RADIOLOGÍA

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RADIOLOGÍA

ISSN: 0033-8338

Publicación Ofi cial de la Sociedad Española de Radiología Médica

Incluida en Index Medicus/MEDLINE

Volumen 51 Núm. 1

Enero-Febrero 2009

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SERAM

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE

RADIOLOGÍA

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Radiología. 2010;52(4):e1-e13

qEn la traducción de este artículo han participado escalonadamente: Ángela Cepero Calvete, Hospital Virgen de la Arrixaca de Murcia (traducción del original); Ana Blanco Barrio, editora adjunta de Radiología (revisión de la traducción); Luis Zurera, editor de Radiología Vascular-Intervencionista (segunda revisión de la traducción), y Beatriz Cabeza, editora de Estilo de Radiología (visto bueno de la traducción).

*Autor para correspondencia. Correo electrónico: baleatorum@hotmail.com (S. Baleato González).

Baleato González S, Vilanova Busquets JC, García Figueiras R, Villalba Martín C, Seoane Pose C, Martínez de Alegría A, et al. AJR Am J Roentgenol. 2009;193:1425-33.

ResumenObjetivo: Las fístulas arteriovenosas (FAV) son comunicaciones anómalas donde existe un paso directo de sangre de una arteria hacia una vena. Las FAV afectan principal-mente al sistema vascular periférico, aunque pueden localizarse prácticamente en cualquier órgano o tejido del cuerpo humano. Pueden ser congénitas, secundarias a procedimientos quirúrgicos para hemodiálisis, o ser originadas por procesos patológi-cos. Esta revisión describe los distintos orígenes de las FAV e ilustra los hallazgos de imagen en la radiografía, la ecografía, la TC, la RM y la angiografía digital, en sus dife-rentes localizaciones: el SNC, el tórax, el abdomen, el sistema musculoesquelético y el sistema vascular periférico. También hablaremos de los síndromes asociados a las FAV y de las técnicas recientes de tratamiento.Conclusión: Es esencial el familiarizarse con las FAV y sus hallazgos radiológicos para la interpretación correcta de las imágenes, ya que facilitan el diagnóstico y el tratamiento adecuados. Los radiólogos pueden desempeñar un papel muy importante en el diag-nóstico y tratamiento de las FAV. La angiografía digital es útil en la elaboración de mapas vasculares para el tratamiento endovascular.© 2009 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

PALABRAS CLAVEFístulas arteriovenosas; Malformaciones arteriovenosas; Embolización de la fístula; Hemodinámica; Sistema vascular

ARTÍCULO DE AJR

Imagen de las fístulas arteriovenosasq

Sandra Baleato González a,*, Joan C. Vilanova Busquets b, Roberto García Figueiras c, Carmen Villalba Martín c, Carmen Seoane Pose c, Anxo Martínez de Alegría c y Jose A. Castiñeira Mourenza c

aDepartamento de Radiología, Hospital POVISA, Vigo, Pontevedra.bClínica Girona y Hospital Santa Caterina, Girona.cDepartamento de Radiología, Complexo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, Santiago de Compostela.

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2 S. Baleato González et al

Las fístulas arteriovenosas (FAV) son comunicacio-nes anómalas que permiten el paso directo de la sangre desde el sistema arterial al venoso y que afectan principalmente al sistema vascular perifé-rico, aunque pueden localizarse prácticamente en cualquier órgano o tejido del cuerpo. Dependiendo de su localización, los pacientes pueden ser asinto-máticos o pueden presentar síntomas que van des-de leves a mortales. Las FAV pueden tener diferen-tes causas: congénitas; creadas quirúrgicamente para tratamientos de hemodiálisis, o secundarias a procesos patológicos, como neoplasias, traumatis-mos o la erosión de un aneurisma arterial.

Las malformaciones arteriovenosas (MAV) son de-fectos del sistema circulatorio y en general se cree que se originan durante el desarrollo embrionario o fetal, o en la etapa perinatal.

