenecen a dicho individuo. Podría correspon­derse con otros restos esqueletales compatibles con un individuo femenino. Sin embargo,para su confirmación sería necesario estudiar el conjunto de todos los huesos de las seistumbas para correlacionar, con más versatilidad, los restos correspondientes a los distintosindividuos (MACÍAS, 1997).

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DESCRIPCIÓN DE LAS ANOMALÍAS ANATÓMICAS HALLADASEN LOS FRAGMENTOS TEMPORALES

- Individuo AS-84-T-17 (s. II a.c.). El fragmento de temporal derecho mide 62 mm en sudiámetro anteroposterior y 40 mm en su diámetro craneocaudal máximo, correspondiendoal temporal derecho. Se conserva, separada del fragmento, la porción interna y media delpeñasco del mismo lado. Su cara anterosuperior está parcialmente destruída así como susdos caras inferiores, a pesar de 10 cual se observa la fosa yugular y el conducto carotídeo.Falta la porción ósea que uniría el peñasco a la porción mastoidea.(figura 1 y 2)

Fig 1. Temporal derecho normal.

Fig 2. Fragmento de temporal derecho.Individuo AS-84-T-17

En este fragmento se puede diferenciar dos porciones: una anterior y otra posterior de­marcadas por la cisura petroescamosa en su cara externa. En la cara interna se encuentraprácticamente fusionada. En la cara externa de la porción anterior se observa la cavidadglenoidea, formada sólo a partir de la concha o escama. No forma parte de su cara posteriorel hueso timpánico como ocurre en la conformación normal de la misma. La cavidad glenoideaes profunda, su borde superoposterior ancho y romo, con una prolongación de su superficiearticular de forma semicircular y de la cual parte en dirección anterior la raiz de la apófisiscigomática. En cuanto a la escama propiamente dicha, sólo se conserva una pequeña por­ción por encima de la cavidad glenoidea.

Posterior a la sutura petroescamosa y en la zona correspondiente al CAE, se encuentrauna lámina ósea gruesa (5 mm aproximadamente) y de superficie lisa tanto en su cara exocomo endocraneal. En ésta última no hay vestigios de la porción petrosa que debería estarcontinuando interiormente al CAE. Debajo de dicha membrana aparecen tres orificios: el demayor tamaño (8,3 mm), con morfología oval en sentido anteroposterior, y dos más peque­ños y redondeados próximos a su porción anterior y posterior, respectivamente. Por detrásy debajo de esta menbrana ósea y, en la zona correspondiente a la región mastoidea, apareceun engrosamiento óseo atravesados por varios conductos, uno de los cuales puede identifi­carse como el agujero estilomastoideo, por el que pasa el nervio facial. Su cara endocranealconsiste en una pequeña masa ósea cuya compacta destruída, deja entreveer una esponjosa

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de pequeñas celdillas atravesadas por un par de conductos.El temporal izquierdo aparentemente está bien conformado. Sin embargo, el CAE termi­

na en un fondo de saco. La radiografía del mismo mostró unas celdillas mastoideas muyesclerosadas y el TAC puso de manifiesto la ausencia de la cavidad timpánica, sustituídapor hueso escleroso, lo que se traduce por una agenesia o aplasia del oido medio.

- AS-84-T-33 (s. II a.c.). En esta tumba aparecieron dos fragmentos correpondientes acada uno de los temporales. El fragmento del temporal derecho mide 62 mm de largo y 42mm de ancho. El izquierdo: 49 mm y 35 mm., repectivamente. Como en el caso anterior, lacisura petroescamosa (bien patente en la cara endo y exocraneal) demarca dos zonas, unaanterior que contiene la cavidad glenoidea con un borde posterosuperior muy grueso yromo, y escasa porción de la concha temporal. Posterior a la sutura petroescamosa y en ellugar correspondiente al CAE, existe una estrecha membrana ósea rodeada en su parte pos­terior por una leve cresta ósea en forma semicircular. Por debajo de ella el tejido óseo seencamina en dirección posterior formando lo que al parecer podría ser parte de un conduc­to. Este conducto, es poco probable que se trate de vestigios del CAE pues toma una direc­ción totalmente opuesta a la dirección anatómica. El resto de las estructuras conservadasson semejantes al caso anterior.

