Nefrourología fetal y neonatal
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Malformaciones congénitas urinarias: Tratamiento intraútero. Estado actual
Dr Josep M Martínez Medicina Materno-Fetal, Hospital Clínic Barcelona
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Anomalías nefrourológicas
1. Frecuencia real desconocida (asintomáticas)
– 2-4 % de los neonatos
– 3ª en frecuencia en el neonato
– % diagnosticadas prenatalmente (30%)
2. 75% tipo obstructivo
3. Responsables del 4% de la mortalidad perinatal
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1. Riñones grandes y quísticos
2. Riñones grandes y refringentes
3. No identificación del riñón
4. Megavejiga
Escenarios clínicos: diagnóstico prenatal
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1. Riñones grandes y quísticos
2. Riñones grandes y refringentes
3. No identificación del riñón
4. Megavejiga
Escenarios clínicos: terapia prenatal ??
www.medicinafetalbarcelona.org/ Liao et al Ultrasound Obstet Gynecol 2003
Diámetro máximo 7-15 mm > 15 mm
Cariotipo anormal 25% 10%
Resolución espontánea 90% < 1%
Uropatía obstructiva (LUTO: Low Urinary Tract Obstruction)
10% > 99%
Megavejiga 11- 14 sg
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Megavejiga
NO LUTO
1. Genitales femeninos
2. Líquido amniótico normal
3. Lobulada, pliegues, irregular
4. No ‘keyhole sign’
5. ± hidronefrosis
6. Otras malformaciones
7. Cariotipo anormal
LUTO
1. Genitales masculinos
2. Oligoamnios severo
3. Hiperdistendida, dilatada
4. Uretra dilatada (‘keyhole sign’)
5. Hidronefrosis bilateral
6. No otras malformaciones
7. Cariotipo normal
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Megavejiga
NO LUTO
1. Genitales femeninos
2. Líquido amniótico normal
3. Lobulada, pliegues, irregular
4. No ‘keyhole sign’
5. ± hidronefrosis
6. Otras malformaciones
7. Cariotipo anormal
LUTO
1. Genitales masculinos
2. Oligoamnios severo
3. Hiperdistendida, dilatada
4. Uretra dilatada (‘keyhole sign’)
5. Hidronefrosis bilateral
6. No otras malformaciones
7. Cariotipo normal
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1. Prune belly primario
2. Atonía vesical neurogénica
3. Reflujo vesicoureteral bilateral
4. Megacistis-microcolon-hipoperistalsis
5. Anomalías cloaca
6. Anomalías cromosómicas
Etiología megavejiga NO-LUTO
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Megavejiga
NO LUTO
1. Genitales femeninos
2. Líquido amniótico normal
3. Lobulada, pliegues, irregular
4. No ‘keyhole sign’
5. ± hidronefrosis
6. Otras malformaciones
7. Cariotipo anormal
LUTO
1. Genitales masculinos
2. Oligoamnios severo
3. Hiperdistendida, dilatada
4. Uretra dilatada (‘keyhole sign’)
5. Hidronefrosis bilateral
6. No otras malformaciones
7. Cariotipo normal
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• 1/5.000 neonatos, > 90% niños
• Causas: obstrucción uretral
1. Valvas uretra posterior (VUP): 80-90% (18-22 sg)
2. Atresia uretral: 30-40% (si diagnóstico < 16 sg)
3. Estenosis uretral, valvas uretra anterior
4. Ureterocele obstructivo
Etiología megavejiga LUTO
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1. Hidronefrosis bilateral +/- displasia renal
2. Oligoamnios precoz + hipoplasia pulmonar
3. Muerte perinatal
– global: 40-50%
– si diagnóstico + oligoamnios < 20-22 sg: > 90%
4. Si sobrevive:
– 50%: IRC (diálisis/transplante)
– % anomalías funcionales: vaciado, continencia
LUTO: historia natural
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1. Confirmar aislado
– Malformaciones, ecocardiografía, cariotipo
2. Estudio función renal
– Ecografía
– Analítica orina y/o sangre
3. Control evolutivo
– Cantidad líquido amniótico
– Daño renal (hidronefrosis grado V)
LUTO: conducta clínica
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1. Confirmar aislado
– Malformaciones, ecocardiografía, cariotipo
2. Estudio función renal
– Ecografía
– Analítica orina y/o sangre
3. Control evolutivo
– Cantidad líquido amniótico
– Daño renal (hidronefrosis grado V)
LUTO: conducta clínica
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1. Confirmar aislado
– Malformaciones, ecocardiografía, cariotipo
2. Estudio función renal
