Perlas clínicas: síndrome hiperferritinémico
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Síndrome hiperferritinémico
Sebastián RuizResidente de Medicina interna
Universidad de Antioquia
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Caso clínico
• Mujer de 35 años, sin antecedentes de importancia
• EA• 6 meses de evolución de fiebre alta diaria, de predominio nocturno• Malestar general, mialgias, cefalea global• Aparición de placas hiperpigmentadas en tronco y extremidades, prurito
generalizado. • Perdida de 10 kg en los últimos 2 meses• Artralgias en hombros, codos y muñecas
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Regulares condiciones generales, febril, con escalofríos, alerta y
orientada
FC: 120FR: 20PA: 110/70, SpO2: 96% T: 38,2
Adenomegalias en cadenas cervicales posteriores
Cardiopulmonar normal
Hepatoesplenomegalia
Sin edemas, pulsos conservados
Xerosis Algunas maculas y placas hiperpigmentadas en brazos, espalda y troncoEstigmas de rascado
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Caso clínico
• Hb: 10,4, VCM: 74,7, HCM:33,9, VSG: 70• Leucos: 9100, PMN: 7000, Linfocitos: 1100• AST: 155, ALT: 109, GGT: 169, FA: 126• Electrolitos normales• Función renal normal• LDH: 1460
Ferritina: 9118
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Ferritina aumentada
Hepatopatías
Hemolisis
Hemocromatosis
Enfermedades inflamatorias
Infección
Neoplasias
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Hiperferritinemia
Choque séptico
CAPS
Still
MAS
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Síndrome Hiperferritinémico
Infección
InflamaciónCoagulación
Ferritina
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Choque séptico CAPS AOSD MAS
Hiperferritinemia + 71% 70-89% 87-100%
Rango de ferritina 21-2210 250-2875 223-54924 994-189721
Hipercitoquinemia + + + +
Infección 100% + + +
Fiebre + + 82-100% 78-94%
Compromiso multiorgánico
100% 100% + +
Hepatomegalia Raro - 42% 61-88%
Esplenomegalia Raro - 22-65% 45-69%
Hemofagocitosis + - + 81%
Trombocitopenia + 46% - 89%
Anemia + Hemolítica 35% 68% 67-82%
Leucopenia + - - 39-56%
Neutropenia + - - +
Neutrofilia + + 81% -
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Choque séptico CAPS AOSD MAS
Activación de macrófago + - + +
Actividad de NK disminuida + - + +
CD25 aumentado + - + +
Función hepática alterada + + 73% 94%
Hipertrigliceridemia + - - 77-100%
Coagulopatía + CID 15% Rara +
Hipofibrinogenemia + 15% Rara 78-89%
VSG ↑ ↑ ↑ ↓
PCR ↑ ↑ ↑ ↑
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Ferritina
Knovich, M. A., Storey, J. A., Coffman, L. G., Torti, S. V., & Torti, F. M. (2009). Ferritin for the clinician. Blood reviews, 23(3), 95-104.
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Regulación de los niveles de ferritina
Rosário, C., Zandman-Goddard, G., Meyron-Holtz, E. G., D’Cruz, D. P., & Shoenfeld, Y. (2013). The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome. BMC medicine, 11(1), 185
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Ferritina e inmunidad
• Anti inflamatorio (H ferritina)• ↓Fagocitosis• ↓Mielopoyesis• ↓ Linfocitos B• ↓ Linfocitos T• ↓ CD2• ↓ CXCR4• ↑ IL10
•Pro inflamatorio (L ferritina)▫Via PI3 – MAPK – NFkβ
– IL1 β▫ iNOS▫Fibrogénesis
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Sepsis grave/Choque séptico
Angus, D. C., & van der Poll, T. (2013). Severe sepsis and septic shock. New England Journal of Medicine, 369(9), 840-851.
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Sepsis grave/Choque séptico
SIRS Encefalopatía SDRA
IRA Cardiopatía Hígado de sepsis
CID Íleo Citopenias
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Nuestra paciente…
• Hemocultivos negativos• Urocultivo negativo• Rx de tórax normal• Dengue, malaria, hepatotropos, EBV, CMV, VIH, toxoplasma VDRL
negativos
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Síndrome antifosfolípido catastrófico
Riñón
IRA
Proteinuria
Hematuria
Riñon
SDRA
TEP
Hemorragia
Pulmón
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Riñon
Encefalopatia
ACV
Convulsion
Cefalea
Cerebro
Síndrome antifosfolípido catastrófico
Riñon
Falla
IAM
Valvulopatía
Corazón
InflamaciónFiebre
SIRS
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Síndrome antifosfolípido catastrófico
Piel
Livedo
Necrosis
Ulceras
Isquemia digital
Hematológico
Trombocitopenia
Hemolisis
CID
Microangiopatía
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Vasos periféricos Bazo Retina
Adrenal Páncreas Medula ósea
Síndrome antifosfolípido catastrófico
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Síndrome antifosfolípido catastrófico
Sciascia, S., Lopez-Pedrera, C., Roccatello, D., & Jose'Cuadrado, M. (2012). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26(4), 535-541.
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Enfermedad de Still
Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-722.
