Dra. Vanesa Vicens, Dra. Maria Molina

Dr. Fernandez Alarza, Fernando

Dra. Carreño García, Elena

Dra. Martínez Torrens, Francisca

Dr. Roger Llatjós, Dra. RM Penin

Dr. Ramírez (Hospital Clínic).

CASO CLÍNICO

Paciente de 61 añosFumador de 40 paq/año (en deshabituación).

Enolismo moderado

SAHS grave en tratamiento con CPAP 10 cmH2O.

Obesidad (IMC: 32.8 Kg/m2)

Sdme depresivo, pendiente de valorar tratamiento.

Antecedente laboral:

Dependiente en tienda de deportes (últimos 37 años).

Plantación de hortalizas y olivos, pero no sulfata.

No animales domésticos. No contacto con amianto.

No familiares con FPI.

Enfermedad Actual:

Disnea progresiva a grandes esfuerzos y astenia intensa.

Patología intersticial conocida desde 2005 sin filiar y con

control ambulatorio.

Remitido desde Unidad de Sueño por empeoramiento

clínico-funcional.

Destaca empeoramiento de la disnea en el último año

hasta hacerse de moderados esfuerzos.

Exploración física:

AR: Subcrepitantes 2/3 inferiores bilaterales.

Algun roncus aislado.

AC: tonos rítmicos sin soplos.

Acropaquias +.

Obesidad.

Exploraciones Complementarias:Analítica: sin alteraciones en hemograma, bioquímica eestudio inmunológico. Precipitinas - . ECA normal.

Fibrobroncoscopia: macroscópicamente normal.

Microbiologia negativa. BTB no fibrosis ni inflamación.

BAL: macrófagos 89%, neutrofilos 11%.

GAB: pH 7.438, PaO2 80.0 mmHg, PaCO2 38.0 mmhg, A-a

21.73 mmHg.

WT6min: 385 mts. Desat 88% en 6min.

Ecocardiograma: VI discretamente hipertrófico, sin

alteraciones contractilidad. FE normal. PAPs 32 mmHg.

LABORATORI DE FUNCIÓ PULMONARServei de PneumologiaSecció de Fisiopatologia RespiratòriaHospital Universitari de Bellvitge

Nombre: Domingo Puerto Pamplona Talla: 177.0Ha Ca : 588787 Peso :101.Fecha : 26/07/2010 Edad :61Solicitada por: Dr/a. VICENS Servicio:AMB Motivo de la exploración: PAT. INTERSTICIAL_______________________________________________________________________________

CURVA DE ESPIRACIÓN FORZADA: REAL PREVISTO % Post-PBD PBD %

FVC (L) 2.770 4.269 64.9VEMS(L) 2.380 3.352 71.0VEMS%FVC 85.9 78.0

PEF(L/s) 7.46 8.23 90.7MEF50%(L/s) 4.46 4.79 93.0MEF25%(L/s) 1.04 1.48 70.2

ESTUDIO DE LOS VOLÚMENES PULMONARES (Pletismografía)

TLC (L) 4.770 7.062 67.5RV (L) 1.860 2.431 76.5RV%TLC 39.0 37.8 FRC (L) 2.430 3.600 ERV (L) 0.570 SVC (L) 2.910IC (L) 2.34

ESTUDIO DE LA DIFUSIÓN PULMONAR AL CO (Apnea)

VA(L) 4.04 4.77 84.7DLCO(ml/min/mmHg) 16.1 26.5 60.6KCO (DCLCO/VA) 3.99 4.08 97.7

GASOMETRÍA ARTERIALPaO2: 80.0 mmHg PaCO2: 38.0 mmHg pH:7.438 G(A-a)O2:21.73 mmHg_______________________________________________________________________________

Julio 2010

Adenopatías calcificadas:

‐Paratraqueales derechas bajas (15mm).‐Ventana aortopulmonar.‐Hiliares izquierdas.

Julio 2010Vidrio deslustrado parcheado

Panalización en lóbulos superiores y bases

Bronquiectasias traccionales .

Julio 2010 Diciembre 2010Más vidrio deslustrado en el pulmón I.

HALLAZGOS TC.

• Escaso vidrio deslustrado.

• Panalización subpleural en segmentosanteriores de LLSS y bases.

• Bronquiectasias traccionales.

• Poca distorsión.

• Lenta progresión.

