Paciente con insuficiencia renal crónica y lesión cutánea
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Paciente con insuficiencia renal crónica y lesión cutánea Dra. M.J. López Poveda Dra. I. Oviedo Ramírez Dr. E. Ortiz Ruiz Dr. E. Martínez Barba HGU Virgen de la Arrixaca Murcia
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Paciente con insuficiencia renal crónica y lesión cutánea. Dra. M.J. López Poveda Dra. I. Oviedo Ramírez Dr. E. Ortiz Ruiz Dr. E. Martínez Barba HGU Virgen de la Arrixaca Murcia. Caso clínico. Varón de 80 años. MC: remitido a consulta de dermatología por presentar una lesión cutánea. - PowerPoint PPT Presentation
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Paciente con
insuficiencia renal
crónica y lesión
cutánea
Dra. M.J. López Poveda
Dra. I. Oviedo Ramírez
Dr. E. Ortiz Ruiz
Dr. E. Martínez Barba
HGU Virgen de la Arrixaca
Murcia
Caso clínico Varón de 80 años.Varón de 80 años.
MC:MC: remitido a consulta de dermatología por presentar una lesión cutánea. remitido a consulta de dermatología por presentar una lesión cutánea.
AP:AP:
– IRC de origen no filiado en programa de hemodiálisis desde hace 17 años. IRC de origen no filiado en programa de hemodiálisis desde hace 17 años.
– Hiperparatiroidismo severo. Hiperparatiroidismo severo.
– HTA.HTA.
– Fumador activo con criterios de EPOC. Insuficiencia respiratoria.Fumador activo con criterios de EPOC. Insuficiencia respiratoria.
– ACxFA.ACxFA.
– CardiopatíaCardiopatía isquémica hipertensiva. Insuficiencia aórtica ligera. HVI con alteración de la relajación isquémica hipertensiva. Insuficiencia aórtica ligera. HVI con alteración de la relajación ventricular. Insuficiencia cardiaca.ventricular. Insuficiencia cardiaca.
– Edema agudo de pulmón. Derrame pericárdico y pleural bilateral.Edema agudo de pulmón. Derrame pericárdico y pleural bilateral.
– Neumonía aspirativa.Neumonía aspirativa.
– Encefalopatía vascular de tipo isquémico.Encefalopatía vascular de tipo isquémico.
– Hematoma parenquimatosos en ganglios de la base cerebral. Hematoma parenquimatosos en ganglios de la base cerebral.
– Poliartritis generalizada.Poliartritis generalizada.
– VHZ.VHZ.
– Situación basal: disnea de mínimos esfuerzos.Situación basal: disnea de mínimos esfuerzos.
Caso clínico EA: EA:
– El día 1/07/08, es remitido a dermatología desde el centro de hemodiálisis, El día 1/07/08, es remitido a dermatología desde el centro de hemodiálisis, por presentar una lesión cutánea de unos tres meses de evolución.por presentar una lesión cutánea de unos tres meses de evolución.
– Se solicita descartar calcifilaxia. Se solicita descartar calcifilaxia.
– El paciente refiere infección a nivel de la fístula AV tras su colocación (el El paciente refiere infección a nivel de la fístula AV tras su colocación (el 3/04/08) y aparición de la lesión cutánea unos días después de la misma.3/04/08) y aparición de la lesión cutánea unos días después de la misma.
EF: EF: – Lesión cutánea en antebrazo derecho, consistente en una placa eritemato-Lesión cutánea en antebrazo derecho, consistente en una placa eritemato-
violácea, indurada, con área central necrótica. Fístula AV en brazo derecho.violácea, indurada, con área central necrótica. Fístula AV en brazo derecho.
PC:PC:– Analítica: insuficiencia renal.Analítica: insuficiencia renal.
– Eco Doppler ESD: FAV permeable. Se descarta trombosis. Eco Doppler ESD: FAV permeable. Se descarta trombosis.
– Biopsia cutánea.Biopsia cutánea.
Diagnóstico diferencial clínicoDiagnóstico diferencial clínico
Calcifilaxia.Calcifilaxia.
Esclerodermia localizada.Esclerodermia localizada.
Linfoma.Linfoma.
Otras neoplasias:Otras neoplasias:
– Sarcoma de Kaposi.Sarcoma de Kaposi.
Infección fúngica.Infección fúngica.
