Rabdomiosarcoma de cabeza y cuello en la edad pediátrica ...
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Revista Progaleno Vol 4(3)2021 Artiacuteculo de revisioacuten
ISSN 2707-9139
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Rabdomiosarcoma de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica
Caracterizacioacuten cliacutenico-epidemioloacutegica y tratamiento
Head and neck rhabdomiosarcoma in pediatric age Clinical-
epidemiological characterization and treatment
Frank Miguel Hernaacutendez-Velaacutezquez 1 httpsorcidorg0000-0002-8769-752X
Dayana Mariacutea Fernaacutendez-Sarmiento 1 httpsorcidorg0000-0002-9786-7342
1 Estudiante de 2do antildeo de Medicina Alumno Ayudante de Medicina Interna Universidad de Ciencias
Meacutedicas de Holguiacuten Facultad de Ciencias Meacutedicas Mariana Grajales Coello Holguiacuten Cuba
Correspondencia Correo electroacutenico dayanafernandezinfomedsldcu
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RESUMEN
Fundamento el rabdomiosarcoma es un tumor maligno que afecta al muacutesculo esqueleacutetico Es el
caacutencer de partes blandas maacutes frecuente en la edad pediaacutetrica que afecta a nintildeos entre dos y cinco
antildeos adolescentes entre 15 y 19 antildeos En la regioacuten de cabeza y cuello se desarrollan alrededor del
40 donde es la localizacioacuten maacutes frecuente
Objetivo caracterizar el rabdomiosarcoma de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica en cuanto a su
cliacutenica epidemiologiacutea y tratamiento
Meacutetodos se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacuteculos publicados de 2011 al 2020 se priorizaron
los uacuteltimos cinco antildeos Se consultaron las bases de datos SciELO EBSCO PubMedMedline Dialnet y
otras revistas de acceso abierto se emplearon los descriptores rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y
pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes Se seleccionaron 27 referencias
Resultados existen tres variedades histoloacutegicas principales de rabdomiosarcoma embrionario
(botroide y fusiforme) alveolar y el plemoacuterfico Puede aparecer de forma espontaacutenea o asociado a
enfermedades geneacuteticas Las manifestaciones cliacutenicas se relacionan con las estructuras y oacuterganos
comprometidos El diagnoacutestico se basa en la cliacutenica y la histologiacutea mediante estudios como biopsias
aspiraciones de meacutedula oacutesea teacutecnicas imagenoloacutegicas como Tomografiacutea Axial Computarizada y
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Resonancia Magneacutetica Nuclear Las opciones de tratamiento incluyen la cirugiacutea la radioterapia y la
quimioterapia
Conclusiones resulta de extrema importancia su diagnoacutestico precoz y tratamiento oportuno para
mejorar el pronoacutestico de vida de estos pacientes el cual hasta el diacutea de hoy se mantiene reservado y
desfavorable debido a las complicaciones sisteacutemicas asociadas a este tipo de caacutencer
DeCS RABDOMIOSARCOMAcomplicaciones RABDOMIOSARCOMAradioterapia NEOPLASIAS DE
CABEZA Y CUELLOcirugiacutea ADOLESCENTE NINtildeO
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ABSTRACT
Background rhabdomyosarcoma is a malignant tumor that affects skeletal muscle It is the most
common soft tissue cancer in pediatric age affecting children between two and five years old
adolescents between 15 and 19 years old Around 40 develop in the head and neck region where it
is the most frequent location
Objective to characterize head and neck rhabdomyosarcoma in pediatric age in terms of its clinic
epidemiology and treatment
Methods a bibliographic review of articles published from 2011 to 2020 was carried out the last five
years were prioritized The databases SciELO EBSCO PubMed Medline Dialnet and other open
access journals were consulted the descriptors rhabdomyosarcoma were used striated muscle and
pediatrics in Spanish and English 27 references were selected
Results there are three main histological varieties of rhabdomyosarcoma embryonal (botroid and
fusiform) alveolar and plemorphic It can appear spontaneously or associated with genetic diseases
The clinical manifestations are related to the structures and organs involved The diagnosis is based
on the clinic and histology through studies such as biopsies bone marrow aspirations imaging
techniques such as Computed Axial Tomography and Nuclear Magnetic Resonance Treatment options
include surgery radiation therapy and chemotherapy
Conclusions its early diagnosis and timely treatment is extremely important to improve the life
prognosis of these patients which to this day remains reserved and unfavorable due to the systemic
complications associated with this type of cancer
DECS RHABDOMYOSARCOMAcomplications RHABDOMYOSARCOMAradiotherapy HEAD AND NECK
NEOPLASMSsurgery ADOLESCENT CHILD
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INTRODUCCIOacuteN
El caacutencer infantil posee una prevalencia de 15
por cada 100000 nintildeos y adolescentes hasta
18 antildeos cifra menor de los 50 casos por cada
100000 bajo la cual una enfermedad se consi-
dera como infrecuente Si bien todo caacutencer en
la edad pediaacutetrica es en siacute raro no cabe duda
que hay variedades que son maacutes comunes en
esta etapa de la vida y que requieren especial
atencioacuten 1
Los tumores pediaacutetricos tienen una incidencia
de 150 casos1000000 nintildeosantildeo La mayoriacutea
de ellos son tumores con buena respuesta a los
tratamientos cuando son diagnosticados de
manera oportuna sin embargo el caacutencer en
pediatriacutea es la segunda causa de muerte luego
de los accidentes de alliacute la importancia de un
diagnoacutestico temprano para ofrecer una mejor
alternativa terapeacuteutica 23
Los tumores de partes blandas son un grupo
heterogeacuteneo de neoplasias de alta incidencia y
en ocasiones difiacuteciles de caracterizar Algunos
de los de estirpe benigna podriacutean estar consi-
derados como verdaderos hamartomas y las
variantes malignas recapitulariacutean en algunos la
ontogenia celular normal 24
Los sarcomas de partes blandas comprenden
un grupo heterogeacuteneo de tumores de histolo-
giacutea diversa originados en ceacutelulas de estirpe
mesenquimaacutetica que pueden asentarse en dis-
tintas regiones del organismo y manifestarse
de acuerdo con el lugar que ocupan 23
La primera descripcioacuten del rabdomiosarcoma
(RMS) fue realizada por Weber en 1854 Sin
embargo su publicacioacuten definitiva es atribuida
a Stout en 1946 92 antildeos despueacutes Su nombre
deriva de los prefijos griegos rabdo (estriado)
y mio (muacutesculo) y el sufijo sarcoma (tumor
maligno de tejido conjuntivo) por lo que por
su definicioacuten linguumliacutestica vendriacutea a ser un tumor
maligno del musculo estriado aunque como se
veraacute maacutes adelante no es solo es asiacute 45
El rabdomiosarcoma es el tipo maacutes comuacuten y
frecuente de caacutencer de tejidos blandos en la
infancia y la adolescencia Esta enfermedad
oncoloacutegica representa alrededor del 8 de
todos los caacutenceres en nintildeos menores de 15
antildeos y su incidencia es de cinco casos por
milloacuten de nintildeos 67
Existen dos tipos de ceacutelulas musculares en el
organismo ceacutelulas musculares lisas y ceacutelulas
musculares estriadas Las ceacutelulas musculares
lisas controlan la actividad involuntaria las
musculares estriadas el movimiento voluntario
Es un tumor maligno embrionario derivado de
ceacutelulas mesenquimales primarias
(rabdomioblastos) con diferenciacioacuten incomple-
ta a ceacutelulas de muacutesculo estriado 56
Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo
en que haya tejido mesenquimal incluido don-
de no hay muacutesculo estriado Esto pasa porque
las ceacutelulas muacutesculo estriadas se forman a par-
tir de las mesenquimales que son ceacutelulas em-
brionarias es decir ceacutelulas que auacuten no estaacuten
diferenciadas y que se pueden convertir en di-
versos tipos de ceacutelulas Puede afectar la cabe-
za el cuello los brazos el tronco y oacuterganos
cavitarios como la vejiga y la vagina 27
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
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del 40 de rabdomiosarcomas fundamental-
mente de la variedad embrionaria Los sitios
maacutes comunes donde puede formarse este tu-
mor incluyen la cavidad oral orbital y nasal
regioacuten parameniacutengea y oacutetica Resulta indis-
pensable su correcto diagnoacutestico precoz para
luego realizar un tratamiento oportuno y me-
jorar la calidad de vida de los pacientes afec-
tados 27
La anatomiacutea de cabeza y cuello es compleja y
se puede dividir en sitios y subsitios y es
fundamental comprender que cada sitio tiene
una epidemiologiacutea particular una anatomiacutea
que es fundamental conocer en detalle ya que
de estos factores dependeraacute el enfoque
terapeacuteutico 8
Pueden desarrollarlo a cualquier edad pero se
han detectado dos picos de incidencia uno en
nintildeos pequentildeos de entre dos y seis antildeos y
otro en adolescentes entre 15 y 19 antildeos Sue-
le afectar maacutes a los nintildeos que a las nintildeas en
una relacioacuten 32 Las ceacutelulas de los rabdomio-
sarcomas suelen ser de crecimiento local raacutepi-
do y persistente y pueden extenderse con
diseminacioacuten metastaacutesica precoz por viacutea he-
matoacutegena temprana y secundariamente linfaacute-
tica a otras partes del cuerpo 69
Casi la mitad de los casos se diagnostican an-
tes de los cinco antildeos de edad Por lo habitual
su tratamiento es multidisciplinario combi-
nando cirugiacutea o radioterapia con la poliquimio-
terapia Con una deteccioacuten temprana y trata-
miento oportuno la mayoriacutea de los nintildeos se
recuperan por completo En la actualidad se
obtiene de manera global una supervivencia
entorno al 60-70 Los pacientes con metaacutes-
tasis detectables al diagnoacutestico tienen un peor
pronoacutestico con supervivencia que no supera el
30 67
Hechas las consideraciones anteriores y al
tener en cuenta las cifras antes expuestas se
decidioacute realizar la revisioacuten bibliograacutefica con el
objetivo de caracterizar el rabdomiosarcoma
de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica
en cuanto a su cliacutenica epidemiologiacutea y
tratamiento
MEacuteTODOS
Se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacutecu-
los publicados desde 2011 hasta 2020 donde
se consultaron como fuentes de informacioacuten
las disponibles desde el sitio del Centro Nacio-
nal de Informacioacuten de Ciencias Meacutedicas
(Infomed) y los sitios web de la Organizacioacuten
Mundial de la Salud
Se accedioacute a las bases de datos SciELO EBS-
CO PubMedMedline Dialnet y otras revistas
de acceso abierto se emplearon los descripto-
res rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y
pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes De un
total de 53 artiacuteculos se seleccionaron 27 refe-
rencias de los uacuteltimos cinco antildeos con dispo-
nibilidad de texto completo de acuerdo con su
relevancia y concordancia en el tema
242
DESARROLLO
En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-
cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-
miento de los tumores de partes blandas en
especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al
desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular
de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-
do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-
cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten
de positrones (PET) que permiten valorar la
extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-
peacuteuticas 12
Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-
cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo
que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-
tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos
oacuteseos masivos con hueso de banco para los
tumores que asientan en los miembros 12
La quimioterapia con nuevas drogas y combi-
nada permite controlar la enfermedad micros-
coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores
grandes cuando se la usa con criterio citorre-
ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las
teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el
control tumoral con menor dantildeo a los tejidos
circundantes Con todo esto se ha logrado me-
jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos
se puede curar 23
Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten
Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-
nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y
cuello tracto genitourinario y las extremida-
des Otros sitios primarios menos comunes
incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas
trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-
gioacuten perineal anal 910
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico
el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo
que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la
base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los
nervios craneales tiene peor implicancia pro-
noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas
oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-
megalia Otras localizaciones pueden ser en
los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-
cuentes alteraciones a estos niveles 23
Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-
raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se
distinguen cinco localizaciones primarias a es-
te nivel 10
1) Nasales y cavidades perinasales
2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-
geos (paladar blando amigdalianos y base de
lengua) c) Hipofariacutengeos
3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)
Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)
Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral
4) Lariacutengeos
5) Otros menos frecuentes como tumores ma-
lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo
e infratemporal
Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-
cas
Se han identificado tres variedades histoloacutegi-
cas principales el RMS Embrionario con sus
dos subtipos el Embrionario Botroide y el
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Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-
sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-
do Algunos autores describen no tres sino
cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-
sideran los subtipos de la variedad Embriona-
ria como variedades independientes 1011
El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-
medio es el maacutes frecuente con alrededor de
40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-
cia en la zona de la cabeza y el cuello pero
tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias
En general afecta a nintildeos menores de seis
antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de
raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos
de rabdomiosarcoma embrionario responden
bien al tratamiento 9
Los subtipos de RMS embrionario son el bo-
triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes
con una incidencia de 8 y 6 respectiva-
mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-
ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de
cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide
derivan su nombre debido a su semejanza con
un racimo de uvas son tumores embrionarios
que se levantan bajo la superficie mucosa de
orificios corporales como la nariz la boca las
oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto
biliar
La variante de fusocelular del rabdomiosarco-
ma embrionario es maacutes frecuente observarla
en localizacioacuten paratesticular Aunque se han
identificado casos aislados de localizacioacuten fa-
riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas
regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con
las otras variedades 912
Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-
ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-
tal compartida del 31 El primero de ellos
es el maacutes invasivo de todos y el segundo por
lo general solo se observa en edades avanza-
das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos
raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-
llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-
nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-
nal 912
Factores de Riesgo
En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las
causas que provoquen el rabdomiosarcoma
La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan
factores de riesgo conocidos ya que debido a
su corta edad su organismo no se ha expues-
to lo suficiente a factores externos de tipo no-
civo que pueden desencadenar otros tipos de
caacutencer 26
Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-
diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-
cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios
inadecuados entre otros por lo que estos fac-
tores de riesgo quedan descartados aunque
se investiga si la presencia de estos en sus
padres puede influir en el desarrollo del
caacutencer 26
Si es conocido que este tumor puede presen-
tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o
asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-
mentan las probabilidades de desarrollarlo
Entre estas afecciones se encuentran las
siguientes 1314
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- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-
neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-
bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-
mento de la vida mutacioacuten del gen supresor
p53
- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que
provoca el crecimiento de tumores en el tejido
nervioso
- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-
torno congeacutenito (presente en el momento del
nacimiento) que puede provocar un crecimien-
to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-
nos internos debido a anormalidades del cro-
mosoma 11p15 donde se localiza el gen del
factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)
- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan
que pueden provocar deformidades retrasos
en el desarrollo y otros problemas
Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer
aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-
medad El riesgo es mayor en los nintildeos que
tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-
dre o un hermano que ha tenido caacutencer en
particular si ese caacutencer se produjo a una edad
temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-
ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-
dentes familiares de caacutencer 15
Siacutentomas y Signos
Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen
del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un
nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces
sin dolor En otros casos el tumor puede estar
alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en
cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los
signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-
ganos afectados pueden comprender entre
otros 615
1 Cavidad Orbitaria
- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos
- Exoftalmia
- Fijeza del globo ocular
- Estrabismo convergente o divergente
- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular
- Caiacuteda del paacuterpado
- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la
visioacuten
- Fotofobia
2 Cavidad Nasal
- Epistaxis
- Obstruccioacuten nasal
- Dificultad respiratoria
- Peacuterdida parcial o total del olfato
- Sinusitis a repeticioacuten
3 Cavidad oral
- Alteraciones de la deglucioacuten
- Alteraciones en la fonacioacuten
- Desviacioacuten de la lengua
- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas
- Sangrado orofariacutengeo
4 Sistema nervioso
- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas
- Dolor de cabeza
- Inflamacioacuten
- Paraacutelisis facial
- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten
- Retardo cognitivo
5 Otras alteraciones
- Presencia de masas palpables
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245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
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partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
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247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
239
Resonancia Magneacutetica Nuclear Las opciones de tratamiento incluyen la cirugiacutea la radioterapia y la
quimioterapia
Conclusiones resulta de extrema importancia su diagnoacutestico precoz y tratamiento oportuno para
mejorar el pronoacutestico de vida de estos pacientes el cual hasta el diacutea de hoy se mantiene reservado y
desfavorable debido a las complicaciones sisteacutemicas asociadas a este tipo de caacutencer
DeCS RABDOMIOSARCOMAcomplicaciones RABDOMIOSARCOMAradioterapia NEOPLASIAS DE
CABEZA Y CUELLOcirugiacutea ADOLESCENTE NINtildeO
________________________________________________________________________________
ABSTRACT
Background rhabdomyosarcoma is a malignant tumor that affects skeletal muscle It is the most
common soft tissue cancer in pediatric age affecting children between two and five years old
adolescents between 15 and 19 years old Around 40 develop in the head and neck region where it
is the most frequent location
Objective to characterize head and neck rhabdomyosarcoma in pediatric age in terms of its clinic
epidemiology and treatment
Methods a bibliographic review of articles published from 2011 to 2020 was carried out the last five
years were prioritized The databases SciELO EBSCO PubMed Medline Dialnet and other open
access journals were consulted the descriptors rhabdomyosarcoma were used striated muscle and
pediatrics in Spanish and English 27 references were selected
Results there are three main histological varieties of rhabdomyosarcoma embryonal (botroid and
fusiform) alveolar and plemorphic It can appear spontaneously or associated with genetic diseases
The clinical manifestations are related to the structures and organs involved The diagnosis is based
on the clinic and histology through studies such as biopsies bone marrow aspirations imaging
techniques such as Computed Axial Tomography and Nuclear Magnetic Resonance Treatment options
include surgery radiation therapy and chemotherapy
Conclusions its early diagnosis and timely treatment is extremely important to improve the life
prognosis of these patients which to this day remains reserved and unfavorable due to the systemic
complications associated with this type of cancer
DECS RHABDOMYOSARCOMAcomplications RHABDOMYOSARCOMAradiotherapy HEAD AND NECK
NEOPLASMSsurgery ADOLESCENT CHILD
_________________________________________________________________________________
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240 httpwwwrevprogalenosldcu
INTRODUCCIOacuteN
El caacutencer infantil posee una prevalencia de 15
por cada 100000 nintildeos y adolescentes hasta
18 antildeos cifra menor de los 50 casos por cada
100000 bajo la cual una enfermedad se consi-
dera como infrecuente Si bien todo caacutencer en
la edad pediaacutetrica es en siacute raro no cabe duda
que hay variedades que son maacutes comunes en
esta etapa de la vida y que requieren especial
atencioacuten 1
Los tumores pediaacutetricos tienen una incidencia
de 150 casos1000000 nintildeosantildeo La mayoriacutea
de ellos son tumores con buena respuesta a los
tratamientos cuando son diagnosticados de
manera oportuna sin embargo el caacutencer en
pediatriacutea es la segunda causa de muerte luego
de los accidentes de alliacute la importancia de un
diagnoacutestico temprano para ofrecer una mejor
alternativa terapeacuteutica 23
Los tumores de partes blandas son un grupo
heterogeacuteneo de neoplasias de alta incidencia y
en ocasiones difiacuteciles de caracterizar Algunos
de los de estirpe benigna podriacutean estar consi-
derados como verdaderos hamartomas y las
variantes malignas recapitulariacutean en algunos la
ontogenia celular normal 24
Los sarcomas de partes blandas comprenden
un grupo heterogeacuteneo de tumores de histolo-
giacutea diversa originados en ceacutelulas de estirpe
mesenquimaacutetica que pueden asentarse en dis-
tintas regiones del organismo y manifestarse
de acuerdo con el lugar que ocupan 23
La primera descripcioacuten del rabdomiosarcoma
(RMS) fue realizada por Weber en 1854 Sin
embargo su publicacioacuten definitiva es atribuida
a Stout en 1946 92 antildeos despueacutes Su nombre
deriva de los prefijos griegos rabdo (estriado)
y mio (muacutesculo) y el sufijo sarcoma (tumor
maligno de tejido conjuntivo) por lo que por
su definicioacuten linguumliacutestica vendriacutea a ser un tumor
maligno del musculo estriado aunque como se
veraacute maacutes adelante no es solo es asiacute 45
El rabdomiosarcoma es el tipo maacutes comuacuten y
frecuente de caacutencer de tejidos blandos en la
infancia y la adolescencia Esta enfermedad
oncoloacutegica representa alrededor del 8 de
todos los caacutenceres en nintildeos menores de 15
antildeos y su incidencia es de cinco casos por
milloacuten de nintildeos 67
Existen dos tipos de ceacutelulas musculares en el
organismo ceacutelulas musculares lisas y ceacutelulas
musculares estriadas Las ceacutelulas musculares
lisas controlan la actividad involuntaria las
musculares estriadas el movimiento voluntario
Es un tumor maligno embrionario derivado de
ceacutelulas mesenquimales primarias
(rabdomioblastos) con diferenciacioacuten incomple-
ta a ceacutelulas de muacutesculo estriado 56
Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo
en que haya tejido mesenquimal incluido don-
de no hay muacutesculo estriado Esto pasa porque
las ceacutelulas muacutesculo estriadas se forman a par-
tir de las mesenquimales que son ceacutelulas em-
brionarias es decir ceacutelulas que auacuten no estaacuten
diferenciadas y que se pueden convertir en di-
versos tipos de ceacutelulas Puede afectar la cabe-
za el cuello los brazos el tronco y oacuterganos
cavitarios como la vejiga y la vagina 27
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
241 httpwwwrevprogalenosldcu
del 40 de rabdomiosarcomas fundamental-
