MIASTENIA GRAVIS

Dra. Elizabeth Villegas SoteloHAP

MIASTENIA GRAVIS

La Miastenia Gravis es una enfermedad autoinmune adquirida, de la unión neuromuscular:

Anticuerpos frente al receptor nicotínico de las subunidades alfa de la Ach del tipo IgG.

MIASTENIA GRAVIS

Es de 2 a 3 veces más frecuente en mujeres que en hombres. En 20 % de los casos ocurre entre los 20 y 30 años de edad.

Su prevalencia es de 1 en cada 10, 000 a 50, 000 embarazos.

Efectos del embarazo en Miastenia Gravis

En un estudio de 217 pacientes: 40% presentaron exacerbaciones

(primer trimestre y puerperio fisiologico)

29 % remisión 31.8 % si cambios La remisión está dada por la alfa-

fetoproteina que inhibe la unión de los anticuerpos con el receptor de la Ach y su antígeno.

MIASTENIA GRAVISInmunopatogenia

• Mecanismos por los que actúan los Ac: Aceleración en la degradación de receptores. Bloqueo funcional de los receptores. Lesión estructural de los receptores

• Desencadenante de la respuesta inmunológica: parece que esta se origina en el TIMO 65% se relaciona con HIPERPLASIA TIMICA 10% se relaciona con TIMOMA

MIASTENIA GRAVIS Otros antígenos en la unión neuromuscular diferentes

a los receptores de acetilcolina pueden jugar un papel importante en la mistenia gravis.

Es por esto que aproximadamente en el 10% de los pacientes con miastenia gravis generalizada, no se detectan anticuerpos contra acetilcolina en suero.

MIASTENIA GRAVIS

TIMO Cel “MIOIDES” parecidas las cel.musculares

Con receptores de Ach en su superficie Presentan receptor de Ach como AutoAg. Respuesta Inmune.

MIASTENIA GRAVISCLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN).

GRUPO IMIASTENIA OCULAR (20%) Musculatura extrínseca

ocular: Diplopia Ptosis. Músculo orbicular de los

párpados. GRUPO IIA)    MIASTENIA

GENERALIZADA LEVE (40%)

Pares craneales Músculos oculares: diplopia

y ptosis. Musculatura respiratoria

respetada Buena respuesta al

tratamiento farmacológico.

     

B)    MIASTENIA GENERALIZADA MODERADA. 28%

Forma bulbar:- Disfagia- Disfonía- Disartria- Dificultad para la masticación.

Musculatura respiratoria respetada.

MIASTENIA GRAVISCLASIFICACION CLINICA (OSSERMAN).

GRUPO III 8%

MIASTENIA AGUDA GRAVELa enfermedad se inicia de

forma brusca y alcanza su máximo a los 6 meses

-Debilidad en cuello y extremidades.

-Afectación bulbar.-Dificultada respiratoria.  Mayor frecuencia de crisis

miasténicas y timomas Mortalidad del 11%. 

GRUPO IV

MIASTENIA GRAVIS TARDIA

Desarrollan enfermedad grave después de una forma LEVE o MODERADA.

La progresión suele durar 2 años.

Mortalidad del 9%

MIASTENIA GRAVISDiagnostico

PRUEBA FARMACOLOGICA

1.Cloruro de Edrofonio (Test del Tensilón®)

Administrar 6-8 mg de esta medicación. Si a los 30 segundos de la inyección hay

una mejoría de la fuerza muscular el test se considera positivo.

 2.      Prostigmina I.M.

MIASTENIA GRAVISDiagnóstico

PRUEBA ELECTROFISIOLOGICA1.      Estimulación repetida2.      Electromiografía de fibra única.

DETERMINACION DEL AUTOAc. Radioinmunoanálisis.

OTROS ESTUDIOS.1.      Rx de tórax: descartar existencia de timoma2.      Estudio de la función tiroidea: 10% se relaciona con

hipo-hipertiroidismo.3.      Detectar otros Auto-Ac: para descartar la

coexistencia de otras enfermedades. autoinmunes 

MIASTENIA GRAVISTRATAMIENTO

FARMACOS ANTICOLINESTERASICOS Actúan prolongando la acción de la Ach en la unión NM al evitar su hidrólisis. Piridostigmina. V.O. 120-240 mg./día (30-60 mgr./4h.) No se recomienda exceder 120 mgr./3h. Efectos indeseables: CRISIS COLINERGICA cuando se administra por encima del nivel terapéutico. TIMECTOMIA Indicaciones de timectomía como 1ª medida terapéutica: Miastenia generalizada Edad 14 a 50-60 a. No hay respuesta satisfactoria a tratamiento anti-colinesterásico Timoma