Necrosis grasa.Necrosis grasa.
CD31
CD34
Ki-67
Actina
Resumen hallazgos histológicosResumen hallazgos histológicos
No lesiones de calcifilaxia.No lesiones de calcifilaxia.
EpidermisEpidermis sin alteraciones relevantes. Aplanamiento de crestas y acantolisis sin alteraciones relevantes. Aplanamiento de crestas y acantolisis
suprabasal.suprabasal.
LesiónLesión en dermis, principalmente reticular. Patrón difuso. en dermis, principalmente reticular. Patrón difuso.
Citología:Citología: nula o leve atipia. 1 mit/10cga. nula o leve atipia. 1 mit/10cga.
IHQ:IHQ: estructuras vasculares tipo capilar (CD31 y CD34+) con luz levemente estructuras vasculares tipo capilar (CD31 y CD34+) con luz levemente
dilatada. dilatada.
Ki-67: levemente aumentado. Ki-67: levemente aumentado.
Actina: positivo.Actina: positivo.
CD-68: población macrofágica acompañante. CD-68: población macrofágica acompañante.
HHV-8: negativo.HHV-8: negativo.
Ocasionalmente, células aisladas.Ocasionalmente, células aisladas.
Extravasación de hematíes.Extravasación de hematíes.
Presencia focal de hemosiderina (PERLS).Presencia focal de hemosiderina (PERLS).
Elastosis actínica.Elastosis actínica.
No lesiones de calcifilaxia.No lesiones de calcifilaxia.
EpidermisEpidermis sin alteraciones relevantes. Aplanamiento de crestas y acantolisis sin alteraciones relevantes. Aplanamiento de crestas y acantolisis
suprabasal.suprabasal.
LesiónLesión en dermis, principalmente reticular. Patrón difuso. en dermis, principalmente reticular. Patrón difuso.
Citología:Citología: nula o leve atipia. 1 mit/10cga. nula o leve atipia. 1 mit/10cga.
IHQ:IHQ: estructuras vasculares tipo capilar (CD31 y CD34+) con luz levemente estructuras vasculares tipo capilar (CD31 y CD34+) con luz levemente
dilatada. dilatada.
Ki-67: levemente aumentado. Ki-67: levemente aumentado.
Actina: positivo.Actina: positivo.
CD-68: población macrofágica acompañante. CD-68: población macrofágica acompañante.
HHV-8: negativo.HHV-8: negativo.
Ocasionalmente, células aisladas.Ocasionalmente, células aisladas.
Extravasación de hematíes.Extravasación de hematíes.
Presencia focal de hemosiderina (PERLS).Presencia focal de hemosiderina (PERLS).
Elastosis actínica.Elastosis actínica.
Diagnóstico diferencial histológicoDiagnóstico diferencial histológico
Neoplasias vasculares:Neoplasias vasculares:
– Sarcoma de Kaposi.Sarcoma de Kaposi.
– Angiosarcoma.Angiosarcoma.
– Hemangioendotelioma epiteloide.Hemangioendotelioma epiteloide.
– Variantes de hemangioma:Variantes de hemangioma:
Hemangioma glomeruloide (Sd. POEMS).Hemangioma glomeruloide (Sd. POEMS).
Proliferaciones vasculares reactivas Proliferaciones vasculares reactivas (angiomatosis):(angiomatosis):
– Angioendoteliomatosis reactiva y variantes.Angioendoteliomatosis reactiva y variantes.
– Angiomatosis con crioproteínas.Angiomatosis con crioproteínas.
Angiomatosis bacilar.Angiomatosis bacilar.
Angioendoteliomatosis
reactiva difusa
Definición
La angioendoteliomatosis reactiva (RAE) es un proceso benigno, poco frecuente y mal definido, que se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas vasculares que normalmente aparecen en el contexto de diversas patologías sistémicas.
Histológicamente, consiste en una proliferación de células endoteliales, con formación de luces vasculares y trombos en su interior, dando lugar, en ocasiones, a la obliteración de los vasos afectados.
La angioendoteliomatosis reactiva (RAE) es un proceso benigno, poco frecuente y mal definido, que se caracteriza por la aparición de lesiones cutáneas vasculares que normalmente aparecen en el contexto de diversas patologías sistémicas.