Los criterios diagnósticos de FAV en la ecografía Doppler, color y dúplex, incluyen un � ujo de baja y de alta resistencia en la arteria nutriente, una velocidad elevada en la vena de drenaje que pre-senta una onda de morfología arterial, y un � ujo turbulento de alta velocidad en la unión arteriove-nosa. La TC y la angio-RM muestran típicamente un realce venoso precoz durante la fase arterial. La angiografía digital es útil para la identi� cación de las arterias que irrigan la fístula y en la elabo-ración de un mapa vascular para el tratamiento endovascular. La mayoría de los pacientes pueden ser tratados de forma satisfactoria mediante em-bolización.

Esta revisión describe los diversos orígenes de las FAV ilustrando sus hallazgos de imagen en la radio-grafía, la ecografía, la TC, la RM, y la angiografía digital, en sus diferentes localizaciones: el SNC, el

tórax, el abdomen, el sistema genital y el sistema vascular periférico. También hablaremos de las téc-nicas recientes de intervencionismo para el trata-miento de las FAV.

SNC

FAV intracraneales

Las fístulas carotidocavernosas (FCC) son comunica-ciones anómalas entre el sistema arterial carotídeo y el seno cavernoso. Constituyen aproximadamente el 10-15 % de todas las MAV intracraneales 1. Se cla-si� can normalmente como directas o indirectas se-gún su presentación en los estudios de angiografía, aunque la clasificación puede complementarse atendiendo a su etiología y sus características he-modinámicas. Las FCC directas pueden producirse por un traumatismo, por la rotura de un aneurisma del segmento cavernoso de la carótida, o por un des-garro de la pared de la arteria carótida intracaver-nosa debido a una debilidad congénita secundaria a una enfermedad del colágeno. Las FCC indirectas normalmente son espontáneas o idiopáticas. La presentación clínica depende de su tamaño, tiempo de evolución y localización, así como de los patro-nes de drenaje venoso y del desarrollo de vasculari-zación colateral.

Los pacientes pueden ser asintomáticos o pre-sentarse con diferentes síntomas oculares (� g. 1A), dolor de cabeza, o dé� cit de pares craneales; los signos neurológicos graves, como la hemorragia in-tracraneal, son infrecuentes. La TC y la RM cere-brales pueden identificar estas comunicaciones

Imaging Arteriovenous Fistulas

AbstractObjective: Arteriovenous � stulas (AVFs) are abnormal communications with shunting of blood from an artery to a vein. AVFs mainly involve the peripheral vascular system but can affect virtually any organ or system in the body. They may be congenital, created surgically for hemodialysis, or caused by pathologic processes. This review describes the diverse origins of AVFs and illustrates the spectrum of imaging findings at radiography, ultrasound, CT, MRI, and digital angiography for AVFs in different locations: the CNS, thorax, abdomen, musculoskeletal system, and peripheral vascular system. We also discuss syndromes associated with AVFs and describe recent interventional techniques for treating AVFs.Conclusion: Familiarity with the spectrum of imaging � ndings in AVFs is essential for the accurate interpretation of images and facilitates diagnosis and therapeutic management. Radiologists can play a critical role in the diagnosis and treatment of AVFs. Digital angiography is helpful in elaborating a vascular map for endovascular treatment.© 2009 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

KEYWORDSArteriovenous � stules; Arteriovenous malformations; Fistula therapeutic embolization; Hemodynamics; Vascular system

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anómalas. La angio-RM muestra un relleno anóma-lo y precoz del seno dural en fase arterial precoz. Aunque la angio-RM es � able para la detección de FAV durales (fig. 1B), la angiografía cerebral (� g. 1C) es la técnica de elección para su diagnós-tico porque permite el estudio detallado de la anatomía arterial y muestra la relación exacta en-tre las venas corticales normales y la fístula.

Existen varias opciones de tratamiento para pa-cientes con una FCC, que incluyen el conservador, la radioterapia, y la embolización quirúrgica o transcatéter. Hoy en día las técnicas neurointerven-cionistas pueden tratar de forma satisfactoria estas lesiones 2, lo que evita la cirugía. Para el cierre del desgarro entre la vena y la arteria la técnica de elección es la vía endovascular utilizando balones o espirales metálicas (coils) (� g. 1D).

