0048-7619/$ - see front matter 2012 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.doi: 10.1016/j.rard.2014.06.008

Sociedad Argentina de Radiologa www.elsevier.es/rard

R E V I S T A A R G E N T I N A D E R A D I O L O G A

NMERO 2

VOLUMEN 78

2014

www.elsevier.es/rar

REVISTA ARGENTINA DE RADIOLOGA

Rev Argent Radiol. 2014;78(2):99-101

GASTROINTESTINAL/CASO CLNICO

Melanoma maligno gastrointestinal en paciente albino: a propsito de un caso

A. Navarro Ballester*, S. de Lzaro de Molina, A.J. Cano Marquina y J.H. Garca-Vila

Servicio de Radiologa Diagnstica y Teraputica, Hospital General de Castelln, Castelln de la Plana, Espaa

Recibido en diciembre de 2012; aceptado en marzo de 2013

* Autor para correspondencia.Correo electrnico: fabioses_04@hotmail.com (A. Navarro Ballester).

PALABRAS CLAVEMelanoma;Gstrico;Intestinal;Tumor;Albinismo

KEYWORDSMelanoma;Gastric;Intestinal;Tumor;Albinism

Resumen Los albinos tienen predisposicin al padecimiento de determinados tipos de cncer cutneo, pero el melanoma no es comn. Entre los pocos artculos que documentan su aparicin en estos pacientes, la afeccin gastrointestinal por melanoma aparece con relativa frecuencia, ya sea en forma de tumor primario o metstasis. Se presenta el caso de una paciente mujer de 70 aos con una lesin gstrica y otra intestinal, detectadas mediante tomografa computada. El estudio anatomopatolgico fue compatible con el diagnstico de melanoma amelantico. Pese a su escasa incidencia en albinos, el melanoma es una opcin que no puede descartarse. Es importante, adems, revisar los diferentes componentes del tracto gastrointestinal ante la existencia (o no) de un melanoma primario conocido. 2012 Sociedad Argentina de Radiologa. Publicado por Elsevier Espaa, S.L. Todos los derechos reservados.

Gastrointestinal melanoma in an albino patient: Report of a case

Abstract Albinos are predisposed to suffer certain types of skin cancer, but not usually melanoma, with just a few reports documenting it .Gastrointestinal tract is a relatively frequent site of melanoma occurrence, weather as a primary tumour or metastasis. We report a case of a 70 year-old female patient who underwent a computed tomography where a gastric and a bowel tumor were found. The pathology study was compatible with the diagnosis of an amelanotic melanoma. Despite that the diagnosis of melanoma in albine patients is a rare finding, it must be considered. It is also important to search through the digestive system even if there is no primary melanoma known. 2012 Sociedad Argentina de Radiologa. Published by Elsevier Espaa, S.L. All rights reserved.

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100 A. Navarro Ballester et al.

Introduccin

El albinismo es una anomala caracterizada por la prdida total o parcial de la capacidad de los melanocitos para pro-ducir melanina. Se debe principalmente a la deficiencia de tirosinasa, una enzima implicada en la melanognesis.

La transformacin maligna de los melanocitos da lugar al melanoma. Este tiende a proliferar a travs de la epidermis y a invadir la dermis, para luego diseminarse por otros rga-nos (metstasis). Sin embargo, esta afeccin no solo es cut-nea, sino que tambin puede originarse en cualquier tejido derivado de las clulas de la cresta neural (vea, mucosa gastrointestinal y mucosa genitourinaria, entre otros).

En el caso de un albino, este tipo de tumor es un hallaz-go singular, y su diagnstico puede demorarse debido a su presentacin atpica, sin el tinte melnico caracterstico. Estos pacientes tienen una mayor tendencia al desarrollo de epiteliomas espino y basocelulares, pero no de melanomas, cuyo diagnstico es ms discutido e improbable. Tanto es as, que hasta el 2003, solo se haban documentado 30 casos de melanoma en la literatura cientfica1.