Histológicamente, consiste en una proliferación de células endoteliales, con formación de luces vasculares y trombos en su interior, dando lugar, en ocasiones, a la obliteración de los vasos afectados.
Los primeros casos de RAE fueron publicados en 1950s por Gottron y Nikolowski, y Pfleger y Tappeiner respectivamente, quienes describían a dos mujeres distintas que presentaban placas purpúricas.
En 1928, Merklen y Wolf describieron el caso de una mujer que desarrolló múltiples placas purpúricas en el seno de una EBS.
Pfleger y Tappeiner: “angioendoteliomatosis sistémica proliferante”: una exuberante proliferación intravascular de células endoteliales asociada a la organización de trombos.
En los siguientes 20 años, controversia sobre esta patología. Muchos casos se caracterizaban por una proliferación intravascular de células con marcadas atipias y afectación sistémica, mientras que otros, sólo presentaban afectación cutánea y proliferación intravascular pleomórfica, con pronóstico excelente.
Historia
En la década de los 80, se concluyó que la angioendoteliomatosis englobaba dos entidades totalmente distintas: la maligna y la benigna o reactiva.
Se han publicado unos 50 casos de verdadera RAE, que se en ocasiones, incluye lesiones que se describen con distinta terminología. La serie más larga, 15 pacientes en 2002.
En el 75% de los casos publicados, la RAE se describe en asociación con enfermedades sistémicas concomitantes.
Historia
TiposTipos
Clásicamente se han descrito dos variantes de angioendoteliomatosis:Clásicamente se han descrito dos variantes de angioendoteliomatosis:
– 1/ Una variante maligna (MAE):1/ Una variante maligna (MAE): es un linfoma maligno intravascular es un linfoma maligno intravascular angiotrópico que presenta, en la mayoría de las ocasiones, células con angiotrópico que presenta, en la mayoría de las ocasiones, células con fenotipo B. Enfermedad linfoproliferativa con afectación multisistémica de fenotipo B. Enfermedad linfoproliferativa con afectación multisistémica de muy mal pronóstico. En raras ocasiones, produce afectación cutánea.muy mal pronóstico. En raras ocasiones, produce afectación cutánea.
– 2/ Una variante benigna reactiva (RAE):2/ Una variante benigna reactiva (RAE): se caracteriza por una proliferación se caracteriza por una proliferación de células que expresan marcadores de células endoteliales. Asociada a de células que expresan marcadores de células endoteliales. Asociada a enfermedades sistémicas. Suelen tener afectación cutánea exclusiva y enfermedades sistémicas. Suelen tener afectación cutánea exclusiva y resolución, en ocasiones, espontánea. Buen pronóstico.resolución, en ocasiones, espontánea. Buen pronóstico.
– OTRAS:OTRAS: Angioendoteliomatosis de células con diferenciación histiocítica.Angioendoteliomatosis de células con diferenciación histiocítica.
Tipos de RAE Variante angioma-like.Variante angioma-like. Angiomatosis glomeruloide con depósitos de crioproteínas.Angiomatosis glomeruloide con depósitos de crioproteínas.
– La mayoría de las RAE se caracterizan H. por una marcada proliferación de células endoteliales y mioepiteliales, con formación de vasos con luces vasculares a nivel de la dermis papilar y reticular.
Angiomatosis dérmica difusa (DDA),Angiomatosis dérmica difusa (DDA), variante de RAE descrita más recientemente. variante de RAE descrita más recientemente. Asociada con la Asociada con la aterosclerosisaterosclerosis. .
– Fue descrita por Krell et al. en dos paciente con vasculopatía periférica que Fue descrita por Krell et al. en dos paciente con vasculopatía periférica que presentaban placas violáceas en EEII y que H. se caracterizaban por una presentaban placas violáceas en EEII y que H. se caracterizaban por una proliferación difusa a nivel intersticialproliferación difusa a nivel intersticial de células endoteliales entremezcladas de células endoteliales entremezcladas entre el colágeno de la dermis reticular.entre el colágeno de la dermis reticular.
Tipos histológicos de RAE
La RAE puede presentar dos formas histológicas:
– 1.- Angioendoteliomatosis reactiva intravascular:1.- Angioendoteliomatosis reactiva intravascular: proliferación proliferación exclusivamente intraluminal de células endoteliales similar a la de exclusivamente intraluminal de células endoteliales similar a la de los linfomas intravasculares (originalmente descritos como los linfomas intravasculares (originalmente descritos como angioendoteliomatosis maligna). angioendoteliomatosis maligna).