FAV medulares

Las FAV durales son el tipo más común de MAV en la médula espinal y representan el 80-85 % de las mismas 3. Las FAV durales consisten en una comu-nicación anómala entre una arteria y una vena ra-diculares dentro de la vaina de una raíz nerviosa. La vena comunica con el plexo venoso coronal que se extiende a lo largo de la super� cie de la médu-

la espinal (� g. 2). Estas FAV durales conducen al desarrollo de hipertensión venosa y mielopatía progresiva. La congestión venosa causa deterioro neurológico progresivo que puede manifestarse como alteraciones sensitivas, paraparesia e incon-tinencia es� nteriana 4,5. Estas fístulas pueden tra-tarse con técnicas endovasculares o con cirugía.

Tórax

Las FAV pulmonares son comunicaciones anómalas entre una arteria y una vena pulmonares. Son anomalías pulmonares raras, normalmente congé-nitas 6. En muchos casos (70 %) las FAV pulmonares afectan a pacientes con síndrome de Rendu-Os-ler-Weber (telangiectasia hemorrágica hereditaria) (� g. 3), que es una enfermedad sistémica autosó-mica dominante caracterizada por la presencia de telangiectasias mucocutáneas y MAV, las cuales son una causa potencial de morbilidad y mortalidad. Las lesiones pueden afectar a la nasofaringe, el SNC, el pulmón, el hígado y el bazo, así como al tracto urinario y gastrointestinal. La incidencia de estas malformaciones en el pulmón de pacientes con síndrome de Rendu-Osler-Weber oscila entre el 15 % y el 33 %.

Figura 1 Hombre de 65 años con exoftalmos y edema palpebral, conjuntival y orbitario que fue remitido para estudio radio-lógico. Tenía el antecedente clínico de un traumatismo intracraneal tras un accidente de moto unos meses antes. A, Fotogra-fía del ojo. B, Imagen axial MIP de angio-RM en secuencia TOF que muestra un aumento de calibre de la vena oftálmica (� echa). C, Imagen de angiografía de la carótida interna derecha en proyección lateral que muestra una vena oftálmica dila-tada (� echa) durante la fase arterial precoz. D, La imagen de angiografía muestra que la embolización intravascular consiguió la oclusión completa de la fístula carotidocavernosa (� echa).

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Figura 2 Hombre de 35 años que desde hace 6 meses presenta debilidad progresiva de extremidades inferiores. A, RM en secuencia FSE T1 con contraste que muestra numerosas dilataciones venosas en el conducto raquídeo (� echas). B, La angio-grafía medular con� rma el diagnóstico de fístula arteriovenosa dural.

Figura 3 Mujer de 43 años con antecedentes de síndrome de Rendu-Osler-Weber que presenta disnea. A y B, Las imágenes de TC coronal MIP (A) y oblicua VR (volume - rendered) (B) muestran una malformación vascular. C y D, Angiografía selectiva que con� rma la existencia de una fístula arteriovenosa pulmonar (FAV). La FAV fue cerrada mediante un dispositivo Amplatzer.

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Los signos clínicos de las FAV pulmonares depen-den del número y el tamaño de las fístulas. Mu-chos pacientes no tienen síntomas; otros presen-tan di� cultad respiratoria y esputos hemorrágicos. Cuando la afectación pulmonar es extensa, la dis-nea es el síntoma más común debido a la existen-cia de un cortocircuito derecho-izquierdo que produce hipoxemia, que suele ser bien tolerada por los pacientes. Las FAV pulmonares con corto-circuito derecho-izquierdo son la causa principal de accidentes isquémicos transitorios, abscesos cerebrales, e infartos isquémicos cerebrales en pacientes con síndrome de Rendu-Osler-Weber, debido a una embolización paradójica de émbolos hemáticos o de material séptico a las arterias del cerebro 7.

El tratamiento de primera línea de las FAV pul-monares se basa en procedimientos radiológicos intervencionistas: embolización con espirales metálicas, balones de silicona, o el tapón vascu-lar Amplatzer, que es un dispositivo cilíndrico au-toexpansible. El tapón vascular Amplatzer tiene varias ventajas: su riesgo de migración es menor que con otros, se libera fácilmente, y se puede ocluir completamente una FAV con un único dis-positivo 8.

