Panhipopituitarismo

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PANHIPOPITUITARISMO

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Introducción

Alteración en la síntesis o secreción de todas las hormonas hipofisarias, que son resultado de patologías de la hipófisis o del hipotálamo.

Parcial Total (+90%)

Panhipopituitarismo

Peter J. Snyder, cols. Causes of hypopituitarism. Uptodate. 2013

Hipopituitarismo

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Introducción

La mayoría de los casos se

adquiere por daño directo

• Tumores• Inflamación• Daño vascular

Pueden ser hereditarios


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Etiología


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Epidemiologia

Prevalencia:• 46 casos por cada 100,000

individuos.Incidencia:• 4 caso por cada 100,000 individuos

al año.


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Hipopituitarismo adquirido

Lesión cerebral (traumatismo, hemorragia subaracnoidea, radiación) los pacientes puede presentar hipopituitarismo transitorio.

La disfunción hipotalámica o hipofisaria se puede desarrollar en un 25-40% de estos pacientes.


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Infiltración hipotalámica Hipófisitis linfocítica,

hemocromatosis, sarcoidosis, histiocitosis X, hipófisitis granulomatosa.

Afección de los tractos neuronales y neuroquímicos

Diabetes insípida en la mitad de los pacientes

Retardo en el crecimiento

Hipogonadismo hipogonadotrofico

Hypoprolactinemia


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Infecciones cronicas (histoplasmosis, toxoplasmosis, tuberculosis, infecciones fungicas oportunistas en pacientes con SIDA)

Inflamación


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Irradiación• Niños y adolescentes son mas

susceptibles• Depende de la dosis y el tiempo• <66% después de una dosis media de

50 Gy• Desarrollo después de 5-15 años

• Deficiencia de GH es la mas comun


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• Mujer en postparto• Cefalea, defectos visuales, ESR

elevado• Hiperprolactinemia• Masa en RM

Hipófisitis linfocítica


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Apoplejía hipofisaria Hemorragia aguda intrapituitaria Adenoma preexistente, postparto, hipertensión, shock

hipovolémico, o anemia de células falciformes. Emergencia endocrina

Cefalea intensa con irritación meníngea, cambios visuales bilaterales, oftalmología.

Hipoglicemia severa, hipotensión, y muerte.


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Síndrome de silla turca vacía

Congénita o adquirida después de cirugía.


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Presentación y Diagnostico

Deficiencia de hormona del crecimiento• Niños• Congénita o adquirida• Estatura baja, micropene, voz aguda, propensos a hipoglicemia.

Peter J. Snyder, cols. Clinical manifestations of hypopituitarism. Uptodate. 2013 Peter J. Snyder, cols. Diagnosis of hypopituitarism. Uptodate. 2013

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• Adultos• Mala calidad de vida• Cambios corporales• Capacidad reducida para

ejercitarse• Factores de riesgo cardiovascular

Hormona del crecimiento


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• Adultos• Laboratorios• IGF-1. Si es baja se necesita evaluar la

estimulación de GH• GH <3 ng/mL• Prueba hipoglicemia inducida por insulina

• Imagen • Masa o daño estructural• Densidad ósea reducida

Deficiencia de hormona del crecimiento


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Deficiencia de gonadotropinas Hipogonadismo es la

presentación mas común del hipopituitarismo del adulto

Premenopausia → oligoamenorrea, infertilidad, hiposecrecion vaginal, atrofia de mamas y reduccion de la libido.


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Presentación y diagnostico

Deficiencia de gonadotropinas Hombres → disminución de la

libido, impotencia, infertilidad, disminución del vello corporal, testículos blandos, arrugas faciales.Ambos ➜ Reducción de la densidad osea


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Deficiencia de TSH• Síntomas similares al hipotiroidismo

primario• Fatiga, piel seca, intolerancia al frio,

mixedema, caída de cabello, estreñimiento, aumento de peso

• TSH baja en presencia de T4 baja.• RM


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Deficiencia de ACTH

ACTH baja y cortisol bajo

Prueba de estimulación de ACTH

Colapso vascular, hipotensión, taquicardia

Fatiga, anorexia, disminución de la libido


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• Falla en la lactación• Referencia: 10-25 um/dL en

mujeres y 10-20 ug/dL en hombres• Estrés agudo, disfunción sexual.• TRH estimula la liberación de

prolactina

Deficiencia de prolactina


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Diabetes insípida

Desorden en el balance hídrico causado por perdida renal de agua

Déficit de secreción de ADH -> Diabetes insípida central

Grandes volúmenes de orina diluida• Frecuencia urinaria, enuresis, nicturia.• >50cc/kg de peso orina• Omolarida urinaria baja <300mosmol/L, con elevacion de la osmolalidad plasmatica


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Diabetes insípida

Prueba de deshidratación

Si la concentración de orina no es >300mosmol/L

Administración de DDAVP

5U en 500cc solución salina al 9%

Repetir la osmolaridad urinaria en 1-2 horas

Incremento de >50% = origen hipofisario


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Tratamiento

Deficiencia de ACTH• Hidrocortisona 15-25 mg/Dia

• Dexametasona 0.5 mg/Dia• Prednisona 5 mg/Dia

Peter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

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Tratamiento

Deficiencia de TSH•Levotiroxina 1.6 mcg/kg


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Tratamiento

Deficiencia de LH y FSH Testosterona

Estradiol

ProgesteronaPeter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

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Tratamiento

Deficiencia de GH• Hormona del crecimiento recombinante

• 40 mcg/kg al díaPeter J. Snyder, cols. Treatment of hypopituitarism. Uptodate. 2013

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Tratamiento

• La administración subcutánea de r-hPRL cada 12 horas durante 28 días aumentó el valor medio de producción de leche de 3,4 ± 1,6 ml a 66,1 ± 8,3 ml por día.

Deficiencia de prolactina


Panhipopituitarismo

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