mente de la variedad embrionaria Los sitios
maacutes comunes donde puede formarse este tu-
mor incluyen la cavidad oral orbital y nasal
regioacuten parameniacutengea y oacutetica Resulta indis-
pensable su correcto diagnoacutestico precoz para
luego realizar un tratamiento oportuno y me-
jorar la calidad de vida de los pacientes afec-
tados 27
La anatomiacutea de cabeza y cuello es compleja y
se puede dividir en sitios y subsitios y es
fundamental comprender que cada sitio tiene
una epidemiologiacutea particular una anatomiacutea
que es fundamental conocer en detalle ya que
de estos factores dependeraacute el enfoque
terapeacuteutico 8
Pueden desarrollarlo a cualquier edad pero se
han detectado dos picos de incidencia uno en
nintildeos pequentildeos de entre dos y seis antildeos y
otro en adolescentes entre 15 y 19 antildeos Sue-
le afectar maacutes a los nintildeos que a las nintildeas en
una relacioacuten 32 Las ceacutelulas de los rabdomio-
sarcomas suelen ser de crecimiento local raacutepi-
do y persistente y pueden extenderse con
diseminacioacuten metastaacutesica precoz por viacutea he-
matoacutegena temprana y secundariamente linfaacute-
tica a otras partes del cuerpo 69
Casi la mitad de los casos se diagnostican an-
tes de los cinco antildeos de edad Por lo habitual
su tratamiento es multidisciplinario combi-
nando cirugiacutea o radioterapia con la poliquimio-
terapia Con una deteccioacuten temprana y trata-
miento oportuno la mayoriacutea de los nintildeos se
recuperan por completo En la actualidad se
obtiene de manera global una supervivencia
entorno al 60-70 Los pacientes con metaacutes-
tasis detectables al diagnoacutestico tienen un peor
pronoacutestico con supervivencia que no supera el
30 67
Hechas las consideraciones anteriores y al
tener en cuenta las cifras antes expuestas se
decidioacute realizar la revisioacuten bibliograacutefica con el
objetivo de caracterizar el rabdomiosarcoma
de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica
en cuanto a su cliacutenica epidemiologiacutea y
tratamiento
MEacuteTODOS
Se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacutecu-
los publicados desde 2011 hasta 2020 donde
se consultaron como fuentes de informacioacuten
las disponibles desde el sitio del Centro Nacio-
nal de Informacioacuten de Ciencias Meacutedicas
(Infomed) y los sitios web de la Organizacioacuten
Mundial de la Salud
Se accedioacute a las bases de datos SciELO EBS-
CO PubMedMedline Dialnet y otras revistas
de acceso abierto se emplearon los descripto-
res rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y
pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes De un
total de 53 artiacuteculos se seleccionaron 27 refe-
rencias de los uacuteltimos cinco antildeos con dispo-
nibilidad de texto completo de acuerdo con su
relevancia y concordancia en el tema
242
DESARROLLO
En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-
cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-
miento de los tumores de partes blandas en
especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al
desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular
de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-
do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-
cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten
de positrones (PET) que permiten valorar la
extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-
peacuteuticas 12
Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-
cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo
que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-
tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos
oacuteseos masivos con hueso de banco para los
tumores que asientan en los miembros 12
La quimioterapia con nuevas drogas y combi-
nada permite controlar la enfermedad micros-
coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores
grandes cuando se la usa con criterio citorre-
ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las
teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el
control tumoral con menor dantildeo a los tejidos
circundantes Con todo esto se ha logrado me-
jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos
se puede curar 23
Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten
Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-
nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y
cuello tracto genitourinario y las extremida-
des Otros sitios primarios menos comunes
incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas
trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-
gioacuten perineal anal 910
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico
el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo
que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la
base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los
nervios craneales tiene peor implicancia pro-
noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas
oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-
megalia Otras localizaciones pueden ser en
los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-
cuentes alteraciones a estos niveles 23
Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-
raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se
distinguen cinco localizaciones primarias a es-
te nivel 10
1) Nasales y cavidades perinasales
2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-
geos (paladar blando amigdalianos y base de
lengua) c) Hipofariacutengeos
3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)
Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)
Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral
4) Lariacutengeos
5) Otros menos frecuentes como tumores ma-
lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo
e infratemporal
Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-
cas
Se han identificado tres variedades histoloacutegi-
cas principales el RMS Embrionario con sus
dos subtipos el Embrionario Botroide y el
httpwwwrevprogalenosldcu
243
Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-
sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-
do Algunos autores describen no tres sino
cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-
sideran los subtipos de la variedad Embriona-
ria como variedades independientes 1011
El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-
medio es el maacutes frecuente con alrededor de
40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-
cia en la zona de la cabeza y el cuello pero
tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias
En general afecta a nintildeos menores de seis
antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de
raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos
de rabdomiosarcoma embrionario responden
bien al tratamiento 9
Los subtipos de RMS embrionario son el bo-
triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes
con una incidencia de 8 y 6 respectiva-
mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-
ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de
cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide
derivan su nombre debido a su semejanza con
un racimo de uvas son tumores embrionarios
que se levantan bajo la superficie mucosa de
orificios corporales como la nariz la boca las
oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto
biliar
La variante de fusocelular del rabdomiosarco-
ma embrionario es maacutes frecuente observarla
en localizacioacuten paratesticular Aunque se han
identificado casos aislados de localizacioacuten fa-
riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas
regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con
las otras variedades 912
Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-
ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-
tal compartida del 31 El primero de ellos
es el maacutes invasivo de todos y el segundo por
lo general solo se observa en edades avanza-
das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos
raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-
llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-
nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-
nal 912
Factores de Riesgo
En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las
causas que provoquen el rabdomiosarcoma
La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan
factores de riesgo conocidos ya que debido a
su corta edad su organismo no se ha expues-
to lo suficiente a factores externos de tipo no-
civo que pueden desencadenar otros tipos de
caacutencer 26
Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-
diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-
cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios
inadecuados entre otros por lo que estos fac-
tores de riesgo quedan descartados aunque
se investiga si la presencia de estos en sus
padres puede influir en el desarrollo del
caacutencer 26
Si es conocido que este tumor puede presen-
tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o
asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-
mentan las probabilidades de desarrollarlo
Entre estas afecciones se encuentran las
siguientes 1314
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244
- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-
neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-
bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-
mento de la vida mutacioacuten del gen supresor
p53
- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que
provoca el crecimiento de tumores en el tejido
nervioso
- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-
torno congeacutenito (presente en el momento del
nacimiento) que puede provocar un crecimien-
to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-
nos internos debido a anormalidades del cro-
mosoma 11p15 donde se localiza el gen del
factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)
- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan
que pueden provocar deformidades retrasos
en el desarrollo y otros problemas
Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer
aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-
medad El riesgo es mayor en los nintildeos que
tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-
dre o un hermano que ha tenido caacutencer en
particular si ese caacutencer se produjo a una edad
temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-
ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-
dentes familiares de caacutencer 15
Siacutentomas y Signos
Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen
del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un
nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces
sin dolor En otros casos el tumor puede estar
alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en
cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los
signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-
ganos afectados pueden comprender entre
otros 615
1 Cavidad Orbitaria
- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos
- Exoftalmia
- Fijeza del globo ocular
- Estrabismo convergente o divergente
- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular
- Caiacuteda del paacuterpado
- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la
visioacuten
- Fotofobia
2 Cavidad Nasal
- Epistaxis
- Obstruccioacuten nasal
- Dificultad respiratoria
- Peacuterdida parcial o total del olfato
- Sinusitis a repeticioacuten
3 Cavidad oral
- Alteraciones de la deglucioacuten
- Alteraciones en la fonacioacuten
- Desviacioacuten de la lengua
- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas
- Sangrado orofariacutengeo
4 Sistema nervioso
- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas
- Dolor de cabeza
- Inflamacioacuten
- Paraacutelisis facial
- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten
- Retardo cognitivo
5 Otras alteraciones
- Presencia de masas palpables
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245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
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246
partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
httpwwwrevprogalenosldcu
247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
240 httpwwwrevprogalenosldcu
INTRODUCCIOacuteN
El caacutencer infantil posee una prevalencia de 15
por cada 100000 nintildeos y adolescentes hasta
18 antildeos cifra menor de los 50 casos por cada
100000 bajo la cual una enfermedad se consi-
dera como infrecuente Si bien todo caacutencer en
la edad pediaacutetrica es en siacute raro no cabe duda
que hay variedades que son maacutes comunes en
esta etapa de la vida y que requieren especial
atencioacuten 1
Los tumores pediaacutetricos tienen una incidencia
de 150 casos1000000 nintildeosantildeo La mayoriacutea
de ellos son tumores con buena respuesta a los
tratamientos cuando son diagnosticados de
manera oportuna sin embargo el caacutencer en
pediatriacutea es la segunda causa de muerte luego
de los accidentes de alliacute la importancia de un
diagnoacutestico temprano para ofrecer una mejor
alternativa terapeacuteutica 23
Los tumores de partes blandas son un grupo