Figura 4 Fístulas arterioportales. A, Imagen axial de TCMD que muestra una fístula arterioportal (� echa) en un hombre de 61 años. B, Hombre de 42 años con carcinoma hepatocelular (� echa blanca) que ha originado una comunicación arterioportal. Se observa llenado precoz de la vena porta (� echa negra). Imagen coronal MIP en fase arterial que muestra realce precoz de la vena porta durante la fase arterial. C, Imagen de TC abdominal en fase arterial que muestra comunicaciones intrahepáticas múltiples en un hombre de 33 años con síndrome de Rendu-Osler-Weber. D y E, Mujer de 42 años con traumatismo abdominal. La angiografía selectiva muestra un llenado precoz de la vena porta principal y una comunicación aneurismática entre la arte-ria hepática dilatada y la vena porta principal. La fístula arterioportal fue embolizada con espirales metálicas.

Abdomen

FAV hepáticas

Las conexiones intrahepáticas entre la arteria he-pática, la vena porta y las venas hepáticas son ra-ras. Existen tres tipos de comunicación anómala entre los principales vasos hepáticos: portosistémi-ca venosa (vena porta con vena hepática o vena cava), arterioportal (arteria hepática con vena por-ta), y arteriosistémica (arteria hepática con vena hepática). Estas comunicaciones pueden raramente detectarse con técnicas de imagen axial convencio-nales. La TC y la RM dinámicas con contraste permi-ten la valoración del hígado durante las fases arte-rial y venosa portal, y con ello, la caracterización de estas anomalías.

Las fístulas arterioportales pueden ser intra o ex-trahepáticas, adquiridas o congénitas. Los cortocir-cuitos arterioportales ocurren en hígados alterados por cirrosis, traumatismos, malformaciones vascu-lares congénitas y neoplasias hepáticas. La mayoría de las comunicaciones anómalas corresponden a pequeños cortocircuitos arterioportales en hígados cirróticos (� g. 4A). Los cortocircuitos arterioporta-les intrahepáticos pueden ser mínimos o de gran

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tamaño 9. Típicamente se asocian al carcinoma he-patocelular (fig. 4B) y se describen en el 63 % de estos pacientes. Las fístulas arterioportales congé-nitas pueden aparecer en pacientes con telangiec-tasia hemorrágica hereditaria (� g. 4C), síndrome de Ehlers-Danlos, y atresia biliar. La clave para sos-pechar su diagnóstico en la TC y la RM es su identi-� cación en el contexto de múltiples malformacio-nes vasculares hepáticas. Las FAV como consecuencia de un traumatismo penetrante (� gs. 4D y 4E) son raras. Los cortocircuitos arterioportales intrahepá-ticos raramente son causa de hipertensión portal severa. La cirugía sólo es necesaria cuando los pro-cedimientos radiológicos intervencionistas como la embolización han fracasado. En el manejo de los cortocircuitos venosos portosistémicos intrahepáti-cos se han empleado el tratamiento conservador, la cirugía (ligadura de la vena porta o lobectomía he-pática) y la embolización transcatéter.

FAV renales

Las FAV renales comprenden el 70-80 % de las comu-nicaciones arteriovenosas en el riñón 10. Pueden apa-recer como consecuencia de traumatismos, cirugía, intervenciones percutáneas, tumores, procesos in-� amatorios, o erosión directa de un aneurisma en la pared de una vena (FAV idiopáticas). Normalmente son asintomáticas pero pueden presentar signos y síntomas que incluyen dolor en el � anco, hematuria, hipertensión arterial, y masa abdominal palpable 11. Un 50 % de los pacientes sintomáticos desarrollan cardiomegalia e insu� ciencia cardiaca congestiva 10.

