Neurografía de alta resolución del plexo ... - Elsevier

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Radiología. 2015;57(1):22---34 www.elsevier.es/rx ACTUALIZACIÓN Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T C. Cejas a,* , I. Escobar a , M. Serra a y F. Barroso b a Departamento de Imágenes, Fundación para la lucha de las enfermedades neurológicas de la infancia Dr. Raúl Carrea (FLENI), Buenos Aires, Argentina b Departamento de Neurología, Fundación para la lucha de las enfermedades neurológicas de la infancia Dr. Raúl Carrea (FLENI), Buenos Aires, Argentina Recibido el 12 de enero de 2014; aceptado el 21 de julio de 2014 Disponible en Internet el 15 de noviembre de 2014 PALABRAS CLAVE Plexo lumbosacro; Neuropatías; Neurografía por resonancia magnética Resumen La neurografía por resonancia magnética se ha convertido en una técnica de imagen complementaria al estudio clínico y electrofisiológico para explorar los nervios periféricos y los plexos braquial y lumbosacro. Este último es asiento de numerosos procesos focales (inflama- torios, traumáticos, tumorales primarios o secundarios) y difusos (polineuropatía diabética, la desmielinizante crónica idiopática, por amiloidosis o la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth). El objetivo de este artículo es revisar la anatomía del plexo lumbosacro, describir la técnica de la neurografía del plexo en nuestra institución y mostrar las diversas enfermedades que lo afectan. © 2014 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados. KEYWORDS Lumbosacral plexus; Neuropathies; Magnetic resonance neurography High resolution neurography of the lumbosacral plexus on 3 T magneteic resonance imaging Abstract Magnetic resonance neurography is a technique that complements clinical and electrophysiological study of the peripheral nerves and brachial and lumbosacral plexuses. Numerous focal processes (inflammatory, traumatic, primary tumors, secondary tumors) and diffuse processes (diabetic polyneuropathy, chronic idiopathic demyelinating polyneuropathy due to amyloidosis or Charcot-Marie-Tooth disease) can involve the lumbosacral plexus. This article reviews the anatomy of the lumbosacral plexus, describes the technique for neurography of the plexus at our institution, and shows the diverse diseases that affect it. © 2014 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved. Autor para correspondencia. Correo electrónico: ccejas@fleni.org.ar (C. Cejas). http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.006 0033-8338/© 2014 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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Radiología. 2015;57(1):22---34

www.elsevier.es/rx

ACTUALIZACIÓN

Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en

resonancia magnética 3 T

C. Cejas a,∗, I. Escobar a, M. Serra a y F. Barrosob

a Departamento de Imágenes, Fundación para la lucha de las enfermedades neurológicas de la infancia Dr. Raúl Carrea (FLENI),

Buenos Aires, Argentinab Departamento de Neurología, Fundación para la lucha de las enfermedades neurológicas de la infancia Dr. Raúl Carrea (FLENI),

Buenos Aires, Argentina

Recibido el 12 de enero de 2014; aceptado el 21 de julio de 2014Disponible en Internet el 15 de noviembre de 2014

PALABRAS CLAVEPlexo lumbosacro;Neuropatías;Neurografía porresonancia magnética

Resumen La neurografía por resonancia magnética se ha convertido en una técnica de imagencomplementaria al estudio clínico y electrofisiológico para explorar los nervios periféricos y losplexos braquial y lumbosacro. Este último es asiento de numerosos procesos focales (inflama-torios, traumáticos, tumorales primarios o secundarios) y difusos (polineuropatía diabética, ladesmielinizante crónica idiopática, por amiloidosis o la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth).El objetivo de este artículo es revisar la anatomía del plexo lumbosacro, describir la técnicade la neurografía del plexo en nuestra institución y mostrar las diversas enfermedades que loafectan.© 2014 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSLumbosacral plexus;Neuropathies;Magnetic resonanceneurography

High resolution neurography of the lumbosacral plexus on 3 T magneteic resonance

imaging

Abstract Magnetic resonance neurography is a technique that complements clinical andelectrophysiological study of the peripheral nerves and brachial and lumbosacral plexuses.Numerous focal processes (inflammatory, traumatic, primary tumors, secondary tumors) anddiffuse processes (diabetic polyneuropathy, chronic idiopathic demyelinating polyneuropathydue to amyloidosis or Charcot-Marie-Tooth disease) can involve the lumbosacral plexus. Thisarticle reviews the anatomy of the lumbosacral plexus, describes the technique for neurographyof the plexus at our institution, and shows the diverse diseases that affect it.© 2014 SERAM. Published by Elsevier España, S.L.U. All rights reserved.

