MIASTENIA GRAVIS Y TIMOMA

La miastenia gravis es la enfermedad autoinmune más frecuentemente asociada a timoma.

Es una enfermedad autoinmune de causa desconocida. produce un bloqueo de los receptores de acetilcolina de la placa neuromuscular debido a que se producen autoanticuerpos contra dichos receptores.

Esto provoca una debilidad muscular por defecto en la contracción.

se produce una destrucción por endocitosis de los receptores que lleva a una atrofia y a un aplanamiento de las vellosidades de la zona postsináptica. Las células mioides y las epiteliales del timo contienen receptores para la acetilcolina que, bajo un estímulo etiológico desconocido, desencadenarían la enfermedad. La autoinmunidad en el humano depende de la producción de autotolerancia.

El timo podría ser el lugar de origen de la Miastenia Gravis (MG) ya que el 80% de los pacientes con MG hay anormalidades tímicas: aproximadamente el 10% tienen timoma, el 70% hiperplasia folicular y el 20% atrofia tímica.

Principales manifestaciones clínicas

1- Diplopía: puede incrementarse gradualmente o aparecer súbitamente, es casi siempre la primera manifestación clínica.

2- Ptosis unilateral: aparece cuando desaparece la diplopía, habitualmente se compensa con la contracción del temporal; el paciente puede ocluir fuertemente los párpados.

3- Debilidad progresiva de los músculos masticatorios: esto aumenta clásicamente con las comidas.

4- Debilidad de los músculos faciales y de la lengua: esto agrega mayor dificultad para comer. No puede realizar movimientos repetidos de la lengua.

5- Debilidad de la musculatura bulbar: la disfagia de esfuerzo y la debilidad del paladar producen regurgitación nasal de líquidos y comidas. Debilidad facial provoca los labios abiertos y el maxilar caído configura la facie miasténica. Disfonía de esfuerzo.

6- Debilidad de los músculos del cuello: es casi siempre tardía, afecta a los extensores, aparece en los casos severos y el paciente apoya su maxilar inferior y cabeza con la mano.

7-Debilidad de la musculatura de los hombros: se evidencia cuando se obliga al paciente a levantar sus brazos por encima de los hombros. Otros síntomas son dificultad para peinarse, pintarse los labios, tender y sostener los brazos por encima de los hombros.

8-La debilidad en la cintura pélvica expresa: dificultad para subir las escaleras. Caídas frecuentes o marchas anadiantes por debilidad glútea.

9-Músculos respiratorios: puede ir desde la disnea de esfuerzo hasta la insuficiencia aguda en los casos graves. Debe sospecharse MG ante los siguientes elementos: paresia de músculos oculares sin toma pupilar, variable en el tiempo. Sintomatología bulbar de reciente aparición. Debilidad de las extremidades sin arreflexia ni amiotrofia. Fatigabilidad ante el esfuerzo de un grupo muscular específico. Insuficiencia respiratoria sin explicación clara.

MIASTENIA GRAVIS

MIASTENIA GRAVIS

TIMECTOMIA

La timectomía es la extirpación quirúrgica del timo.

Está ganando aceptación en el tratamiento de la miastenia gravis, debido a los resultados, eficacia y consecuencias observados en su utilidad para el tratamiento de los timomas.

La cirugía es el pilar del tratamiento para el timoma.

Si el tumor es invasivo y aparentemente grande, se intenta antes de la cirugía, quimioterapia preoperatorio (neoadyuvante) pueden ser utilizados para disminuir el tamaño y mejorar la resecabilidad.

TIMECTOMIA

Necesaria cuando hay presencia de timomaIndicaciones:MG generalizada entre 15-60 años de edadMG moderada a grave.Enfermedad ocular resistente.>60 años de edad que no responden al tto

médico y tienen contraindicaciones para la terapia con esteroides.

INDICACIONES DE LA TIMECTOMIA

Objetivo de la Timectomía.