Aunque la ecografía Doppler renal es una técnica no invasiva que puede mostrar la comunicación

anómala, la angiografía convencional (� g. 5A) pue-de ser necesaria para con� rmar el diagnóstico y va-lorar su manejo. El tratamiento mediante emboli-zación arterial transcatéter (� g. 5B), cirugía, o una combinación de ambas, está indicado en pacientes con hipertensión, insu� ciencia cardiaca congestiva, o hematuria 12.

FAV mesentéricas

Las FAV mesentéricas son raras. Son más frecuen-tes tras cirugías gastrointestinales o secundarias a traumatismos abdominales penetrantes (fig. 6). Sólo han sido publicados 32 casos de FAV mesenté-ricas yatrogénicas 13. Los pacientes con FAV mesen-téricas pueden presentar dolor abdominal, náu-seas, vómitos, diarrea, o sangrado por varices. Los hallazgos clínicos son escasos, siendo los más fre-cuentes los soplos abdominales y la ascitis 14. Las opciones de tratamiento incluyen la embolización endovascular con espirales del vaso nutricio, o la cirugía.

Fístulas aortocava

La mayoría de las fístulas aortocava son debidas a aneurismas de la aorta abdominal, ocurriendo hasta en un 1 % de todos los aneurismas aórticos abdomi-nales y hasta en un 6 % de los aneurismas aórticos abdominales rotos 15. Los signos clásicos de la fístula aortocava incluyen una masa abdominal palpable con soplo en maquinaria e insu� ciencia cardiaca de alto gasto. Otros signos y síntomas incluyen el ede-ma en miembros inferiores, la trombosis venosa profunda recurrente, la claudicación venosa, las

Figura 5 Mujer de 74 años con fístula arteriovenosa yatrogénica tras habérsele realizado una biopsia percutánea. A, La an-giografía renal selectiva muestra una fístula en ramas del polo inferior. B, La angiografía realizada después del tratamiento muestra que la fístula ha sido embolizada de forma completa.

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venas varicosas pulsátiles, y el priapismo. El diag-nóstico de� nitivo de la fístula aortocava puede ser difícil porque los signos clásicos están presentes sólo en el 20-50 % de los casos 16. El diagnóstico ini-cial está basado en la sospecha clínica.

El diagnóstico y la cirugía precoces pueden mejo-rar notablemente el pronóstico de los pacientes con una fístula aortocava. La cirugía es técnicamente compleja y deben tomarse precauciones para evitar el sangrado intraoperatorio, así como el paso de aire, trombos, o émbolos de placas de ateroma a través de la fístula al territorio venoso. La fístula aortocava es una complicación muy grave de los aneurismas de aorta abdominal (� g. 7A) que puede ser mortal y requiere un diagnóstico precoz y un tratamiento urgente. La fístula aortocava también puede producirse como consecuencia de traumatis-mos penetrantes, como las heridas por arma blanca

o por arma de fuego, o incluso, excepcionalmente, por un traumatismo cerrado. También se han des-crito como complicación de procedimientos quirúr-gicos 17 (� g. 7B).

Genitales

El priapismo arterial debido a traumatismos en el periné o en el pene es distinto y menos frecuente que el priapismo venoso 18. El priapismo arterial postraumático se caracteriza por el aumento del � ujo en los cuerpos cavernosos, normalmente de-bido a una FAV (� g. 8) o a un seudoaneurisma, si bien la inyección yatrogénica de papaverina puede producir el mismo efecto en los adultos. Este tipo de priapismo es indoloro porque no hay isquemia tisular 19.

Figura 6 Mujer de 62 años con antecedentes de traumatismo abdominal hace 5 años que presenta dolor abdominal. En la auscultación se aprecia un soplo audible “tipo maquinaria” en el � anco derecho. A y B, La TC sin (A) y con contraste (B) mues-tra una masa (� echas) en el mesenterio que realza durante la fase arterial (B). C y D, La angiografía pone de mani� esto una gran fístula arteriovenosa entre la arteria mesentérica superior y ramas de la vena mesentérica superior. En la angiografía selectiva se observa un realce venoso precoz durante la fase arterial. Se realizó una ligadura quirúrgica de ramas de la arteria mesentérica.