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: [email protected] (C. Cejas).

http://dx.doi.org/10.1016/j.rx.2014.07.0060033-8338/© 2014 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L.U. Todos los derechos reservados.

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Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T 23

Introducción

La neurografía por resonancia magnética (NRM) se ha con-vertido en una técnica esencial para estudiar las neuropatías

N.IliohipogastricoL2

L3

L4

L5

S1

S2S3

S4

N.Ilioinguinal

N.Genitofemoral

N. Femorocutaneo lat

N.Obturador

N.Femoral

Figura 1 Esquema representativo del plexo lumbar.

periféricas y los plexos braquial y lumbosacro (PLS). El PLS esasiento de enfermedades diversas: traumáticas, por atrapa-miento, inflamatorias, metabólicas, tóxicas, por radiacióny tumores1---5, valoradas durante décadas clínicamente ycon técnicas electrofisiológicas, muy sensibles para detec-tar anormalidades de la conducción6,7. Desde la apariciónde las secuencias neurográficas en los 90, la NRM pasó a for-mar parte del arsenal diagnóstico de las plexopatías8. En laactualidad, los equipos de RM 3 T y las secuencias dedica-das de alta resolución permiten ver con excelente definiciónel curso, grosor, fascículos e intensidad de senal de las raí-ces del PLS y los tejidos perineurales, anadiendo además alos estudios electrofisiológicos la localización exacta de lalesión y su naturaleza9---13.

Por último, la NRM aporta datos de los músculos, queindirectamente ayudan a localizar el nervio involucrado14,15.

El objetivo de este trabajo es revisar la anatomía del PLS,la técnica de NRM en nuestro centro e ilustrar con ejemploslas diversas enfermedades que lo afectan.

Anatomía del plexo lumbosacro

El plexo lumbar se origina de las ramas ventrales de losnervios L1 a L4, frecuentemente con una contribución delnervio T12. Desciende dorsalmente o dentro del músculopsoas y emite ramas que emergen a) del borde lateral

L4 L5

S1

S2

S3

S4

TRONCO LUMBOSACRO

N.GLÚTETO SUP

N.GLÚTETO INF

M.PIRIFORME

N.CIÁTICON.PUDENDO

L5

S1

S2

S3

a b

Figura 2 a) Esquema representativo del plexo sacro. b) Secuencia sagital T2 IDEAL con saturación grasa. Reconstrucción MIPque identifica las raíces de L5 a S3, de aspecto normal. En la adquisición y reconstrucción sagital, la secuencia T2 IDEAL, permiteidentificar detalladamente los componentes del plexo sacro.

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Tabla 1 Inervación motora y sensitiva del plexo lumbosacro

Invervación ramos del plexo lumbosacro

Nervio Raíces Inervación motora Inervación sensitiva

Iliohipogástrico L1 (± D12) Músculos transverso y oblicuo internode la pared abdominal

Región glútea posterolateral ehipogastrio

Illioinguinal L1 (± D12) Músculos transverso y oblicuo internode la pared abdominal

Cara superomedial del muslo, raíz delpene y escroto anterior y labiosmayores

Genitofemoral L1, L2 Músculo cremaster en la pared delconducto espermático

Ramo genital: escroto anterior ylabios mayoresRamo femoral: región superior yanterior del muslo

Femorocutáneo lateral L2, L3 Ninguno Cara anterior y lateral del musloFemoral L2 a L4 Músculos psoas-ilíaco, pectíneo,

sartorio, cuádricepsCara anterior del muslo y medial dela pierna

Obturador L2 a L4 Músculo obturador externo, pectíneo,aductor largo, aductor mayor y grácil

Región medial y distal del muslo

Ciático L4 a S3 Parte del aductor mayor. Músculosdel compartimento posterior delmuslo: bíceps femoral,semitendinoso, semimembranoso.Todos los músculos de pierna y pie.

Región glútea, cara posterior delmuslo, perineo, articulación de lacadera, región poplítea y caraanterior, posterior y externa de lapierna

Glúteo superior L4 a S1 Músculos glúteo medio, glúteo menory tensor de la fascia lata

Ninguna

Glúteo inferior L5 a S2 Músculo glúteo mayor Ninguna

del músculo: nervio iliohipogástrico, ilioinguinal, genito-femoral, femorocutáneo lateral y nervio femoral; y b)del borde medial: nervio obturador y tronco lumbosacro16

(fig. 1).El tronco lumbosacro, formado por una rama menor de L4

y la rama ventral de L5, desciende sobre el ala sacra y se unea las raíces S1 a S3 en la cara anterior del músculo piriformepara formar el plexo sacro, del que nacen el nervio ciático,el nervio pudendo y los nervios glúteos superior e inferior17

(figs. 2 y 3). El plexo lumbar inerva los músculos de la regiónanteromedial del muslo, mientras que el plexo sacro lo hacecon los músculos de la región glútea, la cara posterior delmuslo y los distales a la rodilla18 (tabla 1).