BIOPSIA PULMONAR VATS

DIAGNÒSTIC A.P:

Fibrosi pulmonar intersticial amb patró bronquiolocèntric i

septal, marcada activitat fibroblàstica i inflamació lleu.

CONSENS SESSIÓ INTERSTICI (CLÍNIC-RADIOLÒGIC-A.P)

NEUMONIA INTERSTICIAL BRONQUIOLOCÈNTRICA IDIOPÀTICA

També anomenada:

Fibrosi Intersticial centrada-via aèrea (airway-centred)

Fibrosi centrelobular

NOTAS CLÍNICAS Arch Bronconeumol. 2007;43(8):464-6

Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopática:una nueva neumonía intersticial idiopática

Alejandro Muñoza, Ignacio Arandab, Jorge Pascuala y Carmen Ferrandoa

aSección de Neumología. Hospital Virgen de los Lirios. Alcoy. Alicante. España.bServicio de Anatomía Patológica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante. España.

Neumonía intersticial bronquiolocéntrica idiopàtica.Metaplasia peribronquiolar, amb lleu fibrosis i infiltrat inflamatorimononuclear. Sense granulomes.Arquitectura pulmonar conservada. (Hematoxilina-eosina, ×40.)

Pacient dona 37 anys

Exfumadora, ama de casa, alguna feina encirerers i ametllers (sense contacte ambinsecticides)

AR: crepitants secs bibasals

PFR restrictives, DLCO ↓

TACAR tòrax:

Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial PneumoniaSamuel A. Yousem, MD, Sanja Dacic, MD, PhD

Department of Pathology, University of Pittsburgh Medical Center, Presbyterian University Hospital, Pittsburgh, Pennsylvania.

Mod Pathol 2002;15(11):1148–1153

23 casos amb Pneumònia Intersticial Bronquiolocèntrica:8 exclosos per malaltia autoinmune: A.Reum (5), Sjögren (2), Esclerodèrmia (1)4 exclosos per fàrmacs: MTX (3), amiodarona (1)1 exclòs per exposició a metalls pesats

10 casos restants:

80% dones. 28-69anys. Exfumadors (4).

24 mesos clínica (dispnea, tos seca, sibilants,dolor toràcic).

Rx de tòrax: infiltrats intersticials bibasals (9),normal (1), Infiltrats alveolars sobreafegits a interst(2).

TACAR tòrax (6): no panal en cap cas.

PFR: restrictives i DLCO ↓

Px als 4 anys:

33% moren

56% progressen

Dx diferencial:

AAEc

NINE

Bronchiolocentric interstitial pneumonia. At lowmagnification, bronchiolocentric interstitial pneumoniais characterized by centrilobular inflammationwhich dissipates in the distal acinus andsubpleural pulmonary parenchyma (H&E, x15).

Bronchiolocentric interstitial pneumonia. The inflammatoryprocess emanates from the bronchovascular bundle and isaccompanied by centrilobular fibrosis and metaplasia.Mucostasis is also prominent along with an interstitial alveolarseptal infiltrate. Note that the periphery of the lobule is relativelyspared (H&E, x40).

Histologic findings:

apical cap subpleural fibrosis (2 cases).

No evidence of gross honeycomb lung or primarysubpleural distribution of interstitial injury andfibrosis was observed

La Pneumònia Intersticial Bronquiolocèntrica histològicament s’associa amb

Fibrosi centrelobulillar i bronquiolocèntrica

Alveolitis limfocítica distal i parxejada

Absència de granulomes

Conclusions de l’article ‘Idiopathic Bronchiolocentric Interstitial Pneumonia’.

Samuel A. Yousem, MD, Sanja Dacic, MD, PhD. Mod Pathol 2002;15(11):1148–1153

Discussió:Forma crònica d’AAE idiopàtica? (fins a un 20% es pot dx AAE sensegranulomes).

En contra d’AEE: predomini dones, fibrosi centrelobulillar i pitjor Px.NINE? En contra de NINE: Pitjor Px iThomas ColbyBR-MPID? En contra: cursa amb escassa fibrosi i escassos infiltrats inflamatorisperibronquiolars. Tabaquisme (en aquesta serie: 60% casos no fumadors).

Predomini en donesRx tòrax: Predomini LLII

No panal

NOVA ENTITAT IDOPÀTICA, TAMBÉ ASSOCIADA A ETIOLOGIA CONEGUDA(conectivopaties, fàrmacs, metalls pesats, asbest, gas, RGE..)