– 2.- Angioendoteliomatosis reactiva difusa:2.- Angioendoteliomatosis reactiva difusa: masas mal delimitadas masas mal delimitadas o lobulillos de vasos capilares que ocupan dermis y pueden o lobulillos de vasos capilares que ocupan dermis y pueden extenderse a tejido subcutáneo. A veces se acompaña de extenderse a tejido subcutáneo. A veces se acompaña de dilataciones cavernosas, trombos intravasculares y, en algunos dilataciones cavernosas, trombos intravasculares y, en algunos casos, endotelio epitelioide. En ocasiones se observa atipia casos, endotelio epitelioide. En ocasiones se observa atipia endotelial.endotelial.
La RAE puede presentar dos formas histológicas:
– 1.- Angioendoteliomatosis reactiva intravascular:1.- Angioendoteliomatosis reactiva intravascular: proliferación proliferación exclusivamente intraluminal de células endoteliales similar a la de exclusivamente intraluminal de células endoteliales similar a la de los linfomas intravasculares (originalmente descritos como los linfomas intravasculares (originalmente descritos como angioendoteliomatosis maligna). angioendoteliomatosis maligna).
– 2.- Angioendoteliomatosis reactiva difusa:2.- Angioendoteliomatosis reactiva difusa: masas mal delimitadas masas mal delimitadas o lobulillos de vasos capilares que ocupan dermis y pueden o lobulillos de vasos capilares que ocupan dermis y pueden extenderse a tejido subcutáneo. A veces se acompaña de extenderse a tejido subcutáneo. A veces se acompaña de dilataciones cavernosas, trombos intravasculares y, en algunos dilataciones cavernosas, trombos intravasculares y, en algunos casos, endotelio epitelioide. En ocasiones se observa atipia casos, endotelio epitelioide. En ocasiones se observa atipia endotelial.endotelial.
Epidemiología
Frecuencia
– En todo el mundo, se han descrito cerca de unos 50 de RAE.
Sexo
– Afecta de modo similar a los dos sexos.
Edad
– En todos los grupos de edad.
– Sin embargo, es más común en la edad adulta.
Mortalidad / morbilidad
– Buen pronóstico.
– Es una enfermedad autolimitada.
– Se pueden observar recurrencias.
Frecuencia
– En todo el mundo, se han descrito cerca de unos 50 de RAE.
Sexo
– Afecta de modo similar a los dos sexos.
Edad
– En todos los grupos de edad.
– Sin embargo, es más común en la edad adulta.
Mortalidad / morbilidad
– Buen pronóstico.
– Es una enfermedad autolimitada.
– Se pueden observar recurrencias.
Etiopatogenia
La patogénesis de la RAE es desconocida.
La oclusión de las luces vasculares, parece ser una característica común.
La RAE podría representar una reacción de hipersensibilidad.
La RAE puede ser una consecuencia infrecuente de una vasculitis leucocitoclástica.
Depósito de complemento y de Ig.
Traumatismos locales (p.e. inyecciones de insulina).
Hipersensibilidad a los productos lácteos.
Casos de RAE que anteceden a la presentación clínica de procesos linfoproliferativos.
Virus.
La patogénesis de la RAE es desconocida.
La oclusión de las luces vasculares, parece ser una característica común.
La RAE podría representar una reacción de hipersensibilidad.
La RAE puede ser una consecuencia infrecuente de una vasculitis leucocitoclástica.
Depósito de complemento y de Ig.
Traumatismos locales (p.e. inyecciones de insulina).
Hipersensibilidad a los productos lácteos.
Casos de RAE que anteceden a la presentación clínica de procesos linfoproliferativos.
Virus.