heterogeacuteneo de neoplasias de alta incidencia y
en ocasiones difiacuteciles de caracterizar Algunos
de los de estirpe benigna podriacutean estar consi-
derados como verdaderos hamartomas y las
variantes malignas recapitulariacutean en algunos la
ontogenia celular normal 24
Los sarcomas de partes blandas comprenden
un grupo heterogeacuteneo de tumores de histolo-
giacutea diversa originados en ceacutelulas de estirpe
mesenquimaacutetica que pueden asentarse en dis-
tintas regiones del organismo y manifestarse
de acuerdo con el lugar que ocupan 23
La primera descripcioacuten del rabdomiosarcoma
(RMS) fue realizada por Weber en 1854 Sin
embargo su publicacioacuten definitiva es atribuida
a Stout en 1946 92 antildeos despueacutes Su nombre
deriva de los prefijos griegos rabdo (estriado)
y mio (muacutesculo) y el sufijo sarcoma (tumor
maligno de tejido conjuntivo) por lo que por
su definicioacuten linguumliacutestica vendriacutea a ser un tumor
maligno del musculo estriado aunque como se
veraacute maacutes adelante no es solo es asiacute 45
El rabdomiosarcoma es el tipo maacutes comuacuten y
frecuente de caacutencer de tejidos blandos en la
infancia y la adolescencia Esta enfermedad
oncoloacutegica representa alrededor del 8 de
todos los caacutenceres en nintildeos menores de 15
antildeos y su incidencia es de cinco casos por
milloacuten de nintildeos 67
Existen dos tipos de ceacutelulas musculares en el
organismo ceacutelulas musculares lisas y ceacutelulas
musculares estriadas Las ceacutelulas musculares
lisas controlan la actividad involuntaria las
musculares estriadas el movimiento voluntario
Es un tumor maligno embrionario derivado de
ceacutelulas mesenquimales primarias
(rabdomioblastos) con diferenciacioacuten incomple-
ta a ceacutelulas de muacutesculo estriado 56
Puede aparecer en cualquier parte del cuerpo
en que haya tejido mesenquimal incluido don-
de no hay muacutesculo estriado Esto pasa porque
las ceacutelulas muacutesculo estriadas se forman a par-
tir de las mesenquimales que son ceacutelulas em-
brionarias es decir ceacutelulas que auacuten no estaacuten
diferenciadas y que se pueden convertir en di-
versos tipos de ceacutelulas Puede afectar la cabe-
za el cuello los brazos el tronco y oacuterganos
cavitarios como la vejiga y la vagina 27
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
241 httpwwwrevprogalenosldcu
del 40 de rabdomiosarcomas fundamental-
mente de la variedad embrionaria Los sitios
maacutes comunes donde puede formarse este tu-
mor incluyen la cavidad oral orbital y nasal
regioacuten parameniacutengea y oacutetica Resulta indis-
pensable su correcto diagnoacutestico precoz para
luego realizar un tratamiento oportuno y me-
jorar la calidad de vida de los pacientes afec-
tados 27
La anatomiacutea de cabeza y cuello es compleja y
se puede dividir en sitios y subsitios y es
fundamental comprender que cada sitio tiene
una epidemiologiacutea particular una anatomiacutea
que es fundamental conocer en detalle ya que
de estos factores dependeraacute el enfoque
terapeacuteutico 8
Pueden desarrollarlo a cualquier edad pero se
han detectado dos picos de incidencia uno en
nintildeos pequentildeos de entre dos y seis antildeos y
otro en adolescentes entre 15 y 19 antildeos Sue-
le afectar maacutes a los nintildeos que a las nintildeas en
una relacioacuten 32 Las ceacutelulas de los rabdomio-
sarcomas suelen ser de crecimiento local raacutepi-
do y persistente y pueden extenderse con
diseminacioacuten metastaacutesica precoz por viacutea he-
matoacutegena temprana y secundariamente linfaacute-
tica a otras partes del cuerpo 69
Casi la mitad de los casos se diagnostican an-
tes de los cinco antildeos de edad Por lo habitual
su tratamiento es multidisciplinario combi-
nando cirugiacutea o radioterapia con la poliquimio-
terapia Con una deteccioacuten temprana y trata-
miento oportuno la mayoriacutea de los nintildeos se
recuperan por completo En la actualidad se
obtiene de manera global una supervivencia
entorno al 60-70 Los pacientes con metaacutes-
tasis detectables al diagnoacutestico tienen un peor
pronoacutestico con supervivencia que no supera el
30 67
Hechas las consideraciones anteriores y al
tener en cuenta las cifras antes expuestas se
decidioacute realizar la revisioacuten bibliograacutefica con el
objetivo de caracterizar el rabdomiosarcoma
de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica
en cuanto a su cliacutenica epidemiologiacutea y
tratamiento
MEacuteTODOS
Se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacutecu-
los publicados desde 2011 hasta 2020 donde
se consultaron como fuentes de informacioacuten
las disponibles desde el sitio del Centro Nacio-
nal de Informacioacuten de Ciencias Meacutedicas
(Infomed) y los sitios web de la Organizacioacuten
Mundial de la Salud
Se accedioacute a las bases de datos SciELO EBS-
CO PubMedMedline Dialnet y otras revistas
de acceso abierto se emplearon los descripto-
res rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y
pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes De un
total de 53 artiacuteculos se seleccionaron 27 refe-
rencias de los uacuteltimos cinco antildeos con dispo-
nibilidad de texto completo de acuerdo con su
relevancia y concordancia en el tema
242
DESARROLLO
En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-
cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-
miento de los tumores de partes blandas en
especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al
desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular
de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-
do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-
cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten
de positrones (PET) que permiten valorar la
extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-
peacuteuticas 12
Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-
cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo
que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-
tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos
oacuteseos masivos con hueso de banco para los
tumores que asientan en los miembros 12
La quimioterapia con nuevas drogas y combi-
nada permite controlar la enfermedad micros-
coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores
grandes cuando se la usa con criterio citorre-
ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las
teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el
control tumoral con menor dantildeo a los tejidos
circundantes Con todo esto se ha logrado me-
jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos
se puede curar 23
Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten
Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-
nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y
cuello tracto genitourinario y las extremida-
des Otros sitios primarios menos comunes
incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas
trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-
gioacuten perineal anal 910
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico
el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo
que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la
base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los
nervios craneales tiene peor implicancia pro-
noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas
oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-
megalia Otras localizaciones pueden ser en
los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-
cuentes alteraciones a estos niveles 23
Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-
raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se
distinguen cinco localizaciones primarias a es-
te nivel 10
1) Nasales y cavidades perinasales
2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-
geos (paladar blando amigdalianos y base de
lengua) c) Hipofariacutengeos
3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)
Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)
Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral
4) Lariacutengeos
5) Otros menos frecuentes como tumores ma-
lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo
e infratemporal
Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-
cas
Se han identificado tres variedades histoloacutegi-
cas principales el RMS Embrionario con sus
dos subtipos el Embrionario Botroide y el
httpwwwrevprogalenosldcu
243
Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-
sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-
do Algunos autores describen no tres sino
cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-
sideran los subtipos de la variedad Embriona-
ria como variedades independientes 1011
El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-
medio es el maacutes frecuente con alrededor de
40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-
cia en la zona de la cabeza y el cuello pero
tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias
En general afecta a nintildeos menores de seis
antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de
raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos
de rabdomiosarcoma embrionario responden
bien al tratamiento 9
Los subtipos de RMS embrionario son el bo-
triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes
con una incidencia de 8 y 6 respectiva-
mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-
ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de
cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide
derivan su nombre debido a su semejanza con
un racimo de uvas son tumores embrionarios
que se levantan bajo la superficie mucosa de
orificios corporales como la nariz la boca las
oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto
biliar
La variante de fusocelular del rabdomiosarco-
ma embrionario es maacutes frecuente observarla
en localizacioacuten paratesticular Aunque se han
identificado casos aislados de localizacioacuten fa-
riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas
regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con
las otras variedades 912
Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-
ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-
tal compartida del 31 El primero de ellos
es el maacutes invasivo de todos y el segundo por
lo general solo se observa en edades avanza-
das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos
raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-
llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-
nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-
nal 912
Factores de Riesgo
En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las
causas que provoquen el rabdomiosarcoma
La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan
factores de riesgo conocidos ya que debido a
su corta edad su organismo no se ha expues-
to lo suficiente a factores externos de tipo no-
civo que pueden desencadenar otros tipos de
caacutencer 26
Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-
diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-
cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios
inadecuados entre otros por lo que estos fac-
tores de riesgo quedan descartados aunque
se investiga si la presencia de estos en sus
padres puede influir en el desarrollo del
caacutencer 26
Si es conocido que este tumor puede presen-
tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o
asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-
mentan las probabilidades de desarrollarlo
Entre estas afecciones se encuentran las
siguientes 1314
httpwwwrevprogalenosldcu
244
- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-
neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-
bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-
mento de la vida mutacioacuten del gen supresor
p53
- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que
provoca el crecimiento de tumores en el tejido
nervioso
- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-
torno congeacutenito (presente en el momento del
nacimiento) que puede provocar un crecimien-
to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-
nos internos debido a anormalidades del cro-
mosoma 11p15 donde se localiza el gen del
factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)
- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan
que pueden provocar deformidades retrasos
en el desarrollo y otros problemas
Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer
aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-
medad El riesgo es mayor en los nintildeos que
tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-
dre o un hermano que ha tenido caacutencer en
particular si ese caacutencer se produjo a una edad
temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-
ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-
dentes familiares de caacutencer 15
Siacutentomas y Signos
Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen
del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un
nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces
sin dolor En otros casos el tumor puede estar
alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en
cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los
signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-
ganos afectados pueden comprender entre
otros 615
1 Cavidad Orbitaria
- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos
- Exoftalmia
- Fijeza del globo ocular
- Estrabismo convergente o divergente
- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular
- Caiacuteda del paacuterpado
- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la
visioacuten
- Fotofobia
2 Cavidad Nasal
- Epistaxis
- Obstruccioacuten nasal
- Dificultad respiratoria
- Peacuterdida parcial o total del olfato
- Sinusitis a repeticioacuten
3 Cavidad oral
- Alteraciones de la deglucioacuten
- Alteraciones en la fonacioacuten
- Desviacioacuten de la lengua
- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas
- Sangrado orofariacutengeo
4 Sistema nervioso
- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas
- Dolor de cabeza
- Inflamacioacuten
- Paraacutelisis facial
- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten
- Retardo cognitivo
5 Otras alteraciones
- Presencia de masas palpables
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245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
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246
partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
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247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
241 httpwwwrevprogalenosldcu
del 40 de rabdomiosarcomas fundamental-
mente de la variedad embrionaria Los sitios
maacutes comunes donde puede formarse este tu-
mor incluyen la cavidad oral orbital y nasal
regioacuten parameniacutengea y oacutetica Resulta indis-
pensable su correcto diagnoacutestico precoz para
luego realizar un tratamiento oportuno y me-
jorar la calidad de vida de los pacientes afec-
tados 27
La anatomiacutea de cabeza y cuello es compleja y
se puede dividir en sitios y subsitios y es
fundamental comprender que cada sitio tiene
una epidemiologiacutea particular una anatomiacutea
que es fundamental conocer en detalle ya que
de estos factores dependeraacute el enfoque
terapeacuteutico 8
Pueden desarrollarlo a cualquier edad pero se
han detectado dos picos de incidencia uno en
nintildeos pequentildeos de entre dos y seis antildeos y
otro en adolescentes entre 15 y 19 antildeos Sue-
le afectar maacutes a los nintildeos que a las nintildeas en
una relacioacuten 32 Las ceacutelulas de los rabdomio-
sarcomas suelen ser de crecimiento local raacutepi-
do y persistente y pueden extenderse con
diseminacioacuten metastaacutesica precoz por viacutea he-
matoacutegena temprana y secundariamente linfaacute-
tica a otras partes del cuerpo 69
Casi la mitad de los casos se diagnostican an-
tes de los cinco antildeos de edad Por lo habitual
su tratamiento es multidisciplinario combi-
nando cirugiacutea o radioterapia con la poliquimio-
terapia Con una deteccioacuten temprana y trata-
miento oportuno la mayoriacutea de los nintildeos se
recuperan por completo En la actualidad se
obtiene de manera global una supervivencia
entorno al 60-70 Los pacientes con metaacutes-
tasis detectables al diagnoacutestico tienen un peor
pronoacutestico con supervivencia que no supera el
30 67
Hechas las consideraciones anteriores y al
tener en cuenta las cifras antes expuestas se
decidioacute realizar la revisioacuten bibliograacutefica con el
objetivo de caracterizar el rabdomiosarcoma
de cabeza y cuello en la edad pediaacutetrica
en cuanto a su cliacutenica epidemiologiacutea y
tratamiento
MEacuteTODOS
Se realizoacute una revisioacuten bibliograacutefica de artiacutecu-
los publicados desde 2011 hasta 2020 donde
se consultaron como fuentes de informacioacuten
las disponibles desde el sitio del Centro Nacio-
nal de Informacioacuten de Ciencias Meacutedicas
(Infomed) y los sitios web de la Organizacioacuten
Mundial de la Salud
Se accedioacute a las bases de datos SciELO EBS-
CO PubMedMedline Dialnet y otras revistas
de acceso abierto se emplearon los descripto-
res rabdomiosarcoma muacutesculo estriado y
pediatriacutea en idioma espantildeol e ingleacutes De un
total de 53 artiacuteculos se seleccionaron 27 refe-
rencias de los uacuteltimos cinco antildeos con dispo-
nibilidad de texto completo de acuerdo con su
relevancia y concordancia en el tema
242
DESARROLLO
En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-
cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-
miento de los tumores de partes blandas en
especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al
desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular
de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-
do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-
cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten
de positrones (PET) que permiten valorar la
extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-
peacuteuticas 12
Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-
cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo
que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-
tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos
oacuteseos masivos con hueso de banco para los
tumores que asientan en los miembros 12
La quimioterapia con nuevas drogas y combi-
nada permite controlar la enfermedad micros-
coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores
grandes cuando se la usa con criterio citorre-
ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las
teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el
control tumoral con menor dantildeo a los tejidos
circundantes Con todo esto se ha logrado me-
jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos
se puede curar 23
Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten
Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-
nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y
cuello tracto genitourinario y las extremida-
des Otros sitios primarios menos comunes
incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas
trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-
gioacuten perineal anal 910
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico
el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo
que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la
base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los
nervios craneales tiene peor implicancia pro-
noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas
oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-
megalia Otras localizaciones pueden ser en
los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-
cuentes alteraciones a estos niveles 23
Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-
raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se
distinguen cinco localizaciones primarias a es-
te nivel 10
1) Nasales y cavidades perinasales
2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-
geos (paladar blando amigdalianos y base de
lengua) c) Hipofariacutengeos
3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)
Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)
Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral
4) Lariacutengeos
5) Otros menos frecuentes como tumores ma-
lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo
e infratemporal
Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-
cas
Se han identificado tres variedades histoloacutegi-
cas principales el RMS Embrionario con sus
dos subtipos el Embrionario Botroide y el
httpwwwrevprogalenosldcu
243
Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-
sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-
do Algunos autores describen no tres sino
cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-
sideran los subtipos de la variedad Embriona-
ria como variedades independientes 1011
El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-
medio es el maacutes frecuente con alrededor de
40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-
cia en la zona de la cabeza y el cuello pero
tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias
En general afecta a nintildeos menores de seis
antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de
raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos
de rabdomiosarcoma embrionario responden
bien al tratamiento 9
Los subtipos de RMS embrionario son el bo-
triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes
con una incidencia de 8 y 6 respectiva-
mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-
ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de
cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide
derivan su nombre debido a su semejanza con
un racimo de uvas son tumores embrionarios
que se levantan bajo la superficie mucosa de
orificios corporales como la nariz la boca las
oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto
biliar
La variante de fusocelular del rabdomiosarco-
ma embrionario es maacutes frecuente observarla
en localizacioacuten paratesticular Aunque se han
identificado casos aislados de localizacioacuten fa-
riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas
regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con
las otras variedades 912
Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-
ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-
tal compartida del 31 El primero de ellos
es el maacutes invasivo de todos y el segundo por
lo general solo se observa en edades avanza-
das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos
raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-
llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-
nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-
nal 912
Factores de Riesgo
En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las
causas que provoquen el rabdomiosarcoma
La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan
factores de riesgo conocidos ya que debido a
su corta edad su organismo no se ha expues-
to lo suficiente a factores externos de tipo no-
civo que pueden desencadenar otros tipos de
caacutencer 26
Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-
diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-
cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios
inadecuados entre otros por lo que estos fac-
tores de riesgo quedan descartados aunque
se investiga si la presencia de estos en sus
padres puede influir en el desarrollo del
caacutencer 26
Si es conocido que este tumor puede presen-
tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o
asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-
mentan las probabilidades de desarrollarlo
Entre estas afecciones se encuentran las
siguientes 1314
httpwwwrevprogalenosldcu
244
- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-
neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-
bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-
mento de la vida mutacioacuten del gen supresor
p53
- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que
provoca el crecimiento de tumores en el tejido
nervioso
- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-
torno congeacutenito (presente en el momento del
nacimiento) que puede provocar un crecimien-
to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-
nos internos debido a anormalidades del cro-
mosoma 11p15 donde se localiza el gen del
factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)
- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan
que pueden provocar deformidades retrasos
en el desarrollo y otros problemas
Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer
aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-
medad El riesgo es mayor en los nintildeos que
tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-
dre o un hermano que ha tenido caacutencer en
particular si ese caacutencer se produjo a una edad
temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-
ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-
dentes familiares de caacutencer 15
Siacutentomas y Signos
Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen
del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un
nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces
sin dolor En otros casos el tumor puede estar
alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en
cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los
signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-
ganos afectados pueden comprender entre
otros 615
1 Cavidad Orbitaria
- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos
- Exoftalmia
- Fijeza del globo ocular
- Estrabismo convergente o divergente
- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular
- Caiacuteda del paacuterpado
- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la
visioacuten
- Fotofobia
2 Cavidad Nasal
- Epistaxis
- Obstruccioacuten nasal
- Dificultad respiratoria
- Peacuterdida parcial o total del olfato
- Sinusitis a repeticioacuten
3 Cavidad oral
- Alteraciones de la deglucioacuten
- Alteraciones en la fonacioacuten
- Desviacioacuten de la lengua
- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas
- Sangrado orofariacutengeo
4 Sistema nervioso
- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas
- Dolor de cabeza
- Inflamacioacuten
- Paraacutelisis facial
- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten
- Retardo cognitivo
5 Otras alteraciones
- Presencia de masas palpables
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245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
httpwwwrevprogalenosldcu
246
partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
httpwwwrevprogalenosldcu
247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
242
DESARROLLO
En los uacuteltimos antildeos se han producido signifi-
cativos avances en el diagnoacutestico y el trata-
miento de los tumores de partes blandas en
especial el rabdomiosarcoma Esto se debe al
desarrollo de teacutecnicas de biologiacutea molecular
de imaacutegenes como las teacutecnicas de ultrasoni-
do tomografiacutea computarizada (TC) resonan-
cia magneacutetica (RM) y tomografiacutea por emisioacuten
de positrones (PET) que permiten valorar la
extensioacuten del tumor y sus posibilidades tera-
peacuteuticas 12
Ademaacutes se han desarrollado teacutecnicas quiruacutergi-
cas sofisticadas con soporte cliacutenico intensivo
que disminuyen el riesgo posquiruacutergico y muacutel-
tiples posibilidades proteacutesicas y reemplazos
oacuteseos masivos con hueso de banco para los
tumores que asientan en los miembros 12
La quimioterapia con nuevas drogas y combi-
nada permite controlar la enfermedad micros-
coacutepica o facilitar el acto quiruacutergico de tumores
grandes cuando se la usa con criterio citorre-
ductor antes de la cirugiacutea y las mejoras en las
teacutecnicas de radiacioacuten que hacen posible el
control tumoral con menor dantildeo a los tejidos
circundantes Con todo esto se ha logrado me-
jorar la supervivencia y el 70 de los nintildeos
se puede curar 23
Clasificacioacuten seguacuten localizacioacuten
Los sitios de localizacioacuten primaria maacutes comu-
nes para el rabdomiosarcoma son cabeza y
cuello tracto genitourinario y las extremida-
des Otros sitios primarios menos comunes
incluyen el tronco intratoraacutecico el tracto gas
trointestinal (hiacutegado y tracto biliar) y la re-
gioacuten perineal anal 910
En la cabeza y cuello se desarrollan alrededor
del 40 de rabdomiosarcomas En especiacutefico
el 20 tiene localizacioacuten parameningea lo
que puede llevar a producir erosioacuten oacutesea de la
base de craacuteneo epistaxis y paraacutelisis de los
nervios craneales tiene peor implicancia pro-
noacutestica El 10 se desarrollan en las oacuterbitas
oculares lo que provoca exoftalmo u oftalmo-
megalia Otras localizaciones pueden ser en
los senos paranasales y el oiacutedo con sus conse-
cuentes alteraciones a estos niveles 23
Seguacuten su localizacioacuten en la cabeza y cuello se-
raacuten las estructuras y oacuterganos afectados Se
distinguen cinco localizaciones primarias a es-
te nivel 10
1) Nasales y cavidades perinasales
2) Fariacutengeos a) Nasofariacutengeos b) Orofariacuten-
geos (paladar blando amigdalianos y base de
lengua) c) Hipofariacutengeos
3) Cavidad oral a) Labios b) Mucosa bucal c)
Alveolares dentarios triacutegono retromolar d)
Piso de boca e) Paladar duro f) Lengua oral
4) Lariacutengeos
5) Otros menos frecuentes como tumores ma-
lignos del espacio parameniacutengeo parafariacutengeo
e infratemporal
Clasificacioacuten seguacuten sus variedades histoloacutegi-
cas
Se han identificado tres variedades histoloacutegi-
cas principales el RMS Embrionario con sus
dos subtipos el Embrionario Botroide y el
httpwwwrevprogalenosldcu
243
Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-
sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-
do Algunos autores describen no tres sino
cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-
sideran los subtipos de la variedad Embriona-
ria como variedades independientes 1011
El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-
medio es el maacutes frecuente con alrededor de
40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-
cia en la zona de la cabeza y el cuello pero
tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias
En general afecta a nintildeos menores de seis
antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de
raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos
de rabdomiosarcoma embrionario responden
bien al tratamiento 9
Los subtipos de RMS embrionario son el bo-
triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes
con una incidencia de 8 y 6 respectiva-
mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-
ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de
cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide
derivan su nombre debido a su semejanza con
un racimo de uvas son tumores embrionarios
que se levantan bajo la superficie mucosa de
orificios corporales como la nariz la boca las
oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto
biliar
La variante de fusocelular del rabdomiosarco-
ma embrionario es maacutes frecuente observarla
en localizacioacuten paratesticular Aunque se han
identificado casos aislados de localizacioacuten fa-
riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas
regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con
las otras variedades 912
Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-
ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-
tal compartida del 31 El primero de ellos
es el maacutes invasivo de todos y el segundo por
lo general solo se observa en edades avanza-
das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos
raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-
llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-
nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-
nal 912
Factores de Riesgo
En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las
causas que provoquen el rabdomiosarcoma
La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan
factores de riesgo conocidos ya que debido a
su corta edad su organismo no se ha expues-
to lo suficiente a factores externos de tipo no-
civo que pueden desencadenar otros tipos de
caacutencer 26
Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-
diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-
cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios
inadecuados entre otros por lo que estos fac-
tores de riesgo quedan descartados aunque
se investiga si la presencia de estos en sus
padres puede influir en el desarrollo del
caacutencer 26
Si es conocido que este tumor puede presen-
tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o
asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-
mentan las probabilidades de desarrollarlo
Entre estas afecciones se encuentran las
siguientes 1314
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244
- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-
neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-
bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-
mento de la vida mutacioacuten del gen supresor
p53
- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que
provoca el crecimiento de tumores en el tejido
nervioso
- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-
torno congeacutenito (presente en el momento del
nacimiento) que puede provocar un crecimien-
to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-
nos internos debido a anormalidades del cro-
mosoma 11p15 donde se localiza el gen del
factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)
- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan
que pueden provocar deformidades retrasos
en el desarrollo y otros problemas
Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer
aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-
medad El riesgo es mayor en los nintildeos que
tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-
dre o un hermano que ha tenido caacutencer en
particular si ese caacutencer se produjo a una edad
temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-
ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-
dentes familiares de caacutencer 15
Siacutentomas y Signos
Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen
del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un
nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces
sin dolor En otros casos el tumor puede estar
alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en
cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los
signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-
ganos afectados pueden comprender entre
otros 615
1 Cavidad Orbitaria
- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos
- Exoftalmia
- Fijeza del globo ocular
- Estrabismo convergente o divergente
- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular
- Caiacuteda del paacuterpado
- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la
visioacuten
- Fotofobia
2 Cavidad Nasal
- Epistaxis
- Obstruccioacuten nasal
- Dificultad respiratoria
- Peacuterdida parcial o total del olfato
- Sinusitis a repeticioacuten
3 Cavidad oral
- Alteraciones de la deglucioacuten
- Alteraciones en la fonacioacuten
- Desviacioacuten de la lengua
- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas
- Sangrado orofariacutengeo
4 Sistema nervioso
- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas
- Dolor de cabeza
- Inflamacioacuten
- Paraacutelisis facial
- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten
- Retardo cognitivo
5 Otras alteraciones
- Presencia de masas palpables
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245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
httpwwwrevprogalenosldcu
246
partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
httpwwwrevprogalenosldcu
247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
243
Embrionario Fusiforme (o de ceacutelulas espino-
sas) el Alveolar y el Plemoacuterfico o indiferencia-
do Algunos autores describen no tres sino
cuatro clasificaciones histoloacutegicas ya que con-
sideran los subtipos de la variedad Embriona-
ria como variedades independientes 1011
El RMS Embrionario tiene un pronoacutestico inter-
medio es el maacutes frecuente con alrededor de
40 y suele desarrollarse con mayor frecuen-
cia en la zona de la cabeza y el cuello pero
tambieacuten en los genitales o las viacuteas urinarias
En general afecta a nintildeos menores de seis
antildeos Si bien es un tipo de tumor agresivo (de
raacutepido crecimiento) la mayoriacutea de los casos
de rabdomiosarcoma embrionario responden
bien al tratamiento 9
Los subtipos de RMS embrionario son el bo-
triode leiomiomatoso y de ceacutelulas fusiformes
con una incidencia de 8 y 6 respectiva-
mente ambos poseen un buen pronoacutestico pe-
ro es muy raro que aparezcan en la regioacuten de
cabeza y cuello Los tumores de tipo botrioide
derivan su nombre debido a su semejanza con
un racimo de uvas son tumores embrionarios
que se levantan bajo la superficie mucosa de
orificios corporales como la nariz la boca las
oacuterbitas pero tambieacuten en la vagina y el tracto
biliar
La variante de fusocelular del rabdomiosarco-
ma embrionario es maacutes frecuente observarla
en localizacioacuten paratesticular Aunque se han
identificado casos aislados de localizacioacuten fa-
riacutengea y parameniacutengea su incidencia en estas
regiones es muy pequentildea en comparacioacuten con
las otras variedades 912
Ademaacutes se conocen el RMS alveolar y el indi-
ferenciado o plemoacuterfico con una incidencia to-
tal compartida del 31 El primero de ellos
es el maacutes invasivo de todos y el segundo por
lo general solo se observa en edades avanza-
das alrededor de los 20 antildeos de edad Estos
raras veces afectan la regioacuten de cabeza y cue-
llo ya que suelen afectar los brazos o las pier-
nas el tronco el abdomen y la regioacuten peria-
nal 912
Factores de Riesgo
En la actualidad no estaacute claro cuaacuteles son las
causas que provoquen el rabdomiosarcoma
La gran mayoriacutea de los nintildeos no presentan
factores de riesgo conocidos ya que debido a
su corta edad su organismo no se ha expues-
to lo suficiente a factores externos de tipo no-
civo que pueden desencadenar otros tipos de
caacutencer 26
Entre ellos estaacuten el alcohol el tabaco las ra-
diaciones ionizantes o ultravioletas la exposi-
cioacuten ocupacional los haacutebitos alimenticios
inadecuados entre otros por lo que estos fac-
tores de riesgo quedan descartados aunque
se investiga si la presencia de estos en sus
padres puede influir en el desarrollo del
caacutencer 26
Si es conocido que este tumor puede presen-
tarse de forma esporaacutedica o espontaacutenea o
asociado a siacutendromes de tipo geneacutetico que au-
mentan las probabilidades de desarrollarlo
Entre estas afecciones se encuentran las
siguientes 1314
httpwwwrevprogalenosldcu
244
- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-
neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-
bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-
mento de la vida mutacioacuten del gen supresor
p53
- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que
provoca el crecimiento de tumores en el tejido
nervioso
- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-
torno congeacutenito (presente en el momento del
nacimiento) que puede provocar un crecimien-
to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-
nos internos debido a anormalidades del cro-
mosoma 11p15 donde se localiza el gen del
factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)
- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan
que pueden provocar deformidades retrasos
en el desarrollo y otros problemas
Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer
aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-
medad El riesgo es mayor en los nintildeos que
tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-
dre o un hermano que ha tenido caacutencer en
particular si ese caacutencer se produjo a una edad
temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-
ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-
dentes familiares de caacutencer 15
Siacutentomas y Signos
Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen
del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un
nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces
sin dolor En otros casos el tumor puede estar
alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en
cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los
signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-
ganos afectados pueden comprender entre
otros 615
1 Cavidad Orbitaria
- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos
- Exoftalmia
- Fijeza del globo ocular
- Estrabismo convergente o divergente
- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular
- Caiacuteda del paacuterpado
- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la
visioacuten
- Fotofobia
2 Cavidad Nasal
- Epistaxis
- Obstruccioacuten nasal
- Dificultad respiratoria
- Peacuterdida parcial o total del olfato
- Sinusitis a repeticioacuten
3 Cavidad oral
- Alteraciones de la deglucioacuten
- Alteraciones en la fonacioacuten
- Desviacioacuten de la lengua
- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas
- Sangrado orofariacutengeo
4 Sistema nervioso
- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas
- Dolor de cabeza
- Inflamacioacuten
- Paraacutelisis facial
- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten
- Retardo cognitivo
5 Otras alteraciones
- Presencia de masas palpables
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245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
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246
partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
httpwwwrevprogalenosldcu
247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
244
- Siacutendrome de Li-Fraumeni un trastorno ge-
neacutetico poco frecuente que aumenta las proba-
bilidades de desarrollar caacutencer en alguacuten mo-
mento de la vida mutacioacuten del gen supresor
p53
- Neurofibromatosis (tipo I) una afeccioacuten que
provoca el crecimiento de tumores en el tejido
nervioso
- Siacutendrome de Beckwith-Wiedemann un tras-
torno congeacutenito (presente en el momento del
nacimiento) que puede provocar un crecimien-
to excesivo en el cuerpo incluso en los oacuterga-
nos internos debido a anormalidades del cro-
mosoma 11p15 donde se localiza el gen del
factor de crecimiento insuliacutenico (IGF II)
- Siacutendrome de Costello y siacutendrome de Noonan
que pueden provocar deformidades retrasos
en el desarrollo y otros problemas
Ademaacutes los antecedentes familiares de caacutencer
aumentan el riesgo de aparicioacuten de esta enfer-
medad El riesgo es mayor en los nintildeos que
tienen un pariente consanguiacuteneo como un pa-
dre o un hermano que ha tenido caacutencer en
particular si ese caacutencer se produjo a una edad
temprana Sin embargo la mayoriacutea de los ni-
ntildeos con rabdomiosarcoma no tienen antece-
dentes familiares de caacutencer 15
Siacutentomas y Signos
Los siacutentomas del rabdomiosarcoma dependen
del tamantildeo y la ubicacioacuten del tumor A veces
puede aparecer un bulto en el cuerpo de un
nintildeo y puede haber inflamacioacuten muchas veces
sin dolor En otros casos el tumor puede estar
alojado tan profundo en el cuerpo que provoca
pocos siacutentomas o ninguno Si el caacutencer se en
cuentra en el aacuterea de la cabeza o el cuello los
signos y siacutentomas dependen de la regioacuten y oacuter-
ganos afectados pueden comprender entre
otros 615
1 Cavidad Orbitaria
- Protuberancia o hinchazoacuten en los ojos
- Exoftalmia
- Fijeza del globo ocular
- Estrabismo convergente o divergente
- Compresioacuten mecaacutenica del globo ocular
- Caiacuteda del paacuterpado
- Disminucioacuten parcial o peacuterdida total de la
visioacuten
- Fotofobia
2 Cavidad Nasal
- Epistaxis
- Obstruccioacuten nasal
- Dificultad respiratoria
- Peacuterdida parcial o total del olfato
- Sinusitis a repeticioacuten
3 Cavidad oral
- Alteraciones de la deglucioacuten
- Alteraciones en la fonacioacuten
- Desviacioacuten de la lengua
- Deformaciones u erosioacuten oacuteseas asociadas
- Sangrado orofariacutengeo
4 Sistema nervioso
- Alteraciones endocrino-metaboacutelicas
- Dolor de cabeza
- Inflamacioacuten
- Paraacutelisis facial
- Peacuterdida parcial o total de la audicioacuten
- Retardo cognitivo
5 Otras alteraciones
- Presencia de masas palpables
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245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
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partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
httpwwwrevprogalenosldcu
247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
245
- Disminucioacuten de la irrigacioacuten arterial
- Acumulacioacuten de sangre venosa
- Otorragia
Este tumor se disemina por viacutea linfaacutetica y he-
matoacutegena puede afectar los ganglios linfaacuteti-
cos los pulmones la meacutedula oacutesea el hueso y
el tejido celular subcutaacuteneo aparte de que
estos se encuentren muy separados de la lo-
calizacioacuten primaria 2
Diagnoacutestico
El diagnoacutestico en la mayoriacutea de los casos se
basa en la cliacutenica y la histologiacutea y aunque en
la edad pediaacutetrica la variante histoloacutegica maacutes
frecuente es la embrionaria se pueden ver
otras como el alveolar y el pleomorfo en la
adolescencia Si un meacutedico cree que un nintildeo
tiene un rabdomiosarcoma u otro tumor
de tejidos blandos haraacute un examen fiacutesico
exhaustivo y solicitaraacute las siguientes
pruebas 1617
Biopsia Para realizar una biopsia se to-
ma una muestra de un bulto una ampo-
lla o un tejido del cuerpo para examinar-
lo de cerca Esto ayuda a los meacutedicos a
hacer un diagnoacutestico y escoger el trata-
miento adecuado Las biopsias se suelen
hacer por laparoscopiacutea (con una pequentildea
incisioacuten y una caacutemara que guiacutea los movi-
mientos del meacutedico) Si es posible se
extraeraacute todo el tumor 518
- Aspiracioacuten de meacutedula oacutesea La aspiracioacuten y
biopsia de la meacutedula oacutesea debe realizarse
siempre La meacutedula oacutesea es el tejido esponjo-
so que se encuentra dentro de los huesos y
produce ceacutelulas sanguiacuteneas Para este procedi-
miento se debe extraer una pequentildea cantidad
de tejido de la meacutedula oacutesea y examinar
para comprobar la existencia de ceacutelulas cance-
rosas 67
- Teacutecnicas de diagnoacutestico por imagen Proba-
blemente incluyan una tomografiacutea una reso-
nancia magneacutetica y quizaacutes una radiografiacutea
un centellograma o una ecografiacutea dependiendo
del grado de compromiso orgaacutenico Estos es-
tudios no solo ayudaraacuten a conocer el tamantildeo y
la ubicacioacuten del tumor sino que tambieacuten pue-
den determinar si el caacutencer se ha extendido
(hecho metaacutestasis) 618
La TAC con y sin contraste es el estudio radio-
loacutegico de eleccioacuten en los tumores localizados
en cabeza cuello abdomen y pelvis En todos
los casos se realizaraacute una TAC de toacuterax para
investigar la presencia de metaacutestasis La utili-
zacioacuten de isoacutetopos radiactivos permite la iden-
tificacioacuten de depoacutesitos metastaacutesicos oacuteseos La
RNM es de gran utilidad para la deteccioacuten y
definicioacuten de las lesiones de cabeza extremi-
dades y regioacuten paraespinal 719
- Anaacutelisis de sangre Los anaacutelisis pueden ofre-
cer informacioacuten importante sobre el funciona-
miento del hiacutegado y de otros oacuterganos Si el
meacutedico cree que el tumor estaacute relacionado con
una afeccioacuten geneacutetica subyacente es posible
que tambieacuten pida anaacutelisis geneacuteticos 6
Tratamiento
El tratamiento de un rabdomiosarcoma y otros
tumores de los tejidos blandos depende de su
estadio (un periacuteodo en el curso de la enferme-
dad) El estadio ayuda a determinar la exten-
sioacuten del caacutencer y si se ha diseminado a otras
httpwwwrevprogalenosldcu
246
partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
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247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
246
partes del cuerpo Conocer el estadio de la en-
fermedad ayuda a los meacutedicos a decidir coacutemo
tratarla 56
El estadio tiene en cuenta detalles como el ta-
mantildeo del tumor (o de los tumores) la profun-
didad del tumor dentro del oacutergano la zona del
cuerpo donde comenzoacute el caacutencer y si el tumor
se ha extendido a otros oacuterganos Otra infor-
macioacuten (como el tipo de tumor y la edad y el
estado de salud del nintildeo) tambieacuten ayuda a los
meacutedicos a desarrollar planes de tratamiento
Estos planes pueden incluir las siguientes op-
ciones ya sea solas o combinadas 202122
Cirugiacutea Los tumores de cabeza y cuello se
pueden tratar con cirugiacutea o radioterapia o
combinando ambas la quimioterapia se puede
combinar con la irradiacioacuten en el manejo de
los estados avanzados Cuando el tumor se
encuentra en una zona a la cual los meacutedicos
pueden llegar de manera segura se recurre a
una cirugiacutea para extirpar la mayor parte del
tumor posible 23
Siempre se trataraacute al paciente con comproba-
cioacuten de la histologiacutea mediante el estudio de la
pieza quiruacutergica y se evitaraacuten en lo posible
las cirugiacuteas mutilantes En caso de tumores de
gran tamantildeo o en principio irresecables se
intentaraacute la reduccioacuten con quimioterapia
neoadyuvante antes del acto quiruacutergico 623
Radiacioacuten Este tratamiento usa la radiacioacuten
de alta energiacutea de los rayos X los rayos gam-
ma o las partiacuteculas subatoacutemicas de movimien-
to raacutepido (denominada terapia con haces de
protones) para destruir las ceacutelulas cancerosas
Ademaacutes de destruir las ceacutelulas cancerosas la
radiacioacuten tambieacuten puede dantildear a las ceacutelulas
normales y provocar efectos secundarios fiacutesi-
cos como agotamiento naacuteuseas y caiacuteda del
cabello 35
La mayoriacutea de los efectos secundarios desapa-
recen al finalizar el tratamiento Durante el
tratamiento el equipo de atencioacuten de la salud
controla las dosis de radiacioacuten para proteger
todo lo posible al tejido sano Esto ayuda a
reducir los efectos a largo plazo y propiciar
una mejor recuperacioacuten al paciente 35
Los faacutermacos de la quimioterapia maacutes utiliza-
dos son Vincristina Actinomicina e Isofosfa-
mida pero existen numerosos ensayos cliacutenicos
en los que se antildeaden faacutermacos nuevos La ra-
dioterapia puede ser externa o interna tam-
bieacuten llamada braquiterapia La braquiterapia
consiste en la insercioacuten de semillas radioacti-
vas en el propio tumor para que este se elimi-
ne poco a poco 5
Los rabdomiosarcomas son tumores quimio-
sensibles y quimiocurables pero en algunas
localizaciones o con histologiacutea desfavorable es
necesaria la terapeacuteutica multimodal La radio-
terapia es un recurso terapeacuteutico importante
se determinaraacute la dosis seguacuten la localizacioacuten
la histologiacutea el tamantildeo del tumor la edad del
paciente y la respuesta a la quimioterapia pre-
via En general las dosis oscilan entre 40 y 55
Gy y en los tumores parameniacutengeos se co-
mienza maacutes temprano 2
Quimioterapia A diferencia de la radiacioacuten que
destruye las ceacutelulas cancerosas de un tumor
en una zona especiacutefica del cuerpo la quimio-
terapia permite tratar el caacutencer en todo
httpwwwrevprogalenosldcu
247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
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L Jingjing S Evaluacioacuten de la eficacia cliacutenica
de la quimioterapia en el Rabdomiosarcoma en
los nintildeos Pak J Med Sci [Internet] 2020 Jul
[citado 20 Abr 2021]36(5)1069-1074 Dis-
ponible en httpspubmedncbinlm
nihgov32704291
25 Xu N Duan C Jin M Zhang DW Su Y Yu
T et al Pronoacutestico y anaacutelisis cliacutenico del trata-
miento de rabdomiosarcoma en nintildeos
Zhonghua Er Ke Za Zhi [Internet] 2019 Oct
[citado 20 Abr 2021]57(10)767-773 Dispo-
nible en httpspubmedncbinlmnih
gov31594063
26 Yen Ting L Chun Wei W Ruey Long H
Sung Hsin K Factores pronoacutesticos y aproxi-
macioacuten terapeacuteutica en pacientes adultos con
