Membrana Hialina

Enfermedad de Membrana Enfermedad de Membrana HialinaHialina

Miguel Mestanza Montoya Mg.G.Miguel Mestanza Montoya Mg.G.Médico PediatraMédico Pediatra

“ F e l i p e A r r i o l a I g l e s i a s ”

T e S i r v e c o n .. . . .

IncidenciaIncidencia

Incidencia inversamente proporcional a la Incidencia inversamente proporcional a la edad de gestación y al peso al nacer.edad de gestación y al peso al nacer.– 60-80%: < 28 sem.60-80%: < 28 sem.– 15-30%: 32-36 sem.15-30%: 32-36 sem.– 5%: > 37 sem.5%: > 37 sem.– Rara: RNT.Rara: RNT.

Incidencia máxima: RNPT varones blancos.Incidencia máxima: RNPT varones blancos.

Behrman: Nelson Textbook of Pediatrics, 17th ed., Copyright © 2004 Elsevier

EtiologíaEtiología

Déficit de agente tensoactivo (disminución Déficit de agente tensoactivo (disminución de la producción y secreción).de la producción y secreción).

No CRF y tendencia a la atelectasia: altas No CRF y tendencia a la atelectasia: altas tenciones superficiales y ausencia de tenciones superficiales y ausencia de agente tensoactivo.agente tensoactivo.


e-medicine. Respiratory Distress Syndrome. June 24, 2005


Agente tensoactivo es liberado hacia Agente tensoactivo es liberado hacia los alvéolos, donde reduce la tensión los alvéolos, donde reduce la tensión superficial y ayuda a mantener la superficial y ayuda a mantener la estabilidad alveolar evitando el estabilidad alveolar evitando el colapso de los pequeños espacios colapso de los pequeños espacios aéreos al final de la espiración.aéreos al final de la espiración.



Concentraciones elevadas: Concentraciones elevadas: homogeneizados pulmonares 20ma homogeneizados pulmonares 20ma semana de gestación, no superficie de semana de gestación, no superficie de pulmones.pulmones.

Líquido amniótico: 28-32 sem.Líquido amniótico: 28-32 sem. Madurez: > 35 sem.Madurez: > 35 sem.



Dependiente: pH, temperatura, perfusión Dependiente: pH, temperatura, perfusión sean normales.sean normales.

Inhiben: asfixia, hipoxia, isquemia pulmonar Inhiben: asfixia, hipoxia, isquemia pulmonar asociado a hipovolemia, hipotensión y estrés asociado a hipovolemia, hipotensión y estrés por frío.por frío.

Agravan: grandes concentración de O2 y Agravan: grandes concentración de O2 y tratamiento con respirador (daño de tratamiento con respirador (daño de revestimiento epitelial de pulmones).revestimiento epitelial de pulmones).



Déficit agente tensoactivo, pequeñez Déficit agente tensoactivo, pequeñez unidades respiratorias, distensibilidad de unidades respiratorias, distensibilidad de pared torácica: atelectasia. pared torácica: atelectasia.

Hipoxia, hipercapnia y acidosis: Hipoxia, hipercapnia y acidosis: vasoconstricción arterial pulmonar (> vasoconstricción arterial pulmonar (> shunt D-I: agujero oval, conducto shunt D-I: agujero oval, conducto arterioso y interior de pulmones).arterioso y interior de pulmones).


Macroscópicamente: Pulmones con coloración violácea intensa y consistencia parecida al hígado.Microscópicamente se observa extensa atelectasia, congestión de capilares interalveolares y dilatación de los linfáticos

Anatomía PatológicaAnatomía Patológica


Manifestaciones ClínicasManifestaciones Clínicas

Taquipnea.Taquipnea. Gemido intenso.Gemido intenso. Retracciones intercostales o subcostales.Retracciones intercostales o subcostales. Aleteo nasal.Aleteo nasal. Cianosis progresiva, refractaria a Cianosis progresiva, refractaria a

administración de oxígeno.administración de oxígeno.


DiagnósticoDiagnóstico

Evolución clínicaEvolución clínica

Radiografía de tóraxRadiografía de tórax

Gases arteriales y equilibrio ácido básico Gases arteriales y equilibrio ácido básico (hipoxemia, hipercapnia y acidosis (hipoxemia, hipercapnia y acidosis metabólica).metabólica).


