1. ANDREA DURAN RAMIREZ 2. Grupo heterogneo de enfermedades. Resultan en disfuncin de la mdula espinal. Signos y sntomas revelan disfucin de axonesascendentes y descendentes, circuitosneuronales locales. Isquemia, inflamacin , infeccin, hipertensinvenosa. 3. Mielopata transversa aguda y mielitistransversa, usalmente son trminosintercambiables. Se usan para designar causas no inflamatorias. Su uso indistinto habla poco de sufisiopatogenia. 4. MIELOPATIA TRANSVERSA: -Disfuncin espinal bilateral - Menos de 4 semanas con un nivel sensitivobien definido. - No antecedentes patolgicos - Exclusin de etiologas compresivas. Ropper AH, Poskanzer DC. The prognosis of acute and subacute transverse myelopathy based on early signs and symptoms. Ann Neurol 1978;4:5159. 5. MIELOPATIA TRANSVERSA: Estos criterios se alteran para incluir pacientesque desarrollan disfuncin motora, sensorial yde esfnteres. Agdamente o menor de 14 das - exclusin de otra enfermedad neurolgica oenfermedad sistmica asociada.Christensen PB, Wermuth L, Hinge HH, Bomers K. Clinical course andlong-term prognosis of acute transverse myelopathy. Acta Neurol Scand 1990;81:431435. 6. MIELOPATIA TRANSVERSA Otros autores le definen como aparicin agudade paraparesias ( sin especificar tiempo y dficitmximo). Hallazgos sensoriales bilaterales y alteracin deesfnteres. Nivel medular de alteracin sensitiva. Curso no progresivo estable (DxD paraparesiaespstica). No evidencia de compresin medular.Exclusin pacientes con paraparesia espstica.Dficit sensorialsectorial o Hemiespinal. Sfilis, Trauma raquimedular. Cncermetastsico. Encefalitis Berman M, Feldman S, Alter M, et al. Acute transverse myelitis:incidence and etiologic considerations. Neurology 1981;31:966 971. 7. MIELOPATIA TRANSVERSA Para separar distintas enfermedades yetiologas se incluyen: Pacientes con dficit hasta 4 semanas. Exclusin de otras enfermedades(malformacin A-V de mdula espinal, Viruslinfotrpico humano de clulas- T tipo 1 ysarcoidosis).Con los nuevos criterios de Jeffery et al, 1993, los casos seclasificaron :ParainfecciososRelacionados a esclerosis mltiple.Relacionados a isquemia medular.Idiopticos. Jeffery DR, Mandler RN, Davis LE. Transverse myelitis. 8. MIELOPATIATRANSVERSA Alteracion medular bilateral Nivel sensitivo Progresion deficit entre 4 y 21 dias Inflamacion demostrada en el lcr(pleocitosis o indice Ig G) o captacion degadolinio en RM Exclusion de compresion medular Transverse myelitis consortium working group 2002 9. MIELOPATIA TRANSVERSA Ultimo esquema de clasificacin por Seze etal, 2001: 1. Relacionado a esclerosis mltiple. 2. Relacionado a enfermedad sistmica. 3. Post infecciosa. 4. Mielopata por radiacin. 5. Infarto de mdula espinal. 6. Mielopata idioptica.de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies:clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain 2001;124:15091521. 10. MIELOPATIA TRANSVERSA Parainfecciosa: determinacin por IgM ocrecimiento en IgG cuatro veces en dos testsucesivos del agente infeccioso. Mielopata por radiacin: historia clnica. Infarto medular: imagenologa Esclerosis multiple: criterios actuales. Idioptica: no categorizacin otra etiologa(16.5%).de Seze J, Stojkovic T, Breteau G, et al. Acute myelopathies:clinical, laboratory and outcome profiles in 79 cases. Brain 2001;124:15091521. 11. TransverseMyelitis Consortium WorkingGroup, 2002. PRIMER PASO: Descartar una lesincompresiva. Obtencin de Resonancia Magntica conGadolinio de la columna espinal. Transverse Myelitis Consortium Working Group. Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology 2002;59:499505. 