Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun...
Transcript of Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun...
![Page 1: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/1.jpg)
Pediatrik Narkolepsi (Özet)
Nasıl Tanı Konulur Nasıl Tedavi Edilir
Dr.Kutluhan YILMAZ
![Page 2: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/2.jpg)
Nasıl Tanı Konulur
Michael J. Thorpy , Ana C. Krieger. Delayed diagnosis of narcolepsy: characterization and impact. Sleep Medicine, Volume 15, Issue 5, 2014, 502 -
507
![Page 3: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/3.jpg)
Klinik
• Artmış gündüz uykululuğu
• Katapleksi
• Uyku paralizisi
• Uykuya dalarken/uyanırken halüsinasyonlar
![Page 4: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/4.jpg)
Artmış gündüz uykululuğu Küçük çocuklarda gündüz kestirmeleri normal
Okul çağında gündüz uykululuk şikayeti sık ama dolaylı bulgu yada şikayetler !!!
– Mental küntlük, unutkanlık, dikkat eksikliği veya okul başarısında azalmada
– Uyuklama durumları öğretmenler tarafından apati şeklinde görülebilir – İrritabilite, saldırganlık – Sosyal içe kapanma, utangaçlık – Sabah uyanmaya direnç, uyku sersemliği, konfüzyonel uyanma
tanınmama / yanlış tanınma tembellik, dikkatsizlik, motivasyon eksikliği
Otomatik hareketler/davranışlar parsiyel epilepsi
![Page 5: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/5.jpg)
Katapleksi • En özgün semptom • % 60-70 • % 3-9 olguda ilk semptom
– Sıklıkla hipersomninin başlangıcından aylar ya da yıllar sonra – Çocuklarda daha sık ilk semptom (<%50)
• Emosyonel uyaranlarla ortaya çıkan iskelet kasları atonisi • En çok gülme sırasında • Genelde < 2 dk • Yılda birkaç defa-günde pek çok defa
• Antigraviter kaslarda, rostro-kaudal progresyon
– Göz kapağında kapanma, çenede sarkma, başta düşme, dizlerde boşalma, bükülme
– Bilinç, ekstraokular kaslar ve solunum korunur – DTR de geçici olarak alınamaz
![Page 6: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/6.jpg)
Katapleksi • Kısa olduğunda dikkatten kaçabilir yada normal kabul edilebilir • Minör pozitif fenomenler • Lokalize
Gözden kaçabilir Yanlış tanımlamalar
Sakarlık, beceriksizlik Dikkat çekme davranışı, psikojen nöbetler Atonik/astatik epileptik nöbetler Senkop
• Pseudo-katapleksi atakları Serra L et al. Cataplexy Features in Childhood Narcolepsy. Movement
Disorders 2008, 858–65
![Page 7: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/7.jpg)
HH ve Uyku Paralizisi • Narkolepsiye özgü bir durum değiller
HH
• Çocuklarda algılanma / anlatılma zorlukları
• Çocuklarda renkli daireler, hayvan ya da insan görüntüleri gibi basit şekiller de olabilir
• Sıklıkla uyku paralizileri ile beraber olur
• Kestirmeler sırasında gerçekmiş gibi rüyaların görülmesi
(gerçekmiş gibi algılayabilirler)
• Uyku terörü, kabus ya da panik ataklar ile karışabilir.
• Atipik HH’lar büyük çocuklarda şizofreni tanısı alabilir.
• Kısa gündüz kestirmeleri sırasında yaşanan halüsinasyonlarda narkolepsi akla gelmelidir.
![Page 8: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/8.jpg)
Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi
![Page 9: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/9.jpg)
İnfantil katapleksi
‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi görünüyor sonra gözlerini açıyor
yada ağlamaya devam ediyordu’
![Page 10: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/10.jpg)
Klinik
• Artmış gündüz uykululuğu
• Katapleksi
• Uyku paralizisi
• Uykuya dalarken/uyanırken halüsinasyonlar
• Nokturnal uyku problemleri
• Otomatik davranışlar
• Yandaş sorunlar (Obezite, OSA, PLM, RBD, Davranış&psikiyatrik sorunlar)
![Page 11: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/11.jpg)
Tanı ve Terminoloji
ICSD-2
•Katapleksili
Narkolepsi
•Katapleksisiz
Narkolepsi
•Tıbbi durumlarla
ilgili narkolepsi
ICSD-3
•Narkolepsi Tip 1
•Narkolepsi Tip 2
![Page 12: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/12.jpg)
Semptomatik / Sekonder Narkolepsi
![Page 13: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/13.jpg)
![Page 14: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/14.jpg)
17 yaş
HLA (-)
BOS-Hipokretin 185 pg/mL
Schoffer K. Movement Disorders 2010
![Page 15: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/15.jpg)
![Page 16: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/16.jpg)
Narkolepside Tedavi
GAU
Stimulanlar
(R) Modafinil
Metilfenidate
Katapleksi
Antidepresanlar
TCA
SSRI
SNRI
Sodyum-oksibat
Davranışsal Tedavi Eğitim-bilgilendirme
![Page 17: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/17.jpg)
NARKOLEPSİ PATOFİZYOLOJİSİNDE TEORİK MODEL
Sleep Medicine Reviews (2008) 12, 95–107
![Page 18: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/18.jpg)
Aşılama oranı %75 67 pediatrik olgu (46 aşılı) İnsidans: 9 vs 0.7/100000
![Page 19: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/19.jpg)
Narcolepsy onset is seasonal
and increased following the
2009 H1N1 pandemic in
china. Han F et al. Ann
Neurol. 2011 Sep;70(3):410-7.
Swedish Medical Agency. Swedish Medical Products Agency publishes report from a case inventory study on Pandemrix vaccination and development of narcolepsy with cataplexy. Eurosurveillance 2011;16:19904.)
![Page 20: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/20.jpg)
![Page 21: Narkolepsi Sendromlarına Yaklaşım - TUTD · narkolepsi akla gelmelidir. Bebeklik ve Oyun Çocuklarında Narkolepsi. İnfantil katapleksi ‘ağlıyor, aniden durup uyuyor gibi](https://reader033.fdocuments.mx/reader033/viewer/2022053123/60ab09176fb7ec760f459fd3/html5/thumbnails/21.jpg)