ESTADIO I / FORMA LEVE:ESTADIO I / FORMA LEVE:

La imagen reticulogranular es La imagen reticulogranular es muy fina.muy fina.

El broncograma aéreo es muy El broncograma aéreo es muy discreto, no sobrepasa la discreto, no sobrepasa la imagen cardiotimica. imagen cardiotimica.

Transparencia pulmonar Transparencia pulmonar conservada. conservada.

Podría en ocasiones pasar como Podría en ocasiones pasar como una Rx. normal.una Rx. normal.

ESTADIO II / FORMA MODERADA:ESTADIO II / FORMA MODERADA:

Esta es la forma más Esta es la forma más clásica.clásica.

La imagen reticulogranular La imagen reticulogranular se extiende a través de se extiende a través de todo el campo pulmonar.todo el campo pulmonar.

El broncograma aéreo es El broncograma aéreo es muy visible, y sobrepasa los muy visible, y sobrepasa los límites de la silueta límites de la silueta cardiaca.cardiaca.

La transparencia pulmonar La transparencia pulmonar esta disminuida.esta disminuida.

Estadio III / FORMA GRAVE:Estadio III / FORMA GRAVE:

Los nódulos tienden a Los nódulos tienden a hacerse más confluentes.hacerse más confluentes.

El broncograma aéreo se El broncograma aéreo se hace cada vez más visible, hace cada vez más visible, y pueden verse ya y pueden verse ya ocupados bronquios del ocupados bronquios del 2do. y 3er. orden.2do. y 3er. orden.

La transparencia pulmonar La transparencia pulmonar esta disminuida; pero esta disminuida; pero todavía se distinguen los todavía se distinguen los límites de la silueta límites de la silueta cardiaca.cardiaca.

ESTADIO IV / FORMA MUY GRAVE:ESTADIO IV / FORMA MUY GRAVE:

La opacidad del tórax es total.La opacidad del tórax es total. No se distingue la silueta No se distingue la silueta

cardiaca.cardiaca. Pudiera observarse Pudiera observarse

broncograma aéreo.broncograma aéreo. Es una total ausencia de Es una total ausencia de

aire pulmonar.aire pulmonar. Este estadio es de muy mal Este estadio es de muy mal

pronóstico.pronóstico. Su mortalidad llega a ser Su mortalidad llega a ser

del 100%.del 100%.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

PrevenciónPrevención

Prevención de la premadurez:Prevención de la premadurez:

– Evitar cesáreas innecesarias e inoportunas.Evitar cesáreas innecesarias e inoportunas.

– Seguimiento ARO.Seguimiento ARO.

– Predicción y posible tratamiento de inmadurez Predicción y posible tratamiento de inmadurez pulmonar.pulmonar.


TratamientoTratamiento La base actual del tratamiento del SDR en recién nacidos La base actual del tratamiento del SDR en recién nacidos

pretérmino es la administración de surfactante exógeno. pretérmino es la administración de surfactante exógeno. Otros procedimientos, como las diferentes técnicas de Otros procedimientos, como las diferentes técnicas de soporte ventilatorio, son de vital importancia para disminuir soporte ventilatorio, son de vital importancia para disminuir las complicaciones a largo plazo. las complicaciones a largo plazo.

En el momento actual, los surfactantes de origen natural En el momento actual, los surfactantes de origen natural son más eficaces que los sintéticos, aunque el desarrollo de son más eficaces que los sintéticos, aunque el desarrollo de éstos evitaría los posibles problemas inmunológicos e éstos evitaría los posibles problemas inmunológicos e infecciosos debidos a las proteínas heterólogas. infecciosos debidos a las proteínas heterólogas.

La CPAP, aplicada tempranamente, puede disminuir la La CPAP, aplicada tempranamente, puede disminuir la necesidad de ventilación mecánica en niños con SDR necesidad de ventilación mecánica en niños con SDR moderado. moderado.

Las nuevas estrategias de ventilación mecánica, como los Las nuevas estrategias de ventilación mecánica, como los diferentes módulos de sincronización, son fundamentales en diferentes módulos de sincronización, son fundamentales en el tratamiento posterior de los casos que siguen requiriendo el tratamiento posterior de los casos que siguen requiriendo soporte ventilatorio prolongado.soporte ventilatorio prolongado.