MIASTENIA GRAVISTRATAMIENTO

FARMACOS INMUNOSUPRESORES GLUCOCORTICOIDES: PrednisonaIndicaciones: Miastenia gravis generalizada Pac. con sintomatología incapacitante que no se controlan con

anticolinesterásicos.Edad mayor de 50-60 a. a los que no se le practica timectomía.Pacientes que no han mejorado tras timectomía AZATRIOPINA CICLOSPORINA PLASMAFERESIS/ INMUNOGLOBULINA INTRAVENOSAIndicaciones: Situaciones graves en las que se desea obtener una rápida respuesta

terapéutica La PLASMAFERESIS está especialmente indicada en las CRISIS

MIASTENICAS 

MIASTENIA GRAVISFactores desencadenantes Empeoramiento acusado de los

síntomas que ocasionan trastornos vitales: INSUFICIENCIA RESPIRATORIA y DISFAGIA

ANESTESIA INFECCIONES ESTRÉSCIRUGIA MEDICAMENT

OSEMOCIONES

TRAUMATISMO

VACUNAS

PARTO

ANESTESIAConsideraciones anestésicas: Extremadamente sensible a los relajantes

despolarizantes Resistentes a la Succinil-Colina Se ha sugerido que los requerimientosde BNM en un paciente con miastenia son un 50 %

menoresque en un paciente normal. Pero en general, las

necesidadesson extremadamente variables debido al gran espectroen la severidad de la enfermedad que presentan los

pacientes.

ANESTESIA Es recomendable utilizar BNMND de acción

corta o intermedia que no necesiten reversión o que puedan ser revertidos al finalizar la cirugía.

El atracurio es uno de los curares mas indicados para los pacientes miasténicos.

Fármacos que usualmente potencian los BNM y tienen efecto depresor mayor en estos pacientes ( aminoglucósidos, tetraciclinas, quinidina, procainamida, magnesio).

ANESTESIAAnticolinesterásicos

ANESTESIAANTICOLINESTERASICOS En miastenia generalizada y

dependiente del anticolinesterásico no se debe suspender la medicación.

En pacientes clase I-IIA se puede retirar el anticolinesterásico la mañana de la intervención.

ANESTESIA Inmunosupresores: si el paciente toma corticoides

diariamente administrar dosis de hidrocortisona 100 mg antes de la intervención y posteriormente continuar por via i.v./ 8 horas hasta poder reanudar la terapia por vía oral. IC a Neurología y valorar tratamiento médico.

ANESTESIA• Historia clínica y examen físico• Rx tórax.• Grado de miastenia.• Tratamiento médico• Pruebas de función tiroidea.• Pruebas funcionales respiratorias.• Interconsulta a Neurología

ANESTESIA Bloqueo peridural en ausencia de

compromiso respiratorio, se prefieren anéstesicos locales de tipo amida, por que no son metabolizados por la colinesterasa plasmática (se metabolizan por citocromo oxidasa P450).

En el caso de administrar anestesia general, se debe tomar en cuenta el tipo de miastenia y su respuesta a tratamiento con anticolinesterásicos.

ANESTESIA1) Monitorización con neuroestimulador en distintos

puntos:N. cubitalN. peroneo2) Inducción:Propofol: 1.5 mg/kgFentanilo:0.10-0.15 mgAtracurio: 0.17 mg/kg3) Mantenimiento:Perfusión de propofol más N2O2 y O2 al 50%Dosis mínimas de morficos Según monitarización N.M. determinar las necesidades

de relajante: administrar 1/3 de la dosis inicial.

ANESTESIAScore de Leventhal de riesgo predictivo de

uso de ventilador:1. Duración de MG > 6 años 12 ptos2. Enfermedad respiratoria crónica 10 ptos3. Dosis de piridostigmia la 48 antes de la

intervención >750mg/día 8 ptos4. Capacidad vital preoperatorio < 2.9L 4 ptos< 10 puntos: extubación en quirófano. En

caso contrario plantear cama de UCI.

MIASTENIA GRAVISPOSTOPERATORIA

Se requiere un control estricto de la VENTILACIÓN durante un mínimo de 24-48 h (URP). Sobre todo:

M.G. de más de 6 años de duración E.P.O.C.Necesidades diarias de Piridostigmina

de 750 mg/día más debilidad bulbar significativa.

Complicaciones PostoperatoriasRESPIRATORIASDebe intensificarse las medidas de fisioterapia

respiratoria.Estimular la tos para eliminar las secreciones bronquiales

y evitar la aparición de atelectasiasNO ADMINISTRAR NUNCA ANTIBIOTICOS excepto en

pacientes inmunodeprimidos por la preparación con Corticoides en los que se realiza una profilaxis con CEFALOSPORINAS (en el quirófano).

 CRISIS MIASTENICA Diplopia, ptosis, disartria, disfagia, ansiedad,

insuficiencia respiratoria. Tratamiento: plasmaferesis.

Medicamentos contraindicados

• Procainamida• Tetraciclinas

• Diuréticos• Sulfonamidas• Estreptomicina• Gentamicina• Neomicina• Tobramicina• Norfloxacina

• Ciprofloxacina• Anovulatorios• Vacunas• Imipenem