Los nervios iliohipogástrico e ilioinguinal están formadospor la división anterior de la raíz L1. Debido a su tamano,verlos en la NRM es difícil a menos que estén anormalmenteagrandados17.

El nervio genitofemoral surge de las divisiones anterio-res de las raíces L1 y L2, atraviesa el músculo psoas mayor,pasa dorsal al uréter y se divide en sus ramas genital medialy femoral lateral. En la NRM tiene una trayectoria relati-vamente sencilla a lo largo del borde anterior del músculopsoas y hacia las regiones inguinales18.

El nervio femorocutáneo lateral (fig. 4) es una rama sensi-tiva que se origina de las divisiones posteriores de las raícesL2 y L3 y se dirige hacia la espina ilíaca anterosuperior17.

El nervio femoral surge de las raíces posteriores de L2a L4 (figs. 4 y 5), desciende a través del músculo psoas,emerge por la parte inferior del borde lateral del músculoy pasa inferiormente al ligamento inguinal para entrar almuslo para dar una rama anterior, que inerva a los múscu-los pectíneo y sartorio, y una división posterior que inerva

Figura 3 Secuencia coronal T1 IDEAL con saturación grasa. Enla imagen se senala con flechas el tronco lumbosacro (TLS), deaspecto normal. Corte fino y supresión grasa en T1, óptimo paraevaluar anatómicamente los nervios y las estructuras adyacen-tes.

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Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T 25

Figura 4 Secuencia coronal T2 IDEAL con saturación grasa. Reconstrucción MIP. a) Nervio femorocutáneo latreal (NFC), nerviofemoral (NF) y tronco lumbosacro (TLS), de aspecto normal, se identifican de forma bilateral. b) TLS y nervio ciático (NC) seidentifican también de forma bilateral con apariencia normal.

al músculo cuádriceps. Los nervios femorales se observanconstantemente en la NRM, simétricos en hiperintensidad ygrosor.

Las ramas ventrales de L2 a L4 forman el nervio obtu-rador, que sigue un curso descendente y sale por el bordemedial del músculo psoas, cerca de la cresta ilíaca. Luego

pasa a la cavidad pélvica por el conducto obturador enla cara superior del agujero obturador18. Este nervio estárodeado por abundante grasa perineural, lo que facilitaidentificarlo en todos los planos de la NRM (fig. 6).

El nervio ciático (fig. 4) está formado por las ramas ven-trales de las raíces L4 a S3 y puede descender anterior,

Figura 5 Secuencia CUBE con reconstrucción curva. a) Plano sagital oblicuo. Nervio femoral (flechas) entre los músculos psoaspor detrás e ilíaco por delante (sombreados). b) Plano coronal oblicuo. Nervio femoral (flechas) entrando en la región inguinal.

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Figura 6 Secuencia coronal T2 IDEAL con saturación grasa.Reconstrucción MIP. Nervio obturador en ambos lados de aspectonormal (flechas).

cranealmente o dentro del músculo piriforme. Sale de lapelvis por el agujero ciático mayor, desciende entre los mús-culos aductor mayor y glúteo mayor y en el tercio distal delmuslo nacen dos ramas: los nervios tibial y peroneo común.Debido a su gran tamano y abundante grasa perineural, elnervio ciático es fácil de evaluar en todos los planos19.

El nervio pudendo se forma por la unión de las ramasventrales de S2 y todas las ramas de S3 y S4. Pasa entreel músculo piriforme y el coccígeo y sale de la pelvis porel agujero ciático mayor. Cruza luego la espina isquiática,reingresa en la pelvis por el agujero ciático menor y recorreel canal de Alcock a lo largo de la pared lateral de la fosaisquiorrectal. Sus ramas terminales son los nervios rectalinferior, perineal y dorsal del pene o el clítoris20.

El nervio glúteo superior se origina de las raíces nerviosasde L4 a S1 y surge de la pelvis por el agujero ciático mayor,superiormente al músculo piriforme. El nervio glúteo infe-rior nace de las raíces de los nervios L5 a S2 y emerge dela pelvis a través del agujero ciático mayor, inferiormenteal músculo piriforme. Salvo que incremente su tamano enforma anormal, su pequeno volumen impide verlo medianteNRM21.