- ES-97-T-22 (s. IV-III a.c.). (figura 3) El fragmento óseo perteneciente al temporal dere­cho, mide 35 mm de diámetro anteroposterior máximo y 34 mm de diámetro máximocraneocaudal. En él sólo se observan la cisura petroescamosa, tanto en su cara endo comoexocraneat anterior a la cual se encuentra la cavidad glenoidea con un borde posterosuperiormuy grueso y romo. Por detrás de la misma sólo se conserva 8 mm de lámina ósea. El frag­mento de temporal izquierdo mide 57 mm en su diámetro anteroposterior y 42 mm en sudiámetro craneocaudal máximo. Al igual que el fragmento de temporal descrito anterior­mente, presenta dos partes bien diferenciadas por la presencia de una cisura petroescamosa,bien patente en la cara exo y endocraneal. En su porción anterior sólo se conserva la cavidadglenoidea, formada exclusivamente por la porción de la concha, no participando en su con­formación el hueso timpánico. La cavidad glenoidea es poco profunda y presenta un bordeposterosuperior muy romo y grueso, en cuya porción posterior muestra un pequeño creci­miento óseo de superficie porosa.

Fig 3. Fragmento de temporal izquierdo.Tumba ES-97-T-22

1: Cavidad glenoidea. 2: Conducto AuditivoExterno. 3: Lámina ósea atrésica del CAE.

4: Mastoides. 5: Sutura petroescamosa.

En la zona correspondiente al CAE, aparece una membrana ósea muy delgada de conca­vidad externa y delimitada en su parte superior y posterior por una cresta en forma desemiluna, y que se correspondería con la misma porción del anillo timpánico fetal. Debajode la citada membrana, y al igual que en el caso anterior, se observa un orifico oval (8 mm)con dos pequeños orificios redondeados próximos a sus extremos anterior y posterior, res­pectivamente. En la porción correspondiente a la mastoides existe un pequeño engrosa-

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miento óseo, con varios conductos que les atraviesa, identificándose el agujeroestilomastoideo. En esta zona se aprecia los vestigios de una gran cavidad, de dimensiones19 mm de alto por 15 mm de ancha.

En resumen, y a pesar de que en los tres casos sólo poseemos fragmentos del hueso tem­poral, podemos observar las siguientes anomalías comunes (a excepción del individuo AS­84-T-17, en el que el temporal izquierdo es macroscópicamente normal salvo el fondo desaco que presenta el CAE):

1.- La porción escamosa de los huesos temporales permanece claramente delimitada delresto de las porciones constituyentes del hueso temporal por la cisura petroescamosa. Encondiciones normales esta cisura se encuentra soldada en el adulto, no quedando vesti­gios de ella.Tampoco se ha desarrollado hacia atrás para rodear por arriba al conducto auditivo ex­terno (porción retromeática de la concha), y la cavidad glenoidea está exclusivamenteformada por este hueso, no participando el hueso timpánico para ampliar su cara poste­rior como ocurre en el sujeto normal. En todos los casos que nos ocupa, la cara posteriordicha cavidad es muy pequeña, terminando en un amplio borde romo muy grueso.2.- Ausencia del conducto auditivo externo sustituido por una membrana ósea, que en elcaso del individuo AS-84-T-17 es relativamente gruesa y en el caso del individuo ES-97­T-22 es una delgadísima lámina limitada por una cresta posterior en forma semiluna. Enel individuo AS-84-T-33 es muy estrecha y relativamente gruesa. En sus carasendocraneales no existe vestigios de desarrollo de la porción petrosa en esta zona.3.- Posterior a la lámina ósea, presentan una zona mastoidea parcialmente destruída, queimpide conocer cómo fué el desarrollo de la misma. Sin embargo, la clara presencia deuna gran cavidad en el individuo ES-97-T-22, indica que el desarrollo debió ser anómalo,al menos para este individuo.Todas estas anomalías son compatibles con la Atresia Congénita del Conducto Auditivo Ex­terno. La membrana ósea (lámina atrésica), representa la porción timpánica no perforadadel hueso temporal.Para comprender las alteraciones anatómicas de los fragmentos de temporales que aquídescribimos, es necesario hacer un brevísimo recuerdo del desarrollo del hueso más com­plejo del equeleto.

PATOGENIALa canalización del oído externo (conversión del círculo timpánico en cilindro) ocurre

durante el 6° mes de vida intrauterina y es durante este periodo en que presumiblemente seproduce la atresia (BELLUCI, 1991).