Etiopatogenia
– Infección sistémicaInfección sistémica
– Endocarditis bacteriana subagudaEndocarditis bacteriana subaguda
– Otitis media agudaOtitis media aguda
– Tuberculosis pulmonarTuberculosis pulmonar
– Alergia a proteínas de leche de vacaAlergia a proteínas de leche de vaca
– Inmunocomplejos circulantesInmunocomplejos circulantes
– Crioproteinemias, amiloidosisCrioproteinemias, amiloidosis
– Gammapatías monoclonales Gammapatías monoclonales
– EICHEICH
– IS iatrogénicaIS iatrogénica
– Enf. autoinmunes: Sd. Enf. autoinmunes: Sd. antifosfolipídico, AR, Lupus antifosfolipídico, AR, Lupus
– Enfermedad vascular periférica Enfermedad vascular periférica grave por arteriosclerosis grave por arteriosclerosis
– FibrinaFibrina
– Embolos de colesterolEmbolos de colesterol
– Virus: VHC, HHV-8Virus: VHC, HHV-8
– TraumatismoTraumatismo
– Insuf. Hepatica. Cirrosis alcohólicaInsuf. Hepatica. Cirrosis alcohólica
– Fístulas A-V iatrogénicas: IRCFístulas A-V iatrogénicas: IRC
•En la RAE, existe una importante asociación con enfermedad sistémica (75%)En la RAE, existe una importante asociación con enfermedad sistémica (75%)::
Etiopatogenia
Es probable que diferentes estímulos (bacterias, virus, crioproteínas…) ocasionen:
Oclusión de vasosOclusión de vasos HipoxemiaHipoxemia Prolif. endotelialProlif. endotelial↑VEGF↑VEGF
Etiopatogenia
En la DDA,En la DDA, en la que los vasos están en la que los vasos están parcialmente ocluídos por parcialmente ocluídos por placas placas ateroscleróticasateroscleróticas, existe un aumento local , existe un aumento local VEGF causado por la hipoxia. VEGF causado por la hipoxia. Posteriormente se puede conducir a la Posteriormente se puede conducir a la proliferación de células endoteliales.proliferación de células endoteliales.
– Hábito tabáquico importante:Hábito tabáquico importante: se se podría considerar como un factor de podría considerar como un factor de riesgo en la patogénesis de la DDA.riesgo en la patogénesis de la DDA.
ClínicaClínica
Heterogénea.Heterogénea.
– Lesiones cutáneas:Lesiones cutáneas:
RAE: afectación cutánea exclusiva. RAE: afectación cutánea exclusiva.
En MAE, ocasionalmente.En MAE, ocasionalmente.
Múltiples máculas, placas o nódulos Múltiples máculas, placas o nódulos
eritematosos.eritematosos.
Se pueden ulcerar.Se pueden ulcerar.
Aumento de tamaño de forma lenta y progresiva.Aumento de tamaño de forma lenta y progresiva.
Pueden ser dolorosas.Pueden ser dolorosas.
En ocasiones producen sensación de quemazón. En ocasiones producen sensación de quemazón.
Predilección por las extremidades.Predilección por las extremidades.
Heterogénea.Heterogénea.
– Lesiones cutáneas:Lesiones cutáneas:
RAE: afectación cutánea exclusiva. RAE: afectación cutánea exclusiva.
En MAE, ocasionalmente.En MAE, ocasionalmente.
Múltiples máculas, placas o nódulos Múltiples máculas, placas o nódulos
eritematosos.eritematosos.
Se pueden ulcerar.Se pueden ulcerar.
Aumento de tamaño de forma lenta y progresiva.Aumento de tamaño de forma lenta y progresiva.
Pueden ser dolorosas.Pueden ser dolorosas.
En ocasiones producen sensación de quemazón. En ocasiones producen sensación de quemazón.
Predilección por las extremidades.Predilección por las extremidades.
Exploración física
LESIONES CUTANEAS: LESIONES CUTANEAS:
– Nódulos o placas eritematoso-violáceas que Nódulos o placas eritematoso-violáceas que pueden estar ulcerados. pueden estar ulcerados.
– Las pápulas cutáneas (induradas o hemorrágicas) Las pápulas cutáneas (induradas o hemorrágicas) pueden presentar telangiectasias. Equimosis.pueden presentar telangiectasias. Equimosis.
– Se suelen localizar en las extremidades inferiores o Se suelen localizar en las extremidades inferiores o en la región abdominal.en la región abdominal.
– Otras localizaciones: tronco, los brazos (distales a Otras localizaciones: tronco, los brazos (distales a FAV) y la cara, incluídas las orejas. FAV) y la cara, incluídas las orejas.
– Clínicamente simula un angiosarcoma, sarcoma de Clínicamente simula un angiosarcoma, sarcoma de Kaposi, y EICH.Kaposi, y EICH.