Administración de surfactante Administración de surfactante exógenoexógeno

La administración de surfactante produce un aumento de la La administración de surfactante produce un aumento de la capacidad residual funcional y de la distensibilidad pulmonar, capacidad residual funcional y de la distensibilidad pulmonar, lo que se traduce en una disminución de la necesidad de lo que se traduce en una disminución de la necesidad de ventilación mecánica y en una mayor supervivencia.ventilación mecánica y en una mayor supervivencia.

El beneficio de la administración de surfactante se acompaña, El beneficio de la administración de surfactante se acompaña, en general, de pocas complicaciones. Sólo en menos del 3% en general, de pocas complicaciones. Sólo en menos del 3% de los casos se produce una hemorragia pulmonar.de los casos se produce una hemorragia pulmonar.

Otras alteraciones, como hipotensión, bradicardia e hipoxia, Otras alteraciones, como hipotensión, bradicardia e hipoxia, pueden reducirse con técnicas simplificadas de pueden reducirse con técnicas simplificadas de administración (tubo endotraqueal de doble luz).administración (tubo endotraqueal de doble luz).

La administración profiláctica de surfactante en recién La administración profiláctica de surfactante en recién nacidos de extremado bajo peso reduce la incidencia de nacidos de extremado bajo peso reduce la incidencia de neumotórax y enfisema intersticial, en comparación con el neumotórax y enfisema intersticial, en comparación con el tratamiento de rescate. Asimismo, la aplicación del tratamiento de rescate. Asimismo, la aplicación del surfactante en una estrategia de rescate ha mostrado ser surfactante en una estrategia de rescate ha mostrado ser más efectiva.más efectiva.

Esquema de tratamiento de surfactanteEsquema de tratamiento de surfactanteDosis inicial: Dosis inicial: 100 mg de fosfolípidos (4 ml/kg de peso),100 mg de fosfolípidos (4 ml/kg de peso),generalmente en las primeras 6 u 8 horas.generalmente en las primeras 6 u 8 horas.n Cuando a la hora de la instilación no hay respuesta Cuando a la hora de la instilación no hay respuesta

positiva, se aplica la segunda dosis, si de nuevo no se positiva, se aplica la segunda dosis, si de nuevo no se obtiene respuesta favorable, se plantea que el SDR no obtiene respuesta favorable, se plantea que el SDR no es por déficit de surfactante. Ej. hipoplasia pulmonar.es por déficit de surfactante. Ej. hipoplasia pulmonar.

n Si después de unas horas de mejoría clínica y Si después de unas horas de mejoría clínica y gasométrica hay empeoramiento brusco de la gasométrica hay empeoramiento brusco de la dificultad respiratoria y una nueva aparición de dificultad respiratoria y una nueva aparición de alteraciones radiográficas pulmonares (hilio pulmonar alteraciones radiográficas pulmonares (hilio pulmonar y velo pulmonar) se debe pensar en la probabilidad y velo pulmonar) se debe pensar en la probabilidad de de ductus permeableductus permeable (en este caso se debe tratar el (en este caso se debe tratar el ductus y aplicar otra dosis de surfactante)ductus y aplicar otra dosis de surfactante)

Modo de empleo del surfactanteModo de empleo del surfactanteSe instila usando tubos endotraqueales ad Se instila usando tubos endotraqueales ad

hoc o mediante una sonda introducida en hoc o mediante una sonda introducida en el tubo endotraqueal (TET), la punta no el tubo endotraqueal (TET), la punta no debe sobrepasar el TET.debe sobrepasar el TET.

El niño se coloca en 3 posiciones distintas El niño se coloca en 3 posiciones distintas para recibir en cada una de ellas 1/3 de la para recibir en cada una de ellas 1/3 de la dosis total (33 mg en 1.3 ml).dosis total (33 mg en 1.3 ml).

Posiciones:Posiciones:- Decúbito lateral derechoDecúbito lateral derecho- Decúbito lateral izquierdoDecúbito lateral izquierdo- Decúbito supinoDecúbito supino

Drug Name Drug Name Beractant (Survanta, Alveofact) -- Natural bovine lung extract that Beractant (Survanta, Alveofact) -- Natural bovine lung extract that lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only. pressures. For ET use only.