AIRWAY-CENTERED INTERSTITIAL FIBROSIS: A DISTINCT FORM OF AGGRESSIVE DIFFUSE LUNG DISEASE.

Churg A, Myers J, Suarez T, Gaxiola M, Estrada A, Mejia M, Selman M. Department of Pathology, University of British Columbia, Vancouver, British Columbia, Canada.

Am J Surg Pathol. 2004 Nov;28(11):1540-2

12 pacients: 1 fumador actiu

2 exfumadors 8 pacients exposició inhal

9 no-fumadors

Fum de fusta

Ocells

Cotó

Guix

Pastura (camps)

Compostos agroquímics

cocaïnaPFR restrictives + amputació fluxes perifèrics

Rx de tòrax: Infiltrats retículo-nodulillars centrals

Engruiximents de parets bronquials

↓ volums pulmonars

TACAR tòrax: Peribronquiolar fibrosis + enruiximent septes

BAL: Limf (4 pacients)

Seguiment 10 pac.:

4 morts

1 progressa

2 estables

3 milloren

CENTRILOBULAR FIBROSIS: A NOVEL HISTOLOGICAL PATTERN OF IDIOPATHIC INTERSTITIAL PNEUMONIA.

De Carvalho ME, Kairalla RA, Capelozzi VL, Deheinzelin D, do Nascimento Saldiva PH, de Carvalho CR. Pathol Res Pract. 2002;198(9):577-83.

Department of Pulmonary, Hospital das Clinicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, SP, Brasil.

AbstractThe classification of idiopathic interstitial pneumonias (IIP) is still under debate. In thiscontext, we observed in some of our patients with a clinical and radiological diagnosis of IIP adifferent histological picture with an aggressive centrilobular scarring centered in thebronchiolar epithelia, but involving the surrounding parenchyma, which underwent extensiveremodeling. We hypothesized that this pattern is a form of IIP that could be separated outhistologically from the previously described patterns, in particular from usual interstitialpneumonia (UIP) and non-specific interstitial pneumonia (NSIP). Forty-nine patients withclinical and radiological diagnosis of IIP and open-lung biopsies were retrospectively selectedfrom 1982 to 1998. The biopsies were reviewed according to the following criteria:derangement of lobular architecture, temporal homogeneity and subpleural or bronchocentricdistribution of the lesions, fibroblast foci, bronchial epithelium necrosis and regeneration,exposure of the basal membrane, squamous metaplasia, basophilic intraluminal contents,and foreign bodies within the remodeling airspaces. Three groups were found: UIP (24patients), NSIP (13), and a third that we named centrilobular fibrosis (CLF) (12). Allhistological parameters were significantly different among the three groups (p < 0.001). CLFis a specific, homogeneous, and recognizable histological pattern of IIP, and can be isolatedfrom UIP and NSIP.

Analitzen 49 biòpsies pulmonars per al dx de PII (1982 a 1998)

Classifiquen Bx en 3 grups clarament diferenciats (p< 0.001):

UIP=NIU (24)NSIP=NINE (13)CLF= Centrilobular fibrosis (12)

Fibrosis pulmonar idiopàtica (FPI)Neumònia intersticial aguda (NIA)Neumònia intersticial no específica (NINE)Bronquiolitis respiratoria amb malaltia pulmonar intersticial

(BR/MPID)Neumònia intersticial descamativa (NID)Neumònia organitzada criptogenètica (NOC)Neumònia intersticial linfocítica (NIL)Neumònia Intersticial Bronquiolocèntrica Idiopàtica (NIBI)

Neumoniesintersticialsidiopàtiques

De causa coneguda o associades

Primaries o associades a altres processos no ben definits

ATS/ERS 2002

Associades a malalties del col.lagenCausades per pols inorgàniques (neumoconiosis)Induïdes per fàrmacs i radioterapiaCausades per pols orgàniques (alveolitis al.lèrgica extrínseca)Associades a malalties herediataries (malaltia de Hermansky-Pudlak, etc.)Neumònia Intersticial Bronquiolocèntrica associadaSarcoidosisProteinosi alveolarMicrolitiasi alveolarLinfangioleiomiomatosisEosinofílies pulmonarsHistiocitosis X (granulomatosis de cèl.lules de Langerhans)AmiloidosisAltres MPID