En la DDA, el pulso a nivel distal de las arterias afectadas (ocluídas) puede ser imperceptible.
Hallazgos histológicosHallazgos histológicos
Citología:Citología: Atipia endotelial escasa o nula. Células de tamaño variable Atipia endotelial escasa o nula. Células de tamaño variable (pleomorfismo), cromatina laxa, y nucleolos poco llamativos.(pleomorfismo), cromatina laxa, y nucleolos poco llamativos.
IHQ:IHQ: prueba definitiva para diferenciar RAE del linfoma intravascular. prueba definitiva para diferenciar RAE del linfoma intravascular.
IHQ: positividad para IHQ: positividad para vWF, CD31 y CD34vWF, CD31 y CD34..
En ocasiones, se observa proliferación de células mioepiteliales el interior y En ocasiones, se observa proliferación de células mioepiteliales el interior y alrededor de los vasos. alrededor de los vasos. Actina Actina +.+.
Ag nuclear latente del Ag nuclear latente del HHV-8HHV-8: ocasionalmente + de forma focal (4/10 casos)*.: ocasionalmente + de forma focal (4/10 casos)*.
En el DDA,En el DDA, la afectación suele ser difusa, produciendo proliferación extravascular de la afectación suele ser difusa, produciendo proliferación extravascular de células endoteliales entre el colágeno de la dermis reticular, con una mínima células endoteliales entre el colágeno de la dermis reticular, con una mínima proliferación intravascular, ocasionalmente. proliferación intravascular, ocasionalmente.
IHQ:IHQ: positividad para CD31 y CD34. positividad para CD31 y CD34.
*The American Journal of Surgical Pathology 26(6):685-697, 2002*The American Journal of Surgical Pathology 26(6):685-697, 2002
Otros hallazgos histológicosOtros hallazgos histológicos
Atipia endotelial focal posiblemente reactiva. Mitosis típicas: mediana 1/10 cga.Atipia endotelial focal posiblemente reactiva. Mitosis típicas: mediana 1/10 cga. Microtrombos de fibrina, a menudo, organizados: 60%.Microtrombos de fibrina, a menudo, organizados: 60%. Espacios vasculares cavernosos o dilatados.Espacios vasculares cavernosos o dilatados. Proyecciones papilares intraluminares: 20%.Proyecciones papilares intraluminares: 20%. Endotelio epiteloide.Endotelio epiteloide. Lesiones angioma-like.Lesiones angioma-like. Areas focales de disección de colágeno: <50%. Areas focales de disección de colágeno: <50%. Alteraciones dérmicas reactivas (fascitis-like). Alteraciones dérmicas reactivas (fascitis-like). Areas de fibrosis dérmica.Areas de fibrosis dérmica. Leve infiltrado inflamatorio linfocítico o linfoplasmocítico. Leve infiltrado inflamatorio linfocítico o linfoplasmocítico. Acúmulos de macrófagos espumosos en dermis profunda.Acúmulos de macrófagos espumosos en dermis profunda. Depósito de hemosiderina.Depósito de hemosiderina. Extravasación de hematíes.Extravasación de hematíes. Gotas hialinas intraluminares, posiblemente por deposito de Ig u otras proteínas Gotas hialinas intraluminares, posiblemente por deposito de Ig u otras proteínas
plasmáticas.plasmáticas.
Atipia endotelial focal posiblemente reactiva. Mitosis típicas: mediana 1/10 cga.Atipia endotelial focal posiblemente reactiva. Mitosis típicas: mediana 1/10 cga. Microtrombos de fibrina, a menudo, organizados: 60%.Microtrombos de fibrina, a menudo, organizados: 60%. Espacios vasculares cavernosos o dilatados.Espacios vasculares cavernosos o dilatados. Proyecciones papilares intraluminares: 20%.Proyecciones papilares intraluminares: 20%. Endotelio epiteloide.Endotelio epiteloide. Lesiones angioma-like.Lesiones angioma-like. Areas focales de disección de colágeno: <50%. Areas focales de disección de colágeno: <50%. Alteraciones dérmicas reactivas (fascitis-like). Alteraciones dérmicas reactivas (fascitis-like). Areas de fibrosis dérmica.Areas de fibrosis dérmica. Leve infiltrado inflamatorio linfocítico o linfoplasmocítico. Leve infiltrado inflamatorio linfocítico o linfoplasmocítico. Acúmulos de macrófagos espumosos en dermis profunda.Acúmulos de macrófagos espumosos en dermis profunda. Depósito de hemosiderina.Depósito de hemosiderina. Extravasación de hematíes.Extravasación de hematíes. Gotas hialinas intraluminares, posiblemente por deposito de Ig u otras proteínas Gotas hialinas intraluminares, posiblemente por deposito de Ig u otras proteínas
plasmáticas.plasmáticas.