Presentacin de caso

Se comunica el caso de una mujer de 70 aos con antece-dente de albinismo oculocutneo y presencia de anemia normoctica normocrmica de larga evolucin y supuesta etiologa multifactorial (tero polimiomatoso, gastritis cr-nica, diverticulosis colnica e insuficiencia renal). Tras ser recibida en las consultas externas de Nefrologa, ingres en el servicio de Medicina Interna de nuestro hospital con he-moglobina de 5 g/dL, astenia de 10-15 das de evolucin y disnea de moderados esfuerzos. Su tensin arterial era de 100/52 mmHg, mientras que el resto de las constantes y la exploracin fsica fueron normales.

Durante su ingreso, se le realiz una radiografa simple de trax, sin hallazgos significativos, y una ecografa abdominal en la que se destac la presencia de un tero aumentado de tamao (13 cm) de aspecto miomatoso. Adems, se llev a cabo una colonoscopia ptica que lleg hasta la porcin

proximal del colon ascendente. En el estudio, se observaron divertculos y ndulos varicosos en el colon, as como hemo-rroides internas no sangrantes.

A la paciente se le transfundieron 2 concentrados de he-mates en el momento de su ingreso, y 2 ms con el alta hospitalaria. Esto, junto con la suspensin del tratamiento antihipertensivo que segua, produjo una franca mejora cl-nica, y se le dio el alta con un diagnstico de anemia crnica reagudizada.

Cinco das despus, en una gastroscopia programada se observ una neoformacin de 5 cm en el sector proximal del cuerpo, en la curvatura mayor, con fondo degenerado ulcerado y necrtico (fig. 1a), por lo que se decidi realizar unas biopsias.

Tambin se le practic un estudio de extensin mediante tomografa computada con contraste oral neutro e intrave-noso (en fase arterial y portal), en el que se evidenci una masa slida en forma de media luna que tena 5 cm de dimetro en la curvatura mayor del estmago (fig. 1b). La lesin protrua hacia la porcin endoluminal de la cmara gstrica y presentaba una captacin de contraste homog-nea. No se observ trabeculacin de la grasa adyacente, pero s una adenopata de 0,7 cm, localizada en el hilio es-plnico.

A su vez, en la fosa ilaca izquierda, visualizamos una gran masa polilobulada e irregular, que revelaba una captacin de contraste heterognea con centro necrtico. Esta se ori-ginaba en las asas ileales y no mostraba dilatacin intestinal retrgrada (fig. 2). Su dimetro transverso mximo meda 6 cm y era adyacente al proceso neoplsico. Adems, se encontr: un implante peritoneal de 3 cm con las mismas caractersticas y mltiples adenopatas locales y en cadenas mesentricas; un implante tumoral de 0,9 cm, en estrecho contacto con el msculo ilaco izquierdo; y 2 lesiones me-tastsicas en la musculatura de la pared torcica anterior y retrosomtica de 1 y 2 cm, respectivamente. El resto de los hallazgos detectados no tuvo relevancia clnica.

Se llev a cabo una gastrectoma total (fig. 3a), resecan-do tambin la lesin del intestino delgado (fig. 3b). Durante el acto quirrgico no hubo complicaciones, ms all de la transfusin de 2 concentrados de hemates para optimizar el

Figura 1 (a) Gastroscopia: se observa una masa ulcerada de-pendiente de la pared gstrica. (b) Corte axial de tomografa computada: se evidencia una lesin slida hiperdensa en la cur-vatura mayor del estmago que se proyecta a la luz gstrica (fl echa blanca). Tambin se aprecia un implante en la muscula-tura retrosomtica (punta de fl echa).

a b

Figura 2 Cortes (a) axial y (b) coronal de tomografa compu-tada: se aprecia una lesin intestinal polilobulada y heterog-nea con centro necrtico (fl echa blanca). Adyacente a esta, se evidencia un implante tumoral de menor tamao (punta de fl e-cha blanca). En relacin con el msculo ilaco izquierdo, se loca liza un ndulo isodenso subcentimtrico (crculo blanco).

a b

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Melanoma maligno gastrointestinal en paciente albino 101

hematocrito; pero 24 h despus, la paciente tuvo un pico fe-bril de 38 C acompaado por malestar general con nuseas. Al cuadro se sum un deterioro progresivo con hipotensin y bradicardia extrema que desencaden 2 paros cardiorres-piratorios con disociacin electromecnica, de los que la paciente se recuper. Finalmente, un tercer paro produjo su defuncin.

