Purpuras idiopatica, trombotica,henoch.
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Purpuras
MPSS. Rogelio Rodríguez García
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Trastornos de la hemostasia y de la pared vascular
• Las plaquetas se activan al adherirse al factor vWf y al colágeno expuesto después de una lesión lo cual activa los factores de coagulación y la formación de fibrina.
• Defectos en la cantidad o función de plaquetas.
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La Plaqueta
• Son liberadas por Megacariocitos bajo el flujo de senos capilares.
• 15000-450000 u.l.
• Trombopoyetina regula su formación.
• Cuando se lesiona la plaqueta se une vWf produciendo agregación plaquetaria, y formación de trombo plaquetario obstructivo.
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Trastornos de las plaquetas
• TROMBOCITOPENIA:
• Disminución de producción en medula osea.
• Secuestro por lo general en un bazo crecido.
• Infecciones.
• Medicamentos.
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Trombocitopenia provocada por heparina
• Resultado de la formación de anticuerpo a un complejo del factor plaquetario.
• Heparina produce anticuerpos contra el complejo.
• Tipo mas común de trombocitopenia medicamentosa.
• Trombosis arterial y venosa.
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PTI
• Destrucción de plaquetas mediada por factores inmunitarios e inhibición de liberación de plaquetas a partir del megacariocito.
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Bases para el Diagnostico
• Trombocitopenia aislada.
• Normalidad en lineas hematopoyéticas.
• Ausencia de padecimiento sistémico.
• Examen de MO normal.
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• Formación de anticuerpo IgG que se enlaza a las plaquetas.
• Existe una lisis plaquetaria en bazo en donde macrófagos esplénicos con receptores Fc se enlaza a plaquetas cubiertas de IgG.
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Cuadro clínico
• Mas común en la infancia, puede ser causada por una infección viral de resolución espontanea.
• En el adulto suele ser mas crónica 20-50 años de edad, predomina en mujeres.
• Hemorragia en mucosa o piel, epistaxis, hemorragia bucal, menorragia, purpura, petequias.
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• Al examen el paciente parece sano a excepción de la hemorragia.
• “la presencia de un bazo palpable debe originar dudas en cuanto al diagnostico”
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Laboratorio
• Trombocitopenia menor 10000u.l.
• Puede haber o no anemia (hemorragia o hemolisis).
• La morfología de las células periféricas es normal excepto por ligero crecimiento de plaquetas (megatrombocitos).
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• 10% presenta anemia hemolítica autoinmune.
• Examen de medula osea normal.
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Tratamiento
• Algunos suelen remitir espontáneamente.
• Prednisona 1-2mg/kg/dia ( disminuye afinidad de macrófagos esplénicos por las plaquetas enlazadas a anticuerpos.
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• Esplenectomía mayormente en adultos solo si no hay respuesta a prednisona.
• Se debe practicar a pacientes con cifras menores a 100000u.l.
• 80% se beneficia con esplenectomía con buen pronostico.
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• La inmunoglobulina en dosis altas IV 1g/kg debe reservarse a pacientes con trombocitopenia grave.
• Danazol 600mg/dia con 50% respuesta favorable.
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• Inmunosupresores:
• Azatioprina
• Ciclofosfamida
• Rituximab
“solo en casos refractarios”.
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Purpura trombocitopenica trombotica
• Se caracteriza por una pentada de datos que incluyen:
• Anemia hemolítica microangiopatica.
• Trombocitopenia.
• Insuficiencia renal.
• Datos neurológicos.
• Fiebre.
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• La PTT en el adulto implica una deficiencia de la proteasa que divide el factor von Willebrand-ADAMTS13, en algunos casos por un anticuerpo dirigido contra la proteasa.
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• En ausencia de una división apropiada se generan multimeros de facto vWf que origina aglutinación de plaquetas y adhesión de plaquetas al endotelio.
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• La PTT representa un síndrome poco común con anemia hemolítica microangiopatica, trombocitopenia y aumento notable en la LDH, la fiebre puede ser o no infecciosa.
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• Mas frecuente en mujeres.
• Edad mas frecuente 20-50 año.
• Medicamentos implicados como quinina y ticlopidina.
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Cuadro clínico
• El paciente busca atencion debido a la hemorragia o anormalidad neuronal.
• Cefalea• Confusión• Afasia• Hemiparesia• Convulsiones• Palidez• Purpura• Petequias• Déficit neuronal
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Laboratorio
• Reticulocitos notable.
• Cuadro hemático microangiopatico con eritrocitos fragmentados.
• Esquistocitos (células en casco, triangulares).
• La hemolisis puede manifestarse por un incremento de la bilirrubina indirecta.
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• La LDH se incrementa notablemente en proporción a la intensidad de la hemolisis.