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El priapismo traumático se desarrolla inmediata-mente después de un traumatismo en dos tercios de los pacientes, y en el tercio restante aparece entre 1 y 15 horas después del traumatismo. Esto sugiere que se pueden desarrollar fístulas hemodi-námicamente significativas donde previamente existen defectos vasculares muy pequeños 20.

El manejo del priapismo postraumático continúa siendo un problema clínico difícil de resolver. Tanto el tratamiento conservador como la cirugía se aso-

cian a un alto riesgo de disfunción eréctil. La angio-grafía con embolización selectiva es un método se-guro y efectivo para la corrección de este tipo de priapismo 21,22.

Sistema vascular periférico

Las malformaciones vasculares periféricas son unas de las lesiones más difíciles de diagnosticar y de

Figura 8 Hombre de 38 años que acude por priapismo indoloro después de un trauma perineal 6 días antes. La exploración clínica mostró tumefacción peneana. A, La angiografía selectiva de la arteria iliaca interna muestra una fístula arteriovenosa (� echa). B, La resolución de la tumefacción se consiguió tras la embolización exitosa con material esponjoso y hemostático absorbible (Spongostan, Ferrosan), como con� rma la imagen de la angiografía tras el tratamiento.

Figura 7 Fístulas aortocava. A, Hombre de 61 años que se presentó con antecedentes de dolor intermitente en la espalda. En la exploración se palpaba una masa abdominal pulsátil. La TC muestra un aneurisma de aorta abdominal complicado con una fístula aortocava (� echa). Se objetiva un realce precoz de la cava, con la misma densidad que la aorta y una pérdida del plano graso de separación entre ambas. B, Hombre de 29 años con fístula aortocava yatrogénica después de una cirugía de hernia discal lumbar, que debutó con disminución de los pulsos, frialdad y palidez en miembros inferiores. La angiografía muestra un relleno de la vena cava inferior durante la fase arterial, que con� rma el diagnóstico de fístula aortocava.

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tratar. Están presentes en el nacimiento y crecen proporcionalmente con el niño. Los traumatismos, la cirugía y los cambios hormonales in� uenciados por las píldoras anticonceptivas, la pubertad y el embarazo pueden dar lugar a un aumento de su ta-maño y alterar sus características hemodinámicas.

Las principales localizaciones de las malformacio-nes vasculares periféricas son la cabeza y el cuello (40 %), las extremidades (40 %), y el tronco (20 %). Las malformaciones vasculares se subdividen en lin-fáticas, capilares, venosas, arteriovenosas y mix-tas, en función del tipo predominante de vaso invo-lucrado. Por otro lado, pueden clasificarse en función de sus características hemodinámicas en le-siones de bajo o alto � ujo. Las lesiones de alto � ujo incluyen las MAV congénitas, las FAV, y las lesiones vasculares adquiridas. Las lesiones de bajo � ujo in-cluyen malformaciones venosas, malformaciones linfáticas, malformaciones venosas capilares y le-siones mixtas.

La angiografía es útil para con� rmar el diagnósti-co y valorar la extensión de la lesión. La valoración del tipo de � ujo es imprescindible para determinar el tratamiento adecuado para el paciente. En pa-cientes que presentan buena tolerancia de los sín-tomas se recomienda una actitud conservadora. El tratamiento de estas lesiones incluye la resección quirúrgica, la embolización arterial, o la punción percutánea directa con materiales embólicos (es-cleroterapia). Actualmente, la esclerosis percutá-nea es el tratamiento de elección de las malforma-ciones vasculares de bajo � ujo 23. La embolización arterial es el tratamiento más efectivo en las lesio-nes de alto � ujo, y, de forma ocasional, puede ser necesario complementarla con la resección quirúr-gica.

FAV radiales

Las FAV radiocefálicas (FAV de Brescia-Cimino) son fístulas creadas quirúrgicamente para proporcionar acceso vascular en pacientes sometidos a trata-miento crónico de hemodiálisis y siguen considerán-dose de primera elección para el acceso vascular en la hemodiálisis. Las razones de esta preferencia in-cluyen factores como mayores tasas de permeabili-dad a largo plazo y una menor incidencia de infec-ciones y de otras complicaciones; sin embargo, las FAV radiocefálicas pueden sufrir complicaciones como estenosis venosa, estenosis en el lugar de la anastomosis, o trombosis 24.