A partir del estudio necrpsico se constataron hallazgos compatibles con isquemia intestinal en la zona donde estaba colocado el catter de drenaje y en la sutura, sin signos de perforacin.

El resultado de la anatoma patolgica de las 2 piezas re-secadas fue melanoma amelantico.

Discusin

Las caractersticas de nuestra paciente (mujer europea de 70 aos) se diferencian de la mayora de los casos que he-mos revisado, ya que el paciente tipo es de sexo masculino y tiene entre 20 y 60 aos2-4. De hecho, resulta llamativo que gran parte de los casos documentados correspondan a albinos africanos2.

En nuestra experiencia, la anemia fue la manifestacin que llev a la realizacin de pruebas imagenolgicas y, como consecuencia, al diagnstico. En la mayora de los pa-cientes, las metstasis digestivas de melanoma son indetec-tables en etapas iniciales y terminan diagnosticndose de forma tarda por la aparicin de complicaciones (hemorragia digestiva, perforacin o alteraciones del trnsito intestinal o de la absorcin).

El melanoma es uno de los tumores que con mayor fre-cuencia metastatiza el tracto gastrointestinal. Se detecta en el 60% de los pacientes que mueren por esta patologa, aun-que usualmente el hallazgo ocurre despus del fallecimiento del individuo5. Dentro del tubo digestivo, el intestino delgado es la localizacin ms comn de metstasis por melanoma5.

En cuanto a su aspecto radiolgico en la tomografa compu-tada, su apariencia no dista de la de un adenocar cinoma (pri-mario o secundario), linfoma u otras metstasis6. De hecho, en nuestro informe tomogrfico concluimos que posiblemen-te se tratase de las 2 primeras opciones, dado que ninguno de los antecedentes de la paciente haca sospechar la presencia de un melanoma.

Mediante las pruebas de imagen es posible observar las lesiones infiltrantes, con o sin ulceracin. Estas pueden pro-ducir la perforacin de la vscera hueca en la que aparecen, generando un cuadro de abdomen agudo y/o en una dise-minacin peritoneal. Los implantes en el intestino delgado son ms frecuentes en el yeyuno distal y el leon, dada su mayor vascularizacin7, y pueden ser lesiones solitarias o mltiples. Se han descrito casos de intususcepcin produci-da por un melanoma intestinal6.

El diagnstico de melanoma metastsico de origen desco-nocido es infrecuente8. Si bien en nuestra paciente la masa observada en la curvatura mayor podra haber correspon-dido a un melanoma primario gstrico, era poco probable debido al gran nmero de lesiones encontradas. El aspecto amelantico (atpico) de un hipottico melanoma primario podra haber sido el responsable de su no deteccin.

En conclusin, el melanoma debe ser incluido como una posibilidad ms dentro del diagnstico diferencial de las lesio-

nes tumorales del tracto gastrointestinal, incluso cuando no se conozca un melanoma primario o los pacientes no tengan antecedentes que orienten a ello. Su elevada incidencia de afectacin intestinal as lo justifica. Adems, aunque la ca-sustica sea reducida, no es recomendable descartar la apari-cin de un melanoma en un individuo albino, una vez que ya se consideraron las patologas ms probables.

Confl icto de intereses

Los autores declaran no tener ningn conflicto de intereses.

Bibliografa

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2. Vera Gordillo ME, Valarezo Jaramillo A, Ollague Torres JM. Melanoma nodular amelantico en un paciente albino con nevus displsicos familiares. Revista cientfica de la Sociedad Ecuatoriana de Dermatologa (serial on-line). Enero 2006;3 [consultado Dic 2012]. Disponible en: http://www.medicosecuador.com/revistadermatologia/vol3num1/casossclinicos/melanoma.html

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Figura 3 (a) Corte axial de la pieza macroscpica obtenida en la gastrectoma total: se constata la presencia de una lesin slida dependiente de la pared gstrica. (b) Corte coronal de la pieza macroscpica obtenida en la reseccin intestinal: se ob-serva una gran masa y, adyacente a esta, la lesin acompaan-te (tambin evidente en la tomografa).

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