Radiología de las malformaciones congénitas de aparato respiratorio y mediastino
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Dra. Vallejo R1Rx
Agenesia pulmonar Falta de desarrollo
lobular Síndrome de la
cimitarra
Enfisema lobular congénito Malformaciones
broncopulmonares del intestino anterior (Quistes del intestino anterior)
Malformación adenomatoide quística congénita
Secuestro pulmonar MAV pulmonar Pulmón en herradura Hernias diafragmáticas Eventración congénita del
diafragma
Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas
Traqueales Agenesia o aplasia traqueal Estenosis traqueales Bronquios traqueales Traqueomalacia Traqueobroncomegalia Fístula traqueo-esofágica
Bronquiales Atresia bronquial Divertículos tráqueo-bronquiales (bronquio cardiaco accesorio) Estenosis bronquiales congénitas Fistulas bronquiales
Rara Características
clínicas:
Distrés respiratorio inmediato
Imposibilidad para intubar
Ausencia de llanto
Tipos
Congenita y adquirida Debida a la formación de anillos
cartilaginosos completos Focales 50%
Generalizadas 30%
En embudo 20% Se asocia a fistula TE, hipoplasia pulmonar,
agenesia pulmonar, estenosis beonquial, cabalgamiento de la pulmonar
Clinica: 1er año estridor bifasico
Bronquio supernumerario que se origina en la pared lateral derecha de la tráquea (a 2cm de la carina) y se conecta al lóbulo superior derecho.Actualmente: Variedad de anomalías bronquiales con origen traqueal o de bronquios principales y dirección al territorio de lóbulos superiores
Pacientes: Asintomáticos, infecciones recurrentes y bronquiectasias Prevalencia:
▪ BT derecho: 0.1%–2% ▪ BT Izquierdo: 0.3%–1%
Reblandecimiento de la pared de la traquea
Padecimiento raro Se asocia a otros sindromes
(Ellis Van Creveled y Larsen), a productos prematuros
Clínica : estridor espiratorio que se incrementa con el llanto, apnea refleja, cianosis durante la alimentación, bradicardia
Dx: esofagograma, fluoroscopía lateral, por un colapso traqueal dinámico anómalo
Marcado aumento en el calibre de la tráquea y los bronquios principales
Los pacientes presentan : infecciones recurrentes, bronquiectasias y fibrosis pulmonar
Hombres mas 27
Mujeres mas 23
TAC: dilatacionluz traqueal, bronquiectasias, niveles HA dentro de bronquios dilatados
Trayecto permeable entre esofago y traquea
Traqueales Agenesia o aplasia traqueal Estenosis traqueales Bronquios traqueales Traqueomalacia Traqueobroncomegalia Fístula traqueo-esofágica
Bronquiales Asplenia y polisplenia Atresia bronquial Divertículos tráqueo-bronquiales (bronquio cardiaco accesorio) Estenosis bronquiales congénitas Fistulas bronquiales
BRONQUIALES
Síndromes de Isomerismos
Asplenia: dos pulmones derechos, ausencia de bazo, ventrículo y aurícula únicos y transposición de los grandes vasos
Polisplenia: dos pulmones izquierdos, malformaciones cardiacas e intestinales, cava ininterrumpida
Feto 28 semanas
Broncobiliares Comunicación bronquial
con el esófago Se asocia con atresia
esofágica Generalmente derechas Dx por esofagograma Rx torax:
▪ Area segmentaria de opacidad
▪ Colapso segmentario▪ Bronquiectasias
Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas
Unilateral (comun) o bilateral Agenesia pulmonar total o completa es facilmente
reconocible:
Hemitórax opacificado pequeño y desplazamiento de mediastino y estructuras normales al lado afectado
Asintomaticos o se dx hasta que se evidencíe la escasez de reserva pulmonar o se asocie a cardiopatia
Se asocia a malformaciones cardiacas, + el derecho= mayor mortalidad
BRONCOGENICOS, NEUROENTERICOS, ENTERICOS
Mediastinicos: para traqueales, carinales o hiliares
Intra pulmonares: tercio interno del pulmon
Se suelen situar en el mediastino posterior. Formados de mucosa gastrica. Si contienen pared esofagica, se denominan
quistes esofagicos o de duplicacion.
Rx: masa radiopaca en medistino posterior, derrame pleural y opacidades parenquimatosas
Clinicamente hemoptisis por contenido de acido gastrico y pepsina que llega hasta bronquios
Paciente de 6meses con estridor desde el nacimiento
SE PRESENTAN COMO MASAS MEDIASTINICAS POSTERIORES ASOCIADAS CON ANOMALIAS VERTEBRALES.
intralobar
Rara Ramificación incompleta del árbol bronquial en desarrollo Dilataciones bronquiales y disminución en el número de
ramificaciones
Muy poco frecuente Las 2 bases pulmonares están unidas entre si
por un istmo parenquimatoso posterior al corazón
Dicha unión es verdadera solo si no se identifica pleura interpuesta
Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas
•Comunicación anómala entre arterias pulmonares y venas pulmonares, sin pasar por el lecho capilar•Shunt derecha-izquierda = Cianosis, taquipnea y estertores60% ocurren en los lóbulos inferiores, > lesiones múltiples
Linfangioma o higromas quisticos son proliferaciones pseudotumorales focales de tejido linfatico
Los quistes que forman estan llenos de liquido proteinico
Localizacion mas frecuente en torax: mediastino superior o anterior
Inusual y mortal la mayoría de las veces Dilatación generalizada de vasos linfáticos
con estudio histopatológico normal Se asocia a turner, down y noonan Difusa o focal en pulmon
Rara y frecuentemente mortal Proliferacion difusa de linfangiomas
infiltrantes El Dx lo sugieren el quilotórax y lesiones
oseas quisticas Engrosamiento difuso de tabiques
interlobulares y liquido pleural en la tc
Vías aéreasPulmonaresVascularesDiafragmáticas
Producida por deficiencia muscular congénita del diafragma
El diafragma afectado presenta movilidad paradójica, disminuida o nula y produce disfunción respiratoria
Ausencia de parte o toda la cupuladiafragmatica
1:3000 RN vivos El paso de visceras a torax deriva en una
hipoplasia pulmonar e HT pulmonar en el RN