Síndrome de Horner asociado a plasmocitoma óseo solitario ...
Plasmocitoma y Neuroblastoma
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Universidad Autónoma de Baja California
Centro de ciencias de la Salud Valle de las Palmas
PLASMOCITOMA SOLITARIO
PRESENTADO POR:
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Las neoplasias malignas
Mieloma múltiple y plasmocitoma solitario
Leucemia mieloide crónica y linfomas malignos.
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Definición
Son proliferaciones localizadas de
plasmocitos que pueden aparecer en
cualquier lugar donde existan
formaciones del sistema
reticuloendotelial.
abarcan entre un 5-10% de las neoplasias de células plasmáticas.
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ClasificaciónPlasmocitoma óse
o solitario
•Huesos largos y esqueleto axial. •Areas premolar y molar
Plasmocitoma extamedular
•En áreas submucosas, 80-90% acontecen a nivel de cabeza y cuello
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Epidemiologia
20% recidivas con cirugía y 21% radioterapia
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Presentación inicial
Lugares frecuentes Otros lugares menos frecuentes
75% a nivel de nasosinusal/nasofaringe
Lengua, glándulas salivales menores, tiroides, glándula parótida, laringe.
12% en la orofaringe
8% en la laringe
El Plasmocitoma extramedular
Las lesiones casi siempre afectan el anillo de Waldeyer, que incluye amígdalas palatinas, adenoides y tejido linfoide a lo largo de la base de la lengua.
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Síntomas
Obstrucción del tracto respiratorio superior
Epistaxis
Dolor,
Proptosis y
Parálisis de nervios craneales VI, VIII y VI
Los pacientes con esta lesión se presentan con disfunción de la trompa de Eustaquio, derrame del oído medio e hipoacusia de conducción.
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Síntomas
Los de localización laríngea suelen debutar con disfonía, disfagia y disnea, como cualquier tumor de esta área.
La presencia de adenopatías es variable, según distintas series oscilan entre 0 y 25%
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Diagnostico
BIOPSIA DE LA LESION ES EL PRIMER PASO.
Son neoplasias de células plasmáticas secretoras de inmunoglobulinas, generalmente Ig A, Ig G o de una de las cadenas ligeras (kappa o lambda)
El diagnóstico histológico establecido por agregados de células plasmáticas: como la presencia de nucléolos irregulares,, mitosis e infiltración de tejido adyacentes.
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Diagnostico diferencial
Granuloma de células plasmáticas
En área nasal son la macroglobulinemia de Waldenström, sarcoma granulocítico, Melanoma maligno amelanótico, estesioneuroblastoma y adenoma hipofisario
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Tratamiento
La cirugía puede llevar deformidades estéticas, disfunción fonatoria, o problemas de deglución.
Tumores que son bien delimitados y pueden ser manejados fácilmente con poca morbilidad deben ser tratados primariamente con cirugía.
Lesiones que requieren una extensa resección quirúrgica para obtener márgenes negativos deben tratarse con radioterapia.
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Tratamiento La radioterapia Se recomienda dar una dosis de 45 G y en 20 fracciones durante 4 semanas
Se recomienda la inclusión de las cadenas linfáticas cervicales, ya que se han descrito recidivas ganglionares en torno al 25% de los PS que no las incluyeron
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Tratamiento
El tratamiento coadyuvante con QT (melfalán y prednisona) para la prevención de la progresión a mieloma múltiple es controvertido.
La quimioterapia y el trasplante de médula ósea son la primera línea de actuación en el mieloma múltiple
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Pronostico
La sobrevida con radioterapia se estima de 95% a 1 año, 82% a 5 años y 72% a 10 años
Tienen en general una sobrevida de 80% a 5 años
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Bibliografía
FERNÁNDEZ PÉREZ A. J., SANCHO MESTRE M., GRAS ALBERT J. R., TALAVERA SÁNCHEZ J. Plasmocitoma solitario de cabeza y cuello. presentación de tres casos y revisión de la literatura. Acta Otorrinolaringol Esp 2001; 52: 715-720
Chiang SK, Canalis RF, Ishiyama A, Eversole LR, Becker DP. Plasmacytoma of the temporal bone. Am J Otolaryngol. 1998;19:267. (Artículo de revisión.)
