Módulo III: Presenta Horacio Aiello - Síndrome Transfundido …sadipt.org/docs/SADIPT Guia...
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2012
Presentaciones online 2012
Miércoles de 13:00 a 14:00
I. 24 de octubre
II. 7 de noviembre
III. 21 de noviembre
IV. 5 de diciembre
V. 19 de diciembre
Coordinación:
•Lucas Otaño
Presentaciones:
•Horacio Aiello
•Adolfo Etchegaray
•Laura Igarzábal
•César Meller
•Lucas Otaño
•Mario Palermo
Módulo III: Presenta Horacio Aiello
- Síndrome Transfundido-Transfusor
- Anomalías discordantes y TRAP
- TAPS: secuencia anemia-policitemia
Anotarse en [email protected] y recibirán el
link para entrar al aula virtual..
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Gemelares discordantes o discrepancia entre gemelos
Discordante para tamaños
Discordante para líquido amniótico
Discordante para hemoglobina (PS-ACM)
Discordante para anomalías
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Embarazo gemelar monocorial
Líquidos amnióticos
discordantes: STT
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Embarazo gemelar monocorial
Líquidos amnióticos discordantes
Discordancia moderada de LA (signos de alarma):
BVM < 3 cm y > 5cm en 1er trimestre
Diferencia mayor de 3 cm en 2do trimestre
Discordancia anormal de LA: STT
BVM < 2 cm y > 8 cm (definición americana)
BVM < 2 cm y > 8 cm antes de las 20 sem o > 10
cm a partir de las 20 sem.
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Historia natural de los gemelares
monocoriales
Discrepancia severa en LA típico de STT:
- 10 % de los MC
- 16 y 26 semanas
- la causa más importante de muerte y
discapacidad
- criterios diagnósticos estrictos
Lewi L et al Fetal Diagn Ther 2010
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Estadíos de Quintero
I: Oligoamnios severo: BVM < 2cm
(Dador)
Polihidramnios: BMV > 8cm
(Receptor)
II: Oligo-poli + ausencia vejiga
en el Dador
III: Oligo-poli + Doppler anormal
IV: Oligo-poli + 1 feto hidrópico
V: 1 feto muerto
Embarazo gemelar monocorial “complicado”
Síndrome transfundido-transfusor: STT
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Síndrome transfundido-transfusor
Donante
Oligo/anhidramnios
Menor crecimiento
Hipovolemia
Vejiga vacía
Receptor
Polihidramnios
Mayor crecimiento
Hipervolemia
Disfunción cardíaca
Repleción vesical
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Falta de visualización de la
MIG flotando libremente
Signos de alarma
MIG flotando libremente MIG flotando libremente
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Plegamiento de la MIG
Signos de alarma
Plegamiento de la MIG, la cual no se encuentra flotando libremente
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Cordón “pegado” al feto
Signos de alarma
Receptor Donante
21.5 semanas
Receptor Donante
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Placenta monocorial normal Placenta en STT
Gentileza Dr. Enrico Lopriore
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Síndrome transfundido - transfusor
Es el responsable de la mayor proporción de
mortalidad y morbilidad severa en embarazos
MC
Es el principal trastorno a buscar durante el
segundo trimestre (16 – 26 sem).
La discordancia de LA es el signo primario a
detectar.
La detección precoz de STT es el principal
objetivo en la evaluación periódica y frecuente
del MC en 2do trimestre (16 – 26 semanas)
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Estadíos de Quintero
I: Oligoamnios severo: BVM < 2cm
(Dador)
Polihidramnios: BMV > 8cm
(Receptor)
II: Oligo-poli + ausencia vejiga
en el Dador
III: Oligo-poli + Doppler anormal
IV: Oligo-poli + 1 feto hidrópico
V: 1 feto muerto
Embarazo gemelar monocorial “complicado”
Síndrome transfundido-transfusor: STT
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Síndrome transfundido - transfusor Estadío I:
Alrededor de 50 % no progresan y pueden
revertir
No se sabe cual es la mejor conducta
Se está haciendo un ESCA: conducta
expectante vs láser
En el ESCA, el grupo expectante pasa a láser
si: progresa de estadío, si tiene cuello corto o
madre sintomática
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Síndrome transfundido - transfusor
Estadío II, III y IV:
Muy mal pronóstico perinatal: muerte,
prematurez y daño neurológico.