– Ecografía
– Analítica orina y/o sangre
3. Control evolutivo
– Cantidad líquido amniótico
– Daño renal (hidronefrosis grado V)
LUTO: conducta clínica
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S (%) E (%) VPP (%) VPN (%) Quistes renales 44 100 100 44 Parénquima hiperecogénico 73 80 89 57 Hidronefrosis 41 73 78 35
Pronóstico función renal: eco
Cantidad líquido amniótico:
NO es útil en LUTO
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Pronóstico función renal: orina
1. Vesicocentesis seriada, a intervalos de 48-72 horas 2. Valorar la tendencia 3. Variaciones con la edad gestacional
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1. Confirmar aislado
– Malformaciones, ecocardiografía, cariotipo
2. Estudio función renal
– Ecografía
– Analítica orina y/o sangre
3. Control evolutivo
– Cantidad líquido amniótico
– Daño renal (hidronefrosis grado V)
LUTO: conducta clínica
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1. Conducta expectante
– > 90% mortalidad
2. ILE
3. Terapia prenatal
– Shunt vésico-amniótico
– Cistoscopia-láser
LUTO: opciones clínicas
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1. Conducta expectante
– > 90% mortalidad
2. ILE
3. Terapia prenatal
– Shunt vésico-amniótico
– Cistoscopia-láser
LUTO: opciones clínicas
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1. Conducta expectante
– > 90% mortalidad
2. ILE
3. Terapia prenatal
– Shunt vésico-amniótico
– Cistoscopia-láser
LUTO: opciones clínicas
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1. Conducta expectante
– > 90% mortalidad
2. ILE
3. Terapia prenatal
– Shunt vésico-amniótico
– Cistoscopia-láser
LUTO: opciones clínicas
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< 24-28 semanas
– Sexo masculino
– Megavejiga
– Ureterohidronefrosis
– No displasia renal
– Dilatación uretra posterior (keyhole sign)
– LA: reducido / ausente
– Resto anatomía normal
LUTO ‘tratable’
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Shunt vésico-amniótico
1. 40-50% complicaciones
2. 50-60% supervivencia
– 1/2 IRC (diálisis < 1 año)
– 1/2 función renal normal
Pobre función vesical????
Cistoscopia-láser
1. 15-20% complicaciones
2. 70-75% supervivencia
– 1/3 IRC (diálisis < 1 año)
– 2/3 función renal normal
Mejor función vesical????
Terapia prenatal
25-30%
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• Quintero RA,et al. In-utero percutaneous cystoscopy in the management of fetal lower obstructive uropathy. Lancet 1995;346:537-40
Cistoscopia fetal
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Shunt vésico-amniótico
1. 40-50% complicaciones
2. 50-60% supervivencia
– 1/2 IRC (diálisis < 1 año)
– 1/2 función renal normal
Pobre función vesical????
Cistoscopia-láser
1. 15-20% complicaciones
2. 70-75% supervivencia
– 1/3 IRC (diálisis < 1 año)
– 2/3 función renal normal
Mejor función vesical????
Terapia prenatal
40-50%
25-30%
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• Ascitis urinaria transitoria
• Fistula uretro-rectal yatrógena – Previene función renal normal
– Colostomía + reparación 6-12 meses
• Hemorragia entre uretra y recto
• Pérdida gestacional: 20-25% – RPM precoz
– Corioamnionitis • múltiples procedimientos invasivos previos a cistoscopia
Complicaciones
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• N= 20 (18 sg, rango 16-23) – 9 ILEs
• 1 cirugía fallida, 1 trisomía 21, 1 PROM, 3 no solución, 3 cirugía OK
anhidramnios posterior
– 11 nacidos vivos (seguimiento > 1 año)
• función respiratoria normal: 11
• función renal
– 3 patológica: IRC (diálisis/ transplante)
– 8 normal (2 fístulas uretro-rectal)
Experiencia H Clínic: cistoscopia VUP
40%
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• LA normal
• Megavejiga pero NO a tensión, lobulada
• Pliegues en mucosa vesical
• Genitales femeninos
• Uretra sin ‘keyhole’
LUTO ‘NO tratable’
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1. Definir uni o bilateralidad del problema 2. Descartar anomalías asociadas
– Estructurales
– Cariotipo
3. Predecir la función renal 4. Pronóstico
– Supervivencia
– IRC, secuelas
5. Valorar terapia fetal (LUTO masculino)
Conducta patología nefrourológica