Las disfunciones de este tipo de fístula se pue-den valorar con diferentes técnicas de imagen. En los casos en los que se sospecha trombosis o este-nosis, la ecografía es la mejor técnica para la vi-sualización de la morfología de los trombos y la

valoración de las alteraciones del � ujo. La � stulo-grafía proporciona información anatómica útil para la revisión quirúrgica de las FAV y continúa siendo la prueba de referencia para establecer la permeabilidad de las fístulas de hemodiálisis y como guía para la trombolisis o la angioplastia percutánea transluminal (� g. 9); la angio-RM me-diante secuencias TOF (time-of-� ight) o PC (pha-se–contrast) y la angio-TCMD constituyen técnicas no invasivas alternativas a la angiografía de sus-tracción digital para la valoración de las fístulas no funcionantes 25.

FAV de la mano

Las FAV múltiples de la mano se originan normal-mente de restos congénitos de esbozos embriona-rios de arterias y venas. Hay cuatro tipos principa-les de malformaciones vasculares de la mano y del antebrazo: el hemangioma infantil, que es una neo-plasia benigna; la FAV, que normalmente es adquiri-da; la MAV congénita; y las lesiones predominante-mente venosas, que incluyen las displasias y las malformaciones venosas cavernomatosas. Los sín-tomas comunes de las MAV de la mano y el antebra-zo incluyen dolor e hinchazón, palidez, isquemia distal a la lesión, crecimiento excesivo de las extre-midades y asimetría en su tamaño en comparación con el lado normal.

El diagnóstico de las FAV congénitas se realiza preferiblemente mediante angiografía (� g. 10) ya que muestra los puntos de comunicación anómala.

La angio-RM es útil para el diagnóstico, caracte-rización y determinación de la extensión de la le-sión. El tratamiento de una MAV está indicado sólo en las lesiones sintomáticas y debe ir dirigido a eli-minar el nidus que se encuentre cercano a la zona

Figura 9 La angiografía del antebrazo en una mujer de 37 años muestra una fístula arteriovenosa entre la arteria radial y la vena cefálica (� echa grande). Se observa un seu-doaneurisma dependiente de la arteria radial (� echas pe-queñas) como resultado de punciones repetidas.

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sintomática. Las malformaciones vasculares son ex-tremadamente difíciles de tratar; la estrategia óp-tima de tratamiento puede consistir en la resección quirúrgica, la embolización transcatéter o una com-binación de ambas.

FAV femorales

La formación de FAV femorales por punción de la arteria es menos frecuente que otras complicacio-nes, como el seudoaneurisma, el hematoma, o la trombosis; sin embargo, casi el 1 % de los pacien-tes sometidos a cateterismo cardiaco desarrollan una FAV femoral. Este tipo de fístulas pueden estar asociadas a seudoaneurismas o bien consistir en un

conducto endotelial aislado 26. Clínicamente, el � ujo arterial de alta presión que entra en las ve-nas a través de la FAV produce a menudo una dila-tación varicosa de las mismas. Las FAV de gran ta-maño también se asocian con isquemia distal de las extremidades o con insu� ciencia cardiaca con-gestiva.

El diagnóstico de la FAV femoral puede realizar-se mediante ecografía Doppler, espectral o dú-plex, de las extremidades. El espectro normal de una onda arterial es típicamente un patrón de alta resistencia, mientras que la morfología de la onda arterial en las FAV tiene un patrón de muy baja resistencia. La angiografía (� g.11) muestra una opaci� cación venosa precoz durante la fase arterial.

Un tercio de las FAV femorales yatrogénicas se cierran espontáneamente en el primer año. Aunque en ocasiones puede ser necesaria su intervención quirúrgica, la implantación de prótesis endovascu-lares cubiertas es un tratamiento seguro y efectivo para el cierre percutáneo de seudoaneurismas y FAV 27.