Es probable que el no desarrollo de la porción timpánica halla inhibido el desarrollo nor­mal de la porción escamosa y petrosa, ya que en los casos que nos ocupan, la primera no seha desarrollado hacia atrás y arriba para rodear por la cara externa a la porción timpánicaque se convertiría en el CAE. El laberinto y el oído interno se desarrollan a partir del tejidoprimordial, diferente por completo, el cual rara vez está influído por el desarrollo del oídomedio (excepto la región de la ventana oval), por lo que en mucho de estos casos la funcióncoclear es normal (BALLENGER, 1981).

Como la falta de desarrolllo de una porción influye sobre las zonas vecinas y en todo eldesarrollo subsiguiente, no es sorprendente que se presente una combinación de defectos delos oidos externos y medios, y muchas veces con defectos congénitos de otros sistemas(BELLUCI,1991).

CLASIFICACIÓN DE LAS ATRESIASLas atresias del CAE se clasifican según Henner (cit. en BALLENGER, 1981) en:

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- Clase 1o atresia auris minima: cursa con anomalías de escasa importancia. El conductoauditivo externo puede ser más pequeño de lo habitual, pero la membrana timpánica esmóvil.- Clase n o atresia auris media: existe microtia de grados variados asociada con ausenciatotal o parcial del conducto auditivo externo, los huesecillos aparecen deformados. Eloído medio presenta un tamaño prácticamente normal.- Clase nI o atresia auris mayor: representa el grado más intenso de malformación. Lasmalformaciones de clase n se combinan con una acentuada limitación de la caja del tím­pano y del desarrollo de las celdas mastoideas. En muchos casos falta por completo eloído medio, a menudo con nulo desarrollo de la Trompa de Eustaquio. En algunos casosexiste parálisis facial congénita del lado afecto.Los defectos de las clases n y nI pueden formar parte de síndromes de disóstosis

maxilofacial, como el Síndrome de Treacher-Collins que comprende las siguientes anoma­lías: microtia, atresia del CAE, malformación del martillo y yunque, maxilar corto y defor­mado, ojos dirigidos hacia abajo con escotaduras en los párpados inferiores, colobomas yaplasia o hipoplasia de los huesos malares y maxilares superiores. El proceso puede serunilateral, pero por lo común tiene carácter bilateral. Casi siempre existe micrognatia, pala­dar ojival o fisura palatina y maloclusión dentaria.

Aunque se desconoce aún, los factores etiológicos que ejercen influencia sobre el desarro­llo anómalo del oído, Hodges et al, (1991) argumentan que no se debe a una anormalidadgenética, sino que estaría más bien relacionado con influencias externas intrauterinas queactúan durante el primer mes de embarazo, y principalmente, en las primeras seis semanasde vida (como por ejemplo, el virus de la rubeola). Otros autores (BECKER et al, 1986;GALLART, 1992)) atribuyen a esta malformación varias causas:

- Factores genéticos: proceso autosómico dominante con alto grado de penetrancia y ex­presividad variable. Mutaciones genéticas.- Factores exógenos: hipoxia, irradiación, ultrasonidos, talidomida.- Malformaciones multifactoriales y por genes polivalentes (exógena y genéticas).La esperanza de vida para estos individuos es normal, a menos que se acompañen (lo

cual es poco frecuente) de malformacione cardiacas, renales o útero bífido (GALLART, 1992).En la literatura paleopatológica consultada, la Atresia del Meato Acústico ha sido publi­

cada por tres autores: Hrdlicka, (1933), el cual describe 7 casos en individuos prehispánicosprocedentes de Perú, México y Arkansas en los que el meato acústico estaba completamenteausente; Wells, (1962), presentó un caso de probable atresia del meato acústico del periodoanglosajón de Inglaterra en el cual el canal acústico estaba imperforado. Hodges et al (1990),describen un caso leve de atresia congénita.

CONCLUSIONESEn los tres casos de atresia de CAE estudiados, se observa que ésta es total, por lo que se

clasificarían como Clase III o Atresia Auris Mayor. Es bilateral excepto en el individuo AS­84-T-17, que es total en el oído derecho y parcial en el izquierdo. De la Cruz et al (1985)estiman que en la población actual los casos son frecuentemente unilaterales.

Hodges et al, (1990), refiere que en las poblaciones actuales el oido derecho tiende a sermás afectado por esta patología que el izquierdo. En la población púnica gaditana con atresia,ésta es total en los tres CAE derechos y en dos izquierdos.