12. Cuadro compatible con mielopatia Historia y examen fisico : Confirmar mielopatia aguda Determinar curso de tiempo y extension de los deficit Determinar seales, sintomas o historia anterior que sugieran infeccion, enfermedad inflamatoria sistemica, vascular isquemia , neoplasia, esclerosis multiple , exposicion a radioacion, neuromielitis optica o trauma Historia de vacuancionPrimera prioridad: Descartar una lesin compresiva.Obtencin de Resonancia Magntica con Gadolinio de la columna espinal.Si NoMielopatia compresiva :Evaluacion quirurgica Anormalidad estructural (espondilelistesis)urgente o masa espinalConsiderarmetilprednisolona IV 13. Segunda prioridad : Determinar si existe causainflamatoria. Puncion lumbarNoSi Mielopatia inflamatoria temprana (repetir PL 2 7dias)Pleocitosis- indice de ig G elevado. RMMielopatia no imflamatoria: captacion de gadolinio. isquemica, por radiacion, lipomatosis , toxico metabolicaIIIA Determinar posible causa infecciosacarencialesPCR: partculas virales en SNC (herpes simplex virus 1 and 2, varicella-zoster virus,cytomegalovirus, Epstein-Barr virus [EBV], and enterovirus).Enfermedad de Lyme (neuroborreliosis) :ELISA con Western Blot confirmatorio, ndiceLCR/serico.Mycoplasma Pneumoniae : seroconversin (+): crecimiento en 4 veces en ttulo nico onico ttulo de 1:128 o ms.IIIB Determinar enfermedad sistmica inflamatoria:L.E.S, Sd Sjogren, Neurosarcoidosis.IIIC Determinar sitio de inflamacion 14. Los signos y sntomas indicativosCaso previo desmielinizacinDficit incompleta clnicamente con anormalidad imgenes de RMMS participacion de ms, esen las primerasstan severa como de mi.etapas A menudo sin la participacion de ms.sensorialPor lo general,prdida de laMielopata: nivel pueden sensibilidad sensorial establecerse Ascendente un nivel de la MI> MS en lasGBS: no hay nivel mdula espinal primeras etapassensorial, por lo general menos afectados MS que MI al inicio 19. caracterist Mielopatoa agudaSGBicasSistema prdida tempranaLa disfuncin autonmica Mielopata: urgencia oautonomicocontrol del intestino del sistema cardiovascular retencin urinaria; inestabilidady de la vejiga cardiovascular slo en casos graves mayor que T6 GBS: urgencia urinaria o retencin menos comunes; inestabilidad cardiovascular es ms comnPares ninguno parlisis de los GBS: neuropatascraneales msculos craneales son msextraocularescomunes que eno debilidad facial mielopata agudaLCR LCR pleocitosis y / o elevacin de laaumento de ndice protenaIg Gen ausencia depleocitosis 20. caracteristicas Mielopatoa aguda SGBRMRMde la columna vertebralNormal puede mostrar una zona deinflamacin.un rea focal de aumento deseal en T2 con o sin realcecon gadolinio 21. Evaluacinpor algoritmo propuesto. Distinguir causa inflamatoria / no inflamatoria Considerar isquemia, anormalidad estructuralo metablico Transverse Myelitis Consortium Working Group.Proposed diagnostic criteria and nosology of acute transverse myelitis. Neurology 2002;59:499505. 22. Anormalidad estructural en la columnaespinal causa mielopatia por compesincelular neural o alteracin de ladinmica focal del LCR. Malformacin de Chiari: amgdalascerebelares descienden bajo foramenmagno, ocasionan compresin delaspecto posterior de la mdula espinal ypueden estar asociados a unasiringomielia 23. -arteria espinal anterior: 2/3 anteriores pocasanastomosis lo que la hacesusceptible a isquemia.t4-t8 mas suceptible deisquemia menor calibre devasos alimentadores deesta regiont9-12 arteria suplementaria( arteria radicular oadamkiewic )menossuceptible a isquemia- arteria espinal posterior2/3 posteriores 24. > art espinal anterior. SintomatologiaC3 y c5 : falla respiratoriadepende del nivel.cervical alto tetraparesia y compromiso T4-t9: hipotension ortostaticarespiratorio( control vasomotor nerviosesplacnico) Dolor en la region lumbar Infarto art cerebral anterior : Afectan sindrome de arteria espinalhaces espinotalamicos y posterior : rarocorticoespinales .perdidad de la sensibilidadvibratoria y propiocepcion Temprano: paralisis flacida ;hiperreflexia y espasticidad sedesarrolan mas tarde. Perdida de continencia urinaria 25. Altasospecha clinica Rnm con gadolinium ademas sirvepara descartar otras anormalidades Arteriografia espinal descartarmalformaciones. 