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
Primera vez que se describe la asociación entre RAE y shunts arteriovenosos.
Se describen dos pacientes con RAE que presentan lesiones a nivel distal de fístulas AV utilizadas para hemodiálisis por IRC.
El primero presentaba la variedad de RAE intravascular y el segundo la variedad difusa dérmica similar a la descrita por Krell et al.
Ambos mostraron el Sd del “robo” AV e isquemia distal. Desaparición de las lesiones tras quitar las fístulas.
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
Los pacientes con fístulas AV de hemodiálisis por IRC pueden desarrollar lesiones a nivel distal a la fístula (manos y dedos), simulando un Sarcoma de Kaposi.
Se cree que estas alteraciones podrían ser secundarias a hipertensión venosa en manos y dedos.
Histopatológicamente muestran cambios similares a la dermatitis por éstasis severa secundaria a insuficiencia venosa crónica (angiodermatitis de Mali), pero pueden ser vistas en pacientes con malformaciones arteriovenosas congénitas en EEII, proceso conocido como Sd de Stewart-Bluefarb.
Caso 2Caso 2
– Mujer de 65a.Mujer de 65a.
– IRC.IRC.
– Hemodiálisis en los últimos 3 años (fístula AV).Hemodiálisis en los últimos 3 años (fístula AV).
– LESION:LESION: placa purpúrica en la parte anterior del antebrazo derecho, distal a la fístula AV. placa purpúrica en la parte anterior del antebrazo derecho, distal a la fístula AV.
– TIEMPO DE EVOLUCION:TIEMPO DE EVOLUCION: 4 semanas. 4 semanas.
– CLINICA:CLINICA: sensación de frialdad en mano y dedos derechos y pequeñas úlceras necróticas sensación de frialdad en mano y dedos derechos y pequeñas úlceras necróticas en esta localización.en esta localización.
– P. COMPLEMENTARIAS:P. COMPLEMENTARIAS: biopsia cutánea del antebrazo derecho. biopsia cutánea del antebrazo derecho.
Caso 2Caso 2
– Mujer de 65a.Mujer de 65a.
– IRC.IRC.
– Hemodiálisis en los últimos 3 años (fístula AV).Hemodiálisis en los últimos 3 años (fístula AV).
– LESION:LESION: placa purpúrica en la parte anterior del antebrazo derecho, distal a la fístula AV. placa purpúrica en la parte anterior del antebrazo derecho, distal a la fístula AV.
– TIEMPO DE EVOLUCION:TIEMPO DE EVOLUCION: 4 semanas. 4 semanas.
– CLINICA:CLINICA: sensación de frialdad en mano y dedos derechos y pequeñas úlceras necróticas sensación de frialdad en mano y dedos derechos y pequeñas úlceras necróticas en esta localización.en esta localización.
– P. COMPLEMENTARIAS:P. COMPLEMENTARIAS: biopsia cutánea del antebrazo derecho. biopsia cutánea del antebrazo derecho.
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis Intravascular and diffuse dermal reactive angioendotheliomatosis secondary to iatrogenic arteriovenous fistulassecondary to iatrogenic arteriovenous fistulas
Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164Requena L. et al. J Cutan Pathol 1999:26:159-164
– HISTOPATOLOGIA:HISTOPATOLOGIA:
Similar a la descrita por Krell et al (DDA).Similar a la descrita por Krell et al (DDA).
Proliferación difusa en todo el espesor de la dermis con un patrón intersticial.Proliferación difusa en todo el espesor de la dermis con un patrón intersticial.
En algunas áreas, la proliferación celular forma pequeñas luces vasculares, la En algunas áreas, la proliferación celular forma pequeñas luces vasculares, la mayoría de éstas compuesta por una única célula endotelial.mayoría de éstas compuesta por una única célula endotelial.
Muchas células presentan un citoplasma vacuolado como expresión de una Muchas células presentan un citoplasma vacuolado como expresión de una diferenciación de una luz vascular primitiva.diferenciación de una luz vascular primitiva.
