Mieloma MúltipleMieloma Múltiple

El desorden de células plasmáticas El desorden de células plasmáticas incluye un espectro de entidades incluye un espectro de entidades que abarca desde la GMSI hasta el que abarca desde la GMSI hasta el MM.MM.

El MM es una neoplasia que se El MM es una neoplasia que se caracteriza por presentar una caracteriza por presentar una banda monoclonal, infiltración de la banda monoclonal, infiltración de la médula ósea y daño de órgano médula ósea y daño de órgano blanco.blanco.

El MM es una enfermedad heterogénea El MM es una enfermedad heterogénea ya que algunos ptes fallecen a las ya que algunos ptes fallecen a las semanas del dx mientras que otros semanas del dx mientras que otros viven por más de 10 años. La viven por más de 10 años. La incidencia aumenta con la edad, el incidencia aumenta con la edad, el pico máximo es entre los 50 y 70 pico máximo es entre los 50 y 70 años.años.

La etiología es desconocida.La etiología es desconocida.

FisiopatologíaFisiopatología

La célula clonogénica en el MM es una La célula clonogénica en el MM es una célula B madura que pasó por el centro célula B madura que pasó por el centro germinal del folículo linfoide, sufre un germinal del folículo linfoide, sufre un proceso de hipermutación somática. El proceso de hipermutación somática. El desarrollo del MM se debe a múltiples desarrollo del MM se debe a múltiples procesos que incluyen cambios procesos que incluyen cambios genéticos de la célula plasmática y genéticos de la célula plasmática y cambios en el microambiente de la cambios en el microambiente de la médula ósea, que favorecen médula ósea, que favorecen proliferación tumoral.proliferación tumoral.

Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

• Dolores óseosDolores óseos

• Síndrome anémicoSíndrome anémico

• Pérdida de pesoPérdida de peso

• InfecciónInfección

• Hepato-esplenomegaliaHepato-esplenomegalia

• Afección renalAfección renal

• Compromiso neurológicoCompromiso neurológico

• Compresión de la médula espinalCompresión de la médula espinal

Datos de laboratorioDatos de laboratorio

• VSG aceleradaVSG acelerada

• Hb < 9 gr/dl, Plaq < 100000/mm3Hb < 9 gr/dl, Plaq < 100000/mm3

• Creatinina > 2 mg/dlCreatinina > 2 mg/dl

• Calcemia > 11.5 mg/dl.Calcemia > 11.5 mg/dl.

• Beta 2 microglobulina, LDHBeta 2 microglobulina, LDH

• Proteinograma por electroforesisProteinograma por electroforesis

• Dosaje cuantitativo de Ig por inmunofijaciónDosaje cuantitativo de Ig por inmunofijación

• Análisis de orinaAnálisis de orina

ImágenesImágenes

• Rx de pelvis, cráneo, fémures, Rx de pelvis, cráneo, fémures, humeros y columna vertebral.humeros y columna vertebral.

• TAC, RMNTAC, RMN

• PETPET

DiagnósticoDiagnóstico

Es mandatario realizar punción de Es mandatario realizar punción de médula ósea!!!!!!!!!!!!!!!!!médula ósea!!!!!!!!!!!!!!!!!

El dx de MM requiere: > 10% células El dx de MM requiere: > 10% células plasmáticas en médula ósea, una plasmáticas en médula ósea, una proteína monoclonal en sangre y/u proteína monoclonal en sangre y/u orina, compromiso de uno o más orina, compromiso de uno o más órganos blanco ( anemia, fallo renal, órganos blanco ( anemia, fallo renal, hipercalcemia, lesiones líticas)hipercalcemia, lesiones líticas)

Diagnóstico diferencialDiagnóstico diferencial

Diagnóstico diferencial: mtts óseas, Diagnóstico diferencial: mtts óseas, lesiones óseas por hiperparatiroidismo, lesiones óseas por hiperparatiroidismo, amiloidosis, entidades que tienen amiloidosis, entidades que tienen plasmocitosis reactiva en médula ósea plasmocitosis reactiva en médula ósea como VIH, cirrosis y colagenopatías.como VIH, cirrosis y colagenopatías.

Distinguir de GMSI: < 10% cél Distinguir de GMSI: < 10% cél plasmáticas, laboratorio normal e Ig G plasmáticas, laboratorio normal e Ig G < 3gr/dl, IgA < 2gr/dl.< 3gr/dl, IgA < 2gr/dl.

EstadiosEstadios

En la estadificación se subdivide en. En la estadificación se subdivide en.

A creat < 2 mg/dlA creat < 2 mg/dl

B creat = o < 2 mg/dl.B creat = o < 2 mg/dl.

ISS predice la sobrevida para el ISS predice la sobrevida para el tratamiento standard como para alta tratamiento standard como para alta dosis con rescate de células dosis con rescate de células hematopoyéticas.hematopoyéticas.

Formas especialesFormas especiales

• Plasmocitoma solitarioPlasmocitoma solitario

• Múltiples plasmocitomas solitariosMúltiples plasmocitomas solitarios

• Plasmocitoma extramedularPlasmocitoma extramedular

• Mieloma indolenteMieloma indolente

• Leucemia de células plasmáticasLeucemia de células plasmáticas

TratamientoTratamiento

ControlControl

Quimioterapia a base de Bortezomib, Quimioterapia a base de Bortezomib, Talidomida o lenalidomida + Talidomida o lenalidomida + dexametasona, bifosfonatos.dexametasona, bifosfonatos.

Trasplante de médula ósea.Trasplante de médula ósea.