Protocolo de estudio del plexo lumbosacro porresonancia magnética

En nuestro centro, el protocolo de estudio del PLS se rea-liza en un equipo Signa HDxt 3.0 Tesla (GE, Milwaukee, Wis),con bobina de 8 canales CTL Array (Torso PA Signa - GE,Milwaukee, Wis). El paciente se coloca en decúbito dor-sal con los miembros extendidos. La bobina cubre desde elapéndice xifoides hasta la raíz de los miembros inferiores.Las secuencias utilizadas son: coronal 3 D IDEAL (IterativeDecomposition of water and fat with Echo Asymmetry and

Figura 7 Reconstrucción coronal MIP secuencia e-DWI. En laimagen se observa el nervio femoral, tronco lumbosacro, raízde S1 y nervio ciático de forma bilateral, de aspecto normal.

Least-squares estimation) potenciada en T1 y T2, sagitalIDEAL potenciada en T2, coronal T2 CUBE, axial e-DWI (difu-sión) (tabla 2). Las secuencias volumétricas se procesan conreconstrucciones multiplanares y reconstrucciones de pro-yección de máxima intensidad (MIP).

Con las secuencias IDEAL, desarrollada por General Elec-tric Healthcare, o 3 D SPACE (Sampling Perfection withApplication Optimized Contrast), desarrollada por SiemensHealthcare13, la imagen separa la senal de agua de la grasa,superando las limitaciones que presentaban las técnicas desupresión grasa tradicionales. Inspirada en el método deDixon22, adquiere tres imágenes con distinto tiempo de ecopara obtener senal de la grasa y del agua con múltiplesdiferencias de fase y permite trabajar simultáneamente conimágenes potenciadas en T1 y T2 con cuatro combinacionesde pulsos de saturación (supresión de agua, supresión degrasa, imágenes en fase y fuera de fase)9. En T1, los cortesfinos, junto con la supresión grasa, son óptimos para evaluaranatómicamente los nervios delimitando adecuadamentelos tejidos grasos perineurales, así como para estudiar lasestructuras adyacentes (fig. 3). En T2, la alta resolucióny la supresión grasa contrastan con la senal del líquido,lo que permite reconstrucciones adecuadas MPR y MIP delrecorrido de los nervios (figs. 2, 4 y 5) y evaluar las altera-ciones de espesor y senal. Con ambas secuencias se puedentambién estudiar los cambios por denervación en los múscu-los afectados: hiperintensidad en T2 en el estadio agudo ypérdida de volumen muscular, y reemplazo graso en etapasmás crónicas15,23.

La secuencia CUBE es una secuencia fast spin eco (FSE)3 D que se obtiene a partir de una única adquisición y quepermite luego reconstruir la imagen en todos los planos conla misma resolución. Se consigue utilizando trenes de ecolargos para reducir el tiempo de adquisición pero modulandocontinuamente el ángulo de rotación para evitar la pérdida

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Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T 27

Tabla 2 Protocolo de estudio del plexo lumbosacro

Secuencia TE/TR (MS) EC/GAP (mm) FOV (cm) Matriz NEX Duración

IDEAL COR T1 12,5/1420 1,4/0,0 42 × 42 352 × 224 3,00 9′ 30′′

IDEAL COR T2 86,5/5240 1,5/0,0 42 × 42 320 × 256 3,00 14′ 00′′

IDEAL SAG T2 85,5/5220 1,5/0,0 42 × 42 320 × 256 3,00 8′ 30′′

COR T2 CUBE 182,8/2060 1,0/0,0 42 × 42 288 × 288 1,00 5′ 48′′

AX DWI 102,2/6500 2,4/0,0 40 × 28 128 × 128 8,00 5′ 00′′

AXIAL T2 97,0/4840 4,0/0,5 44 × 44 512 × 256 2,00 5′ 37′′

de senal que suele darse al final del tren. La alta resoluciónespacial de esta secuencia es ideal para estudiar morfológi-camente las raíces nerviosas, el tejido graso perineural y surelación con estructuras adyacentes (fig. 5).

La secuencia de difusión (e-DWI) con valores b de 0 a1000, además de mostrar los nervios como estructuras hipe-rintensas, suprime simultáneamente la senal de los vasossanguíneos, lo que permite una reconstrucción MIP extensade las estructuras nerviosas sin superponer los vasos. Convalores b bajos (b 200) la imagen tiene menos resolución,pero es útil como complemento de la secuencias IDEAL paraevaluar la extensión y distribución de las lesiones. Los valo-res b altos (700 a 1.000) permiten estudiar la difusión en laslesiones cuantificando el coeficiente de difusión (mapa CDA)particularmente útil en el estudio de tumores24,25 (fig. 7).