Rabdomiosarcoma despueacutes de tratamiento
multimodal Anticancer Res [Internet] 2019
Mar [citado 20 Abr 2021]39(3)1355-1364
Disponible en https
pubmedncbinlmnihgov30842169
27 Compostella A Affinita MC Casanova M
Scagnellato A DallrsquoIgna P Chiaravalli S et al
Reacutegimen de Topotecancarboplatin para la re-
currencia de Rabdomiosarcoma en nintildeos re-
porte desde el Comiteacute de Sarcoma de Tejidos
httpwwwrevprogalenosldcu
251
Blandos AIEOP Tumori [Internet] 2019
[citado 20 Abr 2021]105(2)138-143 Dispo-
nible en httpsmoh-itpureelseviercomen
publicationstopotecancarboplatin-regimen-for
-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
247
el cuerpo Con frecuencia se combinan varias
drogas de quimioterapia para atacar las ceacutelu-
las canceriacutegenas de distintas maneras Al igual
que en la radiacioacuten es probable que existan
efectos secundarios pero mejoraraacuten al finalizar
el tratamiento 24
Las drogas consideradas uacutetiles para el trata-
miento son Actinomicina D Ciclofosfamida
Ifosfamida Vincristina Doxorrubicina y Topo-
tecaacuten Su combinacioacuten genera distintos esque-
mas terapeacuteuticos con mayor o menor intensi-
dad de acuerdo con los grupos de riesgo co-
mo ya se mencionoacute el eacutexito es mayor en los
pacientes con buen pronoacutestico y se logran al-
tas tasas de curacioacuten 24
Pronoacutestico
El pronoacutestico de los pacientes con RMS ha ex-
perimentado una gran mejoriacutea en las uacuteltimas
deacutecadas tanto en Europa como en Estados
Unidos esto ha sido debido al manejo inter-
disciplinario de esta enfermedad en lo espe-
cial en la uacuteltima deacutecada 2325
No ha sido asiacute en el caso de pacientes de edad
avanzada ya que en estos a pesar de los
avances biomeacutedicos no se ha logrado elevar
su calidad de vida y mejorar su pronoacutestico Se
especula que esto puede deberse a una mayor
exposicioacuten al sarcoma antes de su diagnoacutestico
definitivo lo que puede conllevar a complica-
ciones graves y un mayor riesgo de metaacutesta-
sis 2627
De manera global la supervivencia se situacutea en
el 60-70 Sin embargo los pacientes con
enfermedad metastaacutesica detectable al diag-
noacutestico alcanzan una supervivencia inferior al
30 En ellos la megaterapia mieloablativa
con rescate hematopoyeacutetico no ha mejorado
los resultados de la terapia convencional 723
El tamantildeo del tumor al diagnoacutestico tiene im-
portancia en el pronoacutestico Pacientes con ta-
mantildeo tumoral menor de 5 cm presentan so-
brevida mejor comparada con nintildeos que pre-
sentan tumores mayores de 5 cm mientras
que los nintildeos con enfermedad metastaacutesica al
diagnoacutestico tienen un pronoacutestico maacutes pobre 9
Otro factor a tomar en cuenta en el pronoacutestico
del paciente sobre todo en paiacuteses con recursos
limitados como el nuestro es el tiempo perdi-
do para hacer el diagnoacutestico o Lag Time Este
valioso tiempo perdido estaacute influenciado en
gran manera tanto por factores psicosociales
factores econoacutemicos asiacute como tambieacuten por la
falta de criterios por parte de padres repre-
sentantes familiares maestros para detectar
que el aumento de volumen que presenta el
nintildeo cliacutenicamente pudiera tratarse de una en-
fermedad maligna muy fatal 927
Esto aunado a que en un 50 o maacutes el creci-
miento es indoloro le resta importancia a la
sintomatologiacutea y a la patologiacutea y se propician
toda clase de remedios domeacutesticos o maacutegico-
religiosos ya que no se tiene conciencia de la
gravedad de lo que ocurre Por tanto se
deberiacutea proporcionar a la poblacioacuten en general
conocimientos baacutesicos para detectar estos
problemas y crear conciencia a fin de tener
esa ayuda tan valiosa de los padres represen-
tantes familiares maestros profesores
para acudir pronto y a tiempo a consulta
meacutedica 927
httpwwwrevprogalenosldcu
248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
el sitio primario Pacientes con enfermedad
metastaacutesica con menos de 10 antildeos de edad y
los tumores con histologiacutea embrionaria tienen
una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
un resultado mucho maacutes pobre 927
CONCLUSIONES
El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
tumor de partes blandas maacutes frecuente en
edades pediaacutetricas por lo que resulta de extre-
ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
vida de estos pacientes A pesar de los avan-
ces biomeacutedicos en las ciencias oncoloacutegicas y
pediaacutetricas esta enfermedad mantiene un pro-
noacutestico reservado y desfavorable debido a las
complicaciones sisteacutemicas asociadas a este ti-
po de caacutencer
REFERENCIAS BIBLIOGRAacuteFICAS
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rabdomiosarcomas-2016
8 Intildeiguez Sasso R Intildeiguez Cuadra R Tumores
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249
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boca-labios-orofaringe-laringepdf
9 Defachelles AS Bogart E Casanova M
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na e irinotecan con o sin temozolomida en
nintildeos y adultos con rabdomiosarcoma refrac-
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000300010amplng=es
18 Maacutercia Canccedilado F Potrich Vianna AR
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250
Gouvea Back D Ximena Concha M Atencioacuten
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0000300087amplng=es
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desde un Centro de Atencioacuten Terciaria de la
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248
La importancia de la enfermedad metastaacutesica
en el pronoacutestico es modificada por la histologiacutea
del tumor edad al momento de diagnoacutestico y
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una tasa de sobrevida a los cinco antildeos mayor
del 50 mientras que aquellos con maacutes de
10 antildeos de edad o con histologiacutea alveolar tiene
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El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello es el
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ma importancia su diagnoacutestico precoz y trata-
miento oportuno para mejorar el pronoacutestico de
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18 Maacutercia Canccedilado F Potrich Vianna AR
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L Urdaneta N Loacutepez B Abreu P Rabdomio-
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pubmedncbinlmnihgov26566481
23 Jin H Zhang M Zhou H Zhu S Hu C Su-
pervivencia y anaacutelisis pronoacutestico de las indica-
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cioacuten quiruacutergica con rabdomiosarcoma Medici-
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24 Zhaohui N Xiping L Guang Q Lei W Xia
L Jingjing S Evaluacioacuten de la eficacia cliacutenica
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[citado 20 Abr 2021]36(5)1069-1074 Dis-
ponible en httpspubmedncbinlm
nihgov32704291
25 Xu N Duan C Jin M Zhang DW Su Y Yu
T et al Pronoacutestico y anaacutelisis cliacutenico del trata-
miento de rabdomiosarcoma en nintildeos
Zhonghua Er Ke Za Zhi [Internet] 2019 Oct
[citado 20 Abr 2021]57(10)767-773 Dispo-
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gov31594063
26 Yen Ting L Chun Wei W Ruey Long H
Sung Hsin K Factores pronoacutesticos y aproxi-
macioacuten terapeacuteutica en pacientes adultos con
Rabdomiosarcoma despueacutes de tratamiento
multimodal Anticancer Res [Internet] 2019
Mar [citado 20 Abr 2021]39(3)1355-1364
Disponible en https
pubmedncbinlmnihgov30842169
27 Compostella A Affinita MC Casanova M
Scagnellato A DallrsquoIgna P Chiaravalli S et al
Reacutegimen de Topotecancarboplatin para la re-
currencia de Rabdomiosarcoma en nintildeos re-
porte desde el Comiteacute de Sarcoma de Tejidos
httpwwwrevprogalenosldcu
251
Blandos AIEOP Tumori [Internet] 2019
[citado 20 Abr 2021]105(2)138-143 Dispo-
nible en httpsmoh-itpureelseviercomen
publicationstopotecancarboplatin-regimen-for
-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
249
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000300010amplng=es
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250
Gouvea Back D Ximena Concha M Atencioacuten
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L Urdaneta N Loacutepez B Abreu P Rabdomio-
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20 Soumyajit R Sushmita P Bidhu KM Sub-
hash C Ahitagni B Adherencia al tratamiento
respuesta y patrones de fallas en Rabdomio-
sarcoma Pediaacutetrico Parameniacutengeo Experiencia
desde un Centro de Atencioacuten Terciaria de la
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26 Yen Ting L Chun Wei W Ruey Long H
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Mar [citado 20 Abr 2021]39(3)1355-1364
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pubmedncbinlmnihgov30842169
27 Compostella A Affinita MC Casanova M
Scagnellato A DallrsquoIgna P Chiaravalli S et al
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currencia de Rabdomiosarcoma en nintildeos re-
porte desde el Comiteacute de Sarcoma de Tejidos
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Blandos AIEOP Tumori [Internet] 2019
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nible en httpsmoh-itpureelseviercomen
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-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
httpwwwrevprogalenosldcu
250
Gouvea Back D Ximena Concha M Atencioacuten
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20 Abr 2021]22(36)87-93 Disponible en
httpwwwscieloeduuyscielophp
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0000300087amplng=es
19 Ramiacuterez AV Ruiacutez F Villegas MG Aguirre
L Urdaneta N Loacutepez B Abreu P Rabdomio-
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de 27 pacientes Rev Venezolana Oncol
[Internet] 2018 [citado 20 Abr 2021]30
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05375655486005pdf
20 Soumyajit R Sushmita P Bidhu KM Sub-
hash C Ahitagni B Adherencia al tratamiento
respuesta y patrones de fallas en Rabdomio-
sarcoma Pediaacutetrico Parameniacutengeo Experiencia
desde un Centro de Atencioacuten Terciaria de la
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2017 Mar [citado 20 Abr 2021]39(2)62-68
Disponible en https
pubmedncbinlmnihgov28060113
21 Hosoi H Estado actual del tratamiento de
rabdomiosarcomas pediatricos en Estados Uni-
dos y Japoacuten Pediatr Int [Internet] 2016
[citado 20 Abr 2021]5881-7 Disponible en
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22 Sangkpathat S Manejo actual de sarco-
mas pediaacutetricos de partes blandas World J
Clin Pediatr [Internet] 2015 [citado 20 Abr
2021]494-105 Disponible en https
pubmedncbinlmnihgov26566481
23 Jin H Zhang M Zhou H Zhu S Hu C Su-
pervivencia y anaacutelisis pronoacutestico de las indica-
ciones preoperatorias en pacientes bajo resec-
cioacuten quiruacutergica con rabdomiosarcoma Medici-
ne (Baltimore) [Internet] 2020 Oct [citado 20
Abr 2021][aprox 23 p] 99(43)e22760
Disponible en httpspubmedncbi
nlmnihgov33120782
24 Zhaohui N Xiping L Guang Q Lei W Xia
L Jingjing S Evaluacioacuten de la eficacia cliacutenica
de la quimioterapia en el Rabdomiosarcoma en
los nintildeos Pak J Med Sci [Internet] 2020 Jul
[citado 20 Abr 2021]36(5)1069-1074 Dis-
ponible en httpspubmedncbinlm
nihgov32704291
25 Xu N Duan C Jin M Zhang DW Su Y Yu
T et al Pronoacutestico y anaacutelisis cliacutenico del trata-
miento de rabdomiosarcoma en nintildeos
Zhonghua Er Ke Za Zhi [Internet] 2019 Oct
[citado 20 Abr 2021]57(10)767-773 Dispo-
nible en httpspubmedncbinlmnih
gov31594063
26 Yen Ting L Chun Wei W Ruey Long H
Sung Hsin K Factores pronoacutesticos y aproxi-
macioacuten terapeacuteutica en pacientes adultos con
Rabdomiosarcoma despueacutes de tratamiento
multimodal Anticancer Res [Internet] 2019
Mar [citado 20 Abr 2021]39(3)1355-1364
Disponible en https
pubmedncbinlmnihgov30842169
27 Compostella A Affinita MC Casanova M
Scagnellato A DallrsquoIgna P Chiaravalli S et al
Reacutegimen de Topotecancarboplatin para la re-
currencia de Rabdomiosarcoma en nintildeos re-
porte desde el Comiteacute de Sarcoma de Tejidos
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251
Blandos AIEOP Tumori [Internet] 2019
[citado 20 Abr 2021]105(2)138-143 Dispo-
nible en httpsmoh-itpureelseviercomen
publicationstopotecancarboplatin-regimen-for
-refractoryrecurrent-rhabdomyosar-2
CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
de intereses
CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
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CONFLICTOS DE INTERESES
Los autores declaran que no existen conflictos
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CONTRIBUCIOacuteN DE AUTORIacuteA
Frank Miguel Hernaacutendez Velaacutezquez
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashborrador original)
Dayana Mariacutea Fernaacutendez Sarmiento
(Conceptualizacioacuten Investigacioacuten Metodolo-
giacutea Redaccioacutenndashrevisioacuten y edicioacuten)
Recibido 28072021
Aprobado 01112021
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