26. Enfermedad vascular de la aorta es muyfrecuente Ateroesclerosis Vasculitis Embolo cardiogenico Estados hipercoagulables Traumaticas Herniacion de disco Yoga ( casos por laceracion de arterias ) Posquirurgicos de aorta descendente (diseccion aortica ) 27. Nohay tto estandar De acuerdo a etiologia Vasculitis: corticoides Estados hipercoagulables: anticoagulacion Evitar en posqx de aorta: dren paramantener la pesion de lcr menor de 10 cmh2opor 3 dias. ( Disminuye el riesgo 80 % 28. Mielopata por radiacin se desarrolla 15aos despus de radiacin ionizante. Compromiso de tejidos mielinizados y venas Muerte celular de oligodendrocitos y clulasendoteliales. Espasticidad, debilidad progresiva,hiperreflexia, urgencia urinaria, no realce enT2, afecta sustancia blanca medular massuperficial. Okada S, Okeda R. Pathology of radiation myelopathy. Neuropathology 2001;21:247265 29. Entre 40% y 60% de los pacientes SIDA desarrollar complicacionesneurolgicas,10% al 20% de los pacientes con el virus de la inmunodeficiencia humana(VIH), enfermedad neurolgica (infeccin). Clnicamente, debilidad en las piernas, inestabilidad, y dificultad para andar. La incontinencia urinariaEn el examen fsico, un paraparesia espstica Marcada asimetra de ladebilidad de pierna, monoparesia, o cuadriparesia es muy raro.Ataxia de la marcha y dismetra son ms evidentes en las extremidadesinferiores.hiperreflexia de las extremidades inferiores y respuestas plantaresextensorasLa presencia de una discreta nivel sensitivo sugieren un diagnsticoalternativo, por ejemplo, neoplasia espinal o el absceso epidural. 30. Si la resonancia magntica es negativa, el lquido cefalorraqudeo (LCR) seexamina la presencia del VIH y otras patgenoscitomegalovirus y el herpes simplex tipo 1 y 2.cultivos de bacterias y hongos y el antgeno del criptococo potenciales evocados somatosensorialesNo hay un tratamiento especificoAntirretrovirales rgimen debe ser maximizada 31. rara en los Estados Unidos con mayor frecuencia en ciertossubpoblaciones.una tasa de seropositividad de 0,025% entre los donantes voluntarios desangreDrogas por va intravenosa Seroprevalencia vari entre 7% y 49%En un estudio de la seroprevalencia prostitutas en ocho reas de la EstadosUnidos, el 6,7%.Debilidad espastica en extremidades inferiores Parestesias, dolor deespalda , alteraciones sensoriales y ataxiaSe estima que uno de cada 250 individuos infectados con HTLV-Idesarrollar esta mielopata progresiva , aunque las estimaciones hasta el5% han sido reportadas (Osame, 2003). 32. Tratamientos inmunomoduladores resultado en una mejora sustancial en unnmero de pacientes.Desafortunadamente, estos tratamientos no son universalmente efectivos, ylos que se benefician de ellos rara vez tienen una mejora sostenida. 33. Sobre todo poliovirus,la vacunacin eficaz ha hecho que esta enfermedad muy rara en el mundooccidental.10 a 15 casos de la poliomielitis han sido reportados anualmente en losEstados Unidos, la mayora de estos son asociados vacuna , y novacunadosLa poliomielitis es una complicacin poco frecuente de la infeccin por virusde la polio (1% a 2%); mayora de las infecciones como resultado infeccininaparente (90% a 95%) o con sntomas generales leves (5% a 10%). 34. El virus de la poliomielitis tiene una predileccin nica para afectar a lasclulas del asta anterior de la mdula espinal neorona motora inferiordebilidad flcida fasciculaciones y arreflexia.Despus de la infeccin, debilidad pueden surgir rpidamente a lo largode 48 horas o se producen de forma retardada en semanas.El riesgo de la parlisis aumenta con la edad.Los infantes rara vez son paralizado, pero los adultos es msfrecuentes.La infeccin por enterovirus, incluyendo coxsackievirus y echovirus,enterovirus 71, mielitis , parlisis flcida. 