Condiciones patológicas que afectan al plexolumbosacro

Lesiones por trauma

A diferencia del plexo braquial, que es muy vulnerable,el PLS está poco expuesto a los traumatismos debido a

la protección del esqueleto axial. Por lo tanto, el traumadirecto es poco frecuente. Sin embargo, el indirecto esmás frecuente que en el plexo braquial y se relacionacon lesiones de la columna, fracturas o luxaciones decadera, fracturas de pelvis, iatrogenia quirúrgica ginecoló-gica, colorrectal, o hernia inguinal, aneurisma de aorta, ylesiones que comprometen el músculo psoas, como hemato-mas y abscesos18,26.

En 1943, Seddon27 propuso una clasificación según lagravedad de las lesiones traumáticas de los nervios peri-féricos. El grado menor de lesión es la neuropraxia, queproduce disfunción axonal, pero sin interrupción de axo-nes ni de la vaina nerviosa. Suele tratarse de un trastornotransitorio con resolución completa. El segundo grado esla axonotmesis, que implica discontinuidad de los axonespreservando la integridad del envoltorio conectivo (peri-neuro, endoneuro y epineuro). El mayor grado de lesiónlo constituye la neurotmesis, donde se pierde la con-tinuidad de los axones y de las cubiertas perineurales.El pronóstico dependerá del dano neuronal, condicio-nado por la capacidad de autorregeneración en los dosprimeros grados y en la rapidez de tratamiento qui-rúrgico en los casos de neurotmesis y de axonotmesis

Figura 8 Lesión del nervio pudendo. Hombre de 60 anos intervenido quirúrgicamente por carcinoma de próstata con disestesiasen la región glútea izquierda y dolor en región perineal que se extiende a genitales externos. a) y b) Imagen coronal T2 IDEAL consaturación grasa que muestra signos de atrofia e infiltración grasa en los músculos elevador del ano izquierdo (flecha) e isquicoccígeohomolateral (asterisco), por denervación crónica del nervio pudendo.

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grave. La falta de recuperación produce un neuromaproximal28,29.

En 1951, Sunderland30 amplió la clasificación de la axo-notmesis. Dividió las lesiones por trauma en los siguientesgrados: tipo I: equivalente a la neuropraxia. La recupe-ración es completa al cabo de semanas o meses; tipo II:el endoneuro y perineuro están intactos, pero los axonesestán fisiológicamente interrumpidos. Dado que el endo-neuro está íntegro, la regeneración axonal está dirigida a lolargo de su recorrido original y por ello se puede esperar unarecuperación funcional completa; tipo III: el endoneuro estáinterrumpido, y el perineuro íntegro. La recuperación fun-cional es incompleta; tipo IV: la integridad del recorrido delnervio se debe a un tejido cicatricial que contiene los fascí-culos nerviosos interrumpidos. La degeneración retrógrada yla fibrosis interfascicular es más extensa, por lo que la recu-peración es mínima; tipo V: equivalente a la neurotmesis.Dado que se da en lesiones abiertas, siempre está indicadauna exploración quirúrgica. La recuperación espontánea noexiste (fig. 8).

Lesiones por atrapamiento

El plexo lumbosacro puede estar afectado directamentepor compresión extrínseca, infiltración difusa o, secun-dariamente, por enfermedades sistémicas o procesosinflamatorios. Los procesos retroperitoneales tienden acomprometer el plexo lumbar, mientras que las enfermeda-des pelvianas afectan con mayor frecuencia al plexo sacro.Las lesiones del músculo psoas son una de las causas másfrecuentes de compromiso del plexo lumbar: traumatis-mos o intervenciones quirúrgicas, hematomas relacionadoscon tratamientos anticoagulantes, abscesos e infiltracióntumoral. Los procesos osteoartríticos graves de la columnaasociados a escoliosis también son causa de compresión radi-cular (fig. 9). El PLS puede estar también afectado portumores primarios de colon, ovario, endometrio o cuellouterino, y secundariamente por metástasis de tumores dela mama, sarcomas, linfoma y mieloma múltiple31.

La lesión del plexo sacro, por otra parte, puede estarrelacionada con procesos infecciosos o enfermedad osteoar-trítica de las articulaciones sacroilíacas, fracturas de pelvisy de cadera, intervenciones quirúrgicas, aneurisma de aortae infiltración tumoral por cáncer colorrectal y del cuellouterino.

La NRM muestra el engrosamiento del plexo o ner-vio afectado, la hiperintensidad en pulsos T2 y el realceposcontraste intravenoso. Es común observar cambiosdenervatorios en los músculos paraespinales así como en losmúsculos dependientes de nervios periféricos21.

Tumores del plexo lumbosacro

Tumores benignosEl schwannoma, neurilemoma o neurinoma es un tumorbenigno de crecimiento lento de las células de Schwann de lavaina neural. Esta lesión se desarrolla usualmente de formaexcéntrica al nervio y queda contenida por el perineuro.Corresponde al 5% de las neoplasias benignas de partes blan-das y aparece entre los 20 y 50 anos de edad. El PLS es unsitio habitual de desarrollo de estos tumores. La asociacióncon neurofibromatosis tipo I es rara32---34.