Algunos (pocos) eritrocitos extravasados.Algunos (pocos) eritrocitos extravasados.
IHQ: positividad para Ag asociado al factor VIII, CD34 y CD31. IHQ: positividad para Ag asociado al factor VIII, CD34 y CD31.
– EVOLUCION: EVOLUCION:
Arteriografía: Sd del robo AV e isquemia distal. Tras eliminar la fístula, Arteriografía: Sd del robo AV e isquemia distal. Tras eliminar la fístula, resolución de las lesiones.resolución de las lesiones.
– HISTOPATOLOGIA:HISTOPATOLOGIA:
Similar a la descrita por Krell et al (DDA).Similar a la descrita por Krell et al (DDA).
Proliferación difusa en todo el espesor de la dermis con un patrón intersticial.Proliferación difusa en todo el espesor de la dermis con un patrón intersticial.
En algunas áreas, la proliferación celular forma pequeñas luces vasculares, la En algunas áreas, la proliferación celular forma pequeñas luces vasculares, la mayoría de éstas compuesta por una única célula endotelial.mayoría de éstas compuesta por una única célula endotelial.
Muchas células presentan un citoplasma vacuolado como expresión de una Muchas células presentan un citoplasma vacuolado como expresión de una diferenciación de una luz vascular primitiva.diferenciación de una luz vascular primitiva.
Algunos (pocos) eritrocitos extravasados.Algunos (pocos) eritrocitos extravasados.
IHQ: positividad para Ag asociado al factor VIII, CD34 y CD31. IHQ: positividad para Ag asociado al factor VIII, CD34 y CD31.
– EVOLUCION: EVOLUCION:
Arteriografía: Sd del robo AV e isquemia distal. Tras eliminar la fístula, Arteriografía: Sd del robo AV e isquemia distal. Tras eliminar la fístula, resolución de las lesiones.resolución de las lesiones.
Tratamiento
En RAE:En RAE:
– No tratamiento específico.No tratamiento específico.
– Tratar la causa subyacente, si se Tratar la causa subyacente, si se detecta. detecta.
– Esteroides tópicos.Esteroides tópicos.
– Esteroides sistémicos.Esteroides sistémicos.
– Excisión quirúrgica con o sin Excisión quirúrgica con o sin injertos.injertos.
– Retinoides.Retinoides.
– Inhibidores del VEGF ???.Inhibidores del VEGF ???.
Tratamiento multidisciplinar: Tratamiento multidisciplinar:
– Dermatólogo Dermatólogo
– Neurólogo Neurólogo
– Oncólogo Oncólogo
PronósticoPronóstico
PRONÓSTICO:PRONÓSTICO:
– RAE:RAE: buen pronóstico. buen pronóstico.
– Generalmente se resuelve cuando la enfermedad subyacente, si se Generalmente se resuelve cuando la enfermedad subyacente, si se descubre, es tratada con éxito. descubre, es tratada con éxito.
– En ocasiones, resolución espontánea. En ocasiones, resolución espontánea.
– DDA:DDA: buen pronóstico. Tras la cirugía de revascularización, rápida mejoría, buen pronóstico. Tras la cirugía de revascularización, rápida mejoría, por lo general, en 6 semanas como máximo. por lo general, en 6 semanas como máximo.
PROBLEMAS:PROBLEMAS:
– La mitad de los pacientes presentan recurrencias con o sin progresión.La mitad de los pacientes presentan recurrencias con o sin progresión.
ConclusionesConclusiones
La RAE es una enfermedad poco frecuente de etiología desconocida.La RAE es una enfermedad poco frecuente de etiología desconocida.
Asociada a patologías sistémicas.Asociada a patologías sistémicas.
Amplio espectro clínico-patológico.Amplio espectro clínico-patológico.
Afectación cutánea exclusiva.Afectación cutánea exclusiva.
Buen pronóstico.Buen pronóstico.
Pensar en ella en pacientes con IRC en hemodiálisis que presenten Pensar en ella en pacientes con IRC en hemodiálisis que presenten lesiones cutáneas (Sd Robo AV). lesiones cutáneas (Sd Robo AV).
"Sólo encuentra quien sabe lo que busca" (Anónimo)
¿RAE o no RAE?
GraciasGracias