35. De la varicela-zoster, herpes simplex tipo 2, Epstein-Barr y citomegalovirusVirus varicela-zoster El virus de la permanece latente dentro de la razdorsal ganglios y se extiende a lo largo de los nervios correspondientes:reactivacin que resulta en una dolor severo, erupcin con ampollas,dermatomasMielitis zoster ms ocurre a menudo en inmunocomprometidos, las personasque tienen enfermedades como como el SIDA , trastornos autoinmunes entratamiento inmunosupresor , o despus de un trasplante .En rarasocasiones, que pueden ser recurrentes, incluso en inmunocompetentesindividuos 36. PCR de LCRMielitis zster por lo general responde bien a la terapia antiviral con aciclovirEpstein- Barr el agente etiolgico de la mononucleosis infecciosa, y elcitomegalovirus tambin pueden dar lugar a una mielitis transversa en lamomento de la infeccin primariaMielitis por citomegalovirus es ms a menudo observados en las personasinmunocomprometidas pero se pueden observar en el inmunolgicamentenormal. La respuesta al tto antiviral de mielitis por cmv normalmente no es tanbuenacomo la que visto con otros herpesvirus. 37. El 20 %a un 40% de todos los pacientescon mielitis transversa tiene pruebasde la infeccin viral previa o simultnea 38. la invasin Del SNC por el Treponema pallidum en general ocurre dentro delprimer ao de la infeccin sfilisLos resultados anormales LCR variable entre 13,9% y 70,0% en pacientesno tratados con sifilis primaria o secundariasntomas del SNC son poco frecuentes en esta etapa de la infeccin,dolor de cabeza y meningismo puede se observa en la sfilis secundaria,Si no se trata, 5% de los pc con sfilis desarrollarn neurosfilis clnica.Antes de la el desarrollo de antibiticos efectivos, se crea que la sfilis erala causa ms frec enf de la mdula espinal 39. Histricamente, la tabes dorsal hasido el tipo ms comn con unfrecuencia 10 veces mayor que otrasformas de sfilis en columna vertebral meningomielitis sifilitica yla sfilis vascular espinal fueron la 2y la 3 forma ms comnde la sfilis espinal 40. tabes dorsal es una enfermedad rara que representa menos del 5% detodos neurosfilisLa latencia de la infeccin para el desarrollo de la tabes un promedio de10 a 15 aos, pero vara entre 2 y 38 aos. El promedio edad de inicio esde 40 aosLa patologa de la tabes dorsal es caracterizado por los cambios en la parteposterior las races espinalesEl curso clnico de la tabes es tpicamente divididos en tres diferentesfases. La fase inicial se conoce como la fase de preataxica 41. Esta fase el inicio es insidioso y puede durar desde meses hastaaos, con un promedio de 3 aos. dolor lancinante 70% de lospacientes.La impotencia y alteraciones del esfnter tambin pueden ser unacaractersticas temprana.Prdida de los reflejos de estiramiento muscular, prdida sensorial, unsigno de Romberg positivo, y pupila de Argyll Robertson se pierde elreflejo fotomotor, pero no el de acomodacin. La prdida de la sensacin de dolor profundo 42. La segunda etapa la fase de ataxia: duracin de entre 2 y 10 aos yse caracteriza por ataxia severa, principalmente afecta a las piernas.Los dolores tabeticos empeorar durante este perodo.Artropata se desarrolla en 5% al 10% de los pacientes como resultado deuna lesin traumtica recurrente resultante de la prdida de profundo dolorsensacin.Prdida propioceptivaLa tercera fase, o fase paraltica, tiene una duracin promedio entre 2 y 10aos.Caquexia, parlisis y rigidez en las piernas, y disfuncin autonomicacon estreimiento , la incontinencia urinaria 43. comnmente en sexo masculino, entre las edades de 25 y 40 aos.La latencia