• Pruebas de coagulación normales.
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• Diagnostico diferencial:
• Sindrome de Evans.
• Coagulación intravascular diseminada.
• Sindrome urémico.
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Tratamiento
• Plasmaferesis de grandes volúmenes, debe retirarse 60-80ml/kg de plasma y sustituirse con plasma fresco congelado.
• Continuarlo diariamente hasta que el paciente caiga en remisión.
• Puede o no usarse prednisona 325mgmg x 3dias.
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• Si no responde:
• esplenectomia+corticoesteroides+dextrano.
• El pronostico es bueno en un 80 a 90 % de los casos con plasmaferesis.
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PURPURA DEHENOCH SCHONLEIN
• Clasificada como una vasculitis leucocitoclástica• Es la más común de las vasculitis sistémicas en niños• Se caracteriza por:
• Púrpura no trombocitopenica.• Artritis y artralgias.• Dolor abdominal.• Glomerulonefritis.• Hemorragia gastrointestinal.• Mediada por IgA... y depósitos de inmunocomplejos
IgA son encontrados en los pequeños vasos.
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• EPIDEMIOLOGIA/ ETIOLOGIA
• Enfermedad de la niñez 13.5/100000.
• 3 a 15 años.
• Mas común en niños.
• Se presenta mas frecuentemente en invierno, asociado muchas veces a IRS.
• Infecciòn EBV, varicela, rubeola, Hepatitis B, M. neumoniae, H. Pilory, S. Aureus, C. Yeyuni, Drogas, picadura de insectos etc.
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• MANIFESTACIONES
• Inespecíficas como fiebre y malestar.
• Purpura 100%
• Artritis 84%
• Dolor abdominal 76%
• HGI 40%
• Afección renal 44%
• Edema subcutáneo.
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• MANIFESTACIONES:
• COMPROMISO CUTÀNEO
• Púrpura palpable, tobillos, superficie dorsal de las piernas.
• Inicio como rash eritematoso urticariforme o macular después de 12 a 24 horas es purpùrica.
• Ulceración y hemorragia.
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ENFERMEDADGASTROINTESTINAL
• 2/3 de los niños presentan síntomas GI.
• Dolor Abdominal en el 50% (cólico,periumbilical, distención y vómitos) se debe asalida de líquido.
• HGI es común pero autolimitada.
• perforación, hemorragia, pancreatitis colitis pseudomembranosa.
• Diagnóstico y tratamiento de las complicaciones abdominales mejora el Pronóstico.
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• ENFERMEDAD RENAL
Hematuriamicroscópica yproteinuria moderadaa síndrome nefrótico,nefrítico, HTA, y fallaRenal.
• Desarrollo 1 mesdespués de la púrpura.
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COMPROMISO ARTICULAR
• Rodilla, tobillo, muñeca, codo, y pequeñasarticulaciones de los dedos.
• Inflamación periarticular, tendinitis sineritema, calor o efusión, dolorconsiderable con limitación delmovimiento.
• Transitorio, sin anomalías residuales.
• Puede preceder a la aparición del rash,en el 25% de los casos.
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Patología
• PIEL: Vasculitis lecocitoclàstica con depósitos de IgA en los capilares y vénulas postcapilares de la dermis.
• RIÑON: GMN proliferativa, mesangial o focal a enfermedad rápidamente progresiva.
• Marcada infiltración de células mononucleares y vasculitis.
• IgA en el mesangio y en las paredes de los capilares periféricos.
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Laboratorio
NO HAY ANOMALIASDIAGNÒSTICAS
Plaquetas normales.
Leucocitosis arriba de 20,000.
Anemia normo normo.
Hematuria microscópica, yproteinuria moderada.
Inmunocomplejos circulantesIgA y IgM aumentados.
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Diagnostico
PURPURA PALPABLE.
EDAD MENOR DE 20 AÑOS-
ANGINA ABDOMINAL CONDIARREA CON SANGRE.
BIOPSIA CONGRANULOCITOS EN LAPARED DE ARTERIOLAS YVÈNULAS.
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SOPORTE
Analgésico Simple.
Glucocorticoides.
Dolor abdominal.Enf. Renal.Prednisona 1-2 mg / kg/ d, 7 días.
IECAS.
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Pronostico
-2/3 tienen curso de 4 semanas.
-El 16-40% tienen al menos 1 recurrencia, 6semanas a 2 años, espontáneo o relacionadocon IRS.
-Enfermedad renal requieren un seguimientoprolongado y monitoreo de PA y proteinuria.
-1-5% progresan a insuficiencia renal terminal.
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Harrison principios de Medicina Interna. 18 edición.
PP. 724-730.
Diagnostico clínico y tratamiento. Maxine A. Papadakis. Edición 41, 2006
PP. 450-454.