El objetivo principal de la timectomía es la obtención de una remisión completa y estable (eliminación total de la debilidad muscular y sin necesidad de tomar ninguna medicación) y, en su defecto, la obtención de una mejoría significativa de la debilidad muscular, una reducción de la medicación empleada, la estabilización de la enfermedad y una disminución de la incidencia de crisis de agravación.

La timectomía actúa como un inmunosupresor, reduciendo de forma progresiva la producción de anticuerpos antireceptor de acetilcolina

Muchos especialistas creen que para mejorar los resultados, junto con la extirpación del timo se debería eliminar la grasa circundante.

Se pueden distinguir tres enfoques quirúrgicos básicos, cada uno con distintas variantes, defendidos o atacados por los distintos centros especializados:

timectomía clásica o estándar, en la que se extirpa únicamente el timo

timectomía extendida o ampliada, en la que se extirpa el timo y la grasa circundante.

timectomía "máxima", que elimina el timo, la grasa circundante cervical y torácica, junto con las pleuras y el pericardio del mediastino anterior.

mediante instrumental especial para elevar el esternón, se crea un túnel que permite la

extirpación de todo el timo mediante disección y tracción.

Los defensores de esta vía cervical consideran que es una intervención más

estética, menos traumática y con recuperación más rápida;

sin embargo, sus detractores la consideran menos completa y con más posibilidades de

dejar abandonados restos tímicos en mediastino, o un timoma de pequeño

tamaño no visualizado con las técnicas de imagen.

T-2 TIMECTOMIA VIDEOTORACOSCOPICA

Mediante varias incisiones pequeñas, de un centímetro y medio, practicadas en uno u otro lado del tórax para introducir la óptica y el instrumental quirúrgico, se reseca el timo y la grasa peritímica mediastínica, material que luego será extraído gracias a un incisión cervical de tiroidectomía.

Para la visualización del timo se utilizan instrumentos de fibra óptica; éstos se introducen a través de un pequeño orificio al que se asocian otros por donde se introducen pequeños instrumentos que permiten pinzar, cortar y coagular el material a extirpar. La cantidad de timo y de grasa eliminada gracias a esta técnica es muy variable, y dependiente de la habilidad y experiencia del cirujano.

La timectomía transesternal aborda la glándula tímica mediante una incisión vertical practicada en la parte anterior del pecho en sentido longitudinal.

El esternón es dividido verticalmente, total o parcialmente, mediante una sierra eléctrica

Por esta vía se pueden realizar:

Timectomía estándar o clásica: Esta técnica quirúrgica elimina sólo la porción cervical y torácica del timo de forma exclusiva, sin extirpar ninguna estructura próxima junto con la glándula.

Timectomía extendida o ampliada: Con esta técnica se extirpa el timo junto con la grasa localizada en todo el mediastino anterior, desde el borde inferior del tiroides hasta el diafragma y , lateralmente, hasta los nervios frénicos.

Con esta técnica se intenta eliminar los posibles focos de tejido tímico ectópico, y con ello aumentar los resultados satisfactorios de la intervención.

Timectomía "máxima": Esta técnica precisa incisiones en esternón y en cuello combinadas. Unos pocos centros especializados en la cirugía de la miastenia añaden una disección formal de cuello a la técnica transesternal.

Ambas incisiones permiten la extirpación de la grasa cervical y mediastínica junto con las dos pleuras mediastínicas y el pericardio anterior, con la finalidad de intentar asegurar al máximo la eliminación de todo el posible tejido tímico ectópico, tanto del cuello como del mediastino.

Esta técnica, mucho más agresiva, irá asociada a una morbilidad mayor que las otras, más conservadoras.

La eliminación robótica de la glándula del timo (timectomía)

Con el uso del sistema quirúrgico da Vinci, equipo robótico fabricado por Intuitive Surgical, Inc., los cirujanos pueden trabajar con incisiones de unos pocos centímetros, aproximadamente del tamaño de una moneda de diez centavos.

Utilizan los instrumentos miniaturizados conectados a los brazos robóticos y articulaciones muy flexibles para llevar a cabo los aspectos más delicados de una timectomía.

TIMECTOMÍA TRANSESTERNAL TÉCNICA ELECCIÓN.