vara de 1 a 30 aos con la mayora surgen dentro de los 6 aosde la infeccinal inicio sensacin de pesadez o debilidad en los dos las piernas o, msraramente, 1.Parestesias y el dolor fugazLa disfuncin autonmicaexamen es una debilidad espstica en las extremidades, especialmente las lasextremidades inferiores y hiperreflexia con Babinski positivoPrdida de la sensibilidad es leve. 44. complicaciones de la sfilis terciaria es un gomas de la mdula espinalTto : 12 millones a 24 millones de unidades de penicilina cristalinadiariamente en dosis divididas administradas cada 4 horas durante 10 a 14das 45. Espondilitis (enfermedad de Pott),Normalmente, la porcin anterior del cuerpo vertebral se ve afectadaLa propagacin : linftico hematgena, o por contigidad directa.En un estudio de la columna vertebral tuberculosis (Nussbaum et al, 1995),54% de los pacientes tenan dficit neurolgico lesiones tuberculosas enhueso, 39% con tejido granulomatoso intraespinal en ausencia de lesionesseas, y el 7% de tuberculomas intraespinal La terapia de los pacientes con tuberculosis espinal requiere un mnimo de 12 meses de tratamiento con antibiticos y descompresin quirrgica en presencia de alteraciones neurolgicas 46. propagacin directa de las infecciones adyacentes se observan con mayorfrecuencia, sin embargo, la diseminacin hematgena de endocarditis,infecciones pulmonares, y otros sitios tambin se ve con frecuencia.Estafilococos, estreptococos, Escherichia coli, y Nocardia han sido entre losmicroorganismos aisladosAlto indice de sospechaAntecedentes de traumas epinales, dolor 47. Ciertos hongos (por ejemplo, Blastomyces, Coccidioides, Aspergillus) puedeinvadir el espacio epidural.Ciertos hongos que producen meningitis granulomatosa , por ejemplo,Cryptococcus neoformans, tambin pueden causar granuloma intraespinalHistoplasma estos organismos pueden llevar a un infarto de la mdulaespinal como consecuencia de la inflamacin meningovascular.La aspergilosis en los inmunodeprimidos , la leucemia y el linfomapredisponentes. 48. Esquistosomiasis, especialmente por el Schistosoma haematobium ySchistosoma mansoni, es uno de los ms comunesLa invasin hueso de la hidatidosis en general se produce en la regin torcicainferior.Cisticercosis, una muy comn Centroamrica y Los pases de Sudamricapuede complicar el 5% de los casos, aunque el cerebro es el sitio preferido.Cisticercosis con mayor frecuencia se infiltra en el espaciosubaracnoidea, pero tambien quistes intramedularTerapia con albendazol para la erradicacion del parasitoParagonimiasis, se produce principalmente en China, pero puede se observaen otras partes del mundo.SIDA: toxoplasmosis ha sido reportado en raras ocasiones como causa deun absceso la mdula espinal. 49. Staphylococcus aureus en ms del 50%La propagacin directamente desde un foco de osteomielitis o vahematgena desde un sitio distante tales como fornculos piel o pulmonaresinfecciones.Un traumatismo en la espaldaUn alto grado de sospechaEl tratamiento incluye desbridamiento quirrgico y la columna vertebraldescompresin, antibitico. 50. deficiencia de cobalamina, 15% a 25% de las personas mayoresLa deficiencia de cobalamina tambin es comn entre las personas con enfgastrointestinales y la desnutricin, y como un efecto secundario del usocrnico de frmacos como los bloq H2 y los inhibidores de la bomba deprotones. Una anemia megaloblstica tpica est asociada Los trastornos neurolgicos asociados con la deficiencia de cobalamina es una mielopata vacuolar, se caracteriza histolgicamente por la vacuolizacin de sustancia blanca en las columnas posteriores y laterales de la mdula espinal que es a menudo asociado con la neuropata concomitante y los sntomas psiquitricos. 