Síndromes asociados con FAV

Hay un grupo de síndromes en los que las FAV se asocian a una gran variedad de manifestaciones, muchas de las cuales consisten en malformaciones neurocutáneas.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber

Este síndrome asocia hemangiomas cutáneos, hi-pertro� a ósea y de tejidos blandos, y venas varico-sas. Los miembros inferiores se afectan en el 95 % de los casos y los superiores, en el 5 % 28. Pueden

Figura 10 Malformación de alto � ujo en un hombre de 35 años que presenta una tumoración de gran tamaño en la mano. A y B, La angiografía en fases arterial (A) y tardía (B) revela la existencia de una maraña vascular con múltiples fístulas arteriove-nosas.

Figura 11 La angiografía muestra una fístula entre la arte-ria y la vena femorales con relleno precoz de la vena cava inferior en un hombre de 64 años.

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existir también FAV y son la característica que dis-tingue el síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber del síndrome de Parkes-Weber. La RM es un método de imagen útil para el estudio de la hipertro� a de los tejidos blandos, y la angio-RM puede ser de utilidad para identi� car y de� nir las malformaciones vascu-lares (� gs. 12A y 12B).

El manejo del síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es en primer lugar conservador, aunque el tratamiento quirúrgico está indicado en algunos pa-cientes.

Síndrome de Cobb

El síndrome de Cobb es un trastorno raro, no here-ditario, que asocia angiomas o MAV medulares con lesiones vasculares cutáneas congénitas en el mis-mo dermatoma 29. Las manifestaciones dermatológi-cas más frecuentes son la mancha de vino de Opor-to y los angioqueratomas. Este síndrome recuerda a

otros síndromes neurocutáneos, como el síndrome de Rendu-Osler-Weber, el síndrome de Sturge-We-ber, el síndrome de Klippel-Trenaunay, y el síndro-me de Wyburn-Mason. Los pacientes presentan típi-camente un dolor brusco radicular en la espalda o en miembros inferiores junto con adormecimiento, que puede estar localizado por debajo del nivel de un dermatoma especí� co. Es menos frecuente que los pacientes presenten debilidad o disfunción in-testinal o vesical.

La RM pone de mani� esto la presencia de múlti-ples MAV medulares, y la angiografía medular per-mite identi� car este tipo de malformación vascular de alto � ujo (� g. 13).

Las opciones de tratamiento actuales incluyen combinaciones de embolización, neurocirugía, tratamiento corticoesteroideo y radioterapia. De-bido a que las MAV medulares son en ocasiones extensas, no siempre es posible su tratamiento curativo.

Figura 12 Malformación arteriovenosa (MAV) y fístula arteriovenosa (FAV). A, Angio-RM que muestra una MAV en la porción distal de la pantorrilla izquierda en un hombre de 21 años, con drenaje hacia una vena ciática persistente. B, La angio-RM muestra una maraña de vasos y FAV múltiples con hipertro� a de la pierna derecha en una mujer de 17 años. La presencia de relleno precoz de venas de drenaje indica la existencia de comunicaciones arteriovenosas.

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12 S. Baleato González et al

Conclusión

Para poder diagnosticar de forma precisa las FAV es necesario estar familiarizado con el espectro de hallazgos en las distintas técnicas de imagen. Los radiólogos pueden desempeñar un papel fun-damental en el diagnóstico y el tratamiento de las FAV. La angiografía digital ayuda en la elabo-ración del mapa vascular para el tratamiento endo vascular.

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Figura 13 Hombre de 30 años que ingresó para tratamiento de un síndrome de la cola de caballo. A, La fotografía muestra un nevus cutáneo en la pierna derecha (territorio S1). B y C, RM: Imagen sagital TSE T2 que muestra una formación arteriove-nosa perimedular (FAV) dorsal y lumbar (� echas, B) y afectación medular (mielopatía) (� echas, C) por hipertensión venosa. D, Cateterización selectiva de la arteria de Adamkiewicz que muestra una FAV espinal (� echa). E, En la fotografía intraopera-toria se observa la presencia de venas varicosas.

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Imagen de las fístulas arteriovenosas 13

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