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Enfermedad de Still
Fiebre Artralgias RashLeucocitosisNeutrofilia
Odinofagia Adenopatías Hepatomegalia Esplenomegalia
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Enfermedad de Still
Mialgia Alteración pruebas hepáticas
Dolor pleurítico Pericarditis
Perdida de peso
Meningitis aséptica
Encefalitis
Glomerulo-nefritis
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Enfermedad de Still
ACV PRES
NTI Uveítis
Retinopatía
CID Trombosis portal
Angioedema
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Enfermedad de Still
Gerfaud-Valentin, M., Jamilloux, Y., Iwaz, J., & Sève, P. (2014). Adult-onset Still's disease. Autoimmunity reviews, 13(7), 708-722.
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Nuestra paciente…
• FR, ANAs, ENAS, ANCAs negativos• Complemento normal• TAC cuello, torax y abdomen
• Adenopatias cervicales, mesentéricas e inguinales• Hepatoesplenomegalia
• Biopsia de ganglio: adenopatía reactiva reactivo
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago
Weaver, L. K., & Behrens, E. M. (2014). Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between macrophage activation syndrome and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Current opinion in rheumatology, 26(5), 562-569.
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago• Primario• Secundario
• Infecciones• Neoplasias• Enfermedades reumatologicas
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago• Virus
• EBV• CMV• HCV• VZV• HHV 6 y 8• Influenza• Rubeola• Parvovirus• Adenovirus
• Bacterias:• Tuberculosis• Brucella• Sifilis
• Micoplasma• S. aureus
• Parasitos• Leishmania
• Hongos invasivos
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago• Reumatologicas
• LES• Still• AR• Kawasaki• Dermatomiositis• Esclerosis sistémica• PAN• Sjögren• Poliangitis con granulomatosis• Sarcoidosis• EMTC• Espondilitis anquilosante• Becet
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago
Fiebre Hepatomegalia Esplenomegalia
Pancitopenia Encefalopatia Convulsiones
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago
MeningismoParesia de
nervios craneanos
Adenopatias
Hepatitis colestasica SIRS Falla organica
multiple
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago
Hipofibrinogenemia Hipertrigliceridemia Hemofagocitosis
LDH elevada Alteracion de pruebas hepaticas
LCR con aumento de proteínas y
celulas
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Linfohistiocitosis hemofagocítica/Activación del macrófago
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Nuestra paciente…
• Fibrinógeno normal• Triglicéridos 283
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Bibliografía• Síndrome hiperferritinémico
• Rosário, C., Zandman-Goddard, G., Meyron-Holtz, E. G., D’Cruz, D. P., & Shoenfeld, Y. (2013). The Hyperferritinemic Syndrome: macrophage activation syndrome, Still’s disease, septic shock and catastrophic antiphospholipid syndrome. BMC medicine, 11(1), 185
• Zandman-Goddard, G., & Shoenfeld, Y. (2007). Ferritin in autoimmune diseases. Autoimmunity reviews, 6(7), 457-463.
• Knovich, M. A., Storey, J. A., Coffman, L. G., Torti, S. V., & Torti, F. M. (2009). Ferritin for the clinician. Blood reviews, 23(3), 95-104.
• Zandman-Goddard, G., & Shoenfeld, Y. (2008). Hyperferritinemia in autoimmunity. The Israel Medical Association journal, 10(1), 83.
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• CAPS• Agmon-Levin, N., Rosário, C., Katz, B. P., Zandman-Goddard, G., Meroni, P., Cervera, R., ... & Shoenfeld, Y.
(2013). Ferritin in the antiphospholipid syndrome and its catastrophic variant (cAPS). Lupus, 0961203313504633.
• Cervera, R., Rodríguez-Pintó, I., Colafrancesco, S., Conti, F., Valesini, G., Rosário, C., ... & Espinosa, G. (2014). 14th International Congress on Antiphospholipid Antibodies Task Force Report on Catastrophic Antiphospholipid Syndrome. Autoimmunity reviews, 13(7), 699-707.
• Sciascia, S., Lopez-Pedrera, C., Roccatello, D., & Jose'Cuadrado, M. (2012). Catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS). Best Practice & Research Clinical Rheumatology, 26(4), 535-541.
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Bibliografía• MAS
• Weaver, L. K., & Behrens, E. M. (2014). Hyperinflammation, rather than hemophagocytosis, is the common link between macrophage activation syndrome and hemophagocytic lymphohistiocytosis. Current opinion in rheumatology, 26(5), 562-569.
• Janka, G. E., & Lehmberg, K. (2014). Hemophagocytic syndromes—An update. Blood reviews, 28(4), 135-142.• Kumakura, S., & Murakawa, Y. (2014). Clinical Characteristics and Treatment Outcomes of Autoimmune Associated Hemophagocytic ‐
Syndrome in Adults.Arthritis & Rheumatology, 66(8), 2297-2307.• Atteritano, M., David, A., Bagnato, G., Beninati, C., Frisina, A., Iaria, C., ... & Cascio, A. (2012). Haemophagocytic syndrome in
rheumatic patients. A systematic review. Eur Rev Med Pharmacol Sci, 16(10), 1414-1424.• Raschke, R. A., & Garcia-Orr, R. (2011). Hemophagocytic lymphohistiocytosis: a potentially underrecognized association with
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syndrome in children and adults. Archivum immunologiae et therapiae experimentalis, 62(5), 385-394.• Castillo, L., & Carcillo, J. (2009). Secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis and severe sepsis/systemic inflammatory response
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• Choque séptico• Angus, D. C., & van der Poll, T. (2013). Severe sepsis and septic shock. New England Journal of Medicine, 369(9), 840-851.
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