Lewis WB, Patel U, Roberts JK, Palis J, Teot L. Angiocentric T-cell lymphoma of the temporal bone. Otolaryngol Head Neck Surg. 2002;126:85.
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NEUROBLASTOMA OLFATORIO
ESTESIONEUROCITOMA OLFATORIO, ESTESIONEUROBLASTOMA Y NEUROBLASTOMA INTRANASAL.
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Definición
Es un tumor maligno infrecuente que se origina
del neuroepitelio olfatorio de la placa
cribiforme, a nivel del tercio superior del
septum nasaly puede extenderse en la región superior a la
base del cráneo y al espacio intracraneal.
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Incidencia
Constituye sólo el 3% de todas las neoplasias intranasales,
Existen dos picos: El primero se presenta durante la adolescencia y el segundo en la cuarta yquinta década de la vida.
Con igual distribución entre ambos sexos
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Etiopatogenia
Desconocida
El neuroepitelio olfatorio es un tejido
neurosensorial único, dado que sus neuronas
están renovándose continuamente durante la
edad adulta
las mutaciones en el gen supresor p53
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Clasificación
Estadificacion de KADISH
Grado A Tumor limitado a fosa nasal
Grado B Tumor que se extiende a los senos paranasales
Grado C Tumor que se extiende más allá de la fosa nasal y/o senos paranaslaes que incluye zonas como la órbita, base de cráneo, intracraneal o a la lamina Cribiforme
Grado D Tumor con metástasis a ganglios cervicales linfáticos o a distancia
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Clasificación
Clasificación de DULGUEROV y
CALCATERRAT1 Tumor que afecta a la cavidad nasal y /o senos
paranasales (excluyendo esfenoides), respetando
las celdas etmoidales más craneales
T2 Afecta a la cavidad nasal y /o senos paranasales
(incluyendo esfenoides) con extensión o erosión de
la lamina cribiforme
T3 Tumor que se extiende a la órbita o protruye en la
fosa craneal anterior
T4 Tumor que afecta al cerebro
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Clasificación
Clasificación histopatológica de HYAMS
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Manifestaciones clínicas
Al momento de la presentación se puede
encontrar proptosis u
obstrucción
de los senos
nasales
Lesión tumoral que
tiende a ser maligna en el 10% de los
casos
La presencia de infiltración a ganglios linfáticos se encuentra en el 48% de las ocasiones
Estas tumoraciones pueden invadir el seno cavernoso y presentar parálisis de los nervios craneales
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Manifestaciones clínicas
Estas tumoraciones pueden invadir el seno
cavernoso y presentar parálisis de los nervios
craneales
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DIAGNOSTICO
Historia Clínica.
Signos y síntomas
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DIAGNOSTICO
Biopsia
Aspecto lobulado del tumor por numerosos septos conectivovasculares. En ciertos lóbulos las células se hallan disgregadas en un estroma neurofibrilar.
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DIAGNOSTICO
TAC
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DIAGNOSTICO
RMN
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Tratamiento
Estadio A: cirugía (sólo en casos seleccionados) asociado a radioterapia;
En el estadio B radioterapia al volumen clínico tumoral (CTV) seguido de cirugía;
En el estadio C recomiendan quimioterapia preoperatoria y/o radioterapia seguida de la resección quirúrgica
En el estadio D recesión quirúrgica, radioterapia y quimioterapia
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Tratamiento
La cirugía:
El método quirúrgico de elección, es
el abordaje bifrontal basal
-RINOTOMÍA lateral
A los 5 años el control local con cirugía sola es de 72% y con tratamiento combinado de 86%
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Tratamiento
Cuando existe infiltración
leptomeningea o hay extensión
intracraneana: transcraneal con
transfacial o transnasal.
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Evaluación y pronostico
La recurrencia que se produce con mayor frecuencia es la local, en torno al 30%
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Bibliografia
Arnold PM, Habib A, Newell K, Anderson KK. Esthesioneuroblastoma metastatic to the thoracic intradural and extradural space. Spine J 2009; 9(5): 1-5.
Bastin KT, Steeves RS, Gilchrist KW. Esthesioneuroblastoma: diagnosis, prognosis, and treatment. Wis Med J 1993; 92(1): 17-9.