Pediatric Dose Pediatric Dose ET: 4 mL/kg (100 mg/kg) divided in 4 aliquots administered at least ET: 4 mL/kg (100 mg/kg) divided in 4 aliquots administered at least 6 h apart for 1-4 doses 6 h apart for 1-4 doses

Contraindications Contraindications Documented hypersensitivity Documented hypersensitivity

Interactions Interactions None reported None reported

Pregnancy Pregnancy C - Safety for use during pregnancy has not been established. C - Safety for use during pregnancy has not been established.

Precautions Precautions

Must be warmed to room temperature; administer only under Must be warmed to room temperature; administer only under carefully supervised conditions because of risk of acute airway carefully supervised conditions because of risk of acute airway obstruction obstruction Marked improvement in oxygenation may occur after Marked improvement in oxygenation may occur after administration, hence, decrease oxygen and ventilator pressures administration, hence, decrease oxygen and ventilator pressures (expired tidal volume) as suggested by blood gases; monitor (expired tidal volume) as suggested by blood gases; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia or hypoxia; surfactant systemic oxygenation to avoid hyperoxia or hypoxia; surfactant may reflux into ET tube (hence, administer it rapidly followed by may reflux into ET tube (hence, administer it rapidly followed by positive pressure ventilation); monitor heart rate and blood positive pressure ventilation); monitor heart rate and blood pressure; because ET may rarely become occluded, suction pressure; because ET may rarely become occluded, suction infant's ET tube (preferably using closed suction system) prior to infant's ET tube (preferably using closed suction system) prior to administering surfactant; pulmonary hemorrhage may occur in administering surfactant; pulmonary hemorrhage may occur in extremely premature infants (exclude PDA); apnea and nosocomial extremely premature infants (exclude PDA); apnea and nosocomial sepsis may also occur sepsis may also occur

Drug Name Drug Name Calfactant (Infasurf) -- A natural calf lung extract containing Calfactant (Infasurf) -- A natural calf lung extract containing phospholipids, fatty acids, and surfactant-associated proteins B (260 phospholipids, fatty acids, and surfactant-associated proteins B (260 mcg/mL) and C (390 mcg/mL). For ET use only. mcg/mL) and C (390 mcg/mL). For ET use only.

Pediatric Dose Pediatric Dose ET: 3 mL/kg (105 mg/kg) q6-12h for 1-4 doses ET: 3 mL/kg (105 mg/kg) q6-12h for 1-4 doses





Administer only under carefully supervised conditions, because of Administer only under carefully supervised conditions, because of risk of acute airway obstruction risk of acute airway obstruction Marked improvement in oxygenation may occur within minutes, Marked improvement in oxygenation may occur within minutes, hence, wean infant's inspired oxygen and/or ventilator pressure hence, wean infant's inspired oxygen and/or ventilator pressure (expired tidal volume) as indicated by blood gases; monitor systemic (expired tidal volume) as indicated by blood gases; monitor systemic oxygenation by pulse oxymetry to avoid hypoxia and/or hyperoxia; oxygenation by pulse oxymetry to avoid hypoxia and/or hyperoxia; surfactant may reflux into ET (hence, administer rapidly followed by surfactant may reflux into ET (hence, administer rapidly followed by positive pressure ventilation); cyanosis, bradycardia, or changes in positive pressure ventilation); cyanosis, bradycardia, or changes in blood pressure have occurred during dosing procedures; because ET blood pressure have occurred during dosing procedures; because ET rarely may become occluded, suction infant's tube (preferably using a rarely may become occluded, suction infant's tube (preferably using a closed system) before administering surfactant closed system) before administering surfactant

Drug Name Drug Name Poractant (Curosurf) -- Lowers surface tension on alveolar Poractant (Curosurf) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. Indicated to treat RDS in at resting transpulmonary pressures. Indicated to treat RDS in premature infants. For ET use only. premature infants. For ET use only.