Requieren tratamiento
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Síndrome transfundido-transfusor
Opciones de tratamiento
Amniorreducción
Septostomía
Ablación laser por fetoscopía
Oclusión de cordón (Feticidio)
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Variable Laser AR OR (IC 95%)
Mortalidad global 48 % 59 % 0,81 (0,61-1,01)
Mortalidad perinatal 26 % 44 % 0,59 (0,40-0,87)
Mortalidad neonatal 8 % 26 % 0,29 (0,14-0,61)
Vivos sin anomalías
neurológ. a los 6m 52 % 31 % 1,66 (1,17-2,35)
Los resultados sugieren que la coagulación laser endoscópica de las
anastomosis entre gemelos debe considerarse en el tratamiento todos los
estadíos del STT para mejorar los resultados neonatales y perinatales.
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Síndrome transfundido - transfusor
Láser es el único trata la causa y es la mejor
opción disponible en embarazos hasta 26
semanas.
Láser: mayor sobrevida y menor discapacidad
Láser: sobrevida 70 %, discapacidad 5-15 %.
Lewi L et al Fetal Diagn Ther 2010
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Centros con fetoscopía laser
Resultados (Yves Ville)
507 casos Sobrevida de ambos 50,1% Sobrevida de uno 31,2 % Sin sobrevida 18 % Secuela neurológica 5 %
Factores de mal pronóstico: Doppler umbilical anormal Transplacentario
< de 19 semanas al Dx
21. Peri operative prognostic factors in twin-twin transfusion treated by percutaneous laser coagulation. JJ Stirnemann, B Nasr, L Bussieres, Y Ville1GHU Necker, Paris, France
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Ablación láser de anastomosis en STT
Resultados (Consentimiento informado de la Fetal Medicine Foundation)
(Prof. Kypros Nicolaides) (2009)
Sobrevida de ambos 1 tercio
Sobrevida de uno 1 tercio
Sin sobrevida 1 tercio
Parálisis cerebral 5 %
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Camisas de 3 mm recta y curva para el fetoscopio y la fibra láser
Fetoscopio
Introductor para la camisa
Instrumental para fetoscopía
Klaritsch et al Br J Obstet Gynecol 2009
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Membrana intergemelar plegada sobre el feto Dador
Vasos que cruzan
de un saco al otro
Saco con polihidramnios
del Receptor
La membrana intergemelar
plegada sobre el Dador
(Saco con oligoamnios severo)
Parte fetal del
Dador con la
membrana pegada
Fetoscopía: vasos placentarios: vena (oxigenada) y arteria
Vena
Arteria
Anastomosis profunda A-V que comunica ambos territorios vasculares
y arteria - vena del mismo territorio vascular
Anastomosis profunda A-V
Arteria que llega a un
cotiledón y vena que
vuelve al mismo cordón
Preparando para ablacionar con una anastomosis A-V
Fibra de láser
{Area de anastomosis
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Fetoscopía: Ablación con láser de una anastomosis
Fibra de láser
Ärea de ablación de una
anastomosis
Ablación con láser de una anastomosis
Fibra de
láser
Ärea de ablación de
una anastomosis
Fetoscopía: Ablación con láser de una anastomosis
Fibra de láser
Ärea de ablación de una
anastomosis
Fetoscopía: Ablación con láser de una anastomosis
Fibra de láser
Ärea de ablación de una
anastomosis
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Síndrome transfundido - transfusor
Screening para STT:
Diagnóstico de corionicidad en primer trimestre
Seguimiento periódico en segundo trimestre
con BVM-LA
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Embarazo gemelar monocorial
Sindrome Transfundido-
Transfusor
Valores discordantes de los
Bolsillos Verticales Máximos
de Líquido Amniótico
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Embarazo gemelar monocorial
Hemoglobinas discordantes:
TAPS
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
TAPS (anemia-policitemia)
Definición postnatal • Diferencia de Hb > 8g/dL
• Relación entre reticulocitos > 1,7
Definición prenatal • PS-ACM:
> 1,5 MoM + < 0,8 MoM
Anémico Policitémico
Evaluación del PS-ACM (pico
sistólico arteria cerebral media)
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Lopriore et al. Obstet Gynecol 2008;112:753-8
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Lopriore et al. Obstet Gynecol 2008;112:753-8
Gentileza Dr. Enrico Lopriore
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
0
0,5
1
1,5
2
19 20 21 22
Edad gestacional (semanas)
PS
-AC
M (
Mo
M)
Feto B
Feto A
MIU
TAPS (anemia-policitemia)
Anemia
Policitemia
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
TAPS:
Diferencia en el PS-ACM
Diferencia en ecogenicidad placentaria
SADIPT 2012
TAPS-Secuencia de Anemia-Policitemia
Las placentas en embarazos con TAPS se caracterizan por
presentar escasas anastomosis AV pequeñas (<1mm) y
ausencia de anastomosis AA
Diagnóstico: inyección placentaria + recuento de reticulocitos
para diferenciarse de la transfusión aguda periparto
¿Manejo óptimo y resultados?