Figura 9 Radiculopatía por compresión. Mujer de 66 anos queconsulta por lumbalgia y dolor en la cara interna del musloderecho. a) Secuencia coronal T1 IDEAL con saturación grasacon contraste. Escoliosis lumbar de convexidad izquierda aso-ciada a cambios osteoartríticos que generan engrosamiento yrealce poscontraste de la raíz postganglionar derecha L2-L3 conhorizontalización de su recorrido (flecha). b) Imagen axial T1IDEAL con saturación grasa. Atrofia y sustitución grasa del mús-culo psoas (flecha) del lado derecho en relación a cambios pordenervación.

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Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T 29

Figura 10 Neurofibroma. Mujer de 34 anos con antecedentes de neurofibromatosis que refiere dolor en la región sacra, pantorrillay pie izquierdo. a) Secuencia FSE sagital T2 de columna lumbosacra. Lesión expansiva heterogénea y aspecto multiquístico, que seextiende desde el agujero de conjunción izquierdo S1-S2 hacia la región pelviana. b) La misma lesión en una imagen axial T2 IDEALcon saturación grasa (flecha gruesa); observese la raíz contralateral normal (flecha fina).

El neurofibroma tiene dos subtipos: solitario y plexi-forme. El tipo solitario es la forma más común, y afectamás a los nervios periféricos que al PLS. Representa el 5%de las neoplasias de partes blandas, y afecta a adultos jóve-nes de entre 20 y 30 anos de edad. Son lesiones fusiformes,centrales, no encapsuladas, por lo que no pueden separarsedel nervio35 (fig. 10).

Los schwannomas y los neurofibromas comparten variascaracterísticas en la NRM como ser fusiformes, bien defi-nidos y raramente mayores de 5 cm de diámetro. En laslesiones espinales agrandan el agujero de conjunción yadoptan una forma en «reloj de arena». Con frecuenciaes imposible diferenciarlos por la localización intraneural operineural. Los de localización intermuscular suelen estarrodeados por una capa de tejido graso que se ve bienen imágenes potenciadas en T1 y en cortes orientados enel eje longitudinal al músculo (split fat sign) como unacápsula. La mayoría de los tumores benignos de la vainaneural son isointensos a levemente hiperintensos respecto

al músculo en T1 y marcadamente hiperintensos respectode la grasa en T2. En las secuencias STIR pueden presentarun halo periférico hiperintenso con un área central hipoin-tenso o de senal intermedia debido a la presencia de tejidomixoide en la periferia y fibrosis en el centro denominado el«signo de la diana». Anteriormente se consideraba un signopatognomónico de neurofibroma, sin embargo, puede obser-varse en ambos y también, ocasionalmente, en la variantemaligna del tumor de la vaina neural36,37. El patrón fascicu-lar es otro hallazgo descrito en los tumores neurogénicoscomo imágenes tipo «capas de cebolla» hiperintensas enT234.

Los schwannomas de larga evolución suelen sufrirfenómenos de degeneración y muestran un patrón másheterogéneo con calcificaciones, áreas de hemorragia ydegeneración quística que pueden simular un sarcoma. Lacaptación de contraste es variable, pero es habitual enlos tumores pequenos una gran avidez por el contraste,de distribución homogénea, mientras que en los grandes

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30 C. Cejas et al

Figura 11 Neurofibroma plexiforme. Nino de 7 anos conantecedentes de neurofibromatosis tipo I. RM de control. a)y b) RM axiales STIR, donde se observan múltiples imágenesexpansivas, heterogéneas, localizadas en la región del plexolumbosacro, con compromiso del nervio femoral (flecha negra),tronco lumbosacro (flecha larga blanca), nervio ciático (flechacorta blanca), obturador interno (asterisco) y pudendo (flechapunteada) del lado derecho.

tumores la captación puede ser central, periférica o nodularirregular38.

El subtipo plexiforme es casi patognomónico de NFI, sueledesarrollarse en la infancia y tiene una tasa de malignizacióndel 8 al 12%. Estos tumores expanden y distorsionan exten-sos segmentos de uno o varios nervios y en la NRM suelenser hiperintensos en las secuencias T2, con un aspecto en«saco de gusanos». El realce poscontraste es similar al delos neurofibromas solitarios39,40 (fig. 11).