Pediatric Dose Pediatric Dose ET: 2.5 mL/kg (200 mg/kg); then 1.25 mL/kg (100 mg/kg) at 12-h ET: 2.5 mL/kg (200 mg/kg); then 1.25 mL/kg (100 mg/kg) at 12-h intervals prn in 2 subsequent doses intervals prn in 2 subsequent doses





Correction of acidosis, hypotension, anemia, hypoglycemia, and Correction of acidosis, hypotension, anemia, hypoglycemia, and hypothermia recommended before administration; marked hypothermia recommended before administration; marked improvement in oxygenation may occur within minutes; monitor improvement in oxygenation may occur within minutes; monitor systemic oxygenation to avoid hyperoxia systemic oxygenation to avoid hyperoxia

Drug Name Drug Name Colfosceril (Exosurf Neonatal) -- Lowers surface tension on Colfosceril (Exosurf Neonatal) -- Lowers surface tension on alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against alveolar surfaces during respiration and stabilizes alveoli against collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only. collapse at resting transpulmonary pressures. For ET use only.

Pediatric Dose Pediatric Dose ET: 5 mL/kg (67.5 mg/kg) q12h for 1-4 doses ET: 5 mL/kg (67.5 mg/kg) q12h for 1-4 doses





Rapidly affects oxygenation and lung compliance; only for Rapidly affects oxygenation and lung compliance; only for instillation into trachea; surfactant may reflux into ET, hence, instillation into trachea; surfactant may reflux into ET, hence, administer rapidly followed by ventilation; because ET rarely may administer rapidly followed by ventilation; because ET rarely may become blocked, suction ET (preferably using closed suction become blocked, suction ET (preferably using closed suction system) before surfactant administration; pulmonary hemorrhage system) before surfactant administration; pulmonary hemorrhage may occur in infants weighing <700 g; nosocomial sepsis and may occur in infants weighing <700 g; nosocomial sepsis and apnea also may occur apnea also may occur

ComplicacionesComplicaciones

Agudas:Agudas:– Ruptura alveolarRuptura alveolar– InfeccionesInfecciones– Hemorragia intracraneal y leucomalacia Hemorragia intracraneal y leucomalacia

periventricularperiventricular– PDA con aumento de shunt D-IPDA con aumento de shunt D-I– Hemorragias pulmonaresHemorragias pulmonares– Enterocolitis necrotizante y perforación Enterocolitis necrotizante y perforación

gastrointestinalgastrointestinal– Apnea de la prematuridadApnea de la prematuridad


ComplicacionesComplicaciones

Crónicas:Crónicas:– Displasia broncopulmonar.Displasia broncopulmonar.– Retinopatía de la prematuridad.Retinopatía de la prematuridad.– Alteraciones neurologicas.Alteraciones neurologicas.– Psicopatología familiar.Psicopatología familiar.


PronósticoPronóstico

Esteroides antenatales, agente tensoactivo tras Esteroides antenatales, agente tensoactivo tras nacimiento, mejora en forma de ventilación, UCI nacimiento, mejora en forma de ventilación, UCI neonatales: baja mortalidad (10%).neonatales: baja mortalidad (10%).

Agente tensoactivo ha reducido la mortalidad Agente tensoactivo ha reducido la mortalidad secundaria EMH en alrededor del 40%, no secundaria EMH en alrededor del 40%, no morbilidad (enfermedad pulmonar crónica)morbilidad (enfermedad pulmonar crónica)


PronósticoPronóstico

El 85 a 90% que reciben asistencia ventilatoria con El 85 a 90% que reciben asistencia ventilatoria con respirador son normales.respirador son normales.

Peso > 1500 g al nacer mejores resultados.Peso > 1500 g al nacer mejores resultados.

80% < 1500 g no secuelas neurológicas o mentales.80% < 1500 g no secuelas neurológicas o mentales.

Función pulmonar normal a largo plazo: excelente. Función pulmonar normal a largo plazo: excelente.

Insuficiencia respiratoria neonatal grave: alteraciones Insuficiencia respiratoria neonatal grave: alteraciones pulmonares o del desarrollo neurológico.pulmonares o del desarrollo neurológico.


Corticoides AntenatalesCorticoides Antenatales

Periodo Ideal de uso de CE prenatales:

•La evidencia demuestra que uso antes de 24 a 48 horas del parto optima efectividad.

•Entre las 12 a 14 horas adecuada efectividad.

•Entre las 6 a 12 horas del parto solo efecto sinérgico con Surfactante.

•No es necesario repetir a los siete a diez días, sino sucedió el parto

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