Aun no definidos
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Embarazo gemelar monocorial
Hemoglobinas discordantes: TAPS
Valores discordantes del Pico
Sistólico de la Arteria Cerebral
Media
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Embarazo gemelar monocorial
Anomalías discordantes
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Los gemelos monocoriales (monocigotas) presentan mayor riesgo de defectos congénitos que los embarazos únicos
En la mayoría de los casos, uno solo de los gemelos está
afectado
En algunos casos, la anomalía de un gemelo puede poner en
riesgo al otro (por muerte intrauterina o por prematurez).
Embarazo gemelar monocorial
Anomalías discordantes
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Corionicidad, edad gestacional al diagnóstico y al parto, y
sobrevida del gemelo no afectado
Cases
(n) DC MC
GA at
Diagnosis
GA at
Delivery Survival
rate
Malone et al, 1996 14 11 3 17w6d 33w4d 93%
Gul et al, 2003 13 10 3 27w1d 32w0d 69%
Chang et al, 2004 35 25 10 21w2d 34w4d 86%
Aiello y col. 2011 39 20 14 20w3d 32w3d 85%
Total 101 66 30 21w1d 32w4d 84%
IFMSS, Sedona, EEUU, 2011
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Anencefalia
Anencefalia
Mayor riesgo para el cogemelo de:
• Prematurez
• Daño neurológico
• Muerte
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Defectos mayores con alta letalidad intrauterina
TRAP
Anencefalia y otros DTN craneanos
Cardiopatías y defectos con descompensación hemodinámica (teratoma,
MAQ, hidrotórax)
Defectos mayores con baja letalidad intrauterina
Espina bífida
Onfalocele, gastrosquisis
Defectos que no comprometen la vitalidad fetal
Riñón multiquístico unilateral, fisura labial
Anomalía fetal
Embarazo gemelar monocorial
Anomalías discordantes
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
Defectos mayores con alta letalidad intrauterina
TRAP
Anencefalia y otros DTN craneanos
Cardiopatías y defectos con descompensación hemodinámica
(teratoma, MAQ, hidrotórax)
Defectos mayores con baja letalidad intrauterina
Espina bífida
Onfalocele, gastrosquisis
Defectos que no comprometen la vitalidad fetal
Riñón multiquístico unilateral, fisura labial
Anomalía fetal Mayor riesgo de
muerte de 1 feto
Es decir, mayor riesgo para
el otro feto de:
• Prematurez
• Daño neurológico
• Muerte
Feto sano
Feto acárdico
Diagnóstico y Seguimiento del Embarazo Gemelar Monocorial – SADIPT 2012
* *
*
(*) gemelo acárdico-acéfalo
Gemelo acárdico - TRAP Twin reversal arterial perfusion syndrme
Mayor riesgo para el cogemelo de:
• Prematurez
• Daño neurológico
• Muerte
•Ablación intrafetal
• Oclusion del cordon
• Guiadas por ECO
• Fetoscopía
TRAP: “Twin Reversal Arterial Perfusion”
Opciones terapéutcas