Tumores malignos

Schwannoma maligno. El schwannoma maligno, el sarcomaneurogénico y el neurofibrosarcoma son tumores de novo oprovienen de la variante benigna. Corresponden al 5-10% delos sarcomas de partes blandas33. De hecho, entre el 25-50% de los tumores malignos de la vaina neural ocurren enpacientes con NF1. De ellos, la mitad se desarrolla de novoy la otra mitad resulta de la transformación maligna deneurofibromas preexistentes32. La mayoría aparecen entrelos 20 y 50 anos como masas voluminosas y dolorosas. Enpacientes con NF el promedio de edad de aparición esmenor. Generalmente son sarcomas de alto grado, por locual el pronóstico suele ser malo, con tendencia a la recidivay metástasis a distancia. Anatomopatológicamente mues-tran áreas de componente mixoide, hemorragia y necrosis(fig. 12).

Típicamente se desarrollan en los troncos nerviosos prin-cipales, en la porción más proximal del PLS y en nerviosprincipales de los miembros inferiores, como grandes masasque afectan todo el espesor del nervio, con extensión pro-ximal y distal.

Con la NRM no es posible distinguir entre tumores benig-nos y malignos de la vaina neural9. En general, la intensidadde senal y el realce poscontraste son inespecíficos en lavariante maligna, indistinguibles de los tumores benignos.Tampoco difieren significativamente del resto de los sar-comas de partes blandas40. Las características a favor demalignidad en las imágenes de NRM son el tamano mayorde 5 cm, los márgenes irregulares y la senal marcadamenteheterogénea33,40,41.Linfoma. A excepción de los de la vaina neural, son extre-madamente raros los tumores malignos que afectan al plexolumbosacro. El compromiso primario del PLS representa unamanifestación extraganglionar de linfoma no Hodgkin decélulas B de alto grado. Se manifiestan como un engrosa-miento difuso de un segmento neural hiperintenso en T2e isointenso al músculo en T1. El realce es variable42,43

(fig. 13).

Tumores secundarios

La afectación secundaria del PLS puede producirse porextensión directa, por contigüidad o por diseminación lin-fática. El melanoma puede afectar al PLS y con menorfrecuencia los tumores de mama y pulmón. Los estudios deimagen no pueden diferenciar este tipo de tumores de losprimarios, por lo que conocer el antecedente de la enferme-dad de base ayudará a sospechar el diagnóstico, lo mismoque la presencia de ganglios linfáticos adyacentes, la afec-tación del tejido óseo de la pelvis o columna o la apariciónde múltiples lesiones infiltrantes18.

Polineuropatía lumbosacra

El PLS puede afectarse por causas sistémicas e inflamato-rias como la diabetes mellitus, síndrome de Guillain-Barré,vasculitis, polineuropatía desmielinizante inflamatoria cró-nica, neuropatías hereditarias como la enfermedad deCharcot-Marie-Tooth, neuropatías por radiación, amiloido-sis, sarcoidosis y enfermedades del tejido conectivo4,44.

Plexopatía diabética

La polirradiculoneuropatía lumbosacra diabética, tambiénllamada amiotrofia diabética, suele tener un curso subagudoy se manifiesta con dolor, debilidad y pérdida de peso y afec-tación multifocal del PLS, uni o bilateral45,46. Katz et al.47

demostraron una afectación coexistente del plexo braquialen el 15% de una serie de 60 pacientes con plexopatía lumbo-sacra. Massie et al.48 demostraron anatomopatológicamentelesión isquémica y microvasculitis en los nervios afectadospor la diabetes, caracterizadas por pérdida multifocal defibras, engrosamiento perineural, neovascularización y neu-romas asociados a colecciones inflamatorias perivasculares,inflamación de las paredes de los vasos y macrófagos carga-dos de hemosiderina.

En la NRM se observa el nervio hiperintenso en T2, congrados variables, e hipertrofia de las raíces y realce pos-contraste. Los músculos dependientes del nervio o tronco

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Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T 31

Figura 12 Schwannoma maligno. Hombre de 71 anos al que se extirpó un schwannoma maligno sacro, que presenta ciatalgiarefractaria al tratamiento. En la RM de control se constata una recidiva tumoral. a) Secuencia coronal IDEAL con saturación deagua y grasa T1 con contraste donde se observa una lesión heterogénea que realza intensamente tras inyectar contraste por víaintravenosa (flechas), que depende de las raíces nerviosas L5-S1 y S1-S2. b) La misma lesión en secuencia axial T1 IDEAL consaturación grasa (flecha).

afectado muestran cambios en su estructura, hiperinten-sidad T2 en los casos de denervación aguda o subagudae hiperintensidad T1 con infiltración grasa por denerva-ción crónica que puede estar asociada a atrofia muscular48

(fig. 14).

Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica

El acrónimo PDIC fue propuesto por Dyck et al.49 en 1982para designar una neuropatía desmielinizante autoinmuneque podía responder a la terapia corticoidea. Los síntomasson sensitivomotores, de predominio sensitivo, de miembrossuperiores e inferiores y, con menor frecuencia, de pares

Figura 13 Linfoma. Hombre de 72 anos con antecedente de linfoma de células B y paraparesia rápidamente progresiva consíntomas de disfunción esfinteriana. a) Imagen axial T1 D12-L1 en la que se observa ocupación del espacio epidural por una lesiónde senal intermedia que se extiende por los agujeros de conjunción (flechas). b) Secuencia axial T1 con contraste donde se observacaptación homogénea de las lesiones.

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Figura 14 Polineuropatía diabética. Hombre de 43 anos con antecedente de diabetes mellitus tipo II no controlada y lumbalgiacon irradiación a la cara anterior del muslo derecho. a) Imagen coronal T2 IDEAL con saturación grasa donde se observa plexolumbosacro ligeramente engrosado con apariencia fascicular, con predominio en nervio femoral derecho (flecha). b) Imagen axialT2 en la que se observa una hiperintensidad del tracto medial derecho de la musculatura paraespinal al nivel L5-S1 como signo deedema muscular (asterisco).

craneales. Suele tener una instauración subaguda (entre 4 y8 semanas).

El diagnóstico se sustenta en los signos desmielinizantesal estudiar la conducción nerviosa e hiperproteinorraquiaen el líquido cefalorraquídeo. El electromiograma revelasignos de desmielinización. La biopsia se reserva para casos

no concluyentes y muestra desmielinización y remieliniza-ción segmentarias50.

Muchos trabajos han mostrado los cambios hipertrófi-cos de las ramas del PLS en los pacientes con PDIC3,50---55.En la NRM se ha descrito hipertrofia fusiforme de losnervios periféricos y engrosamiento de las raíces nervio-

Figura 15 Polirradículoneuropatía desmielinizante crónica (PDIC). Mujer de 38 anos con diagnóstico de PDIC. Secuencia coronalT2 IDEAL con saturación grasa. a) Se observa un importante engrosamiento bilateral y simétrico de las raíces del plexo lumbosacro.b) Compromiso de ambos nervios ciáticos.

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Neurografía de alta resolución del plexo lumbosacro en resonancia magnética 3 T 33

sas en la mayoría de los pacientes. Excepcionalmente,se puede observar hipertrofia de las raíces de la caudaequina56. Estos cambios hipertróficos no son patognomónicosde esta polirradiculoneuropatía crónica puesto que tambiénse observan en la infiltración por linfoma o en las polineu-ropatías hereditarias tipo Charcot-Marie-Tooth57.

En algunos casos se observa realce poscontraste del gan-glio anexo a la raíz nerviosa como signo de disrupción de labarrera hemato-neural. El realce persiste aunque los sínto-mas hayan remitido con el tratamiento58 (fig. 15).

Neuropatía o plexopatía de origen desconocido

En los casos en que la exploración clínica no puede reve-lar la causa de la neuropatía, es posible que en la NRM elPLS sea anormal local o difusamente, lo que indica un danoestructural que suele desaparecer en controles posterioresy que puede tener relación con condiciones inflamatorias,idiopáticas, incluso virales, como las que se observan en laplexitis braquial19.

Conclusión

La NRM, en particular con equipos 3 T y secuencias dedicadasde alta resolución, debe ser considerada como un métododiagnóstico que complementa a los datos clínicos y elec-trofisiológicos para evaluar el plexo lumbosacro. Permitedetectar lesiones focales o difusas, su uni o bilateralidad,localizarlas con exactitud, presumir la causa y determinarlos cambios musculares por denervación.

Responsabilidades éticas

Derecho a la privacidad y consentimiento informado. Losautores han obtenido el consentimiento informado de lospacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Este docu-mento obra en poder del autor de correspondencia.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran que eneste artículo no aparecen datos de pacientes.

Protección de personas y animales. Los autores declaranque para esta investigación no se han realizado experimen-tos en seres humanos ni en animales.

Autoría/colaboradores

1. Responsable de la integridad del estudio: CC, FB.2. Concepción del estudio: CC, FB.3. Diseno del estudio: CC, MS, IE, FB.4. Obtención de los datos: CC, MS IE, FB.5. Análisis y presentación de los datos: CC, MS, IE, FB.6. Tratamiento estadístico: no aplica en este trabajo7. Búsqueda bibliográfica: CC, MS, IE.8. Redacción del trabajo: CC, MS, IE, FB.9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones inte-

lectualmente relevantes: CC, MS, IE, FB.10. Aprobación de la versión final: CC, MS, IE, FB.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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