51. la adenosil-cobalamina y metil-cobalamina, las cuales participan en laconversin de metilmalonil CoA a succinil CoA y de homocisteina ametionina, respectivamente . En esta ltima reaccin adems participa elcido flico en su forma de metil-tetrahidrofolato. Dichas reaccionesenzimticas son fundamentales para la sntesis de fosfolpidos, proteinasde la vaina de mielina y nucletidosdeficiencia de folato es notablemente menos frecuente que la observadaen la deficiencia de cobalamina 52. Es una enfermedad comn que lleva a la deficiencia de cobalamina es laanemia perniciosa, una enfermedad autoinmune que afecta a las clulasgstricas parietales, y la disminuida absorcin de cobalaminaLa enfermedad puede ser diagnosticada con mediciones de anticuerposcontra las clulas parietales. 53. Mielopata lentamente progresiva que afecta las columnas posteriores ylaterales de la mdula espinal crvico-torcicaSntomas insidiosos vagos e inespecficos, como fatiga y debilidadgeneralizada.Estreimiento y la urgencia urinaria o disfuncin erctil en los hombres.Los sntomas empeoran lentamente con debilidad en las ext inf y alteracionesde la marcha que puede progresar a una paraparesia severa con espasticidad,hiperreflexia en las rodillas y los tobillos, y respuestas plantares extensoras. La participacin de las columnas posteriores se manifiesta con sntomas levessensoriales y se detecta por la prdida de la vibracin y la propiocepcin yun signo de Romberg positivo. La anormalidad sensorial puede conducir a una marcha atxica 54. La sospecha clnicaevidencia de anormalidades hematolgicas con anemia megaloblstica y losbajos niveles de vitamina B12.causa debe incluir una evaluacin del estado nutricional, la anemia, eltratamiento prolongado con frmacos que interfieren con la absorcin de lacobalamina, y otros trastornos gastrointestinales 55. El tto inmediato ya que el dficit neurolgico puede ser reversible si laterapia se inicia antes de degeneracin axonal secundaria irreversible.hidroxicobalamina 1 mg diario por 7 dias, luego 1 mg semanal por 1 mes ,en adelante dosis mensuales.Tener cuidado tto la deficiencia de cobalamina con la suplementacinconcomitante de cido flico, llevar a un empeoramiento del sndromeneurolgico debido a una desviacin de la metilacin, trampa del folatoSuplementos de cido flico, se debe iniciar por lo menos 2 semanasdespus de iniciar tratamiento cobalamina 56. produce una mielopata aguda o subaguda .El xido nitroso interfiere con el ciclo de un carbono de forma irreversible laoxidacin del ncleo de cobalto de metilcobalamina, la coenzima esencialde la metionina sintetasa, bloqueando la produccin de SAM con laconsiguiente prdida de cohesin de mielina y vacuolizacin de la mdulaespinal. Si la cantidad de cobalamina son inadecuados o lmite, o la exposicinprolongada al xido nitroso, toda la cobalamina se inactiva, lo que puedeprovocar el deterioro neurolgico agudo. TTO altas dosis de vitamina B12, 57. Despus de la vitamina E ha sido absorbida en el intestino, su formabiolgicamente activa, [alfa]-tocoferol, se une a la protena [alpha] detransporte-tocoferol, y se incorpora a muy baja densidadAsociado con sndromes de malabsorcin como la enfermedad celiaca,fibrosis qustica, abetalipoproteinemia, colestasis, u otros trastornosintestinales crnicos. Mutaciones del gen que codifica para la protenatransporte [alpha]tocoferol. Inicia con debilidad o inestabilidad para la marcha, ataxia, hiporreflexia ehipoestesia, distona u otros trastornos del movimiento, y con frecuenciauna retinopata pigmentaria El tto con dosis altas de vitamina E, en el rango de 800 UI a 3500 UI de[alfa]-tocoferol, suele ser eficaz para detener la progresin de la enfneurolgica, pero rara vez es eficaz en la restauracin de la funcinneurolgica 58. HSP se clasifica comopuros, caracterizado por espasticidad ydebilidad ext inf, y como complejo, caracterizada por lapresencia manifestaciones sistmicos yneurolgicos , adems de paraparesiaespstica . Para cada fenotipo, elmodo de herencia puede ser autosmicadominante (ADHSP), autosmica recesiva(ARHSP) o ligada al cromosoma X (XHSP). 