No podemos conocer si se acompañó de otras malformaciones faciales, ya que de nigunode los individuos se conservan los huesos correspondientes. Sin embargo, se advierten ano­malías en el borde postérosuperior de la cavidad glenoidea, lo cual es indicativo demaloclusión, probablemente producida por alteraciones en la mandíbula o maxilar. Estedato, junto con la atresia total y la bilateralidad de la malformación, nos inclina a pensar que

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las anomalías reseñadas forman parte de un Síndrome de Treacher-Collins.Aunque el número de individuos estudiados, y dentro de ellos, los que conservan parcial

o totalmente los huesos temporales (36 de los que sólo 20 conservan ambos temporales) noson del todo representativo del conjunto de la población gaditana del siglo III-U a.c., hayque resaltar que en el grupo de población del siglo U a.c. la incidencia es del 6,4 % y, para eltotal de la población estudiada del 8,3 % . Becker et al, (1986) encuentran que las malforma­ciones simultáneas de oído externo y medio es, en la población actual, de 1 por cada 10.000nacidos vivos. Jaffe (1969), refiere una incidencia entre los niños Navajos de Nuevo Méjicode 9,7 por 10.000; Aase y Tegtmeier (1977) encuentran entre los indios americanos una inci­dencia de 5,3 por 10.000; Hodges et al (1990) en la fase prehistórica de Late Woodland (Iowa)anotan 2,1 por 100 (1/48).

Es probable que la relativa alta frecuencia de atresia del CAE para la población gaditanasea reflejo del bajo número de temporales estudiados. Para confirmarla sería necesario am­pliar los estudios al resto de los individuos excavados y aún no estudiados.

En cuanto a edad y sexo, dos de los tres casos son mujeres adultas maduras y el tercero,podría ser compatible también con una mujer adulta, lo cual muestra claramente una preva­lencia femenina. Hrdlicka (1933), de siete casos de atresia del CAE halladas en poblacionesprehistóricas, encuentra que cinco, y probablemente una sexta, se dieron en mujeres. Hodgeset al (1990) describe un caso, también en un individuo femenino prehistórico de Iowa. En laspoblaciones modernas, la atresia del CAE es más frecuente en el sexo masculino (DE laCRUZ, 1985), de lo cual se deduce que ha debido ocurrir un cambio epidemiológico.

El que la atresia del CAE aparezca en las poblaciones antiguas con una altísima inciden­cia en el sexo femenino, indicaría que su causa estaría relacionada, más con una alteracióngenética ligada al sexo que con una patología infecciosa padecida por la mujer embarazadaen los primeros meses de embarazo.

En resumen, en la población gaditana del siglo u-u a.c., se halla un elevada incidenciade Atresia del CAE bilateral de clase III, que presumiblemente se encuadra en un Síndromede Treacher-Collins, con predominio en el sexo femenino. Esta malformación iría acompa­ñada de sordomudez. La alta incidencia registrada puede relacionarse con el bajo númerode individuos con temporales estudiados (36). Sin embargo Hodges et al (1990) que estu­dian 48 individuos encuentra una incidencia del 2,1 %, mientras en la población aquí anali­zada es del 8,3 %, frente a la incidencia media actual de 1 por 10.000.

Por otra parte, aunque la causa de esta malformación pueda ser multifactorial, el hechode que en los estudios realizados en las poblaciones antiguas, incluyendo la población obje­to de este estudio, la incidencia sea femenina casi en el 100%, inclina a pensar en una altera­ción genética ligada al sexo.

INCIDENCIA DE ATRESIA DEL CAE EN DISTINTAS POBLACIONES

- Adams et al (1968). Indios americanos nacidos enServicios Públicos de Salud 4,7 por 10.000

- Jaffe (1969). Niños Navajos de Nuevo Méjico 9,7 por 10.000

- Aase et al (1977). Native Americans 5,3 por 10.000

- Melnick et al (1979). National CollaborativePerinatal Project. Multiétnico 1,69 por 10.000

- Becker et al (1986). Población actual 1 por 10.000

- Hodges et al (1990). Fase prehistórica de Late Woodland (Iowa) 2,1 por 100 (1/48)

- Macías (1997). Población púnica gaditana 8,3 por 100 (3/36)

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BIBLIOGRAFÍA

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