59. Rigidez en las piernas y dificultad para caminarInicio de los sntomas en la 2 a la 4 dcada , pero el rango de edad vara ampliamente (a partir de 1 ao a la 8 dcada)Aprox el 25% asintomticos,En casos de inicio temprano, la los nios o tienen leve retraso en el desarrollo en la adquisicin habilidades motores o puede caminar a la edad esperada pero tienden a caer o tropezar con frecAlteraciones urinarias ocurren hasta en un 50% de los casos y consisten urgencia, sobre todo en las etapas posteriores de la enf.La discapacidad Marcha progreso insidiosa y lenta, pero la gravedad y la discapacidad varan ampliamente, que van desde los pacientes que mantienen la capacidad de caminar sin ayuda a los que se convierten en dependiente silla de ruedas.Aunque debilidad piramidal no es grave, la mayora de los pacientes son significativamente discapacitados por la espasticidad 60. Los sntomas motores puede estar asociada con atrofia ptica, retinopata, sntomas extrapiramidales, el retraso mental, demencia,amiotrofia, sordera, neuropata sensorial, ictiosis, y las manifestacionessistmicasHSP complejo se pueden clasificar como sindrmico y no sindrmica. sndrome Sjo gren-Larsson se presenta con ictiosis, retraso mental,amiotrofia distal, y la degeneracin de la retina El sndrome de Troyer retraso mental, amiotrofia, atetosis, y la baja estatura 61. Limitado principalmente a las medidas para reducir Espasticidad de losmsculos. El TTO farmacolgicos baclofeno, tizanadine, las benzodiacepinas y eldantroleno.En los casos de espasticidad severa, se debe considerar a implantacin deuna bomba intratecal de baclofeno.Las inyecciones de toxina botulnica en algunos los msculos afectadosespecficamente por espasticidad. 62. Mielopticos signos y sntomas son el resultado de la disfuncin de los axones ascendentes y descendentes y locales circuitos neurales en la mdula espinal. Los signos y sntomas clnicos no reflejan necesariamente un dao irreversible a las estructuras neurales, y todo se debe intentar identificar y tratar la mielopata. 63. Rpidamente mielopata progresiva de cualquier tipo es una emergencia mdica y requiere una evaluacin inmediata. Todos los pacientes con mielitis transversa deben ser investigados en busca de signos, sntomas y pruebas serolgicas de enfermedades autoinmunes sistmicas. El sndrome de Sjogren, sarcoidosis, lupus y siempre se debe considerar en un paciente con mielitis transversa 64. Los pacientes con mielitis transversa en asociacin con la enfermedad autoinmune sistmica son ms propensos a tener enfermedad neurolgica recurrente y debe ser considerado para el tratamiento inmunomodulador crnico. 65. Confiereun continuo de desordenesneuroinmunolgicos. En cada condicin existe alteracin en elsistema inmunolgico adquirido o innato.Muchos de ellos pueden ser post-infecciosos sugiriendo un rompimiento dela tolerancia inmunolgica para auto-antgenos 66. GBS: Campylobacter jejuni), semeja ganglisidodel hospedero expresado en nervios perifricos. ADEM : mediacin por superantgeno activadopor linfocitos Ttolerancia inmunolgica. PANDAS: anticuerpos antimeuronales postinfeccin por group A b-hemolytic Streptococcus.Resulta disfuncin de ganglios basales. Similares ejemplos con miastenia gravis,encefalopata de hashimoto,encefalomielitisparaneoplsica, neuromielitis ptica. 67. 1 8 casos por milln por ao. 50 % pierden movimentos de suspiernas, casi todos cursan condisfuncin vesical, 80- 94% parestesiasy disestesias en banda. 80% pc alcanzan su nadir al da 10 (4 21 das). Todas las edades; dos picos: 19-30 y30-39 aos. 28% en nios 68. 40%con enfermedad precedente con nauseas,dolor muscular, fiebre (dentro de las 3 sem deaparicin) 30 % historial inmunizacin mes precedente(pediatricos), la relacin a esta condicin no esclara debido a la falta de informacin. Inflamacin en LCR (WBC 38 +/- 13 rango: 0-950). Proteinas 75+/- 14 en el 50 % de lospacientes 69. CLINICADesarrollo agudo o subagudo de los sntomas y signos de disfuncinneurolgica en el motor, sensorial y autonmica y tractos nerviosos del lamdula espinal. La debilidad : paraparesia rpidamente progresiva a partir con las piernasy ocasionalmente progresando involucrar a los brazos . FlaccidezCabe sealar inicialmente con signos piramidalnivel sensoriales >. regin torcico medio adultos, los nios nivel cervicalEl dolor espalda, extremidades, o en el abdomen.ParestesiasLos sntomas autonmica urgencia urinaria, o incontinencia urinaria,estreimiento, disfuncin sexual. 70. 75%-90% experimentan enfermedadmonofsica. Lesiones multifocales en mdula, lesionesdesmielinizantes en SNC, bandas oligoclonalesen LCR, enfermedad mixta del tejido conectivo,o anticuerpos sricos (ms en SS), tienenmayor riesgo de recurrencia. Hummers LK, Krishnan C, Casciola-Rosen L, et al. Recurrent transverse myelitis associates with anti-Ro (SSA) autoantibodies.Neurology 2004;62:147149. 71. Algunospacientes pueden tener recuperacinde la funcin neurolgica independientementede terapia especfica Si ocurre, sueleevidenciarse a los seis meses. La mayora muestran alguna restauracin alas 8 semanas. Puede continuar recuperacin hasta dosaos. 1/3 recuperan sin secuelas, 1/3 con moderdadiscapacidad, 1/3 severa discapacidad. 72. Sntomas con pobre pronstico: Dolor lumbar como sntoma inicial mxima progresin en horas choque espinal alteraciones sentivas en nivel cervical presencia de protena 14-3-3 en LCR enla fase aguda.Irani DN, Kerr DA. 14-3-3 protein in the cerebrospinalfluid of patients with acute transverse myelitis. Lancet 2000;355:901. 73. ESTEROIDES Nohay estudios doble ciego randomizados. Pequeos estudios ulteriores soportan loshallazgos de efectividad. Comparacin con reportes histricos notratados. 74. Otrasinvestigaciones sugieren no efectividad:(Kalita y Misra , 2001), 12 pacientes entre1992 1994 contra 9 entre 1995- 1997.Aunque si diferencias estadsticas el grupo notratado tuvo deterioro en escala de Barthel(33% vs 67%). Los estudios no son rigorizados en lainclusin de pacientes e incleyes amielopatas no inflamatorias. 75. Seutiliza habitualmente metilprednisolona1000 mgr o dexametasona 200 mgr por 3a 5 das. Usualmente la adicin de nuevotratamiento o continuar esteroides se basaen la evolucin y hallazgos en IRM al finalde los 5 das de tratamiento. 76. PLASMAFERESIS Usada en MT severa a moderada (inhabilidad para caminar, alteracin autonmica marcada, prdida sensitiva en extremidades) y poca respuesta a esteroides luego de 5 7 das de tto. Efectividad en adultos con MT y otros desordenes inflamatorios del SNC. 77. Predictores de buena respuesta a PLEX: tratamiento antes de 20 das, sexo masculino , lesin clnicamente incompleta. APLICACIN : mejoria de MT severa (tambin incompleta) que no responde a esteroides. 78. OTROSINMUNOMODULADORES CICLOFOSFAMIDA: Usado por algunosautores ante no respuesta a esteroides, noestudios doble ciego (500 1000 mg/m2). Terapia inmunomoduladora se considerapara el pequeo grupo con MT recurrente. 79. MTRECURRENTE: Curso y rgimen no conocido, sesugiere 2 aos con azatriopina (150-200/mg/da), metrotexate(15/mg/kgr/semanal), Micofenolato (2gr/da a 3 gr/da), ciclofosfamida(2gr/kgr/da). Realizar seguimiento de leucopenias ytransaminasas. 80. FILTRACION DEL LIQUIDOCEFALORRAQUIDEO: Filtracin de clulas, citoquinas,complemento, anticuerpos Reinfusin en el paciente Filtracin de LCR Vs PLEX para AIDP: mejortolerado y tan efectivo como PLEX. Estudios clnicos estn en curso.